醫(yī)院兒科教學(xué)課件：室間隔缺損

1、室間隔缺損（Mycoplasma pneumonia pneumonia，MPP）兒童醫(yī)院病史介紹患兒，男，2歲主訴：氣促、乏力2年，加重3天現(xiàn)病史：患兒生后2年來較同齡小兒少動(dòng)，稍微活動(dòng)后便有氣促、乏力，需停止活動(dòng)休息，開始時(shí)患兒家長未予以重視，但隨著年齡增長患兒癥狀越來越明顯。3天前患兒“感冒”后氣促加重，伴四肢乏力、面色蒼白、多汗、咳嗽等癥狀；自行口服感冒藥治療后無效。為求治療，遂急送至我院門診就診，查體發(fā)現(xiàn)心雜音。擬“1.室間隔缺損，2.支氣管肺炎”收入我科住院治療。起病以來，患兒神志清、精神較差，大小便正常，生長發(fā)育緩慢。病史介紹既往史：有多次反復(fù)呼吸道感染病史，均治愈；否認(rèn)藥物、食

2、物過敏，否認(rèn)濕疹史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史。出生史：G1P1孕38+周自然分娩，出生體重2.2公斤。無窒息搶救史。預(yù)防接種史：卡介苗已接種，其余未接種。家族史：否認(rèn)家族先天性心臟病、遺傳病等病史。體格檢查T 36.5， P 130次/分，R 40次/分， BP 108/68mmHg,SPO2 91%。神志清，精神較差，面色蒼白。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射正常，口唇輕度紫紺，咽充血，頸軟，頸部淋巴結(jié)無腫大。胸廓對稱，可見明顯三凹征，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕羅音。心律齊，胸骨左緣34肋間可聞及III/6級粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，未及震顫。腹平

3、軟，肝脾未捫及，腸鳴音正常。四肢肌力、肌張力正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯異常。發(fā)現(xiàn)心雜音的患兒，如何進(jìn)一步明確診斷？不同的先心病，其心雜音往往不同：典型的室間隔缺損病例，在胸骨左緣第三、四肋間可聞及級收縮期吹風(fēng)樣雜音，常伴有收縮期震顫。分流量小者，雜音常較弱，持續(xù)時(shí)間短；分流量大者，雜音級別高。肺動(dòng)脈高壓者，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。隨著肺動(dòng)脈阻力的增高，肺動(dòng)脈壓逐漸升高，分流量逐漸減少，胸骨旁收縮期雜音逐漸減輕，震顫也消失。但肺動(dòng)脈瓣第二心音更加亢進(jìn)，分裂顯著。最常用的輔助檢查是超聲心動(dòng)圖，可見肺動(dòng)脈增寬，左心室、左心房增大，室間隔及左心室后壁運(yùn)動(dòng)幅度增大。二尖瓣開放幅度及舒張關(guān)閉斜率增大。室間隔回

4、聲脫失，可顯示缺損部位、大小。彩色多普勒可顯示分流方向。發(fā)現(xiàn)心雜音的患兒，如何進(jìn)一步明確診斷？胸片的表現(xiàn)，對于室間隔缺損的評估也非常重要。缺損小，分流量少的病例，心臟形態(tài)可正常。分流量較多者，胸片示肺門血管紋理增深，肺動(dòng)脈圓錐突出，主動(dòng)脈結(jié)縮小。缺損大，分流量大者，可見肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺動(dòng)脈分支粗大，肺門舞蹈，左、右心室均可擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大等。左心室-右心房間隔缺損者，左、右心房均擴(kuò)大，左、右心室均肥厚，肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，而使心臟呈球形。輔助檢查胸片：心影增大，肺紋理增粗，雙肺可見斑片狀陰影.心超：室間隔缺損（干下型，直徑9mm），肺動(dòng)脈高壓。血常規(guī)：WBC 13.5109/L，N 68%，L 31

5、%，Hb 97 g/L，PLT 244109/L，CRP 65mg/L。 病史特點(diǎn)？1、患兒，男，幼兒。2、氣促、乏力2年，加重3天。3、查體：P 130次/分，R 40次/分，SPO2 91%，口唇輕度紫紺，胸廓對稱，可見明顯三凹征，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕羅音。心律齊，胸骨左緣34肋間可聞及III/6級粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，未及震顫。4、胸片：心影增大，肺紋理增粗，雙肺可見斑片狀陰影 。心超：室間隔缺損（干下型，直徑9mm），肺動(dòng)脈高壓 ；血常規(guī)：WBC 13.5109/L，N 68%，L 31%，Hb 97 g/L，PLT 244109/L，CRP 65mg/L。

6、診斷及診斷依據(jù)？診斷：室間隔缺損診斷依據(jù)：幼兒，慢性起病。氣促、乏力2年，加重3天。查體：氧飽和度低，口唇輕度紫紺，可見明顯三凹征，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕羅音。心律齊，胸骨左緣34肋間可聞及III/6級粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，未及震顫。胸片：心影增大，肺紋理增粗，雙肺可見斑片狀陰影 。心超：室間隔缺損（干下型，直徑9mm），肺動(dòng)脈高壓 ；血常規(guī)：WBC 13.5109/L，N 68%，L 31%，Hb 97 g/L，PLT 244109/L，CRP 65mg/L。鑒別診斷？動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：有兩種情況不容易鑒別，一是高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全者，易與典型動(dòng)脈導(dǎo)

