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1、的診斷標(biāo)準(zhǔn)新進(jìn)展11的診斷標(biāo)準(zhǔn)新進(jìn)展1的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.世界衛(wèi)生組織國(guó)際疾病分類的診斷標(biāo)準(zhǔn)(10)2.美國(guó)國(guó)立神經(jīng)病學(xué)、語(yǔ)言障礙和卒中老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn) ()3.精神障礙診斷和統(tǒng)計(jì)工作手冊(cè)診斷標(biāo)準(zhǔn)(,)4. 美國(guó)神經(jīng)病學(xué)、語(yǔ)言障礙和卒中老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)研究診斷標(biāo)準(zhǔn) (),美國(guó)神經(jīng)病學(xué)、語(yǔ)言障礙和卒中老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)研究小組于2007年8月發(fā)表的最新診斷標(biāo)準(zhǔn),強(qiáng)調(diào)了診斷的客觀依據(jù)2的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.世界衛(wèi)生組織國(guó)際疾病分類的診斷標(biāo)準(zhǔn)(10)2定義癡呆是一種漸進(jìn)式的認(rèn)知衰退,進(jìn)而造成多方面的認(rèn)知、行為的功能失常,而影響到日常生活的人際關(guān)係或工作能力。定義癡呆是一種漸進(jìn)式的認(rèn)知

2、衰退,進(jìn)而造成多方面的認(rèn)知定義認(rèn)知功能的衰退,包括記憶定向判斷計(jì)算抽象注覺(jué)空間語(yǔ)意視言定義認(rèn)知功能的衰退,包括定義并可能出現(xiàn)下述癥狀行為情緒人格妄想幻覺(jué) 故癡呆并不是單一疾病,而是一群癥狀的組合,即所謂的綜合征()定義并可能出現(xiàn)下述癥狀回顧與解讀: 進(jìn)行性認(rèn)知功能可以從任何認(rèn)知領(lǐng)域損害起病,并且擴(kuò)展到別認(rèn)知領(lǐng)域損害,表現(xiàn)出智能的全面衰退并不與意識(shí)水平和運(yùn)動(dòng)機(jī)能改變有關(guān)并非由于應(yīng)激或情緒障礙所致。并且是一種穩(wěn)定的狀態(tài)除外:?jiǎn)未文X卒中,腦炎,腦外傷回顧與解讀: 進(jìn)行性認(rèn)知功能精神疾病統(tǒng)計(jì)診斷手冊(cè)() 有多領(lǐng)域的認(rèn)知缺損,顯示出記憶(1)的損害。包括無(wú)法學(xué)習(xí)的新事物,或回憶起已學(xué)會(huì)的事物且至少存在以

3、下認(rèn)知障礙的一種(1+1):失語(yǔ)癥(語(yǔ)言障礙)失用(雖然運(yùn)動(dòng)功能良好,但執(zhí)行上出現(xiàn)困難)失認(rèn)癥(雖然感官功能良好,仍無(wú)法認(rèn)識(shí)或辨認(rèn)物體)執(zhí)行功能(計(jì)劃、組織、排序、抽象思考)的障礙認(rèn)知障礙必須嚴(yán)重地造成社會(huì)或職業(yè)功能損害,并顯示出這些功能的顯著下降癥狀非僅出現(xiàn)於譫妄的病程中精神疾病統(tǒng)計(jì)診斷手冊(cè)() 有多領(lǐng)域的認(rèn)知缺損,顯示出記憶(1 對(duì)癡呆的描述 的定義中要求必須有記憶的功能障礙但是認(rèn)知功能的全面衰退,并不意味著必須有記憶障礙還有其他很多類型的癡呆患者相對(duì)保留了學(xué)習(xí)與記憶功能 對(duì)癡呆的描述 的定義中要求必須有記憶的功能障礙阿茲海默病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)從患者行為、臨床和神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)其認(rèn)知衰退排除譫

