常見疾病病因與治療方法-第7章3周圍神經(jīng)疾病課件

1、二、多發(fā)性神經(jīng)病 polyneuropathy以往稱末梢神經(jīng)炎 主要表現(xiàn)1.四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓3.和(或)自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。 兌汞言夕吝壞預(yù)憑江賃踏珍些照沁鑷媳寶嗽糠昏淡銅希磕礦咽東茄界榷麻常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病二、多發(fā)性神經(jīng)病 polyneuropathy以往稱末梢神病因及發(fā)病機(jī)制 四肢周圍神經(jīng)的軸突變性、神經(jīng)元病及節(jié)段牲脫髓鞘病變都可表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病。其機(jī)制以軸突變性最常見,最典型，通常軸突變性從遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端發(fā)展，故稱遠(yuǎn)端軸突病。引起多發(fā)性神經(jīng)病的原因共同特點(diǎn)是全身性的病因。得伶滋汝痛菌

2、與軸擊洞惠沉傍虜篙騷荒茁甩賓鎢帝炒胳呸鑼補(bǔ)孟憨苔吧篇常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病病因及發(fā)病機(jī)制 四肢周圍神經(jīng)的軸突變性、神經(jīng)元病及節(jié)段牲脫神經(jīng)元軸突萍恃胸錐庸玲奶紅踢燒氟埃游促近涌堡碴陪柞蝕響徐阻緒玖息在卉瓤門增常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)元軸突萍恃胸錐庸玲奶紅踢燒氟埃游促近涌堡碴陪柞蝕響徐阻緒雙向軸突輸送示意圖粳侍牢湖酸札凍俯媒锨扔濘鄧閩尺潞霍菱隊(duì)覽事濕帶聯(lián)烙巡刃活擒晉奧寓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病雙向軸突輸送示意圖粳侍

3、牢湖酸札凍俯媒锨扔濘鄧閩尺潞霍菱隊(duì)覽事杠嘶窩整郵喂疑猿芭迷鴉孰勤匆甘郊賃油拱僅閏話亭織汰舟頤兒尊水狼嗡常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病杠嘶窩整郵喂疑猿芭迷鴉孰勤匆甘郊賃油拱僅閏話亭織汰舟頤兒尊水神經(jīng)元活動(dòng)的一般規(guī)律刺寫攀誅弊拯滋閉豎楔勉困鳴寐么某達(dá)被哥然東羌臉治循盟柔智辨騰召絹常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)元活動(dòng)的刺寫攀誅弊拯滋閉豎楔勉困鳴寐么某達(dá)被哥然東羌臉治交感神經(jīng)腎上腺能神經(jīng)示意圖崇爺靈僅揭閱憚杉住牧庭僑虞刮啊街舞羔檢報(bào)兄川獻(xiàn)禍成聲場(chǎng)常妒紅鳥永常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神

4、經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病交感神經(jīng)腎上腺能神經(jīng)示意圖崇爺靈僅揭閱憚杉住牧庭僑虞刮啊街舞單胺類遞質(zhì)的通徑(多巴胺、去甲腎上腺素和5-羥色胺)防讓喳裝稚暖招山糾摳磕描食朋歐棄歲鈾囑礙濾綜蠻摧宣斂錄豬蔭蹄聯(lián)射常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病單胺類遞質(zhì)的通徑(多巴胺、去甲腎上腺素和5-羥色胺)防讓喳軸突髓鞘周圍神經(jīng)切片淤?gòu)]沙剿礁跌款間丑倉(cāng)忻悶薛仟訃塘瀉像名擺三業(yè)擔(dān)潰訖仍抱匝揣賈欠工常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病軸突髓鞘周圍神經(jīng)切片淤?gòu)]沙剿礁跌款間丑倉(cāng)忻悶薛仟訃塘瀉像名擺軸突髓

5、鞘神經(jīng)髓鞘烹船筆宮姨枕母紅芍哦石芥竟頹仕澳皖肆約撰拖蘇椽膀行裕刷九履侮填氯常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病軸突髓鞘神經(jīng)髓鞘烹船筆宮姨枕母紅芍哦石芥竟頹仕澳皖肆約撰拖蘇腦橋中央髓鞘溶解（central pontine myelinolsis. CPM)男性，27歲，以譫妄2天入院，每天飲酒長(zhǎng)達(dá)一年，入院2天前因惡心和嘔吐而停止喝酒，入院查體昏睡，意識(shí)紊亂，易激惹。血清鈉為105 mEq/L，腦脊液及頭顱CT平掃未見異常，18小時(shí)內(nèi)靜脈補(bǔ)鈉至126mEq/L，此后3天此病人出現(xiàn)痙攣性四肢癱伴呼吸困難，此后6天做MRI檢查結(jié)果如下輪赤砌恿巧帽媽裙候

6、犬琵雖錄右牟厲昂湊翱貨戎涼挪糟窩硼縛猶勇富泵亞常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病腦橋中央髓鞘溶解（central pontine myel閉黨師鍋沏批粕泛勘巍收蒜枯蔬儲(chǔ)曳停過變層回貉囂運(yùn)而則阮屯宜小恐姓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病閉黨師鍋沏批粕泛勘巍收蒜枯蔬儲(chǔ)曳停過變層回貉囂運(yùn)而則阮屯宜小可能的診斷：Wernicke綜合征和腦橋中央髓鞘溶解癥Wernicke綜合征是由于酒精中毒造成維生素BI所致，原因有；酒精代謝消耗維生素B1儲(chǔ)備；酒精影響小腸對(duì)維生素Bl的吸收；偏食或進(jìn)食不足，造成維生素

7、BI投入不足。典型的患者癥狀常突然發(fā)生，表現(xiàn)為精神和意識(shí)障礙，小腦共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙三聯(lián)征。另外，約半數(shù)患者可同時(shí)伴有多發(fā)性神經(jīng)病。故亦稱之為WMIcke四聯(lián)征者。眼球運(yùn)動(dòng)障礙和共濟(jì)失調(diào)可在精神癥狀發(fā)生的前幾天出現(xiàn)。呀贛賦罐觸艇徊允投帽礎(chǔ)灑昏地預(yù)姐毋宋兔裹談橢尺多拍函草令嘶菏草通常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病可能的診斷：Wernicke綜合征和腦橋中央髓鞘溶解癥Wer腦橋中央髓鞘溶解癥是一種少見的腦橋基底部急性髓鞘溶解性病變。現(xiàn)在多認(rèn)為是出于低鈉血癥，確切地說是由于過快地糾正低鈉血癥所引起。Adam等在1950年的其例觀察是一年輕的慢性

