齊魯醫(yī)學(xué)西安交通大學(xué)第一醫(yī)院血液科

1、淋巴瘤lymphoma西安交通大學(xué)第一醫(yī)院血液科2021/9/301組織病理學(xué)上淋巴瘤分為霍奇金?。℉odgkin Disease, HD）和非霍奇金病（Non-Hodgkin Disease, NHL）兩大類。二者的發(fā)病率、生物學(xué)特性及臨床經(jīng)過方面均有顯著差異。2021/9/302病因和發(fā)病機(jī)制病毒病因?qū)W說：1964年Epstein分離出E-B病毒；70年代后期提出與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)。與宿主免疫功能有關(guān)2021/9/303病理和分類一、霍奇金病特征：在多形性、炎癥浸潤背景上找到R-S細(xì)胞采用1965年Rye會議的分類方法 淋巴細(xì)胞為主型 結(jié)節(jié)硬化型 混合細(xì)胞型 淋巴細(xì)胞消減型2021/9/30

2、4二、非霍奇金淋巴瘤采用國際工作分類（IWF, 1982） 低度惡性 中毒惡性 高度惡性 其它2021/9/305低度惡性小淋巴細(xì)胞型濾泡性小裂細(xì)胞型濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型2021/9/306中度惡性D. 濾泡性大細(xì)胞型E. 彌漫性小裂細(xì)胞型F. 彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型G. 彌漫性大細(xì)胞型2021/9/307高度惡性H. 免疫母細(xì)胞型I . 淋巴母細(xì)胞型J . 小無裂細(xì)胞型其它2021/9/308國際工作分類未列入的淋巴瘤類型邊緣帶淋巴瘤皮膚T細(xì)胞淋巴瘤外套細(xì)胞淋巴瘤周圍性T細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小腸T細(xì)胞性淋巴瘤漸變性大細(xì)胞型淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/

3、淋巴瘤2021/9/309臨床分期和分組 Ann Arbor臨床分期方案期 一個淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外器官局限受累期 橫膈同側(cè)， 二個淋巴結(jié)區(qū)；或結(jié)外器官及橫膈同側(cè)一個淋巴結(jié)區(qū)受累期 橫膈上下淋巴結(jié)病變，可伴脾及其它結(jié)外器官局限受累期 一個結(jié)外器官廣泛侵犯，或肝、骨髓受累2021/9/3010A組 無全身癥狀B組 有全身癥狀全身癥狀： 發(fā)熱：無感染原因連續(xù)三天38 以上 體重減輕：6月內(nèi)減輕10%以上 盜汗：入睡后出汗 2021/9/3011臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)霍奇金病非霍奇金病發(fā)熱較多見較少見病變范圍多呈局限性，基本上屬相鄰部位的淋巴結(jié)病變很少呈局限性淋巴結(jié)分布向心性，多沿相鄰區(qū)發(fā)展，滑車上淋巴結(jié)累及者

4、罕見離心性，一般不沿相鄰區(qū)發(fā)展，較易波及滑車上淋巴結(jié)2021/9/3012淋巴、 口咽病變罕見較多見縱隔病變50%20%腹腔和腹膜后淋巴結(jié)較少累及(除老年人或伴明顯癥狀者外)常見，尤其是腸系膜和主動脈旁組淋巴結(jié)肝臟侵犯較少見較多見，尤在結(jié)節(jié)性骨髓侵犯少見(210%)多見結(jié)外病變少見(首發(fā)者10%)多見(常原發(fā)或首發(fā))2021/9/3013實(shí)驗(yàn)室檢查一、霍奇金病一)、血象 輕、中度貧血 白細(xì)胞多正常、少數(shù)增多 1/5患者嗜酸性粒細(xì)胞升高 骨髓浸潤或脾亢時全血細(xì)胞減少2021/9/3014二)、骨髓：非特異，R-S細(xì)胞有助診斷R-S細(xì)胞：大小不一、2060m、不規(guī)則； 胞漿嗜雙色性； 核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀； 核染質(zhì)粗細(xì)不等； 核仁大，達(dá)核的1/3腔隙型R-S細(xì)胞2021/9/3015三)、其他檢查血沉增快乳酸脫氫酶活力增高堿性磷酸酶活力增加血鈣增加2021/9/3016二、非霍奇金淋巴瘤一)、血象和骨髓象白細(xì)胞多正常，伴淋巴細(xì)胞增加晚期可并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病二)、其他檢查伴抗人球蛋白試驗(yàn)陽性的溶貧球蛋白增多：多克隆或單克隆染色體易位：t(14;18)和t(8;14)基因重排：bcl-2或T細(xì)胞受體基因2021/9/3017診斷和鑒別診斷慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大淋巴