補體系統(tǒng)醫(yī)學知識宣講培訓課件

1、案例4-1 范某，女，28歲,因眼瞼、口唇部水腫，伴惡心、嘔吐、腹痛就診。查體：病變部位邊界不清，壓之較硬，無指壓痕，皮膚色澤及溫度正常，局部無疼痛及發(fā)癢等異常感覺?；颊?年前就開始發(fā)病，期間反復(fù)發(fā)作，進行性加重?；颊呙妹靡灿蓄愃瓢Y狀，較輕。臨床診斷：遺傳性血管性水腫。病因：該病是常染色體遺傳性疾病，患者血清中C1酯酶抑制因子減少或功能缺損，導致C1過度活化，C4、C2裂解失控生成的補體激肽增多以致毛細血管通透性增強，引起水腫。案例4-1 范某，女，28歲,因眼瞼、口唇部水腫，伴惡心、思考：1.該病的發(fā)生與補體激活的那條途徑有關(guān)？2.是哪些補體片段、哪種補體生物學作用導致本病的發(fā)生？思考：1.

2、該病的發(fā)生與補體激活的那條途徑有關(guān)？遺傳性血管性水腫主要通過經(jīng)典途徑激活補體。C4、C2裂解失控生成的補體激肽增多以致毛細血管通透性增強，引起水腫。遺傳性血管性水腫主要通過經(jīng)典途徑激活補體。第一節(jié) 補體系統(tǒng)的組成與性質(zhì)一、補體系統(tǒng)的組成與命名第一節(jié) 補體系統(tǒng)的組成與性質(zhì)一、補體系統(tǒng)的組成與命名 補體：由存在于人和脊椎動物血清與組織液中的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30多種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白，故稱為補體系統(tǒng) 補體：由存在于人和脊椎動物血清與組織液中的一組經(jīng)活化后（一）補體系統(tǒng)的組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3C9 經(jīng)典途徑：C1、C4、C2、C3 甘露糖凝集素途徑（

3、MBL）：MBL、絲氨酸蛋白酶 旁路途徑：B因子、D因子、備解素（P） 末端成分：C5、C6、C7、C8、C9（一）補體系統(tǒng)的組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2（2）調(diào)節(jié)蛋白 主要以可溶性和膜結(jié)合兩種形式存在，有多種，在補體系統(tǒng)激活中起增強或抑制作用。 （3）補體片段和補體受體（CR） 補體受體可與相應(yīng)的補體活性片段或調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合，介導補體生物學效應(yīng)。（2）調(diào)節(jié)蛋白（二）補體系統(tǒng)的命名 C1C9C3aC3C3bC酶原C活化iC/Ci滅活（二）補體系統(tǒng)的命名 C1C9二、補體的理化性質(zhì) 化學組成均為糖蛋白 不耐熱 56 30min可使其滅活 紫外線照射、機械震蕩均可能使 補體破壞 二、

4、補體的理化性質(zhì) 第二節(jié) 補體系統(tǒng)的激活與調(diào)節(jié)一、補體的激活第二節(jié) 補體系統(tǒng)的激活與調(diào)節(jié)一、補體的激活經(jīng)典激活途徑Classical pathway激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM）參與成分：C1-C9識別階段、活化階段經(jīng)典激活途徑Classical pathway經(jīng)典途徑的激活過程：識別階段-C1活化活化階段-C3 、C5轉(zhuǎn)化酶的形成效應(yīng)階段-共同末端通路經(jīng)典途徑的激活過程：識別階段-C1活化識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、s C1sC1酯酶AgAb識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、s 活化階段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2

5、b C3轉(zhuǎn)化酶 C4aC2aC4b2b3b C5轉(zhuǎn)化酶C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9 nMACAgAb裂解細菌、細胞C3 活化階段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2b補體系統(tǒng)醫(yī)學知識宣講培訓課件2. MBL pathway甘露糖殘基MBL+細菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9 nMAC* MASP：MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶絲氨酸蛋白酶C4b2b2. MBL pathway甘露糖MBL細菌MASPC4、C3. 旁路激活途徑 Alternative pathway激活物凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBbP旁路C3轉(zhuǎn)化酶C3b + BC5C5b、6、7、8、9n（MAC） DC3bnBb旁路C5轉(zhuǎn)化酶C3bC5bC6、7、8、9 n生理意義：放大效應(yīng)：C3陽性反饋環(huán)水解3. 旁路激活途徑 Alternative path三條激活途徑的主要不同點三條激活途徑的主要不同點第三節(jié) 補體系統(tǒng)的生物學作用與補體的異常 第三節(jié) 補體系統(tǒng)的生物學作用與補體的異常 一、補體的生物學作用 溶菌、溶細胞作用免疫調(diào)理作用清除免疫復(fù)合物介導炎癥反應(yīng)參與免疫調(diào)節(jié)一、補體的生物學作用 溶菌、溶細胞作用二、補體的異常與疾病在正常情況下，血清中補體的含量相當穩(wěn)定，只有患病情況