中大癲癇康復(fù)治療學(xué)講座：急性弛緩性麻痹（AFP）病例臨床診斷與鑒別診斷

急性弛緩性麻痹（AFP）病例

臨床診斷與鑒別診斷

深圳市人民醫(yī)院兒科周克英

主要內(nèi)容急性弛緩性麻痹（AFP)病例監(jiān)測(cè)的意義AFP病例監(jiān)測(cè)定義及內(nèi)容AFP病例臨床相關(guān)知識(shí)主要AFP疾病的臨床診斷要點(diǎn)一、急性弛緩性麻痹（AFP)病例監(jiān)測(cè)的意義

人類是脊髓灰質(zhì)炎病毒的唯一宿主，從流行病學(xué)的理論上來說，徹底阻斷它的流行，是可以把它消滅的。

世界衛(wèi)生組織提出到2000年全球消滅脊髓前角灰質(zhì)炎這種疾病。我國是達(dá)到了這個(gè)目標(biāo)，但從最近新疆報(bào)告的發(fā)現(xiàn)輸入性脊灰野毒株及輸入野毒株再現(xiàn)病例的疫情來看，時(shí)至今日，放眼世界，全球消滅脊灰尚未成功，醫(yī)務(wù)仍需努力。世界衛(wèi)生組織（WHO)的宏偉目標(biāo)AFP病例監(jiān)測(cè)的意義

急性弛緩性麻痹僅僅是神經(jīng)科疾病的一個(gè)癥狀，所以急性弛緩性麻痹病例的提出及內(nèi)容設(shè)計(jì)是專為消滅脊灰這項(xiàng)任務(wù)服務(wù)的，它的敏感性極高，只要嚴(yán)格執(zhí)行是絕不會(huì)遺漏脊灰病例的。二、急性弛緩性麻痹（AFP)病例

的定義及內(nèi)容AFP病例的定義

所有15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。

AFP病例診斷要點(diǎn)：急性起病、肌張力減弱、肌力下降、腱反射減弱或消失。AFP高危病例：

年齡小于5歲、接種OPV（oralpoliovaccine）次數(shù)少于3次或服苗史不詳、未采或未采集到合格大便標(biāo)本的AFP病例；或臨床懷疑為脊灰的病例。

聚集性臨床符合病例：

同一縣（區(qū)）或相鄰縣（區(qū)）發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例，發(fā)病時(shí)間間隔2個(gè)月以內(nèi)。①脊髓灰質(zhì)炎；②格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，GBS)；③橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎；④多神經(jīng)病（藥物性多神經(jīng)病、有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明的多神經(jīng)?。?；⑤神經(jīng)根炎；⑥外傷性神經(jīng)根炎（包括臀肌注射后引起的神經(jīng)炎）；⑦單神經(jīng)炎；⑧神經(jīng)叢炎；⑨周期性麻痹（包括低鉀性麻痹、高鉀性麻痹、正常鉀性麻痹）；⑩肌病（包括全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌?。?；?急性多發(fā)性肌炎；?肉毒中毒；?四肢癱、截癱和單癱（原因不明）；?短暫性肢體麻痹。常見的AFP病例（14種）三、AFP病例臨床相關(guān)知識(shí)臨床神經(jīng)病學(xué)基礎(chǔ)一、神經(jīng)系統(tǒng)的臨床解剖：

神經(jīng)系統(tǒng)的組成：包括中樞神經(jīng)及周圍神經(jīng)兩部分，前者包括腦與脊髓，后者包括12對(duì)顱神經(jīng)及31對(duì)脊神經(jīng)，而頸、腰骶段的脊神經(jīng)組成神經(jīng)叢，而胸段的脊神經(jīng)則單獨(dú)向前走，每條脊神經(jīng)可劃分為根、叢、干及末梢等部分。

灰質(zhì)與白質(zhì)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)里神經(jīng)細(xì)胞集中的部位顏色較深稱為灰質(zhì)，神經(jīng)纖維集中的部位顏色較淺稱為白質(zhì)。

腦的灰質(zhì)在表面稱為大腦皮質(zhì)，脊髓的灰質(zhì)位于中央呈蝶形，分為前角和后角。前角的神經(jīng)細(xì)胞為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，它所發(fā)出的纖維組成脊神經(jīng)的前根。后角的神經(jīng)細(xì)胞接受傳入的神經(jīng)沖動(dòng)，與后角相連的神經(jīng)叫后根。前根和后根合并為脊神經(jīng)，因此前根是純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，后根是純感覺神經(jīng)，脊神經(jīng)是混合神經(jīng)。脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)

