抗腎小球基底膜抗體病

關(guān)于抗腎小球基底膜抗體病第1頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第2頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四出現(xiàn)直接抗腎小球基底膜的自身抗體為特征以急進(jìn)性腎炎綜合癥為典型臨床表現(xiàn)可合并肺出血（Goodpasture綜合征）抗腎小球基底膜抗體病第3頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四病因與發(fā)病機(jī)制抗GBM抗體

IgG遺傳外界因素

呼吸道感染、吸煙肺泡膜破壞基底膜抗原免疫系統(tǒng)腎小球基底膜暴露抗原抗體復(fù)合物基底膜病變第4頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第5頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第6頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四病因與發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫起主要作用Th細(xì)胞介導(dǎo)抗原不能直接引起抗體反應(yīng)；切除腔上囊（喪失抗體產(chǎn)生能力）仍能使雞患?。豢赏ㄟ^(guò)T細(xì)胞轉(zhuǎn)移到其他動(dòng)物體內(nèi)。第7頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四病理特征腎：大白腎腎小球細(xì)胞性或纖維性新月體腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，小動(dòng)脈炎腎小管變性萎縮壞死免疫熒光見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管壁IgG沉積電鏡下系膜增生，基底膜斷裂第8頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四病理特征肺：脹大，有出血點(diǎn)肺泡內(nèi)有大量的紅細(xì)胞，含含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞肺泡壁變性，基底膜增厚、斷裂免疫熒光法見(jiàn)抗體、補(bǔ)體沉積第9頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四臨床表現(xiàn)20-30歲、50-70歲男性常見(jiàn)一般有疲乏、無(wú)力、體重下降、全身發(fā)熱肺部表現(xiàn)為咳嗽、咳血痰、咯血、輕度呼吸困難、胸痛。第10頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征：少尿、無(wú)尿迅速進(jìn)展為尿毒癥和進(jìn)行性貧血嚴(yán)重血尿、蛋白尿、水腫、高血壓第11頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四治療強(qiáng)化血漿置換：清除抗GBM和補(bǔ)體免疫抑制劑：甲基潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺對(duì)癥治療：糾酸、水、電解質(zhì)，抗感染透析/腎移植：抗GBM轉(zhuǎn)陰半年以上可腎移植其他：以上治療無(wú)效，肺出血明顯，可考慮切除雙腎第12頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四謝謝！第13頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第14頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四新月體將毛細(xì)血管袢擠到一邊，可伴毛細(xì)血管袢纖維性壞死，嚴(yán)重者小動(dòng)脈可壞死。第15頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第16頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第17頁(yè)，共19頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5分，星期四第18頁(yè)，共1