新生兒黃疸分類3074的課件

1、 新生兒黃疸 Neonatal Jaundice目錄定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)成人血清總膽紅素含量 2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸；新生兒血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??；定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的

2、診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療正常膽紅素代謝特點膽紅素的來源；膽紅素在血循環(huán)中的運輸；肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)；膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白膽紅素的來源（成人vs 新生兒）成人每日生成膽紅素3.8mg/kg 新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓紅細胞數(shù)量;出生后血氧分壓過多紅細胞破壞紅細胞壽命血紅蛋白分解速度旁路膽紅素生成膽綠素還原酶膽紅素 衰老紅細胞 血紅蛋白（80%） 骨髓中紅細胞前體肝臟和其他組織中的含 血紅素蛋白血紅素血紅素加氧酶膽綠素網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞 肝、脾、骨髓聯(lián)結(jié)的膽紅素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透過細胞膜及血腦屏

3、障，不能從腎小球濾過 新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少 原因早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白含量越低聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少 剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié) 膽紅素的運輸（成人vs 新生兒）膽紅素-白蛋白復合物（UCB-白蛋白）或稱聯(lián)結(jié)膽紅素血循環(huán)中+白蛋白游離膽紅素或稱 未結(jié)合膽紅素（UCB）肝血竇新生兒肝細胞處理膽紅素能力差原因出生時肝細胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量,活性出生時肝細胞將CB排泄到腸道的能力暫時 ，早產(chǎn)兒更明顯 膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人vs 新生兒）CB水溶性、不能透過半透膜，可通過腎小球濾過膽紅素-白蛋白復合物（UCB）Disse間隙-白蛋白肝血竇 肝細胞攝取膽紅素-載體蛋

4、白Y/Z肝細胞+ Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素（CB）腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原8090%糞便排出1020%結(jié)腸吸收腸肝循環(huán) 腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點出生時腸腔內(nèi)具有-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB腸道內(nèi)缺乏細菌 UCB產(chǎn)生和吸收如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收膽紅素的腸肝循環(huán)（成人vs 新生兒）門靜脈腸肝循環(huán)CB肝細菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道膽紅素生成過多; 聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;肝細胞處理膽紅素能力差; 新生兒腸肝循環(huán)特點導致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加; 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重; 新生兒膽紅素代謝特

5、點定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸分類（快）病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 膽汁排泄障礙 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致 膽紅素生成過多紅細胞增多癥靜脈血紅細胞61012/L，血紅蛋白220g/L，紅細胞壓積65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等 血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等 膽紅素生成過多 感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見 腸肝循

6、環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲膽紅素吸收母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后38天出現(xiàn)，13周達高峰，612周消退，停喂母乳35天，黃疸明顯減輕或消退 病因:母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內(nèi)腸道內(nèi)UCB生成膽紅素生成過多血紅蛋白病 地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細胞膜異常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等紅細胞膜異常紅細胞破壞;肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能

7、低下 缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導劑治療無效，很難存活 型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導劑治療有效Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕，伴UDPGT活性降低時黃疸較重，酶誘導劑治療有效,預后良好肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生兒早期黃疸重，23周自然消退;藥物磺胺、水楊酸鹽、Vit

8、K3 、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點;其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;膽汁排泄障礙 新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見;先天性代謝缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積?。崧タ耸喜　⒏哐┦喜。┑扔懈渭毎麚p害;Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致; 膽汁排泄障礙 膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫肝內(nèi)或肝外膽管阻塞結(jié)合膽紅素排泄障礙,