4、妄()、嗜睡()、僵直()、昏迷()等狀態(tài)對(duì)認(rèn)知功能對(duì)影響癡呆的診斷以患者的行為表現(xiàn)為核心阿茲海默病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)從患者行為、臨床和神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)其癡呆的核心診斷標(biāo)準(zhǔn)社會(huì)和職業(yè)功能出現(xiàn)大幅度下降,嚴(yán)重受損認(rèn)知損害的型態(tài):患者至少要記憶、語(yǔ)言、視覺(jué)空間、執(zhí)行能力、情感人格的五種認(rèn)知功能中,至少出現(xiàn)三種以上的缺損(1(記憶)?2)癥狀是一種漸進(jìn)式衰退,與譫妄區(qū)別癡呆的核心診斷標(biāo)準(zhǔn)社會(huì)和職業(yè)功能出現(xiàn)大幅度下降,嚴(yán)重受損2007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) : 、C、D或E中至少一(1+1標(biāo)準(zhǔn))核心癥狀A(yù). 早期、顯著的情景記憶障礙,包括以下特點(diǎn)逐漸出現(xiàn)的進(jìn)行性的記憶功能下降,超過(guò)6個(gè)月(時(shí)間標(biāo)準(zhǔn))客觀檢查發(fā)現(xiàn)顯著的

5、情景記憶損害,主要為回憶障礙,在提示或再認(rèn)試驗(yàn)中不能顯著改善或恢復(fù)正常(表明記憶的性質(zhì)及損害的模式)情景記憶障礙可在起病或病程中單獨(dú)出現(xiàn),或與其它認(rèn)知改變一起出現(xiàn) (表明記憶損害可以有規(guī)律,也有一定的變異) . 2007, 8: 734-7462007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) : 、C、D或E中至少一(1+1標(biāo)2007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) : 、C、D或E中至少一支持特征B. 存在內(nèi)顳葉萎縮定性或定量測(cè)量發(fā)現(xiàn)海馬結(jié)構(gòu)、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積縮?。▍⒖纪挲g人群的常模)C. 腦脊液生物標(biāo)記異常A1-42 降低、總()或磷酸化()增高,或三者同時(shí)存在D. 的特殊表現(xiàn)雙側(cè)顳葉糖代謝減低其它有效的配體,如預(yù)見(jiàn)病理的改變E.

6、 直系親屬中有已證實(shí)的常染色體顯性遺傳突變導(dǎo)致的 . 2007, 8: 734-746這些支持特征大家做過(guò)嗎?國(guó)內(nèi)有幾家醫(yī)院做了?2007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) : 、C、D或E中至少一 . 202007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) . 2007, 8: 734-746排除標(biāo)準(zhǔn)病史突然起病早期出現(xiàn)下列癥狀:步態(tài)不穩(wěn)、癲癇、行為異常臨床特點(diǎn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征:偏癱、感覺(jué)缺失、視野損害早期的錐體外系體征其它疾病狀態(tài)嚴(yán)重到足以解釋記憶和相關(guān)癥狀非癡呆嚴(yán)重的抑郁腦血管病中毒或代謝異常(要求特殊檢查證實(shí))的或T2加權(quán)相內(nèi)顳葉信號(hào)異常與感染或血管損害一致2007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) . 2007, 8: 734-7462007年修訂的

7、標(biāo)準(zhǔn) . 2007, 8: 734-746確診標(biāo)準(zhǔn)臨床和組織病理(腦活檢或尸檢)證實(shí)為,病理須滿足標(biāo)準(zhǔn)臨床和遺傳學(xué)(染色體, 14, 21突變)證實(shí)為2007年修訂的標(biāo)準(zhǔn) . 2007, 8: 734-746 11, 2010 11, 2010 s , () , , , , , , , , , , , , , , s 2007年前診斷標(biāo)準(zhǔn)的不足之處缺乏區(qū)別于其它類型癡呆的特征性描述(發(fā)生于相同年齡層人群,但是在25年前尚未被充分認(rèn)識(shí)的其他類型癡呆)2) 標(biāo)準(zhǔn)中不包括、及腦脊液檢查(接下來(lái)將會(huì)提及的生物學(xué)標(biāo)記)3) 在所有患者中,記憶缺陷常常是早期的認(rèn)知缺陷(記憶問(wèn)題泛化,不去探討更早的指標(biāo))4