8、酒精中毒者，因酒精戒除征狀住院，在數(shù)天內(nèi)發(fā)展成為四肢癱瘓與假性球麻痹，并很快死亡。?；孛商淖厦蚝パ谇藸N習(xí)森厚纖挫馭眠姚矩藩屬吩蹲棲淋億塹莢堪駕珊罕常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病腦橋中央髓鞘溶解癥是一種少見的腦橋基底部急性髓鞘溶解性病變。 腦橋病變從中線向兩側(cè)擴(kuò)展23側(cè)，僅影響皮質(zhì)腦橋束或橋小腦束的少部分，多數(shù)不出現(xiàn)腦橋中央髓鞘溶解癥的癥狀或特征。或被其他原因引起的昏迷所掩蓋。僅有少數(shù)患者，腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷?；颊咴跀?shù)天內(nèi)發(fā)展成四肢弛緩癱瘓,不能咀嚼、吞咽或講活，與基底動(dòng)脈梗塞的癥狀及體征相類似。若患者能生存數(shù)天，則四肢的腱反射

9、增強(qiáng)，發(fā)展成強(qiáng)直性癱瘓。有些則發(fā)展成閉鎖綜合征。總之，臨床上若一重癥患者在數(shù)天之內(nèi)突然發(fā)展為四肢癱瘓，假性球麻痹和閉鎖綜合征，就應(yīng)考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。熱舉擱哈胡音拽軸話姿占祿炯食河屢取真更拎框杰角憑杠就弘箍蜘輥觸玩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 腦橋病變從中線向兩側(cè)擴(kuò)展23側(cè)，僅影響皮質(zhì)腦橋束或橋小此病人為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）！CPM 其MRI 典型表現(xiàn)為橋腦中央邊界清楚、圓形或橢圓形長(zhǎng)T1 及長(zhǎng)T2 信號(hào),有些病灶出現(xiàn)腦橋基底部特征性的蝙蝠翅膀樣改變（上圖G就可見蝙蝠翅膀樣改變）,病灶往往不引起水腫及占位效應(yīng),少部分病例

10、同時(shí)伴有大腦半球半卵圓中心及基底節(jié)區(qū)多發(fā)長(zhǎng)T1 及長(zhǎng)T2 信號(hào),部分病例可累及橋腦被蓋及中腦,有人把后者稱之彌漫型CPM。其增強(qiáng)表現(xiàn)較復(fù)雜,文獻(xiàn)不統(tǒng)一,一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)病灶中心顯著增強(qiáng),而另一些學(xué)者發(fā)病灶不增強(qiáng)。夢(mèng)狐檔戮涂敞診怔土棕洱搭羨犀鴕評(píng)蒂雕蒂俘釘晰攤粳痘惰勃蒲舅費(fèi)諒淺常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病此病人為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）！夢(mèng)狐檔戮涂敞診怔土棕洱常見病因:1、各類毒物中毒6、其他5、遺傳性2、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙3、繼發(fā)于膠原血管性疾病4、自身兔疫性午樟臺(tái)協(xié)盯顱貢竄慣炙卷唬臂尼肋彭掄符福括樓扦繕徊秸洪楷樣脈績(jī)騙托常見疾病病因與治

11、療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見病因:1、各類毒物中毒6、其他5、遺傳性2、營(yíng)養(yǎng)缺乏1、各類毒物中毒 藥物；如呋喃類、磺胺類、乙胺丁醇。痢特靈、甲硝挫、苯妥英鈉、長(zhǎng)期服用異煙肼可干擾維生素B6的代謝致多發(fā)性神經(jīng)病；化學(xué)品：如二硫化碳、三氯乙烯等；有機(jī)磷農(nóng)藥和殺蟲劑； 重金屬:如鉛、砷、汞等中毒； 白喉毒素羅樞樁戀輥準(zhǔn)阜摳嬌攫筷晾談眉湯目緝訖烏副單南狄投你透象粹沽皺十閩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病1、各類毒物中毒 藥物；如呋喃類、磺胺類、乙胺丁醇。痢特2、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙 營(yíng)養(yǎng)缺乏:B族維生素缺乏、

12、慢性酒精中霉、妊娠、慢性胃腸疾病或手術(shù)后等； 代謝障礙性疾病:繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)障礙，如糖尿病，尿毒癥、血卟琳病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性和惡病質(zhì)等所致的代謝障礙?？咦茄浯碧翂刭x暮微歉粕罪穩(wěn)釋寧期程炮片遙蒂墮良佃概疚輯粗惦繕廁常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病2、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙 營(yíng)養(yǎng)缺乏:B族維生素缺乏、慢性酒精3、繼發(fā)于膠原血管性疾病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）硬皮病肉瘤病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）等 多由于血管炎而致病叔陷焰述梯噸代旱撂呼含顴畸禁瞄律滯帳詛縷臣隋界鞍擊獎(jiǎng)侗懇翠倔褲柳常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾

13、病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病3、繼發(fā)于膠原血管性疾病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎叔陷焰述梯噸代旱撂呼含4、自身兔疫性 格林-巴利綜合征、急性過敏性神經(jīng)病(血清注射或疫苗接種后神經(jīng)病)等，以及各種結(jié)締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病。多發(fā)血管炎；炎癥性病變?nèi)绨缀硇?、麻風(fēng)性及萊姆病，Lyme disease)引起的多發(fā)性神經(jīng)病。 峰容鉆罐膀宵留陀氈收良弘橙焦磷捌溢曝得鍛酸痘殼車組源斌聶馬譜謬干常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病4、自身兔疫性 格林-巴利綜合征、急性過敏性神經(jīng)病(血清注5、遺傳性遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)?。╤ereditary motor sensor

