兒科學(xué) 新生兒硬腫癥

兒科學(xué)新生兒硬腫癥第四節(jié)新生兒硬腫癥新生兒硬腫癥（scleremaneonatorum）系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬，伴有水腫、低體溫的臨床綜合征。單純由寒冷引起者又稱新生兒寒冷損傷綜合癥，重癥多合并多器官功能損害。一、病因及病理生理：病因及發(fā)病機(jī)制目前仍未明，發(fā)病與下列因素有關(guān)：（一）與新生兒機(jī)體有關(guān)的因素1新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。故皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點(diǎn)高，體溫過低時(shí)易凝固變硬。及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時(shí)產(chǎn)熱過程受抑制，同時(shí)此期糖原儲(chǔ)備少，產(chǎn)熱更加不足。（二）寒冷損傷：本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主產(chǎn)熱不能抵償散熱時(shí)，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷。在受凍部位的動(dòng)靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末稍血循環(huán)障礙。（三）感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時(shí)消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維持正常體溫；同時(shí)有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產(chǎn)熱過程受到抑制，出現(xiàn)體溫過低而發(fā)生硬腫癥。（四）其它：如新生兒紅細(xì)胞多，患硬腫癥時(shí)血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導(dǎo)致微循環(huán)障礙。重癥可發(fā)生DIC.（五）病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過低；循環(huán)障礙導(dǎo)DIC組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。二、臨床表現(xiàn)：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。（一）體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值（在0-0.9度之間），大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫<肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。（二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。（三）反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可DIC、腎功衰竭及肺出血等。30℃或硬腫加齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。氧后癥狀不緩解；⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出PaO2PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。DIC克和溶血表現(xiàn)等。（四）其它可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦??；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等三、診斷（一）診斷依據(jù)重感染；早產(chǎn)兒或足月小樣兒多見；窒息、產(chǎn)傷所致的攝入或能量供給不足。臨床表現(xiàn)早期哺乳差、哭聲低、反應(yīng)低下。病情加重后體溫小于35℃，嚴(yán)重者<30℃，病者可不出現(xiàn)低體溫；硬腫為對(duì)稱性，嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)；多器官功能損害，早期心音低鈍、微循環(huán)障礙，嚴(yán)重時(shí)休克、心力衰竭、DIC、肺出血及腎功衰竭等。（三）病情分度（見表2－5）。表2－5評(píng)分體溫（℃）硬腫范圍器官功能改變肛溫腋－肛溫差014≥35正或負(fù)值<35+0或正值<35+負(fù)值<30正或負(fù)值<2020～50＞50無明顯改變功能衰竭注：⑴體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評(píng)分，總分為0分者屬輕度，1～3分為中度，4分以上為重度⑵體溫檢測(cè)：肛溫在直腸內(nèi)距肛門約3cm測(cè)，持續(xù)4分鐘以上；腋溫將上臂緊貼胸部測(cè)8～10分鐘⑶硬腫范圍計(jì)算：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%⑷器官功能低下，包括不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；器官功能竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、腎功能衰竭等⑸無條件測(cè)肛溫時(shí)，腋溫<35℃為1分，<30℃為4分四、治療治療原則應(yīng)包括正確復(fù)溫、合理供應(yīng)熱卡、早期預(yù)防和糾正臟器功能衰竭和積極消除病因。（一）復(fù)溫：復(fù)溫方法：⑴輕－中度患兒，體溫>30℃產(chǎn)熱良好（腋－肛溫差為正值），立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫?？蓪⒒純褐萌腩A(yù)熱至30-34℃6-12小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、機(jī)層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。⑵重癥患兒，體溫<30℃或產(chǎn)熱衰竭（腋－肛溫差為負(fù)值），先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱開始復(fù)溫，每小時(shí)提高箱溫0.5-1℃（不>34℃），于12-24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。亦可酌情采用遠(yuǎn)紅外線輻射臺(tái)或恒溫水浴法復(fù)溫。溫、腹壁皮膚溫度及環(huán)境溫度（室溫和暖箱溫度）。以肛溫為體溫平衡指標(biāo)；腋－肛溫差為產(chǎn)熱指標(biāo)；皮膚－環(huán)境溫差為散熱指標(biāo)。準(zhǔn)確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。（二）熱量及液體供給：補(bǔ)足熱量及液體才能保證復(fù)溫成功并維持正常體溫。熱量開始每日210KJ/kg（50KJ/kg），并迅速增至418-502KJ/kg（100-120KCcl/k6－8mg/min，以防止血糖過高，但有低血糖時(shí)可提高輸入糖量。復(fù)溫后糖耐量恢復(fù)應(yīng)適當(dāng)增加輸入糖量至8-10mg/kg/min.如熱量不足也可根據(jù)需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格限制輸液速度和液量。（三）器官功能紊亂的治療2：115-10ml/kg（1.4%碳酸氫鈉等量代替）1繼用1/31/470-90ml/kg5%碳3-5ml/kg，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果計(jì)算補(bǔ)充。⑶血管活性藥物的應(yīng)5-10mg/1041次；654-20.5-1mg/kg，15-201次。DIC治療：經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)為高凝狀態(tài)可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時(shí)后按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉(zhuǎn)，改為每8小時(shí)1次，逐漸停用。給第2次肝素后應(yīng)予新鮮全血或血漿每次20-25ml；潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應(yīng)與其它藥物混合，以免發(fā)生沉淀。1-2mg/kg5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶2-3mg/kg，靜脈點(diǎn)滴。并發(fā)高鉀血癥應(yīng)限制鉀的攝入，嚴(yán)重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注（2-4g1單位）或靜脈注射10毒毛旋花子甙等。20-25ml20-30ml，或合K1等。肺出血一經(jīng)確診應(yīng)盡早氣管內(nèi)插管，進(jìn)行正壓呼吸治療或IPPV）以擴(kuò)張肺泡減少滲出，平均氣道壓DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。（四）控制感染：根據(jù)感染細(xì)菌的情況，給予青霉素、氨芐青霉素、先鋒霉素等，對(duì)腎臟有毒副作用的藥物應(yīng)慎用。