反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征課件

反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱reflexsympatheticdystrophysyndrome類別神經(jīng)內(nèi)科/自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病

概述反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征又稱灼性神經(jīng)痛(causalgia)，系指富含交感神經(jīng)纖維的正中神經(jīng)或脛神經(jīng)等周圍神經(jīng)受損傷后，受傷肢體出現(xiàn)持續(xù)性燒灼樣劇痛和明顯的自主神經(jīng)功能障礙的一種疾病。

流行病學(xué)尚未查到較全面的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。多見(jiàn)于正中神經(jīng)、脛神經(jīng)的不完全離斷性損傷，亦可見(jiàn)于坐骨神經(jīng)主干和臂叢神經(jīng)。發(fā)生率2%～11%。

病因常見(jiàn)病因?yàn)橥鈧?、神?jīng)嵌壓、化學(xué)性刺激等。

發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制的說(shuō)法不一，可能與受損神經(jīng)水腫、炎癥、缺血及髓鞘脫失有關(guān)。但以神經(jīng)損傷處神經(jīng)傳導(dǎo)上的短路學(xué)說(shuō)較為合理。即含有大量交感神經(jīng)纖維的周圍神經(jīng)受損后，損傷處的許多神經(jīng)髓鞘因創(chuàng)傷而斷裂和被吸收，在不同神經(jīng)纖維之間產(chǎn)生了神經(jīng)興奮傳導(dǎo)上的短路。即由下丘腦交感神經(jīng)中樞通過(guò)交感神經(jīng)下傳系統(tǒng)向周圍神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)出的神經(jīng)沖動(dòng)，在周圍神經(jīng)創(chuàng)傷處與周圍感覺(jué)神經(jīng)纖維發(fā)生了短路和折回，疊加在向中樞傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)的周圍感覺(jué)神經(jīng)軸突上。臨床表現(xiàn)

1.本病通常在損傷后1～2周內(nèi)發(fā)病。

2.以指(趾)端和手(足)掌部的一種難以忍受的持續(xù)性燒灼樣劇痛為主。疼痛的范圍較廣泛，但一般以受損神經(jīng)支配區(qū)較顯著?；贾貏e敏感，任何情緒、精神因素和外界輕微刺激均可促使疼痛加劇，影響病人的正常休息和進(jìn)食。為了減輕疼痛，病人常拒絕醫(yī)生的檢查，不愿與外界接觸，喜將患肢浸泡于涼水之中或用冷毛巾包裹?；贾n白或發(fā)紺，溫度降低，皮膚光滑變薄，出汗增多，指(趾)甲變彎增厚，汗毛脫落，有時(shí)還可出現(xiàn)皰疹。并發(fā)癥躁動(dòng)不安、情緒不穩(wěn)、肌萎縮、肢體攣縮、關(guān)節(jié)強(qiáng)直和骨質(zhì)疏松等。

其他輔助檢查

1.放射學(xué)檢查X線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可見(jiàn)四肢長(zhǎng)骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價(jià)值不大或無(wú)診斷意義。

2.核素三時(shí)相骨掃描(triplephasebonescanning，TPBS)靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min和3～4h后，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見(jiàn)受累部位攝取核素顯著高于正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優(yōu)于X線檢查，適用于早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。診斷根據(jù)創(chuàng)傷史和臨床特點(diǎn)，可予診斷。Genant等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6項(xiàng)：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運(yùn)動(dòng)功能降低；④營(yíng)養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗(yàn)性診斷。

鑒別診斷需與紅斑性肢痛等其他血管性疾病相鑒別。

治療在保持周圍環(huán)境安靜，盡量減免外界刺激的基礎(chǔ)上，選用下述

1.藥物治療(1)鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛和安眠藥。

(2)血管活性藥：如雙氫麥角堿/咖啡因(活血素)、氟桂利嗪(西比靈)、萘呋胺(praxilene200mg)等。

(3)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥：如胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、甲鈷胺(彌可保)、維生素B1等。

2.封閉療法上肢病變可試行頸交感神經(jīng)節(jié)和臂叢神經(jīng)封閉治療。下肢病變可試行骶管硬膜外封閉和腰交感神經(jīng)節(jié)封閉治療。治療

3.手術(shù)治療對(duì)藥物治療無(wú)效，而對(duì)封閉治