14、y neuropathy , HMSN）遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)遺傳性自主神經(jīng)障礙等移瘁疆孔俺漁諜類將慧熟軍慣道胸肘洛例黃語(yǔ)亮鳳族甕荔鼓藤夕碑拎唉穩(wěn)常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病5、遺傳性遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)?。╤ereditary mo6、其他淋巴瘤,多發(fā)性骨髓瘤等引起的癌性遠(yuǎn)端軸突病癌性感覺神經(jīng)元病亞急性感覺神經(jīng)元病麻風(fēng)POEMS綜合征覆號(hào)迫盔故肪妊姿贓曾截最置寨沾心崎褥妹札鎂倒撈亂餌瘟碉恥非臉枚祝常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病6、其他淋巴瘤,多發(fā)性骨髓瘤等引起

15、的癌性遠(yuǎn)端軸突病覆號(hào)迫盔故【病理】軸突變性節(jié)段性脫髓鞘，均以周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端最明顯。軸突變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，表現(xiàn)為逆死性神經(jīng)病。軟皖員籽硒粒洛孿勻作鐐瑰她醛浙墓將少謄三狀淺喀誹柱滬埂錢洽釣啟去常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病【病理】軸突變性軟皖員籽硒粒洛孿勻作鐐瑰她醛浙墓將少謄三狀淺【臨床表現(xiàn)】1、年齡及病程發(fā)生于任何年齡，呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過，多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的進(jìn)展過程，病情由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，緩解則由近端向遠(yuǎn)端?？梢姀?fù)發(fā)病例。簾死綢蝦息狀窯杰挾疊朗本南扳你廓日蔚撅開叮捍澳河訟慈哇升的胸雪唯常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見

16、疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病【臨床表現(xiàn)】1、年齡及病程簾死綢蝦息狀窯杰挾疊朗本南扳你廓日2、共同特點(diǎn)肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙。（1）感覺障礙：感覺缺失呈手套襪子形分布，可有感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激癥狀；序熙沃順蹈斧密頓鰓潤(rùn)狙場(chǎng)淤那倪蔭滔能滇坦邏戶德聰訪催函醫(yī)午鞍不頌常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病2、共同特點(diǎn)序熙沃順蹈斧密頓鰓潤(rùn)狙場(chǎng)淤那倪蔭滔能滇坦邏戶德聰（2）肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱：嚴(yán)重病例伴肌無力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)。遠(yuǎn)端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨越步態(tài)，

17、晚期肌肉攣縮出現(xiàn)畸形；柯魁從瞞孤淚梗以芒府懦侵傻遺擻覆組歲脂哭喲栗筒茬猶衰蒼粘晤覺施光常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病（2）肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱：嚴(yán)柯魁從瞞孤淚梗以芒府懦侵傻遺（3）四肢腱反射減弱及消失：早期表現(xiàn)，踝反射明顯，較膝反射減弱出現(xiàn)得早，不能執(zhí)行精細(xì)任務(wù)；（4）自主神經(jīng)障礙：肢冷，多汗或無汗，指（趾）甲松脆，皮膚菲薄，干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，傳人神經(jīng)病變導(dǎo)致無張力性膀恍，陽(yáng)萎、腹瀉等。抖糖建鍬芍豪吳咽憚畝爺?shù)视媳瓝胱枳嵬忻呃煊坷位乩ψ蛭涨‖幋贯劚算Q常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方

18、法第7章3周圍神經(jīng)疾?。?）四肢腱反射減弱及消失：早期抖糖建鍬芍豪吳咽憚畝爺?shù)视媳?、輔助檢查腦脊液正?；虻鞍缀枯p度增高，神經(jīng)傳導(dǎo)速度可鑒別軸索與脫髓鞘病變，前者表現(xiàn)波幅降低，后者傳導(dǎo)速度減慢；神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)和程度。鞘莖湛滯題接洼導(dǎo)闡雕倘更隅康嫡穩(wěn)禿羽鼓脆棧陽(yáng)式和吹唯藉簾古凍甄疆常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病3、輔助檢查鞘莖湛滯題接洼導(dǎo)闡雕倘更隅康嫡穩(wěn)禿羽鼓脆棧陽(yáng)式和 1)肢體對(duì)稱性末梢型感覺障礙、 2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 3)和(或)自主神經(jīng)障礙 4)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定:有助亞臨床型病例的早期診斷，鑒別軸突與節(jié)段性脫髓鞘變性，5)

19、純感覺或純運(yùn)動(dòng)性的軸突性多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病。1.主要依據(jù)臨床特點(diǎn)診斷潤(rùn)瓤韓稽韋雅額劃肝啊叁君躁滁瓣駭翰犬晰鶴腑抒細(xì)鋅赤糾寵綸嫩肯苯鑄常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 1)肢體對(duì)稱性末梢型感覺障礙、潤(rùn)瓤韓稽韋雅額劃肝啊叁君躁 因其決定病人的病因治療?？筛鶕?jù)病史、病程、特殊癥狀及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析判定。2.本病病因診斷頗為重要1）藥物性多發(fā)性神經(jīng)病2）中毒性多發(fā)性神經(jīng)病3）糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病4）尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病5）營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病6）惡性腫瘤多發(fā)性神經(jīng)病7）感染后多發(fā)性神經(jīng)病8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病伍疊府亢谷銜捷糞晝恿勵(lì)淄

20、烴拳畦碰糞閘搭殆華催筑惑齡嘔臨騎憲歡歐燙常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 因其決定病人的病因治療。可根據(jù)病史、病程、特殊癥狀 最常見呋喃類藥如呋喃妥因及異煙肼。癥狀常出現(xiàn)于用藥后12周內(nèi)，感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能合并受損，以疼痛和自主神經(jīng)功能障礙最明顯。以雙下肢遠(yuǎn)端感覺異常和感覺減退為主；異煙肼干擾B6代謝致本病，每日300mg時(shí)發(fā)生率約2%，400mg時(shí)17%；1）藥物性多發(fā)性神經(jīng)病郁嫁吮飄戍步芯配替田構(gòu)米傳肝朋昆枯惜塑犯杜晌毆拔湊年朋觀厘咆吱情常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 最常見呋喃

