氣管支氣管及肺先天病變

關(guān)于氣管支氣管及肺先天病變第1頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管、支氣管及肺的發(fā)生第2頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五分類氣管狹窄、氣管軟化、巨氣管支氣管癥氣管性支氣管氣管閉鎖氣管食管瘺支氣管源性肺囊腫氣管憩室支擴(kuò)（少見(jiàn)）等第3頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五

氣管支氣管狹窄第4頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性氣管狹窄、支氣管狹窄氣管狹窄的分型：局限性狹窄：環(huán)形、隔膜及纖維束帶，狹窄段短。彌漫性狹窄：從氣管上端至分歧部臨床表現(xiàn)：生后呼吸困難；喘鳴音；上呼吸道反復(fù)感染。第5頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五第6頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺動(dòng)脈吊帶第7頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性支氣管狹窄原發(fā)性病因不明，患兒肺臟某一部位反復(fù)出現(xiàn)炎性實(shí)變陰影或肺不張，臨床上應(yīng)考慮此病，此時(shí)影像上很難與一般的炎性狹窄鑒別，本身可能合并有炎性狹窄，需要密切結(jié)合臨床并多次復(fù)查。繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形）等原因造成。第8頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管軟化主要是氣管軟骨缺乏。原發(fā)性者見(jiàn)于累及各種軟骨的的綜合征及全身性疾病，如多發(fā)性的骨軟骨炎等，繼發(fā)性氣管插管、胸腺肥大、囊腫、腫大淋巴結(jié)、先心病等管外壓迫所致。影像學(xué)上表現(xiàn)為氣管在吸氣時(shí)擴(kuò)張，呼氣時(shí)萎陷。吸氣末氣管橫斷面面積大于呼氣末50%以上。第9頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五第10頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管性支氣管第11頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管性支氣管是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。該畸形常常伴有氣道的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎、氣管插管并發(fā)癥等。不同胚胎時(shí)期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。第12頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管性支氣管第13頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管性支氣管第14頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管性支氣管葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣管）右上葉尖段支氣管起自氣管第15頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管性支氣管額外型第16頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五雙側(cè)氣管性支氣管第17頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管橋起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來(lái)源于左主支氣管為支氣管橋，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。第18頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管橋男，9歲，反復(fù)咳嗽9年。氣管至T4水平分為兩支，右主支氣管僅供右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，支氣管橋斜向右下方走行供右肺中下葉，左側(cè)支供左肺，分支無(wú)異常。第19頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺底心段副支氣管肺底心段副支氣管是一個(gè)額外的異常支氣管。它起源于中間段支氣管的內(nèi)側(cè)壁，位于右肺下葉支氣管上段開口的附近，發(fā)生上通常早于中葉支氣管。此副支氣管向下向縱膈方向生長(zhǎng)。其長(zhǎng)度不一，短型的通常只是一個(gè)支氣管干，沒(méi)有肺泡組織；長(zhǎng)型的可有或無(wú)相關(guān)的未發(fā)育的肺泡組織。第20頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺底心段副支氣管肺底心段支氣管：左圖示中間段支氣管遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)有一充氣的囊狀結(jié)構(gòu)；右圖示三維重建顯示中間段支氣管遠(yuǎn)端的肺底心段支氣管。第21頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五患兒女3歲8個(gè)月憋氣伴咳嗽10余天加重1天氣管重復(fù)畸形第22頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管閉鎖第23頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？梢耘c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無(wú)臨床表現(xiàn)，常體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側(cè)肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。平片的典型表現(xiàn)為：分枝的管狀團(tuán)塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時(shí)，容易誤診為動(dòng)靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。CT是診斷本病的首選方法第24頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五左下葉支氣管閉鎖第25頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管閉鎖男性，4歲，右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過(guò)度充氣。第26頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五

支氣管閉鎖男6歲發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余第27頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五