7、管未閉混淆，前者雜音為雙期，后者為連續(xù)性；前者主動(dòng)脈結(jié)不明顯，后者增大，二是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴有肺動(dòng)脈高壓，僅有收縮期震顫和雜音者，與高位室間隔缺損鑒別較為困難，前者脈壓差較大，雜音位置較高，胸片可見主動(dòng)脈結(jié)顯著增寬。超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可鑒別。鑒別診斷？主-肺動(dòng)脈窗:即主-肺動(dòng)脈間隔缺損。本病少見且血流動(dòng)力學(xué)改變嚴(yán)重?；純撼７磸?fù)出現(xiàn)充血性心力衰竭和難以控制的呼吸道感染。常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉同時(shí)存在，也有連續(xù)性雜音和周圍血管征。超聲心動(dòng)圖檢查當(dāng)能發(fā)現(xiàn)其分流位置與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不同，也可通過逆行升主動(dòng)脈造影證實(shí)。室間隔缺損的病理生理學(xué)特點(diǎn)是什么？室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與缺損大小及肺血管床狀況有關(guān)。缺

8、損小于0.5cm時(shí)，左向右分流量很小，可以無功能上的紊亂。中等大小的室間隔缺損（0.51cm）時(shí)，有明顯的左向右分流，肺循環(huán)流量超過正常23倍，肺動(dòng)脈壓正?；蜉p度升高。大型的室間隔缺損，缺損達(dá)lcm以上，或超過12主動(dòng)脈內(nèi)徑，肺循環(huán)的血流量可為體循環(huán)的35倍，則分流量很大。隨著病程進(jìn)展，肺小動(dòng)脈痙攣，形成動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，以后，漸漸引起繼發(fā)性肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成阻力型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)，左向右分流量顯著減少，繼而呈現(xiàn)雙向分流，甚至反向分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，發(fā)展成為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。什么是艾森曼格（Eisenmenger）綜合征？左向右分流型先天性心臟?。ㄈ绱笮褪议g

9、隔缺損），大量左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，當(dāng)超過肺血管床的容量限度時(shí)，出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈持續(xù)出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，之后肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜層漸增厚，管腔變小、梗阻。隨著肺血管病變進(jìn)行性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓。當(dāng)右心室收縮壓超過左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即為艾森曼格綜合征。最終導(dǎo)致右心衰竭而死亡。治療方案？1、保持水電解質(zhì)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，適當(dāng)鎮(zhèn)靜，減輕患兒心功能負(fù)擔(dān)。 2、保持呼吸道通暢，鼻導(dǎo)管吸氧，維持正常的血氧飽和度，監(jiān)測血?dú)?，注意糾正酸中毒。3、藥物治療：患兒胸片見雙肺斑片影，血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)及CRP升高，不能排除細(xì)菌感染，可選用合

10、適的抗菌藥物治療。此外患兒可能出現(xiàn)心功能不全的并發(fā)癥，需給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、降肺動(dòng)脈壓力等治療，并注意液體平衡。4、手術(shù)治療：等肺炎好轉(zhuǎn)，排除手術(shù)禁忌后，聯(lián)系心胸外科行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。診治經(jīng)過入院后完善相關(guān)檢查：動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H 7.352，PaO2 63.0 mmHg，PaCO2 42.0 mmHg，K+3.5mmol/L，Na+134mmol/L，HCO3-12mmol/L；大小便常規(guī)、生化五類基本正常。入院后予以血氧飽和度監(jiān)測，鼻導(dǎo)管吸氧，“布地奈德”霧化吸入，“頭孢曲松”靜滴抗感染，“螺內(nèi)酯”及“氫氯噻嗪”口服利尿，“地高辛”強(qiáng)心，“卡托普利”降低肺動(dòng)脈壓力，并予吸痰補(bǔ)液等對癥

11、支持治療。在上述治療的基礎(chǔ)上，入院第5天患兒停鼻導(dǎo)管吸氧，氣促及咳嗽好轉(zhuǎn)，排除手術(shù)禁忌證后，于入院一周后行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后心超未見殘余分流，于入院后第18天出院。該患兒是否適合選用心導(dǎo)管介入封堵治療？室間隔缺損常見治療方法包括介入治療、手術(shù)治療。本病例中，該患兒不適合選用介入治療。介入治療室間隔缺損的適應(yīng)征是：1.膜周部室缺:年齡:通常3歲;對心臟有血流動(dòng)力學(xué)影響的單純性室缺；室缺上緣距主動(dòng)脈右冠瓣2,無主動(dòng)脈右冠瓣脫入室缺及主動(dòng)脈瓣返流。2.肌部室缺,通常5。3.外科手術(shù)后殘余分流。該患兒不屬于此類適應(yīng)證。缺損很小，無癥狀，房室無擴(kuò)大，可長期觀察；缺損小，分流量少，肺血增多，房室擴(kuò)大，可在2歲左右或?qū)W齡前手術(shù)；缺損大，分流量大，肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)盡早手術(shù)；出生后頑固性心力衰竭和肺功能不全，經(jīng)積極藥物治