上傳人：神***

認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個(gè)人認(rèn)證

認(rèn)證主體：楊**（實(shí)名認(rèn)證）

IP屬地：廣東

IP屬地：廣東 上傳時(shí)間：2022-11-01 格式：PPT 頁(yè)數(shù)：16 大小：616KB 積分：9.6 舉報(bào) 版權(quán)申訴

肝豆?fàn)詈俗冃?biànxìng)的治療護(hù)理

器官移植肝膽(gāndǎn)外二科宋意意第一頁(yè)，共十六頁(yè)。概念(gàiniàn)

肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床(línchuánɡ)上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。第二頁(yè)，共十六頁(yè)。第三頁(yè)，共十六頁(yè)。銅的代謝(dàixiè)與分布正常成人每天從食物中吸收銅約2~4mg，90%~98%運(yùn)送至肝臟內(nèi)與α2球蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白；僅約5%與白蛋白或組氨酸等氨基酸結(jié)合，其大部分經(jīng)膽道系統(tǒng)排泄，極少數(shù)由尿中排出銅在人體內(nèi)分布很廣,主要存在于肝、腦、腎、骨髓(ɡǔsuǐ)、心和頭發(fā)內(nèi)，肝臟居各臟器之首.第四頁(yè)，共十六頁(yè)。病因(bìngyīn)銅藍(lán)蛋白(dànbái)合成障礙自膽汁中排出銅減少第五頁(yè)，共十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)

肝型：通常約5~10歲發(fā)病(fābìng)。由于肝臟內(nèi)銅離子沉積達(dá)超飽和，引起急性肝功能衰竭，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸腦型：震顫，發(fā)音障礙與吞咽困難，肌張力改變引致動(dòng)作遲緩、面部表情減少、寫字困難、步行障礙等。角膜色素環(huán)(K-F環(huán))：角膜周邊有黃棕色或黃綠色角膜色素環(huán)KF環(huán)第六頁(yè)，共十六頁(yè)。治療(zhìliáo)

減少(jiǎnshǎo)銅的攝入，低銅飲食

促進(jìn)銅排出：銅絡(luò)合劑，鋅劑第七頁(yè)，共十六頁(yè)。護(hù)理(hùlǐ)

1.低銅飲食：防治本病應(yīng)及早確診，及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量(<1mg/d)，限制含銅多的飲食，如堅(jiān)果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動(dòng)物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進(jìn)尿銅排泄(páixiè)。

2.安全管理：預(yù)防嗆咳誤吸，窒息，摔倒，墜床，自殘等

3.功能鍛煉

4.圍手術(shù)期護(hù)理

第八頁(yè)，共十六頁(yè)。角膜(jiǎomó)周邊有黃棕色或黃綠色角膜(jiǎomó)色素環(huán)KF環(huán)第九頁(yè)，共十六頁(yè)。謝謝您的傾聽(qīngtīng)第十頁(yè)，共十六頁(yè)。第十一頁(yè)，共十六頁(yè)。第十二頁(yè)，共十六頁(yè)。第十三頁(yè)，共十六頁(yè)。第十四頁(yè)，共十六頁(yè)。第十五頁(yè)，共十六頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熥o(hù)理。肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。正常成人每天從食物中吸收銅約2~4mg，90%~98%運(yùn)送至肝臟內(nèi)與α2球蛋白牢固結(jié)合