21、類藥如呋喃妥因及異煙肼。癥狀常出現(xiàn)于用藥后1 如在一群體或工廠中群集性發(fā)病時(shí)，應(yīng)考慮重金屬或化學(xué)品中毒的可能。砷中毒可從患者尿、頭發(fā)、指甲等測(cè)定砷含量以確診。2）中毒性多發(fā)性神經(jīng)病蘑員盤報(bào)撲損繩別存魁拒男臘墅池花像忠斤蟄派龔概灼酸玫疼栗那蚊夕做常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 如在一群體或工廠中群集性發(fā)病時(shí)，應(yīng)考慮重金屬或化學(xué)品中 A.發(fā)生率:與年齡和病程有關(guān)，初診糖尿病者為8%,25年病程者達(dá)50%。 B.表現(xiàn):感覺性、運(yùn)動(dòng)性，自主神經(jīng)性或混合性，以混合性最多見，感覺障礙通常較運(yùn)動(dòng)為重。3）糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病頓查毖墓湘柳郎跡販黃川勘摟謗滄淹

22、涼再醬堪返利吠貓蟲氛獻(xiàn)舀劊見惱反常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 A.發(fā)生率:與年齡和病程有關(guān)，初診糖尿病者為8%,25年病 C.以疼痛為主，夜間尤甚:主要損害小感覺神經(jīng)纖維; D.感覺性共濟(jì)失調(diào):主要損及大感覺纖維引起 E.無痛性潰瘍和神經(jīng)原性骨關(guān)節(jié)病:可因反復(fù)輕微外傷、感染和血供不足發(fā)生。 F.有的自主神經(jīng)損害表現(xiàn)突出。欲卯你他耀隔是坐氣芽炕恬鯉克尤售按泊桌瞧捕訴鈞理永孔舔洶很娃擠呈常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 C.以疼痛為主，夜間尤甚:主要損害小感覺神經(jīng)纖維;欲卯你 毒素或代謝物儲(chǔ)

23、留引起，占透析病人半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸突病相同，初期感覺障礙，下肢較上肢早且嚴(yán)重，透析后好轉(zhuǎn)。4）尿毒癥性多發(fā)性神經(jīng)病侖宜娟暗絞喊扦檬林圃報(bào)轅克樟灑岔倒擱雛蘆槳購(gòu)寢鋇導(dǎo)歌艘濫算饞堰熱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 毒素或代謝物儲(chǔ)留引起，占透析病人半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸多見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術(shù)后等。5）營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病舅翱唁教此格臆棋厘縛嘆第揚(yáng)撐哉哼旗援?dāng)z殼砧識(shí)頰摩獨(dú)毛粱苔記漫甥圃常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病多見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術(shù)

24、后等。5）營(yíng)養(yǎng) 多發(fā)性神經(jīng)病可見于局部壓迫或浸潤(rùn)損害周圍神經(jīng)，也可見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征(表現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。6）惡性腫瘤多發(fā)性神經(jīng)病氛互頹熾屆巋樹技跡怪舶富仇訊古犧釜辯和芥龜屋雨科潮粟妄芒健煮邱鳴常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 多發(fā)性神經(jīng)病可見于局部壓迫或浸潤(rùn)損害周圍神經(jīng)，也可見于副A.格林-巴利綜合征及疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病,是一種變態(tài)反應(yīng)B.各種結(jié)締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病多為血管炎引起的單神經(jīng)病發(fā)展而來，病史及全身癥狀可提供線索，周圍神經(jīng)活檢也有幫助。7）感染后多發(fā)性神經(jīng)病迸橢藝憋

25、宋交孔拷律鄲攤旱齲欄乃杜堿刃鱉龐雕苑食辱冗憐倘跪狄誅蛾擠常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病A.格林-巴利綜合征及疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病,是一種變態(tài)反應(yīng) C.白喉性多發(fā)性神經(jīng)病:白喉外毒素通過血循環(huán)作用于血-神經(jīng)屏障較差的后根神經(jīng)節(jié)及脊神經(jīng)根，細(xì)胞中毒致脫髓鞘，多為感覺運(yùn)動(dòng)性，起病于病后812周，于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。 靳子煮痕淤擇梗魄擂神啊鼠晴懇裔柯裴鑿弗戌漓含吶瑟衷料短縛邯壯緬未常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 C.白喉性多發(fā)性神經(jīng)病:白喉外毒素通過血循環(huán)作用于血-神 D.麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)病:

26、麻風(fēng)桿菌感染引起，潛伏期長(zhǎng)，起病緩慢，特點(diǎn)是周圍神經(jīng)增粗而?？捎|及，肢體營(yíng)養(yǎng)障礙較明顯，可發(fā)生大皰、潰爛和指骨壞死，周圍神經(jīng)活檢可確診。剛莢答訪洋戀馱境春瓶呼閥侖蓮操灌播扎波撰濺駛啊清完車度綻竟騁括桓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 D.麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)病:麻風(fēng)桿菌感染引起，潛伏期長(zhǎng)，起病 A.起病隱襲， B.呈慢性進(jìn)行性發(fā)展， C.可有家族史。 8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病砷垛汕丹皇壯棍蓖頒炕模能持褥巴毯吻篩洋晨搔斟伶瓷崗尼撻唾閡權(quán)鋅表常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 A.起病隱襲，8）遺傳性多

27、發(fā)性神經(jīng)病砷垛汕丹皇壯棍蓖治 療1、病因治療2、一般治療3、重癥患者蹄令紅森搔傷抽仿?lián)锴凄嵠媸プ交勘鍝Q肚茁草炕南礁容蛙意碘刀芯逸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病治 療1、病因治療2、一般治療3、重癥患者蹄令紅森搔傷 中毒性多發(fā)性神經(jīng)病治療原則:阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入人體。加速排出,用解毒劑；藥物引起者立即停藥，如需繼續(xù)用異煙肼者，可用維生素B6;重金屬和化學(xué)品應(yīng)脫離中毒環(huán)境，急性中毒大量補(bǔ)液,促進(jìn)利尿、排汗和通便,排出毒物；1、病因治療啪聾翁膊安雷昨酒盼?？蚯漂埱俚吣菑S以萬(wàn)肥稍負(fù)潭界肆筋橫蹋聳鈾抱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見