支氣管閉鎖第28頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管食管瘺第29頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管食管瘺氣管食管隔的發(fā)育缺陷可導(dǎo)致氣管食管瘺。大多表現(xiàn)為上半段食管的尾端是盲端，下半段食管與氣管相通，少數(shù)為食管中段與氣管相通，形成“Ｈ”形氣管食管瘺?；疾√撼Ｒ蛲倘氲难蛩荒芡ㄟ^(guò)胃腸道吸收，而是通過(guò)食管、氣管的瘺口進(jìn)入氣管，引起肺炎。第30頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管食管瘺第31頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管食管瘺第32頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管食管瘺男，8天第33頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管源性肺囊腫第34頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管源性肺囊腫胚胎期支氣管在某時(shí)期發(fā)育停止。管腔內(nèi)分泌物不能排出，形成含液囊腫。囊壁見(jiàn)纖毛柱狀或立方上皮，軟骨及平滑肌。囊內(nèi)含液體、氣液面或氣體。與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無(wú)癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。第35頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五

影像表現(xiàn)下葉者居多，以單發(fā)多囊者多見(jiàn)。含液囊腫為圓形或橢圓形致密影—水樣密度影。含氣囊腫為多環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見(jiàn)細(xì)條分隔囊壁薄而光滑，周圍一般無(wú)浸潤(rùn)。繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感染消退可縮小，囊腔位置不變。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。第36頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五支氣管源性肺囊腫女，7歲。反復(fù)呼吸道感染1月余，胸片提示肺內(nèi)占位性病變。第37頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五多發(fā)支氣管源性肺囊腫

第38頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五氣管憩室氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見(jiàn)于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。這些病變一般偏于右側(cè)，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細(xì)的管道相連，該征象具有特征性。鑒別診斷：氣管囊腫位于氣管旁邊呈類圓形密度增高陰影，內(nèi)部CT值隨內(nèi)容物的不同而異，但絕大多數(shù)為水樣密度，極少數(shù)為軟組織密。

第39頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五第40頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺的發(fā)育異常肺裂的變異、肺副葉先天性大葉性過(guò)度充氣肺囊腺瘤樣畸形肺隔離癥肺發(fā)育停滯肺動(dòng)靜脈畸形馬蹄肺第41頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺裂及肺副葉第42頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五正常變異及額外裂斜列及水平裂：完全或部分缺失、發(fā)育不全。額外裂：常見(jiàn)的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當(dāng)其發(fā)育完全與其他肺裂、或?qū)?cè)胸壁、縱膈相交時(shí)，可形成額外的肺葉。第43頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五左肺橫裂HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭）第44頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺副葉奇葉：

奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發(fā)育時(shí)，奇靜脈應(yīng)下移至肺尖內(nèi)側(cè)，最后固定于右側(cè)縱隔內(nèi)肺根上方。若這種滑移動(dòng)作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側(cè)部分稱為奇葉。

第45頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五奇葉示意圖第46頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺副葉奇葉的影像學(xué)表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細(xì)線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點(diǎn)狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。第47頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五

肺副葉奇葉第48頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性大葉性過(guò)度充氣第49頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性大葉過(guò)度充氣血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。肺葉過(guò)度充氣擴(kuò)張而基本不伴有肺泡間隔的破壞。支氣管不完全阻塞是導(dǎo)致葉性肺氣腫的最常見(jiàn)原因。（支氣管軟骨原發(fā)性發(fā)育不良或缺如；管腔內(nèi)粘液阻塞或管外壓迫等。少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。）可分為：肺泡數(shù)量正常，肺泡過(guò)度充氣型、肺泡數(shù)量增多型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。大多數(shù)患兒于出生后6個(gè)月以內(nèi)發(fā)病，呼吸困難為臨床常見(jiàn)表現(xiàn)。第50頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性大葉過(guò)度充氣單葉透亮度增加壓迫周圍肺組織縱膈向?qū)?cè)移位左上葉：40-50%右中葉：25-35%右上葉：20%第51頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五男，2個(gè)月，咳喘1月余第52頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五囊腺瘤樣畸形第53頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）無(wú)正常肺組織結(jié)構(gòu)的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通病因：末端細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)在發(fā)育過(guò)程中過(guò)度增生造成的。又稱嬰兒型錯(cuò)構(gòu)瘤。70%在1歲以內(nèi)發(fā)病肺動(dòng)脈供血（通常）可并發(fā)血管異常出生后不久或幾歲時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。第54頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM）分型Ⅰ型：（50%）大囊（3-10cm）Ⅱ型：（40%）多發(fā)囊腫（0.5-3cm）Ⅲ型：（10%）實(shí)性第55頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五CT表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見(jiàn)。囊實(shí)性腫塊為主。各型特點(diǎn)：

