醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué) 第六章 4節(jié) 線粒體與氧化磷酸化課件

1、第六章 線粒體Chapter 6 Mitochondrion一、線粒體的形態(tài)、結(jié)構(gòu)二、線粒體的化學(xué)組成四、線粒體的遺傳體系三、線粒體的功能五、線粒體的發(fā)生本章講授提綱一、線粒體的形態(tài)、大小線粒體的形態(tài)、大小與分布光鏡下線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)示意圖線狀顆粒狀成纖維細(xì)胞肝細(xì)胞電鏡下線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)圖線粒體基質(zhì)膜間隙 外膜 內(nèi)膜 嵴 1020m巨大線粒體(人成纖維細(xì)胞: 40m)線粒體形狀：與細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)有關(guān)線粒體大?。杭?xì)胞類型和生理狀態(tài) (滲透壓, 溫度, pH)一般0.51.0m28m 多與細(xì)菌近似！線粒體在活細(xì)胞中的形態(tài)變化在同種細(xì)胞中及相同生理狀態(tài)下，線粒體形態(tài)和大小也不是固定不變的。細(xì)胞內(nèi)的代

2、謝和能量需求狀態(tài)的不同也會(huì)使線粒體的局部集中分布線粒體的分布一般隨機(jī)均勻分布在代謝旺盛的需能部位比較集中骨骼肌心肌精子鞭絲RERmtmt細(xì)胞活躍合成蛋白質(zhì)時(shí)，線粒體在RER處局部集中線粒體的三維結(jié)構(gòu)：外膜、膜間隙、內(nèi)膜和基質(zhì)線粒體的超微結(jié)構(gòu)細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)外膜膜間隙內(nèi)膜基質(zhì)嵴線粒體的三維結(jié)構(gòu)圖解膜間隙基質(zhì)6nm; 比較光滑; 有孔蛋白(porin) 1、線粒體外膜由孔蛋白單體形成的圓筒狀孔道孔蛋白單體外膜1nmNH2COOH(B)(A)10kDa孔經(jīng)23nm厚68nm；通透性很低(0.110.15kDa不帶電荷的小分子)一些較大的分子則必須經(jīng)由專一的運(yùn)載系統(tǒng)才能穿膜！2、線粒體內(nèi)膜內(nèi)膜表面不光滑：基

3、粒F0F1內(nèi)膜F0F1-ATP酶 (ATP合成酶)嵴(cristae) ：擴(kuò)大內(nèi)膜面積，增加了內(nèi)膜的代謝效率嵴的數(shù)量與線粒體氧化活性的強(qiáng)弱程度有關(guān)！需 能 多需 能 少無(wú)定形液體68nm可溶性酶類底物輔助因子外膜膜間隙內(nèi)膜嵴 基質(zhì)內(nèi)、外膜緊密接處轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)3、膜間隙4、線粒體基質(zhì)蛋白質(zhì)有形成分均 質(zhì) 的膠狀物質(zhì)絲狀物質(zhì)(環(huán)狀DNA和RNA)致密顆粒狀物質(zhì)(含Ca2+、Mg2+或Zn2+等) 三羧酸循環(huán)的有關(guān)酶類脂肪酸氧化的有關(guān)酶類丙酮酸氧化的有關(guān)酶類核糖體脂類線粒體中各種酶的定位由于線粒體各部位的功能不同, 因此所含的酶也不同：內(nèi)膜：電子傳遞鏈和氧化磷酸化的酶線粒體酶120多種氧化還原酶：37

4、%合成酶：10%水解酶：9%線粒體基質(zhì)：參與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化和丙酮酸氧化的酶線粒體中各種酶的定位部 位酶 的 名 稱外 膜單胺氧化酶*犬尿氨酸羧化酶 NADH-細(xì)胞色素c還原酶脂肪酸輔酶A連接酶膜 間 隙腺苷酸激酶*核苷二磷酸激酶內(nèi) 膜細(xì)胞色素氧化酶*ATP合成酶NADH脫氫酶 -羥丁酸脫氫酶 琥珀酸脫氫酶等呼吸鏈酶系丙酮酸氧化酶肉毒堿脂肪酸酰基轉(zhuǎn)移酶-羥丙酸脫氫酶線粒體基質(zhì)蘋果酸脫氫酶*脂肪酸氧化酶系 蛋白質(zhì)和核酸合成酶系谷氨酸脫氫酶檸檬酸循環(huán)酶系線粒體的功能與氧化磷酸化氧化磷酸化儲(chǔ)積鈣離子功能細(xì)胞凋亡的主開(kāi)關(guān)動(dòng)物細(xì)胞中80%以上的ATP在線粒體中合成！線粒體的遺傳體系mtDNA是裸露

5、的，環(huán)狀，不與組蛋白結(jié)合，存在于線粒體的基質(zhì)內(nèi)，線粒體一般含有5-10個(gè)mtDNA，主要編碼線粒體的tRNA、rRNA及一些線粒體蛋白質(zhì)mtDNA復(fù)制仍受核的控制，因?yàn)閙tDNA復(fù)制所需的聚合酶是由核DNA編碼、在細(xì)胞質(zhì)中合成的。線粒體的生長(zhǎng)和增殖是受核基因組和線粒體基因組兩套遺傳系統(tǒng)的共同控制半自主性的細(xì)胞器 線粒體中大約有1000種基因產(chǎn)物，37種由線粒體自身編碼，絕大部分由核編碼。線粒體的半自主性圖解線粒體的生長(zhǎng)與增殖所需要的大部分蛋白質(zhì)是由核基因編碼、在細(xì)胞質(zhì)中合成的；僅有少部分蛋白質(zhì)是由其自身基因編碼、在線粒體內(nèi)合成的線粒體蛋白+分子伴侶蛋白+蛋白因子與線粒體膜上的受體結(jié)合，線粒體上跨膜通道開(kāi)放，蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到基質(zhì)。線粒體的發(fā)生由原有的線粒體分裂、生長(zhǎng)而來(lái)間壁分裂(離)收縮后分離出芽線粒體分裂過(guò)程： 在細(xì)胞核分裂之前， 線粒體先分裂 (平分)細(xì)胞中線粒體分裂過(guò)程圖解(a)外側(cè)所示為人mtDNA的編碼產(chǎn)物: 編碼復(fù)合物43個(gè)亞基中的7個(gè)(ND1,2,3,4,4L,5和6); 編碼復(fù)合物11個(gè)亞基中的細(xì)胞色素b); 編碼復(fù)合物13個(gè)亞基中的3個(gè)(COI, II,III); 編碼ATPase復(fù)合物16個(gè)亞基中的2個(gè)(6, 8); 編碼大小rRNA(16S, 12S rRNA); 編碼22種tRNA(白線區(qū), 其旁的英文字母代表同族氨基酸)。(b