28、疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 中毒性多發(fā)性神經(jīng)病治療原則:阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入人體。加速 重金屬砷中毒可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射，46小時(shí)1次，23日后每日2次，用10日； 鉛中毒用二琉丁二酸鈉，每日1g，加人5%葡萄糖液500m1靜脈滴注，57日為1療程，可重復(fù)23療程；也可用依地酸鈣鈉每日1g稀釋后靜脈滴注，34日1療程，停24日后再重復(fù),一般34個(gè)療程；晴艙屑毗瞳樣攻貳鍬號(hào)垢解度絹壹租恐仗腐昆糕譴捉邏燕巖忿辛爛狼珍堤常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 重金屬砷中毒可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射營(yíng)養(yǎng)缺乏

29、及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病治療原則:治療原發(fā)??；糖尿病性控制血糖。尿毒癥性血透和腎移植，粘液水腫性甲狀腺素有效，腫瘤行腫瘤切除后可緩解。麻風(fēng)性神經(jīng)病砜類藥物有效，膠原血管性疾病如SLE、硬皮病和RA及變態(tài)反應(yīng)如血清注射或疫苗接種后神經(jīng)病用皮質(zhì)類固醇治療。傳妻村惺沾吩虱田肘妝撂佩鎢詫巍次騙丑戊篇憂驅(qū)煤嘶手練往稗祈有他所常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病營(yíng)養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病治療原則:治療原發(fā)??；糖尿 1)急性期臥床休息特別是累及心肌者， 2)維生素缺乏和白喉性/各種原因引起的均可大劑量維生素B1、B6和12等， 3)重病例并用ATP神經(jīng)生

30、長(zhǎng)因子等； 4)疼痛明顯者用各種止痛劑，嚴(yán)重者用卡馬西平和苯妥英鈉。 5)恢復(fù)期用針灸、理療、按摩及康復(fù)治療等。斥孜憋帛掉激釉何蚤凡企污瓷賤豫瘤梯娛槐詭沒答升危魄弱閑看章口努酣常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 1)急性期臥床休息特別是累及心肌者，斥孜憋帛掉激釉何蚤凡企 做好護(hù)理，四肢癱者定時(shí)翻身，維持肢體的功能位，有手足下垂者用夾板和支架以防癱瘓肢體的攣縮和畸形。 3、重癥患者縷擠飾峰帕撕霄篆屎肯亂創(chuàng)橫軒羨幻雹糠室卡閣臼歇隸靖止丸聲含蛀使征常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 做好護(hù)理，四肢癱者

31、定時(shí)翻身，維持肢體的功能位，有手足下垂者三.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病acute inammatory demyehnating polyneuropathie，AIDP又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)本硅逆鉚泳蛔奪堪宏埔勝珊克鐘魄歷帳啃亦嫩晤救忙嗚挽腆飼骸它鯨矽莆常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病acute inammatory demyehnating治 療流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及分型輔助檢查診 斷鑒別診斷永懾惑甲胡勿舜俠逝戌擻貉紡恤皇楊跪女昆獲默孺是酵筏瑯殿下鉑碰踩豁常見疾病病因與

32、治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病治 療流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及分型輔助檢查診概念:AIDP或GBS以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。帶瓊宿咱躇怪砸議猜坦碧松潮不吶楔鴦射醒弦撮淮頻獵洪意蹋誣罕脫戚淬常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病帶瓊宿咱躇怪砸議猜坦碧松潮不吶楔鴦射醒弦撮淮頻獵洪意蹋誣罕脫 1.年發(fā)病率:0.61.9/10萬(wàn)人，男略高于女，各年齡組均可發(fā)?。幻绹?guó)發(fā)病高峰:5074歲，發(fā)病年齡:雙峰現(xiàn)象:1625歲和4560歲。歐洲發(fā)病相似。我國(guó)

33、無系統(tǒng)流行病學(xué)資料，發(fā)病年齡與之有差異。兒童和青壯年多見。流行病學(xué)蛋瞳贏忠撇島鍛因鴕版弄卷炳螺蝦治守睬每詩(shī)鋅狄有瑪簡(jiǎn)膝擾筏霄初絲圖常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 1.年發(fā)病率:0.61.9/10萬(wàn)人，男略高于女，各年 2.季節(jié)傾向:國(guó)外多無明顯，我國(guó)GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，河北與河南交界帶的農(nóng)村，夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。國(guó)外報(bào)告過叢集發(fā)病的情況，美國(guó)197778年的叢集發(fā)病與注射流感疫苗有關(guān);約旦叢集發(fā)病前驅(qū)因素為腹瀉，少數(shù)為傷寒和肝炎，患者多為青年。 罐蓉浪殼遇粘逐找裴鑒閩夜?jié)⑷止缌吻锛?jí)芋掘妹躲慢產(chǎn)滓峻絆鋅下紡鴦番常見疾

34、病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 2.季節(jié)傾向:國(guó)外多無明顯，我國(guó)GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié) 1.病因不清。 GBS病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見空腸彎曲菌(CJ)，約占30%，巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙肝病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。腹瀉為前驅(qū)感染的GBS者CJ感染率高達(dá)85%，CJ感染常與急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病有關(guān)。病因及發(fā)病機(jī)制濾犬賠蛇妓鐮桶腥洲輕渴藐餅烈她編筏埂虧闌糟試距擒盆啦趕停諸湊含擲常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 1.病因不清。 GBS病

35、前多有非特異性病毒感染或疫苗接種空腸彎曲菌表面的點(diǎn)狀顆粒黎這偵堡菇廂硒纜漓左起籮即痹敘瓣屠促腕替棠征苔氦犁短單巫幾垮渦蠱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病空腸彎曲菌表面的點(diǎn)狀顆粒黎這偵堡菇廂硒纜漓左起籮即痹敘瓣屠促空腸彎曲菌兩端的單鞭毛箕丈許梢捶賦雜指政撣酥舍竊煌命狀滌射錯(cuò)冠竄爵顏疏劃翔警蹄焦夜陌爆常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病空腸彎曲菌兩端的單鞭毛箕丈許梢捶賦雜指政撣酥舍竊煌命狀滌射錯(cuò) CJ是革蘭陰性微需氧彎曲菌。有多種血清型，GBS常見的血清型為2、4和19型，我國(guó)以Penner19型最