1、單或多含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。

2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。

3、實(shí)性腫塊。

4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。第56頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五先天性囊腺瘤樣畸形第57頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染第58頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺囊腺瘤樣畸形孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信號(hào)，內(nèi)有分隔，出生后5天CT增強(qiáng)顯示左側(cè)氣胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭頭所示萎縮上葉第59頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五

肺隔離癥第60頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺隔離癥部分肺組織與正常肺隔離并由主動(dòng)脈供血。本病病因未明。有人認(rèn)為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個(gè)異常發(fā)生的支氣管。也有人認(rèn)為是肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，由主動(dòng)脈供血，但因成分不同，肺組織功能失用。類型：葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型可繼發(fā)病變。--伴隨癥狀。葉外型多為偶然發(fā)現(xiàn)，--無(wú)明顯癥狀。第61頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺隔離癥CT表現(xiàn)葉內(nèi)型-類似肺炎的片影-其中可見(jiàn)或未見(jiàn)氣—液平面-囊性包塊-相鄰肺組織過(guò)度充氣葉外型-實(shí)性包塊第62頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺隔離癥葉外型葉內(nèi)型第63頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺隔離癥第64頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺隔離癥（葉內(nèi)型）6歲，因左下肺炎就診動(dòng)脈供血來(lái)自胸主動(dòng)脈下段，引流至左肺靜脈第65頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺隔離癥伴出血第66頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五男3歲，因咳嗽照片發(fā)現(xiàn)右下肺病變

肺隔離癥支氣管肺前腸畸形第67頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺發(fā)育停滯第68頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺發(fā)育停滯

胚胎發(fā)育不同時(shí)期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成肺未發(fā)生：肺實(shí)質(zhì)，周圍血管，支氣管，肺動(dòng)脈完全缺如。肺未發(fā)育：有殘余的盲囊樣主支氣管。肺發(fā)育不全：患肺容積減少，肺腺泡數(shù)少不成熟，毛細(xì)支氣管分級(jí)不足，肺血管細(xì)少。肺發(fā)育不良綜合征第69頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五CT表現(xiàn)患側(cè)胸部較小患肺致密，無(wú)充氣支氣管和血管紋理心影縱隔向患側(cè)移位有時(shí)見(jiàn)患側(cè)盲囊樣主支氣管健側(cè)肺過(guò)度充氣，體積膨大健側(cè)肺動(dòng)脈及分支增粗第70頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管第71頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五左肺不發(fā)育第72頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五左肺發(fā)育不全女，17歲；喘息、咳嗽第73頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五右肺發(fā)育不全第74頁(yè)，共87頁(yè)，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期五肺發(fā)育不良綜合征肺發(fā)育不良伴有部分肺靜脈畸形引流-通常引流至下腔靜脈右側(cè)肺部的大部分或全部肺靜脈，形成右共同肺靜脈，經(jīng)右側(cè)肺門前方或后方，從心包右側(cè)下降，在右心房與下腔靜脈交界處，呈彎刀狀向左側(cè)行進(jìn)，引流入下腔靜脈，通常合并先心或其他畸形。所以又稱彎刀綜合征。第75頁(yè)，共8