嗜鉻細胞瘤的診斷參考課件

1、嗜鉻細胞瘤的診斷 李成鵬1嗜鉻細胞瘤的診斷 李成鵬1兒茶酚胺的代謝嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)嗜鉻細胞瘤的輔助檢查2兒茶酚胺的代謝嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)嗜鉻細胞瘤的輔助檢查2兒茶酚胺的代謝3 兒茶酚胺的代謝3 腎上腺激素的分泌4Guyton & Hall,TextbookofMedicalPhysiology, 11th edition, 2005腎上腺激素的分泌4Guyton & Hall,Textboo兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物兒茶酚胺物質腎上腺髓質/交感神經(jīng)節(jié)的嗜鉻細胞分泌去甲腎上腺素 Norepinephrine（NE）腎上腺素 Epinephrine（E）Edrenaline（A） 多巴胺 Adren

2、aline（DA）兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸 VMA高香草酸 HVA5兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物兒茶酚胺物質5 兒茶酚胺的合成代謝路線酪氨酸酪氨酸羥化酶多巴胺羥化酶多巴多巴脫羧酶去甲腎上腺素 多巴胺苯乙胺-N-甲基轉移酶腎上腺素香草扁桃醛香草扁桃酸單胺氧化酶 單胺氧化酶6 兒茶酚胺的合成代謝路線酪氨酸酪氨酸羥化酶多巴胺羥化腎上腺受體7Alpha-Adrenergic Receptors1: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation2: presynaptic NE (clonidin

3、e), platelet aggregation, vasoconstriction, insulin secretionBeta-Adrenergic Receptors1: HR/contractility, lipolysis, renin secretion 2: vasodilation, bronchodilation, glycogenolysis3: lipolysis, brown fat thermogenesis腎上腺受體7Alpha-Adrenergic Recepto分泌兒茶酚胺的腫瘤8神經(jīng)嵴交感神經(jīng)祖細胞(Neuroblasts)嗜鉻細胞交感神經(jīng)節(jié)細胞節(jié)神經(jīng)細胞瘤（

4、偶爾分泌）神經(jīng)母細胞瘤兒童最常見的惡性實體腫瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤腎上腺外副交感神經(jīng)起源嗜鉻細胞瘤（副節(jié)瘤）臨床上最多見的是分泌兒茶酚胺的腫瘤是嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤分泌兒茶酚胺的腫瘤8神經(jīng)嵴交感神經(jīng)祖細胞(Neuroblas嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)9 嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)9 流行病特征100.01-0.1%高血壓患者男女發(fā)病比例類似30-50歲為主要發(fā)病年齡哪些患者要考慮嗜鉻細胞瘤診斷:典型癥狀體征惡性高血壓，高血壓危象藥物治療效果差（往往需3種以上藥物）影像學發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)域腫瘤（腎上腺意外瘤Incidentaloma）流行病特征100.01-0.1%高血壓患者體征和癥狀115P征高血壓 Press

5、ure (HTN)疼痛 Pain (Headache)出汗 Perspiration心悸 Palpitation皮膚蒼白 Pallor突然發(fā)作 Paroxysms (第6個P!)經(jīng)典三聯(lián)征:疼痛Headache，出汗Perspiration, 心悸Palpitations體征和癥狀115P征Jacques W .M.L. Phaeochromocytoma, Lancet 2005; 366: 66567512Jacques W .M.L. Phaeochromocyt10%特征13傳統(tǒng)上認為嗜鉻細胞瘤有很多10%的特點10% 腎上腺外 (closer to 15%)10% 遺傳性 (clos

6、er to 25%)10% 雙側10% 惡性10% 意外發(fā)現(xiàn). Bravo EL. Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and management. N Engl J Med. 1984 Nov 15;311(20):1298-30310%特征13傳統(tǒng)上認為嗜鉻細胞瘤有很多10%的特點Brav嗜鉻細胞瘤的輔助檢查14 嗜鉻細胞瘤的輔助檢查14 嗜鉻細胞瘤的生化檢查1524h Ucatechols or Pcatechols 2-fold of normal 高度懷疑24h Ucatechols or Pcat

7、echols 4-fold of normal 準確度100%香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可診斷Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.嗜鉻細胞瘤的生化檢查1524h Ucatechols