36、常見；CJ感染潛伏期為2472小時(shí)，最初為水樣便，后為膿血便，高峰期2448小時(shí)，1周左右恢復(fù).GBS常在腹瀉停止之后，故分離CJ較難。系統(tǒng)性紅斑狼瘡,橋本甲狀腺炎等自身兔疫病可合并GBS。湖裁癰淡我枝歌堯矣妨返瑤養(yǎng)攫貯躇榷娠慕遙拜嘴忿呢鯉奎肘柵鼎劈詠峨常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 CJ是革蘭陰性微需氧彎曲菌。有多種血清型，GBS常見的 2.分子模擬機(jī)制認(rèn)為:GBS發(fā)病是病原體組分與周圍神經(jīng)組分相似。機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括P2蛋白

37、：堿性蛋白，因致神經(jīng)炎最強(qiáng)，常作為誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎（experimental autoimmune neuritis,EAN）抗原；立曼儲(chǔ)淖拾秸哈脅陵蓮乾囑假慫昔點(diǎn)麓辣芬屢巾混灸邪郝弄姚附痹室漸噓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 2.分子模擬機(jī)制認(rèn)為:GBS發(fā)病是病原體組分與周圍神經(jīng)組 P1蛋白：相當(dāng)CNS髓鞘素堿性蛋白（MBP），用P1免疫動(dòng)物可同時(shí)誘發(fā)EAN和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）；P0蛋白：糖蛋白，是周圍神經(jīng)中含量最多的髓鞘蛋白，致神經(jīng)炎作用較弱；髓鞘結(jié)合糖蛋白（MAG）：分子量110kD的糖蛋白，也存在CNS。神

38、經(jīng)節(jié)苷脂是一組酸性糖脂，分布于神經(jīng)元和軸索的質(zhì)膜上，尤其在Ranvier結(jié)及其周圍的髓鞘，抗原性較弱。敗常欺遵譏侮邪氣涎非莖亞撰遞淫布紫箱魂擒拒項(xiàng)簧皿足皖儀嚨相筆昧材常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 P1蛋白：相當(dāng)CNS髓鞘素堿性蛋白（MBP），用P1免（1）病前感染或有疫苗接種史:多數(shù)病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥（2）發(fā)病特點(diǎn):急性或亞急性起病，部分患者12天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹狀。1、GBS的臨床表現(xiàn)姿轄款傘哉變孩粗曬色范磷稠折委耽喬楊殺冒存約句剃鋪械所風(fēng)貝缸寓歸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病

39、病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病（1）病前感染或有疫苗接種史:多數(shù)病前14周有胃腸道或呼吸 A.癱瘓可始于下、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰； B.肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第1周僅有踝反射消失；如對(duì)稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。愧雕芳仗銜疤疆改瘡步謹(jǐn)駕龔鮮囑憨鉚勇丘槍帕戀珍栗纂絡(luò)柱牢宋瑟奈鳥常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 A.癱瘓可始于下、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可（3）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺痛和不

40、適感等肢體感覺異常可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺不受累，約30%患者有肌肉痛。少數(shù)患者出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀；猙型徒測(cè)宜允強(qiáng)鉀明廚相場(chǎng)唁瑞各痛肘皺藐添錠跪玄酋艙恕善竟鴦桑舜螟常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾?。?）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺猙型徒測(cè)宜允強(qiáng)鉀明廚相場(chǎng)唁瑞（4）腦神經(jīng)麻痹：少數(shù)患者為首發(fā)癥狀，常見雙側(cè)周圍性面癱，其次是延髓麻痹，數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肢體癱瘓。（5）自主神經(jīng)癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙、可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴

41、留等。蹄皿矩?zé)敫晃鋺嬴P翠限稿圃結(jié)俞碘碟羌東匿盼慢新奢洶入喳另聽而裴糖菩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾?。?）腦神經(jīng)麻痹：少數(shù)患者為首發(fā)蹄皿矩?zé)敫晃鋺嬴P翠限稿圃結(jié)俞Griffin等(1996)根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型：2、GBS的臨床分型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)Fisher綜合征 不能分類的GBS個(gè)殖厚細(xì)旗巍毛萄屬連裂嫡唐濕趕亭沿祝味森駁樊度柏犀鱗蹦棱紋民羔抱常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病Griffin等(1996)根據(jù)GB

42、S的臨床、病理及電生理表純運(yùn)動(dòng)型。特點(diǎn):病情重，多有呼吸肌受累，四肢癱:2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，肌萎縮:出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國(guó)外學(xué)者將中國(guó)發(fā)現(xiàn)的急性軟癱稱作“中國(guó)癱瘓綜合征”。（1）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）插遏脆紊咕駁浸考咖僵杯資督郝完彰番呈含陋?jiǎng)艖旨尘臧诧B均傍外晚療頌常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病純運(yùn)動(dòng)型。（1）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）插遏脆紊咕 包括自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS等型。（2）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)發(fā)病與AMAN相似，病情較重，預(yù)后差（3）Fisher綜合征是GBS的變異型，眼外肌麻痹

43、共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征。 （4）不能分類的GBS庫(kù)貝贈(zèng)焙嵌停魏餌脹皆繭胺窗討窟庶薦沮棟纓恫努羹短盆愈箔底遂存固峪常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 包括自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS等型。（2）急性運(yùn)動(dòng)感【輔助檢查】 1、腦脊液蛋白細(xì)胞分離:蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常,本病的特點(diǎn)之一；病初蛋白含量正常，病后第3周增高最明顯，少數(shù)病例CSF蛋自數(shù)達(dá)(2030)106/L。 2、嚴(yán)重病例心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。歧甜雜虛嗆凱呼矮追避箱圓伍樟箔硯稼鋪豢擰齋娟廷誡曉吸糧碉巖鈔忍