8、) 缺乏 的遺傳學(xué)信息 2007年前診斷標(biāo)準(zhǔn)的不足之處缺乏區(qū)別于其它類型癡呆的特征引言美國(guó)國(guó)立神經(jīng)病學(xué)及語(yǔ)言障礙和卒中研究所及阿爾茨海默病和相關(guān)疾病協(xié)會(huì)制定的阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn) ( 1984)已經(jīng)被使用了25年余的時(shí)間.這一標(biāo)準(zhǔn)在診斷可疑的方面已經(jīng)被證實(shí)了其可靠性(敏感性80%,特異性70%) 傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)缺乏進(jìn)展 目前對(duì)的生物學(xué)基礎(chǔ)有了長(zhǎng)足的認(rèn)識(shí) 傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)的某些不足之處需要修訂!引言美國(guó)國(guó)立神經(jīng)病學(xué)及語(yǔ)言障礙和卒中研究所及阿爾茨海默病和相傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)不合適之處1) 2) 所包含的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試可能并不適用于臨床3) 對(duì)“可疑( )”的過(guò)度診斷,這其中的某些病人現(xiàn)在可能僅被診斷為“輕度認(rèn)知損

9、害”傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)不合適之處1) 修訂標(biāo)準(zhǔn)( 11, 2010 )采用更現(xiàn)代化的臨床、影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室診斷計(jì)劃全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(適合所有病因的癡呆)的診斷標(biāo)準(zhǔn)(僅僅是) 目的 更適用于一般的保健醫(yī)療提供者取消了神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估,增加了影像學(xué)和腦脊液檢查 同時(shí)適用于科研及臨床 修訂標(biāo)準(zhǔn)( 11, 2010 )采用更現(xiàn)代化的臨床I.全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn). 的診斷標(biāo)準(zhǔn)I.全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)I. 全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(.)日常工作及社會(huì)能力受損與前期相比表現(xiàn)出功能衰退,而無(wú)法用譫妄或其他精神異常來(lái)解釋認(rèn)知損害經(jīng)由病史采集(來(lái)自患者本人與家屬),結(jié)合客觀的認(rèn)知測(cè)量來(lái)診斷(床旁精神狀態(tài)檢查或者

10、神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試),并至少包括以下兩方面:學(xué)習(xí)及記憶新信息功能受損推理及應(yīng)對(duì)復(fù)雜任務(wù)的能力受損 、判斷力受損空間結(jié)構(gòu)受損語(yǔ)言功能受損 (說(shuō), 讀, 寫)人格改變/主動(dòng)性改變I. 全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(.)日常工作及社會(huì)能力受損I. 全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(.)學(xué)習(xí)及記憶新信息功能受損 : ( 不強(qiáng)調(diào)神經(jīng)心理評(píng)估,下同)重復(fù)性問(wèn)題及對(duì)話放錯(cuò)個(gè)人物品忘記重要事情及約會(huì) 在熟悉的路途上迷路推理及應(yīng)對(duì)復(fù)雜任務(wù)的能力受損 、判斷力受損- : 對(duì)安全風(fēng)險(xiǎn)的理解力減弱; 不能勝任財(cái)政管理 決策制定能力受損 不能完成復(fù)雜計(jì)劃 連續(xù)性活動(dòng)I. 全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(.)學(xué)習(xí)及記憶新信息功能受損I. 全病

11、因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(.)空間結(jié)構(gòu)受損- : 1.面孔識(shí)別困難、普通物品識(shí)別困難、找物困難2.使用簡(jiǎn)單工具困難或者衣物與軀體關(guān)系定向困難語(yǔ)言功能受損 (說(shuō), 讀, 寫) - : 找詞困難,講話猶豫說(shuō)話、拼寫、書寫錯(cuò)誤人格改變/主動(dòng)性改變 - : 逐漸發(fā)展的淡漠、主動(dòng)性喪失 社交回避、興趣減退I. 全病因所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)(.)空間結(jié)構(gòu)受損- : . 的診斷標(biāo)準(zhǔn)起病隱襲并非發(fā)生于數(shù)小時(shí)或數(shù)天癥狀緩慢進(jìn)展,數(shù)月乃至數(shù)年有明確的認(rèn)知功能惡化史認(rèn)知缺陷已經(jīng)確認(rèn)臨床水平的認(rèn)知損害認(rèn)知檢查的認(rèn)知損害在標(biāo)準(zhǔn)中提出了臨床中的認(rèn)知不僅僅是認(rèn)知檢查遺忘性質(zhì)非遺忘性質(zhì). 的診斷標(biāo)準(zhǔn)起病隱襲在標(biāo)準(zhǔn)中提出了臨床中的認(rèn)知

