非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥影像學表現培訓課件

1、 概述 臨床特點 影像學特點 典型病例賞析 小結 概述 1960年，bedwell 首次報道 1985年Jones等首次在Stroke上報道 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 典型表現為三聯征: - 非酮癥性高血糖 - 偏側舞蹈癥- 單側肢體連續(xù)的、不隨意的運動 - 對側基底節(jié)區(qū) T1高信號 CT高密度影 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -概述 1960年，bedwell 首次報道 非酮癥性高血糖合并偏 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -概述 發(fā)病機制目前認為是：未控制的 - 非酮性高血糖癥 - 微血管病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙 從而出現舞蹈癥狀當高血糖發(fā)生時，局部腦血流下降及糖

2、代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細胞以一氨基丁酸為能量來源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成一氨基丁酸的物質，而非酮癥患者的一氨基丁酸將被很快耗竭， 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 發(fā)病機制目前認為是：當高血糖 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -概述 病理生理不明可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改正常情況下 ,Mn 不能自由通過血腦屏障 ,但在急性腦缺血過程中 ,由于 Mn 和Ca 生理特性類似,Mn 可以通過電壓門控 Ca 通道在神經突觸間傳遞并在神經細胞內沉積 ,一旦進入細胞、其滯留時間變得很長 ;這種“快進慢退 ”的積

3、聚特性 ,可以解釋基底節(jié)短 T1 信號持續(xù)時間較長的原因 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 病理生理不明可能與糖尿病腦血 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -臨床特點 多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動 發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運動為特征 發(fā)病時血糖高，血酮體陰性 血糖控制后，預后良好 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 多見于血糖控制不佳的老年女雌激素可以降低黑質紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度,使多巴胺受體產生超敏現象更年期婦女雌激素減少,故本病多見于老年女性 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -臨床特點 雌激素 非酮癥性高血糖合并偏

4、側舞蹈癥 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 患側肢體對側紋狀體 - T1像高信號 CT平掃高密度影所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核 尾狀核頭部 蒼白球 偶可延伸至中腦可單側或雙側受累 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 患側肢體對側紋狀體 - 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 CT表現：- 基底節(jié)區(qū)高密度影 CT值3050HU 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 CT表現：- 基底節(jié)區(qū)高密 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 左側殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU 治療后1月時復查頭CT左側殼核、尾狀核高密度影密度降低 CT表現： 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥左側殼核、尾狀

5、核頭治療后1月時 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 MR表現：患側肢體對側紋狀體 - 呈不均勻性短T1信號，邊界清楚 T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號 初期DWI呈 高信號,以后變成低信號 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 MR表現：患側肢體對側紋狀體 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 MR表現： T1高信號 T2可以是正常 或稍高或低信號 無水腫征象 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥MR表現： 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 MR表現： 左側豆狀核(以殼核為主)及尾狀核頭T1呈高信號 T2等信號 DWI上病灶呈稍低信號 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 MR表現：

6、非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 左側尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影T1呈高信號 T2呈低信號 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥左側尾狀核頭及殼核T1呈高信號 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -影像學特點 T1示左側尾狀核頭及殼核呈高信號DWI呈低信號2月后復查()與相比未見明顯變化 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥T1示左側尾狀核頭及殼核呈高信 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例一 患者，女性，80歲 “左手不自主舞動半月” 糖尿病史8年 糖化血紅蛋白13.6% 血尿酮體陰性，尿糖(+） 血銅藍蛋白0.35gL，K-F環(huán)陰性 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例一 患者，女性，80

7、歲 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例一 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例一 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例二男性， 57歲。尿糖(+)二次血糖分別為15.76mmol/L和 14.89/mmol/L 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例二男性， 57歲。尿糖(+ 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例三男，73歲，右側肢體不自主運動6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+） 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例三男，73歲，右側肢體不自 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例四、發(fā)病3天CT，左側尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左

8、側尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號，（）呈低信號上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應 為發(fā)病年示左側基底節(jié)的正常結構消失，同側側腦室擴張 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例四、發(fā)病3天CT，左側尾 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例五為發(fā)病天CT示右側殼核稍高密度，邊界不清 、 為發(fā)病9天MRI，（ ）示右側殼核不均勻稍高信號 （）呈低信號，DWI（ ）呈稍高信號 邊界較清楚，無水腫及占位效應 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例五為發(fā)病天CT示右 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -典型病例賞析病例六 、 為發(fā)病1月MRI，（ ）示左側尾狀核頭及殼核呈高信號 DWI （ ）呈低信號 2月后復查MRI （），與相比未見明顯變化 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥病例六 、 為發(fā)病 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -小結 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 病理生理基礎不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的 急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關 典型表現為三聯征: - 非酮癥性高血糖 - 偏側舞蹈癥- 單側肢體連續(xù)的、不隨意的運動 - 對側基底節(jié)區(qū) T1高信號 CT高密度影 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 多發(fā)生于血糖控制較差的老年 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥 -小結 其影像學改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病 可能與短暫 缺血