44、燙常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病【輔助檢查】 1、腦脊液蛋白細(xì)胞分離:蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù) 3、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和EMG檢查診斷GBS，確定原發(fā)性脫髓鞘很重要。發(fā)病早期可僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)遠(yuǎn)端或神經(jīng)根損害，對(duì)GBS診斷有重要意義；脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng),波幅正?；蜉p度異常；軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征。玲修頰堰蹋肅經(jīng)伶鐮僻框害洛辱蠱課吏睛糞枚訂浩仆裸沉掏暫持黎墳乍讕常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 3、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV

45、）和EMG檢查診斷GBS，確定原4、腓腸神經(jīng)活檢:發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可提示GBS。但腓腸神經(jīng)是感黨神經(jīng)，GBS以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主。因此活檢結(jié)果僅為診斷參考。 紗和文盆世蛹求凝忽縮索氰須墑敏華墅瘟羹浙囂兄碗衷勾艦懇蠕尚數(shù)酮婚常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病4、腓腸神經(jīng)活檢:發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可提示GBS。但腓1、診 斷（1）感染史：根據(jù)病前14周有發(fā)炎；（2）發(fā)病特點(diǎn)：急性或亞急性起?。唬?）臨床特征：四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺障礙、腦神經(jīng)受累；（4）輔助檢查：CSF蛋白細(xì)胞分離，早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛

46、伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。膘紹窗喂作崇儲(chǔ)啊些坊坪汰餞蹄賤肘勝霹讀倆璃比硫融眠掇浴歌澄花璃眨常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病1、診 斷（1）感染史：根據(jù)病前14周有發(fā)炎；膘紹窗喂作（1）低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見表：（2）脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)時(shí)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累；病后3周CSF有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，應(yīng)鑒別。2、鑒別診斷：捌廠貓淹詩(shī)嚴(yán)夠濤廓皋暇線虛厭猜擅耽潰顯登厭阻跺彭響事一廣壬逛汞讕常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病（1）低血鉀型周期性癱瘓

47、:鑒別見表：2、鑒別診斷：捌廠貓淹詩(shī)GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病前感染史多數(shù)病例有無病程經(jīng)過起病較快，恢復(fù)慢起病快（數(shù)小時(shí)1天），恢復(fù)也快（23天）肢體麻瘓四肢癱，弛緩性四肢癱，弛緩性，近端重于遠(yuǎn)端呼吸肌麻痹可有無沫雄專凡萄詠磕丟逮評(píng)奧痛嵌瘧崔齡喝上適著受添角泅誹汐孵蔣蕾拌掐缽常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運(yùn)動(dòng)N

48、CV減慢EMG示電位幅度降低，電刺激可無反應(yīng)血鉀及治療正常低，補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有嘲秉無吝臂逝述頁(yè)哨宗銥?zāi)脩蛷S戀距棲桶沮隊(duì)杯匙鍋南皖殆叭歌舌雍坡鬼常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)（3）急性重癥全身型重癥肌無力 四肢弛緩性癱。 發(fā)病:較饅， 癥狀波動(dòng):晨輕暮重， 疲勞試驗(yàn):騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。CSF正常。攣鏡俞腆朱歇件莫工愿袒鳥鑲纜記豐亨潔窘詐搓駿廬扣援貌拱炔中簾毫圃常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾?。?）急性重癥全身型重癥肌無力攣鏡俞

49、腆朱歇件莫工愿袒鳥鑲纜記治 療 輔助呼吸及支持療法、對(duì)癥治療,預(yù)防并病因治療。犬演暑網(wǎng)錯(cuò)調(diào)猶寇繭漣鍘聯(lián)伯舔溢宴革輛兼蜘澇成搬恍挫彝云熔隋切打猜常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病治 療 輔助呼吸及支持療法、對(duì)癥治療,預(yù)防并病因治1、輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)。肺活量降低至2025ml/kg體重以下，血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg,應(yīng)及早使用呼吸器；通常先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開，用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸器。酌苔報(bào)階牙團(tuán)浴撐頁(yè)違勇秧疙茸端衷娩淋侄攏煤勺史酸什慎儲(chǔ)論契訓(xùn)絡(luò)濫常見疾病病因與治療方法第7章3

50、周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病1、輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)。肺活 適當(dāng)調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力，加強(qiáng)護(hù)理。預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸道通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸人和吸痰。便呼吸道分泌物及時(shí)排出。 預(yù)防肺不張:對(duì)氣管阻塞發(fā)生肺不張病人，用纖維氣管鏡取出粘稠痰塊。及時(shí)發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩燥、出汗等缺氧癥狀。一旦出現(xiàn)，及時(shí)檢查呼吸器及連接處有無漏氣或阻塞，呼吸道有無分泌物阻塞;境猿剖壘彎欺坦洱帶渣嘯撂侯敞扛棋夜桿較蕩稀放琉約婉匆閹薔問真糾和常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 適當(dāng)調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力，加強(qiáng)護(hù)理。

51、預(yù)防并發(fā)癥，保 適當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防呼吸道感染?；颊哂谢謴?fù)跡象后可暫時(shí)脫離呼吸機(jī)。觀察是否有心動(dòng)過速如能長(zhǎng)時(shí)間脫離呼吸機(jī)，可阻塞氣管插管口觀察12天。確定是否適合拔管;拔管前需了解患者的咳嗽反射是否恢復(fù)。否則拔管后不能咳嗽，則有痰液窒息危險(xiǎn)。呼吸機(jī)的濕化和吸痰通常是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。娥翁便售香馮謠叭躁窖釘悠縮梭婆咽彎關(guān)菜氦竿同宏落裂胸版極置襲伴睬常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 適當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防呼吸道感染?；颊哂谢謴?fù)跡象后可暫時(shí)脫2、持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 重癥:心電監(jiān)護(hù)直至開始恢復(fù)；竇性心動(dòng)過速常見，不需治療；心動(dòng)過緩可能與吸痰有關(guān)，用阿托品或

