2022年醫(yī)學(xué)專題-多發(fā)性肌炎皮肌炎

皮肌炎

皮膚科楊廣智2012-03-16第一頁(yè)，共四十頁(yè)。Ⅰ多發(fā)性肌炎Ⅱ皮肌炎

Ⅲ肌炎合并腫瘤Ⅳ兒童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他(qítā)結(jié)締組織病VI無(wú)肌病性皮肌炎分六類第二頁(yè)，共四十頁(yè)。病因與發(fā)病(fābìng)機(jī)制遺傳因素(yīnsù)

+環(huán)境因素→免疫異?！l(fā)病第三頁(yè)，共四十頁(yè)。遺傳(yíchuán)因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體(kàngtǐ)綜合征相關(guān)第四頁(yè)，共四十頁(yè)。病毒(bìngdú)副粘液(zhānyè)病毒柯薩奇病毒A第五頁(yè)，共四十頁(yè)。免疫(miǎnyì)失調(diào)抗合成酶抗體(kàngtǐ)：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號(hào)-識(shí)別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體第六頁(yè)，共四十頁(yè)。臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性(nǚxìng)發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.5～8.4/百萬(wàn)人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰10～14歲，后峰50歲左右。癥狀常常是在無(wú)任何先兆中不止不覺(jué)的加劇。第七頁(yè)，共四十頁(yè)。多發(fā)性肌炎（PM）

起病隱襲，常有對(duì)稱性近端肌無(wú)力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難(hūxīkùnnán)。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見(jiàn)。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

第八頁(yè)，共四十頁(yè)。皮肌炎（DM）

除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴(kuò)展至面部、頸部、前胸上部（V區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽(yáng)疹；另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的背面(bèimiàn)，稱高雪（Gottron）征。此外可見(jiàn)甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見(jiàn)斑點(diǎn)，甲裂可有不規(guī)則增厚。第九頁(yè)，共四十頁(yè)。一般(yībān)情況乏力(fálì)不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征第十頁(yè)，共四十頁(yè)。骨骼肌肌無(wú)力疼痛(téngtòng)壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎第十一頁(yè)，共四十頁(yè)。皮膚(pífū)Gottron’s丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過(guò)度生長(zhǎng)，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞(gěngsè)及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細(xì)血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；第十二頁(yè)，共四十頁(yè)。消化道吞咽困難返流結(jié)腸功能(gōngnéng)紊亂鼻返流第十三頁(yè)，共四十頁(yè)。肺臟(fèizàng)由于肌無(wú)力所致(suǒzhì)之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化；第十四頁(yè)，共四十頁(yè)。心臟(xīnzàng)心律紊亂(wěnluàn)心肌炎肌無(wú)力性心功能不全肺瘀血第十五頁(yè)，共四十頁(yè)。多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)第十六頁(yè)，共四十頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)1.血Rt：WBC升高2.酶譜：CPK、AST、LDH、

HBDA升高3.自身(zìshēn)抗體第十七頁(yè)，共四十頁(yè)。肌電圖典型的改變：

1.小振幅，短時(shí)多相電位；

2.纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高(shēnɡɡāo)；

3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。第十八頁(yè)，共四十頁(yè)。肌活檢(huójiǎn)異常

1．肌纖維灶性或廣泛退行性變2．肌纖維部分或全部壞死(huàisǐ)，并有巨細(xì)胞吞噬現(xiàn)象3．間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細(xì)胞浸潤(rùn)4．肌纖維斷面粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生5.束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細(xì)胞浸和纖維化

第十九頁(yè)，共四十頁(yè)。自身(zìshēn)抗體可有抗核抗體（ANA）陽(yáng)性(yángxìng)抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SSc的標(biāo)記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標(biāo)記抗體，其陽(yáng)性率分別在20％和30％第二十頁(yè)，共四十頁(yè)?？购铣擅缚贵w(kàngtǐ)綜合征抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并(hébìng)腫瘤者少見(jiàn)。第二十一頁(yè)，共四十頁(yè)。病理(bìnglǐ)病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤(rùn)，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見(jiàn)免疫(miǎnyì)球蛋白及補(bǔ)體沉積。第二十二頁(yè)，共四十頁(yè)。PM/DM的診斷(zhěnduàn)典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)肌酶譜升高(shēnɡɡāo)肌電圖示肌原性損害肌活檢異常具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。第二十三頁(yè)，共四十頁(yè)。DM/PM死亡(sǐwáng)主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟(xīnzàng)受累第二十四頁(yè)，共四十頁(yè)。治療(zhìliáo)一般治療支持(zhīchí)治療抗感染激素免疫抑制劑：第二十五頁(yè)，共四十頁(yè)。免疫(miǎnyì)抑制劑環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤環(huán)孢霉素第二十六頁(yè)，共四十頁(yè)。DM/PM預(yù)后不良(bùliáng)因素老齡伴發(fā)惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)間質(zhì)性肺炎吞咽困難心臟累及發(fā)熱第二十七頁(yè)，共四十頁(yè)。PM/DM的護(hù)理(hùlǐ)急性期臥床休息，適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)吞咽困難者予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食避免日曬和感染(gǎnrǎn)患者容易產(chǎn)生焦慮，應(yīng)耐心傾聽(tīng)、講解，鼓勵(lì)其建立信心。第二十八頁(yè)，共四十頁(yè)。第二十九頁(yè)，共四十頁(yè)。第三十頁(yè)，共四十頁(yè)。第三十一頁(yè)，共四十頁(yè)。第三十二頁(yè)，共四十頁(yè)。第三十三頁(yè)，共四十頁(yè)。皮肌炎：面部玫瑰痤瘡樣皮疹，后背有皮炎(píyán)樣皮疹及輕度皮膚異色第三十四頁(yè)，共四十頁(yè)。Gottron丘疹(qiūzhěn)

甲周紅斑第三十五頁(yè)，共四十頁(yè)。皮膚(pífū)異色癥poikeloderma第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)。四肢近端肌無(wú)力,吞咽困難，血清肌酶升高，肌電圖呈肌源性損害，肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維腫脹、斷裂(duànliè)、肌束周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。皮肌炎的肌肉(jīròu)損害第三十七頁(yè)，共四十頁(yè)。皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤(èxìngzhǒngliú)第三十八頁(yè)，共四十頁(yè)。兒童皮肌炎：與感染關(guān)系密切激素治療(zhìliáo)敏感預(yù)后良好第三十九頁(yè)，共四十頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)皮肌炎。HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)。發(fā)病率為0.5～8.4/百萬(wàn)人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