8、or 兒茶酚胺采樣注意事項兒茶酚胺類在體液中的濃度較低，而且兒茶酚胺基團易被氧化，故需要注意：1.采樣的時間：因為去甲腎上腺素的含量每日隨時間不同發(fā)生改變（盡量清晨，靜坐30分，立即送檢）2.采樣部位：動脈血中的兒茶酚胺較靜脈血低（采靜脈血）3.采樣時的體位：立位比臥位時的血漿兒茶酚胺濃度高2-3倍4.吸煙，攝入含咖啡因和含熒光反應的食物都會給結果產(chǎn)生影響（3天內(nèi)禁止吸煙、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、檸檬等）5.維生素C、維生素B2、氯丙嗪、氨芐西林、水合氯醛、四環(huán)素、地西泮、利血平、哌替啶和抗高血壓藥需停藥3天16兒茶酚胺采樣注意事項兒茶酚胺類在體液中的濃度較低，而且兒茶酚嗜鉻細胞瘤的CT表

9、現(xiàn)平掃表現(xiàn)：大部分腫瘤直徑超過3cm圓形或卵圓形病變與周圍軟組織相似密度散在鈣化（10%）中心壞死或囊性變（大于5cm者常見） Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.17嗜鉻細胞瘤的CT表現(xiàn)平掃表現(xiàn)： Ilias I, Cu嗜鉻細胞瘤的CT表現(xiàn)增強表現(xiàn)：1-2cm腫瘤較均勻顯著強化（富血供表現(xiàn)）壞死區(qū)域和囊性變區(qū)域無強化 Ili

10、as I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.18嗜鉻細胞瘤的CT表現(xiàn)增強表現(xiàn)： Ilias I, Cu副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn)強化模式與嗜鉻細胞瘤類似位置不同：臨近下腔靜脈和腹主動脈沿交感神經(jīng)鏈走形區(qū)域多位于腸系膜下動脈與腹主動脈分叉之間的區(qū)域縱隔（1%）、膀胱（1%）少見19副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn)強化模式與嗜鉻細胞瘤類似19嗜鉻細胞瘤的MR表現(xiàn)

11、敏感度極高減少放射性暴露血管侵犯評估更準確Witteles RM.Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch Intern Med. 2000 Sep 11;160(16):2521-420嗜鉻細胞瘤的MR表現(xiàn)敏感度極高Witteles RM.Sen嗜鉻細胞瘤的MR表現(xiàn)T1相:類似肝臟、腎臟及肌肉的信號T2相:特征性的高信號強化特點：與CT一樣，富血供表現(xiàn)，內(nèi)部可有壞死及囊性變21嗜鉻細胞瘤的MR表現(xiàn)T1相:212222Sensitivity(%

12、)Specificity(%)CTAdrenal Pheos85-9429-50(extremely 92%)Extral-adrenal PGLs90MRAdrenal Pheos93-10050-100Extral-adrenal PGLs90 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. Parenti G, Updated a

13、nd New Perspectives on Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Malignant Pheochromocytoma/Paraganglioma. J Oncol. 2012;2012:872713. Epub 2012 Jul 17.23SensitivitySpecificityCTAdrena嗜鉻細胞瘤的核素顯像Shapiro B, Radioisotope diagnosis and therapy of malignant pheochromocytoma. Trends Endocrinol Metab. 2001 Dec;1

14、2(10):469-75.24嗜鉻細胞瘤的核素顯像Shapiro B, RadioisotMIBG核素掃描25間碘芐胍(metaiodoenzylguanidine, MIBG)結構上類似于去甲腎上腺素，后者在交感神經(jīng)組織和神經(jīng)嵴來源腫瘤中多見。123I或131I標記的MIBG示蹤劑可以被腫瘤所攝取。MIBG顯像可用于嗜鉻細胞瘤和副節(jié)瘤的診斷，特異性較高。MIBG核素掃描25間碘芐胍(metaiodoenzylgu131I-MIBG123I-MIBG26131I-MIBG123I-MIBG26MIBG具有較高的特異性Sensitivity(%)Specificity(%)131I-MIBG77-9095-100123I-MIBG83-10095-100Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.