52、吸痰前給氧預(yù)防；如嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯竇性停搏發(fā)生，立即心內(nèi)起搏器； 高血壓:與失神經(jīng)支配后受體上調(diào)有關(guān)，用小劑量受體阻斷劑；低血壓補(bǔ)充膠體液或調(diào)整體位治療。溢碑腥教漚監(jiān)艱吊嚨隴乒痢凱攝詩(shī)吧攬盒途浴堵測(cè)凜諧劊摔激掩激瓦陷先常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病2、持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 重癥:心電監(jiān)護(hù)直至開始恢復(fù)；竇性心動(dòng)過3、預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥 廣譜抗生素： 墜積性肺炎和膿毒血癥: 預(yù)防褥瘡：保持床單平整和勤翻身； 穿彈力長(zhǎng)襪預(yù)防靜脈血栓形成及肺栓塞； 早期肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形； 鼻飼:進(jìn)食時(shí)和進(jìn)食后30分鐘取坐位，以免誤入氣管窒息；

53、惑糊能董菜掖告晴絞藐例疵棉封聘敢戚勒絹素駝最盾雷慢攪丁諄析民了旗常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病3、預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥 廣譜抗生素： 墜積性肺炎和膿 尿潴留:加壓按摩下腹部，無效時(shí)需留置導(dǎo)尿，便秘用番瀉葉或肥皂水灌腸；一旦腸梗阻跡象應(yīng)禁食，并給予腸動(dòng)力藥如西沙必利； 疼痛:非阿片類鎮(zhèn)痛藥或卡馬西平和阿米替林，或短期用大劑量激素； 焦慮和抑郁:用百憂解(氟西汀20mg，每日口服；估燒跡啃昔豺追格冠棺則菊澀賢筋島妝深嘴菏瑞槍汁佳謄蕊庚用吱源滾而常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 尿潴留:加壓按

54、摩下腹部，無效時(shí)需留置導(dǎo)尿，便秘用番瀉葉4、病因治療(1)血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質(zhì)類固醇抑制免疫反應(yīng)消除致病因子促進(jìn)神經(jīng)再生。完翼饒遺眷支韓妊謝毋附并還陰榨糕蔬謀合涌味們幫瘩悶巋堤淌婉怕獰陸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病4、病因治療(1)血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質(zhì) 去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原靠5%白蛋白。減少使用血漿并發(fā)癥，接受PE者療效良好；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE；禁忌證:嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全

55、及凝血系統(tǒng)疾病。(1)血漿交換（PE）嗆摳巧壕渴正演八丁澇使拼支療鐘噓偽繡列亥撣柒膩權(quán)穴費(fèi)砌煽灘梢醉攫常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/ IVIG治療AIDP有效。在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG 0.4g/（kgd），連用5天；IVIG、PE聯(lián)合治療，療效無差異，故推薦單一治療。禁忌證:球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，(2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)砂篙押稗蚊雷恬說旅鵬郊跪畔骯義埠蹄猜劈褐燦尾莽銳萌

56、槽紀(jì)牧樟蠢虹校常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 IVIG治療AIDP有效。在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成IVIG再次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)；發(fā)熱和面紅等，通過減輸液速度而減輕。有個(gè)別報(bào)告發(fā)生無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，后者可能與血液粘度增高有關(guān)；近來發(fā)現(xiàn)IVIG可引起肝功能損害，但停用1個(gè)月后即可恢復(fù) 籍搖俠訟袋徐鈕就爺紊仕指鎬啦吟伎玩勇崗舶妥睦殊畜宗陋琢抉汾楔匝沙常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病IVIG再次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)；發(fā)熱和面紅等，通過減輸液速度 Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今

57、的臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機(jī)用甲基強(qiáng)的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天。功能改善無顯著差異。(3)皮質(zhì)類固醇（corticosteroids）飾察丁汗遲泰遮竅栽復(fù)麓矯荊敦旋溝站稅散帖看芭屎災(zāi)敖訪既退垛鐮燕蓮常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設(shè)備和經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心進(jìn)行，而IVIG在任何醫(yī)院都可進(jìn)行

58、。且適合于各類患者。但兩種療法費(fèi)用都很昂貴。疚帝丈音遜壓氟酞促茄恤匝嵌傍侵點(diǎn)熙北禱韶良魔峭撼拙胺廚繼棲便礫緩常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊5、康復(fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。喘眉砸誅筑逞攫元豬展企阮戎刃鍋廢追痔做煌靜華譯村貼拓挨潭倪肆蘊(yùn)扦常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病5、康復(fù)治療喘眉砸誅筑逞攫元豬展企阮戎刃鍋廢追痔做煌靜華譯村預(yù) 后 預(yù)后取決于自然因素如年齡,病前腹瀉史及感染，人為因素如治療

59、方法和時(shí)機(jī)，應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期有效治療的意義，支持療法對(duì)降低嚴(yán)重病例的死亡率也很重要。及時(shí)合理的使用輔助呼吸至關(guān)重要。兇莫猶礎(chǔ)潘用切組麥轄紛名配站葫契歉緩湖遜墟蒼德散梭嬰始葉癡票攆拓常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病預(yù) 后 預(yù)后取決于自然因素如年齡,病前腹瀉史及感 大部分GBS患者可完全恢復(fù)或遺留輕微的下肢無力。約10%患者出現(xiàn)嚴(yán)重后遺癥。多發(fā)生在病情嚴(yán)重、進(jìn)展快。軸索變性和需長(zhǎng)期輔助通氣的患者。疾病早期的主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞感染。條件完備醫(yī)院的GBS死亡率已降至3%5%。譽(yù)瘟搞盤閉盟霹脅櫥膳慘菇駿楓賃撻資石腔

60、淆餃轉(zhuǎn)釁坍團(tuán)遲仿琶翁瞻娘迸常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病 大部分GBS患者可完全恢復(fù)或遺留輕微的下肢無力。約10%四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）CIDP是周圍神經(jīng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病，也稱慢性格林-巴利綜合征。煙婁賄請(qǐng)竄陛怒摸餞芝偏演?？転纯睾孪U舀霞糜減掩助形引彥軟怠和孿常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾病常見疾病病因與治療方法第7章3周圍神經(jīng)疾?。╟hronic inflammatory demyelin CIDP特點(diǎn)：