12、遺忘性質(zhì)遺忘癥狀遺忘:為最常見(jiàn)的癥狀學(xué)習(xí)以及回憶新近習(xí)得知識(shí)的功能受損還應(yīng)包括其他方面認(rèn)知功能受損的證據(jù)(1) 遺忘癥狀遺忘:為最常見(jiàn)的癥狀(1) (2)非遺忘癥狀語(yǔ)言:找詞困難是最突出的表現(xiàn)同時(shí)存在其他認(rèn)知功能的損害 視覺(jué):最常見(jiàn)的是空間結(jié)構(gòu)知受損,包括失認(rèn)、面孔識(shí)別困難、動(dòng)作失認(rèn)、失讀同時(shí)存在其他認(rèn)知功能的損害執(zhí)行功能:推理、判斷、解決問(wèn)題能力受損是最突出的表現(xiàn)同時(shí)存在其他認(rèn)知功能的損害(2)非遺忘癥狀語(yǔ)言:1. 的病理診斷: 生前,符合 “可能的”的臨床及認(rèn)知診斷死后,依靠病理學(xué)檢查確診2.臨床診斷 把握度(確定度 )仍然使用1984年的診斷標(biāo)準(zhǔn)將其分級(jí)為 可能( )可疑( )并對(duì)兩種分

13、級(jí)分別作出規(guī)定1. 的病理診斷: 分級(jí)診斷A.可能( )B. 可疑()C. 不能診斷為分級(jí)診斷A.可能( )A.可能( )“可能”符合“. 的診斷標(biāo)準(zhǔn)”不存在其他疾病診斷的證據(jù)尤其不存在腦血管疾病無(wú)明顯腦血管疾病證據(jù)1處的腔梗灶,單獨(dú)一根或更多大血管梗死,嚴(yán)重廣泛的腦白質(zhì)變性;具有路易小體癡呆的某些特征,但未達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)的“很可能的”B. “可疑”的1) 不典型病程:C. 不能診斷為不符合的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 存在充分的其他原發(fā)疾病證據(jù),如亨廷頓病或其他很少與共患的原發(fā)病C. 不能診斷為不符合的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的新舊標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)有的診斷標(biāo)準(zhǔn), 主要是在患者具有典型的癡呆癥狀后,對(duì)患者的功能障礙和病因進(jìn)行界定醫(yī)

14、生可以運(yùn)用新的診斷標(biāo)準(zhǔn)在患者發(fā)生認(rèn)知功能損害的早期及早發(fā)現(xiàn)和治療阿爾茨海默病()新標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用,將有助于發(fā)現(xiàn)患者在疾病的最早期階段藥物對(duì)癥治療的最佳時(shí)期 但是,新標(biāo)準(zhǔn)的敏感性、特異性和準(zhǔn)確性仍需要現(xiàn)況研究和前瞻性行隊(duì)列研究加以證實(shí) 2007, 6: 734 的新舊標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)有的診斷標(biāo)準(zhǔn), 主要是在患者具有典型的癡呆癥狀后卒中與認(rèn)知:血管性癡呆 : 卒中與認(rèn)知:血管性癡呆 : () = = = = 1860s1890s1970s1970s1990s2000s . J , 1999.n . , 1999. () = 1860s , , Cardiovascular diseaseAtherosclero

15、sisModifiable risk factorsDiabetesSmokingObesityHypertensionHypercholesterolemiaCAD,Heart attack,Heart failure . J , 1998. ,Cardiovascular diseaseMo a a a a () . J , 2002. I. , 1998. () . J , 2002. : (記憶+其他2個(gè)領(lǐng)域)認(rèn)知衰退導(dǎo)致的功能障礙腦血管病的證據(jù) 癡呆與腦血管病間存在關(guān)系 n . , 1993. : n . , 1993. : 2 1 2 1 11 1 1 1 2 1 2 2 L, D

16、. J , 1993. 7 - 4 : L, D. J . , 1994.s ()64% 17%19% , (., ) . , 1994.s 17%19% . : : A s (., ) T. , 1999. : A : 25% 6 a , . J , 1999. H H, . , 2001. . J , 2001. : , . J , 1999. , 50% , , . J , 1999. H H, . , 2001. . J , 2001. , 50% , . J , 19 s 3 : , s 3 : , : (., )40% (., , .) ( ) (, , , , , , , , ), , , : (, , ) . , 1994. : (., )40% . : “” “” (, 19q12) “ ”, , ( ) , (., , , , ) n G. J , 2001. . : “” n G. J , 2001Probable Possible Possible Probable Mixed s () , C. , 1999.

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