朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥課件

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

LANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS，LCH朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

LANGERHANSCELLHLCH是一組病因不明、臨床表現(xiàn)多樣、多發(fā)于小兒的疾病，男多于女,易累及骨骼，特別是顱骨和中軸骨。其共同的組織學(xué)特點(diǎn)是郎格罕細(xì)胞增生、浸潤，并伴有嗜酸細(xì)胞、單核—巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生。

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥課件對非抗癌劑量的放射治療反應(yīng)良好。類固醇對其有作用。有自然消散的病例.細(xì)胞組織學(xué)的變化有炎癥反應(yīng)的特點(diǎn)。（故認(rèn)為本病是在一種未經(jīng)證實(shí)的致病因子作用下，機(jī)體所呈現(xiàn)的一種特殊的炎癥反應(yīng)。）

臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：勒-雪?。↙etterer-Siwedisease,LS）韓-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）

臨床表現(xiàn)與分型臨床表現(xiàn)與分型韓-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIANDISEASE,HSC）

1.發(fā)病年齡：多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見：除顱骨外，可見頜骨破壞，牙齒松動(dòng)、脫落，齒槽膿腫等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。韓-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIA3.突眼：由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂,多為單側(cè)。4.尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個(gè)別患兒可見蝶鞍破壞。5.其它有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥課件溶骨性或穿鑿樣骨質(zhì)破壞溶骨性或穿鑿樣骨質(zhì)破壞骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫

（EOSINOPHILICGRANULOMAOFBOME,EGB）1.發(fā)病年齡：于各年齡組，多于4～7歲發(fā)病。2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶，顱骨最常見，其他有下頜骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。3.其他：多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫。骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫

（EOSINOPHILICGRANULOLCH顳骨受累表現(xiàn)：溶骨性骨質(zhì)破壞面神經(jīng)管受累少見LCH顳骨受累表現(xiàn)：溶骨性面神經(jīng)管診斷

國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：診斷具下述4項(xiàng)指標(biāo)的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上：①ATP酶陽性；②CD31/S-100陽性表達(dá)；③α-D甘露糖酶陽性；④花生凝集素結(jié)合試驗(yàn)陽性。確診電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和/或CD1a抗原陽性。診斷國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：WHATISLANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS?BIRBECKGRANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)WHATISLANGERHANSCELLHISTIO治療強(qiáng)調(diào)手術(shù)、放療和化療綜合治療。單灶性顳骨LCH建議：手術(shù)切除或化療，或手術(shù)+化療。手術(shù)可行乳突擴(kuò)大根治術(shù)，放療計(jì)量一般為小于30Gy。對于累及全身多器官的進(jìn)行性播散性病變，應(yīng)聯(lián)合化療，皮質(zhì)激素有強(qiáng)大的抗炎作用，是聯(lián)合化療必選的一線藥物。治療強(qiáng)調(diào)手術(shù)、放療和化療綜合治療。預(yù)后本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小，受累器官愈多，預(yù)后愈差；年齡>5歲，單純骨損害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差；痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。預(yù)后本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初

表：LCH的臨床評分及分級

年齡

受累器官

器官功能損害評分條件

＞２歲≤２歲＜４個(gè)≥４個(gè)無有計(jì)分

０１０１０１（０分：Ⅰ級；１分：Ⅱ級；２分：Ⅲ級；３分：Ⅳ級）

表：LCH的臨床評分及分級

年齡朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥課件朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

LANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS，LCH朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

LANGERHANSCELLHLCH是一組病因不明、臨床表現(xiàn)多樣、多發(fā)于小兒的疾病，男多于女,易累及骨骼，特別是顱骨和中軸骨。其共同的組織學(xué)特點(diǎn)是郎格罕細(xì)胞增生、浸潤，并伴有嗜酸細(xì)胞、單核—巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生。

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥課件對非抗癌劑量的放射治療反應(yīng)良好。類固醇對其有作用。有自然消散的病例.細(xì)胞組織學(xué)的變化有炎癥反應(yīng)的特點(diǎn)。（故認(rèn)為本病是在一種未經(jīng)證實(shí)的致病因子作用下，機(jī)體所呈現(xiàn)的一種特殊的炎癥反應(yīng)。）

臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）韓-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）

臨床表現(xiàn)與分型臨床表現(xiàn)與分型韓-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIANDISEASE,HSC）

1.發(fā)病年齡：多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見：除顱骨外，可見頜骨破壞，牙齒松動(dòng)、脫落，齒槽膿腫等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。韓-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIA3.突眼：由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂,多為單側(cè)。4.尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個(gè)別患兒可見蝶鞍破壞。5.其它有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥課件溶骨性或穿鑿樣骨質(zhì)破壞溶骨性或穿鑿樣骨質(zhì)破壞骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫

（EOSINOPHILICGRANULOMAOFBOME,EGB）1.發(fā)病年齡：于各年齡組，多于4～7歲發(fā)病。2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶，顱骨最常見，其他有下頜骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。3.其他：多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫。骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫

（EOSINOPHILICGRANULOLCH顳骨受累表現(xiàn)：溶骨性骨質(zhì)破壞面神經(jīng)管受累少見LCH顳骨受累表現(xiàn)：溶骨性面神經(jīng)管診斷

國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：診斷具下述4項(xiàng)指標(biāo)的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上：①ATP酶陽性；②CD31/S-100陽性表達(dá)；③α-D甘露糖酶陽性；④花生凝集素結(jié)合試驗(yàn)陽性。確診電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和/或CD1a抗原陽性。診斷國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：WHATISLANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS?BIRBECKGRANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)WHATISLANGERHANSCELLHISTIO治療強(qiáng)調(diào)手術(shù)、放療和化療綜合治療。單灶性顳骨LCH建議：手術(shù)切除或化療，或手術(shù)+化療。手術(shù)可行乳突擴(kuò)大根治術(shù)，放療計(jì)量一般為小于30Gy。對于累及全身多器官的進(jìn)行性播散性病變，應(yīng)聯(lián)合化療，皮質(zhì)激素有強(qiáng)大的抗炎作用，是聯(lián)合化療必選的一線藥物。治療強(qiáng)調(diào)手術(shù)、放療和化療綜合治療。預(yù)后本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小，受累器官愈多，預(yù)后愈差；年齡>5歲，單純骨損害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差；痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。預(yù)后本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初

表：LCH的臨床評分及分級