白質(zhì)（下行傳導(dǎo)束-椎體束）：錐體束是下行傳導(dǎo)束，包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束兩種。因其神經(jīng)纖維主要起源于大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞，故稱為錐體束。錐體束在離開大腦皮質(zhì)后，經(jīng)內(nèi)囊和大腦腳至延髓(大部分神經(jīng)纖維在延髓下段交叉到對(duì)側(cè)，而進(jìn)入脊髓側(cè)柱)，終于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞。病損時(shí)常出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹及椎體束征等。功能：完成大腦皮質(zhì)對(duì)脊髓運(yùn)動(dòng)功能的控制控制骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。

脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)白質(zhì)（下行傳導(dǎo)束）皮質(zhì)脊髓束損傷表現(xiàn)：一側(cè)損傷，表現(xiàn)為同側(cè)（患側(cè)）損傷平面以下的肢體骨骼肌痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)及錐體束征。軀干肌不癱瘓。二、神經(jīng)系統(tǒng)的功能：保持身體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定及與外環(huán)境的統(tǒng)一。這種功能通過感覺神經(jīng)（傳入神經(jīng)）和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（傳出神經(jīng)）來實(shí)現(xiàn)。當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)損害的時(shí)候，可能出現(xiàn)感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射改變、自主神經(jīng)功能紊亂等癥狀或體征。三、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)由上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元共同組成。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是指大腦的錐體細(xì)胞及其纖維。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元指腦干顱神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)核及其纖維、脊髓前角細(xì)胞及其纖維。不論上運(yùn)動(dòng)還是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，有一個(gè)共同點(diǎn)就是所支配的肌肉發(fā)生麻痹（癱瘓）。上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹的鑒別

類別項(xiàng)目上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原性癱瘓損害部位皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束顱神經(jīng)性運(yùn)動(dòng)核、脊髓前角、前根、脊神經(jīng)癱瘓部位常廣泛常較局限肌張力增高減弱腱反射亢進(jìn)減弱或消失病理反射有無肌肉萎縮早期無，晚起為廢用性早期即有電變性反應(yīng)陰性（無）陽性（有）同義名稱痙攣性癱、中樞性癱、硬癱弛緩性癱、周圍性癱、軟癱椎體束征：為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害出現(xiàn)的原始反射。當(dāng)錐體束病損時(shí)，失去了對(duì)腦干和脊髓的抑制功能而釋放出踝和拇指趾背伸的反射作用。2歲以內(nèi)嬰幼兒由于錐體束尚未發(fā)育完善，可以出現(xiàn)上述反射現(xiàn)象，不屬于病理。成年病人若出現(xiàn)則為病理反射。包括：1.Hoffmann征;2.Babinski征；3.Oppenheim征;4.Gorden征;5.Chaddock征。感覺神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)感覺神經(jīng)屬傳入神經(jīng)。傳入人體能感受到外界的各種刺激，如聲、光、痛、溫、觸、壓及本體等。感覺往往帶有主觀的成分，尤其在小孩，判斷有無感覺障礙要特別小心，最好加以文字描述。AFP病例臨床診斷時(shí)要檢查下列項(xiàng)目（一）感覺檢查：①感覺異常：如蟻爬感、灼熱感、冰涼感等。②疼痛：疼痛是感覺障礙，這點(diǎn)往往忽略，神經(jīng)根受侵犯疼痛較為劇烈往往伴有束帶感。③其他：感覺過敏、感覺過度、感覺減退、感覺消失。（二）運(yùn)動(dòng)檢查①步態(tài)：某些步態(tài)反應(yīng)特定的疾病，為垂足的跨閾步態(tài)、痙攣步態(tài)等。②肌營(yíng)養(yǎng)：注意有無肌萎縮，是真性還是廢用性。肢體有無變形及馬蹄、內(nèi)翻足等。③肌張力：是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力。肌張力減低時(shí)，肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大。注意克服檢查者的主觀成分。④肌力：指肌肉收縮時(shí)的力量，按六級(jí)記錄。

