兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件

1、innisfreeOUINatural beautyinnisfree兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議CCCG-WT-2019作者:湯靜燕,血液腫瘤科主任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心發(fā)表期刊:中華兒科雜志2019年2月第55卷第2期兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議腎母細(xì)胞瘤The Diagnostics inthe, schoo o Mecicne sharking University腎母細(xì)胞瘤囹內(nèi)同一3歲患兒。國左側(cè)部隆、變形。國平掃,腫塊丸呈密度,鉍多鼒性變,且伴出血,左腎明旵分離、變形呈環(huán)形包繞腫塊F臟原胰腙明星被推擠移位。國垍強(qiáng)掃描;腫铚一中度不塢刁屆化其中岀血灶示為低密度;左腎、脾睫

2、腺顯示更清歪海早附屬二以囹內(nèi)同一3歲患兒。國左側(cè)部隆、變形。國平掃,腫塊丸腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤( nephroblastoma)又稱威爾姆斯瘤(wims tumor,簡稱WT),是嬰幼兒最常見的惡性實(shí)體瘤之一,發(fā)病高峰為3歲。它也是應(yīng)用現(xiàn)代綜合治療技術(shù)(化療、手術(shù)、放療等)最早且療效最好的惡性實(shí)體瘤之一,生存率已從三十年代的30%飛躍到如今85%以上。目前在我國尚少有可靠的大組隨訪資料報(bào)道,在不合理治療下復(fù)發(fā)率仍較高腎母細(xì)胞瘤病理病因(多因素共同作用)1腎母細(xì)胞瘤是后腎胚基未能分化為腎小管和腎小球并呈不正常的增殖,發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。wims瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類。若屬于遺傳形式,則腫瘤發(fā)生

3、得更早,更易為雙側(cè)性及多中心形式發(fā)生。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。此遺傳因素并不重要,僅1%2%的患者有家族史。2目前已肯定WT1和WT2基因的突變和腎母的發(fā)生相關(guān),或可解釋為抑癌基因丟失在11條染色體上可分辨出3個(gè)獨(dú)立位點(diǎn)WT1,WT2和WT3WT1現(xiàn)在只存在與腎臟、生殖腺、心臟。編碼一種對正常腎臟組織和生殖腺形成的基因調(diào)節(jié)有重要意義的鋅指蛋白轉(zhuǎn)錄因子,對于輸尿管芽的不過度生長和腎臟的形成必不可少。此基因的靶向突變導(dǎo)致腎臟和生殖腺的發(fā)育不全。WT2基因與貝-威綜合征有相關(guān)性WT3的意義不清,可能伴發(fā)雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤病理病因(多因素共同作用)病理病因(多因素共同作用)

4、3合并畸形:美國腎母細(xì)胞瘤協(xié)作組(NWTS)研究表明腎母細(xì)胞瘤患兒1.1%有虹膜缺如,遠(yuǎn)高于正常人群發(fā)生率(0.2%),常同時(shí)合并泌尿生殖系畸形(隱睪癥、尿道下裂及腎融合或異位)、外耳畸形、智力遲鈍、頭面部畸形、腹股溝或臍疝(WAGR綜合征)。29%有單側(cè)肢體肥大( Beckwith- Wiedemann綜合征),常合并有胚胎瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、肝母細(xì)胞瘤應(yīng)隨訪監(jiān)測腹部超聲,直到5-6歲。此外,腎母細(xì)胞瘤患兒可合并身體其他部位的惡性腫瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。病理病因(多因素共同作用)介紹幾個(gè)組織NWTSG美國腎母細(xì)胞瘤研究組 National wilms Tumor StudGroup,成立于

5、1969年SIOP歐洲國際兒童腫瘤學(xué)會(huì) International Society ofPediatricOncologyCCCG中國抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì) Chinese child cancerGroup介紹幾個(gè)組織腎母的分型分型(1):WT是起源于原始后腎胚基的惡性混合瘤,主要含有胚基間質(zhì)和上皮三種主要成分,按照以上三種組織成分所占比例不同可以分為4種類型,包括胚基型、間質(zhì)型、上皮型和混合型。國際兒童腫瘤協(xié)會(huì)(S|OP)根據(jù)組織學(xué)特征分為三組:低危組(良好型):包括(1)囊性、部分分化型:纖維樣結(jié)構(gòu)型:(2)高分化上皮型;(3)術(shù)前化療后完全壞死者:(4)中胚層WT中低危(標(biāo)準(zhǔn)型):

6、包括(1)無間變特征:(2)W壞死但有10%特征殘留高危(不良型):包括間變的WT、腎透明細(xì)胞肉瘤和腎橫紋肌樣瘤美國腎母細(xì)胞瘤協(xié)作組( NWTSG)根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)按照細(xì)胞分化程度分為分化不良型(預(yù)后不良型,UFH):主要為間變型WT。分化良好型(預(yù)后良好型,FH):包括無間變的和其他具有高級分化的腎臟腫瘤。腎母的分型病理組織學(xué)上有未分化小細(xì)胞集團(tuán)、上皮樣構(gòu)造和間質(zhì)成分等三個(gè)要素。腎胚組織為本腫瘤的基本成分,沒有胚芽組織不能診斷。如果胚芽組織占腫瘤的60%以上則稱為胚芽型(低分化型);如果保持原胚芽結(jié)構(gòu),稱為腎胚型;若為異型性類似胚胎性肉瘤,稱胚胎性肉瘤型;胚芽組織向上皮組織分化者稱為上皮型。又

7、根據(jù)分化高低而分為腺瘤型或腺癌型;胚芽組織向間葉組織分化為間葉型又稱間葉瘤型或間葉肉瘤型。病理組織學(xué)上有未分化小細(xì)胞集團(tuán)、上皮樣構(gòu)造和間質(zhì)成兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議解讀35張課件兒童