0級(jí)：完全癱瘓

1級(jí)：可見肌肉收縮而無關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)。

2級(jí)：肢體可水平移動(dòng)，但不能抬起。

3級(jí)：肢體能抬離床面。

4級(jí)：能作抵抗阻力的運(yùn)動(dòng)。

5級(jí)：正常肌力急性弛緩性麻痹病例臨床診斷的

輔助檢查

1.腦脊液檢查：細(xì)胞蛋白分離可見于脊灰早期，而典型的蛋白細(xì)胞分離則見于格林巴利綜合征。2.肌酶的測(cè)定：許多肌病都有血清肌酶增高的改變，而神經(jīng)源性肌萎縮肌酶不會(huì)增高。可測(cè)GPT、GOT、CPK、LDH等。3.血生化檢測(cè)：為K、Na、Ca、P等。4.免疫學(xué)檢測(cè)：對(duì)血、脊液進(jìn)行抗脊灰病毒抗體檢測(cè)，如IgM陽性或IgG早期與恢復(fù)期對(duì)比是否有4倍增加。5.肌電圖檢查：可區(qū)分是肌性損害還是神經(jīng)原性損害，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)抑或感覺神經(jīng)損害，前角細(xì)胞損害有特殊的肌波。6.影像檢查：比較有意義可做腦MRI或脊髓MRI.7.糞便的病毒分離：是脊灰診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。急性弛緩性麻痹（AFP)病例的臨床診斷與鑒別診斷對(duì)AFP病例進(jìn)行臨床診斷與鑒別診斷應(yīng)分二步進(jìn)行：第一步：確定是否AFP病例。(若是AFP病例則進(jìn)入第二步）第二步：依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則，14種疾病中可分為三類：肌病、中樞神經(jīng)病變、周圍神經(jīng)病變。脊灰病例應(yīng)歸類于純下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。（從病史、流行病學(xué)資料、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等資料綜合分析作出判斷。）四、主要AFP疾病的臨床診斷要點(diǎn)和鑒別診斷

1、脊髓灰質(zhì)炎2、格林巴利綜合癥3、急性橫貫性脊髓炎4、全身型重型肌無力5、低鉀性周期性麻痹6、坐骨神經(jīng)麻痹7、類脊灰綜合征

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脊灰診斷要點(diǎn)

以脊髓型多見：①可有雙峰熱；②發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和/或軀干麻痹，弛緩性，不對(duì)稱性，腱反射減弱或消失；③無感覺障礙；④重癥伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有細(xì)胞蛋白分離，恢復(fù)期呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離；⑥肌電圖：神經(jīng)源性受損；⑦糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。28

格林巴利綜合癥診斷要點(diǎn)

①（脫髓鞘型）急性起病，不發(fā)熱，可見對(duì)稱性，弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。②主觀和或客觀感覺障礙。③可伴有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。④病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。⑤腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。③肌電圖示神經(jīng)源受損。脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅降低相對(duì)不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。29

急性橫貫性脊髓炎診斷要點(diǎn)

①急性起??；②典型的截癱。感覺障礙平面及尿潴留；③急性起病時(shí)，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；④CSF外觀無色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。⑤脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍。⑥常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。30

重癥肌無力診斷要點(diǎn)

全身型：①具有典型臨床特征，即受累的軀干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲勞性和無力，經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑后，癥狀減輕或消失，并具有下列條件之一者可確診：a.甲基硫酸新斯的明藥物試驗(yàn)陽性；b.重復(fù)電刺激，l-5赫茲刺激條件下，第5次誘發(fā)電位波幅比第1次誘發(fā)電位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab陽性。②確診時(shí)注意與其它有類似癥狀疾病相鑒別，如急性多發(fā)性肌炎，線粒體肌病等。31低血鉀型周期性麻痹診斷要點(diǎn)

①病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙。②發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效。③排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹。32

坐骨神經(jīng)麻痹診斷要點(diǎn)

①有臀肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史；②多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝腱反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累。④患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累。⑤感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。33

類脊灰綜合征診斷要點(diǎn)

又稱急性麻痹綜合征。臨床特征與脊灰相似。前驅(qū)癥狀發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等。迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對(duì)稱性，腱反射減弱或消失。無感覺障礙。腦脊液檢測(cè)約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多。病因可以是非脊灰腸道病毒，如柯薩奇組病毒A、B，埃可病毒，腸道病毒及日本腦炎病毒（JEV）。強(qiáng)調(diào)指出脊髓胸段MRI發(fā)現(xiàn)脊髓灰質(zhì)有T1及T2相異常信號(hào)，并提示MRI檢測(cè)時(shí)顯示脊髓灰質(zhì)的特征改變有定位價(jià)值。

疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎衛(wèi)生部根據(jù)全球及我國消滅脊灰的現(xiàn)狀，根據(jù)WHO的建議和其他國家的經(jīng)驗(yàn)，目前我國免疫策略為４種；應(yīng)用OPV進(jìn)行常規(guī)免疫，強(qiáng)化免疫，應(yīng)急免疫及掃蕩式免疫，用OPV仍是阻斷脊灰野病毒傳播的根本措施．但是，OPV可出現(xiàn)異常反應(yīng)．即在服苗者或接觸者中，可能發(fā)生極少數(shù)的疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（vaccine

associatedparalyticpoliomyelitisVAPP）VAPP（疫苗相關(guān)病例）的定義服苗者疫苗相關(guān)病例(vaccine

associatedparalyticpoliomyelitisVAPP,服苗病例):

服用活疫苗(多見于首劑服苗)后4-35天發(fā)熱,6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹(AFP),無明顯感覺喪失,臨床診斷符合脊灰。麻痹后未再接種OPV,從糞便標(biāo)本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。

VAPP（疫苗相關(guān)病例）的定義

服苗者接觸者疫苗相關(guān)病例(接觸病例):

與服活苗者在服苗的35天內(nèi)有密切接觸史,接觸6-60天出現(xiàn)AFP,符合脊灰的臨床診斷。麻痹后未再接種OPV,從糞便標(biāo)本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。

提示：AFP病例須詳細(xì)詢問患者服用脊灰減毒疫苗（糖丸）的時(shí)間，劑次，盡量索取患者的預(yù)防接種本查驗(yàn)，嬰兒需查看是否存在肛周膿腫等高危信號(hào)。麻痹日期OPV發(fā)熱雙下肢麻痹腹瀉隨訪日期大便采集

Ⅰ型疫苗株(+)1/24

2001/1/141/172/42002/9/20病例編號(hào)：18＃性別：男發(fā)病年齡：8月齡OPV服苗史：1次LL、肌萎縮臨床符合病例VAPP服苗者VAPP（個(gè)案）1.VAPP的診斷（１）1962年美國Tany首先報(bào)道

VAPP是指因機(jī)體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種或接觸OPV后，對(duì)正常人不致病OPV，而對(duì)這些人卻成為致病的病原，臨床特征類似脊灰的病例。（２）流行病學(xué)的特點(diǎn)

VAPP發(fā)生率很低，報(bào)道不一。OPV服苗者與接觸者發(fā)生率分別為0.71/100萬劑和0.15/100萬劑。我國上海市VAPP發(fā)生率0.52/100萬劑。人群分布:OPV接種者，常為＜１歲首次服苗者，與OPV接種者接觸的人多為≥20歲未接種或未全程接種過OPV的成人。據(jù)報(bào)道，第１次接種OPV發(fā)生VPAA概率１/52萬，第二次為1/230萬。

VAPP均為散發(fā)，無季節(jié)和高峰地區(qū)分布。

WHO一項(xiàng)研究顯示，服苗者中脊灰疫苗Ⅲ型所致VAPP最多。接觸者VAPPII型最多。EstevesK.Safetyoforalpoliomyelitisvaccine:resultofaWHOenquiry(I)BULLWHO,1998;66(6):739-748（３）VAPP發(fā)病機(jī)制的探討與疫苗株病毒的基因突變有關(guān)，導(dǎo)致毒力增強(qiáng)。近年研究分離病毒如VPI區(qū)核酸序列發(fā)生了變異，與Ｓabin疫苗株相比差異＜1%.

OPV株在人腸道內(nèi)復(fù)制的過程發(fā)生變異，一些變異可導(dǎo)致高水平神經(jīng)毒力的回復(fù)，引起VAPP。

VAPP主要誘發(fā)因素是原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病，肛旁膿腫沒有被認(rèn)為是一種免疫缺陷病。上海市一項(xiàng)研究表明一百多例肛旁膿腫兒童中未發(fā)現(xiàn)免疫功能低下/缺陷兒童。VAPP和肛旁