2022年醫(yī)學(xué)專題-耳聾及其防治多媒體

耳聾及其防治(fángzhì)

Deafnessanditspreventionandtreatment

（雙語）中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院(yīyuàn)

唐青來副教授第一頁，共八十三頁。第二頁，共八十三頁。EarCareDay第三頁，共八十三頁。殘疾(cánjí)及分類1980（國際殘疾分類）（ICIDH）將殘疾分為三個(gè)獨(dú)立的類別即殘損、殘疾、殘障殘損心理、生理上解剖結(jié)構(gòu)或功能的異常與喪失殘疾由于殘損使能力受損或缺乏、不能以正常的方式(fāngshì)和范圍進(jìn)行活動(dòng)殘障由于殘損或殘疾阻礙個(gè)人參與社會(huì)并發(fā)揮作用第四頁，共八十三頁。殘疾(cánjí)分類視力(shìlì)殘疾聽力語言殘疾智力殘疾肢體殘疾精神殘疾第五頁，共八十三頁。耳聾（hearingloss）

是指聽覺系統(tǒng)中傳音、感音或綜合分析部位(聽覺傳導(dǎo)通路)發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變，導(dǎo)致不同程度的聽力損害的總稱。重聽(zhòngtīng)（hypoacusis，hardofhearing）聾（deafness）聾啞，聾人（deaf）第六頁，共八十三頁。Ear:（顳骨(niègǔ)，temporalbone）

Externalear;Middleear;Innerear第七頁，共八十三頁。A、Externalear第八頁，共八十三頁。外耳(wàiěr)的生理對(duì)聲波的增壓作用對(duì)聲源(shēnɡyuán)的定位作用第九頁，共八十三頁。B、Middleear第十頁，共八十三頁。Ossiclechain第十一頁，共八十三頁。Conductionofthemiddleear第十二頁，共八十三頁。中耳(zhōngěr)的增壓效應(yīng)圓錐形鼓膜(gǔmó)的弧形杠桿作用鼓膜有效振動(dòng)面積與鐙骨足板之比(17:1)的水力學(xué)機(jī)制作用聽骨鏈的杠桿作用(1.3:1)30dB第十三頁，共八十三頁。C、Innerear：OsseousLabyrinth第十四頁，共八十三頁。Innerear：MembranousLabyrinth第十五頁，共八十三頁。Cochlearstructure第十六頁，共八十三頁。OrganofCorti（名詞(míngcí)：corti器或柯替氏器、螺旋器[spiralorgan]）第十七頁，共八十三頁。StructureoforganofCorti第十八頁，共八十三頁。一、前言(qiányán)（introduction）Concepts:Hearingloss：Hardofhearing，Deafnessauditoryfrequenciesofhumanbeings:20-20000HzSpeechfrequencies（語言(yǔyán)頻率）：500-2000Hz第十九頁，共八十三頁。（1）Importance

耳聾是嚴(yán)重的社會(huì)(shèhuì)問題發(fā)病率（Morbidity）:Congenitaldeafness:0.1~0.3%7%~10%inpopulation（明顯(míngxiǎn)聽力↓）700000000intheworld(>55dB)Presbyacousis(65-70歲30%>75歲50%)HandicapofhearinginChina>27000000Deaf-mutisminChina>2000000Yearly>30000第二十頁，共八十三頁。Importance聾病給個(gè)人、家庭及社會(huì)帶來巨大的痛苦和社會(huì)負(fù)擔(dān)。如何降低聾病的發(fā)病率和及時(shí)發(fā)現(xiàn)、早期治療，成為(chéngwéi)全社會(huì)的共同責(zé)任。第二十一頁，共八十三頁。ImportanceWHO:rehabilitationHearinglanguagerehabilitationunitsinChinaEarCareDay第二十二頁，共八十三頁。ImportanceWHO預(yù)防聾和聽力減退項(xiàng)目(xiàngmù)（preventionofdeafnessandhearingimpairmentPDH）China聾兒聽力語言康復(fù)中心耳聾防治中心新生兒聽力篩查中心第二十三頁，共八十三頁。EarCareDay2000年：預(yù)防(yùfáng)耳毒性藥物致聾2001年：減少耳聾發(fā)生實(shí)施早期干預(yù)2002年：聽力助殘----救助貧困聾兒2003年：提高人口素質(zhì)，減少出生聽力缺陷2004年：防聾走進(jìn)社區(qū)2005年：全社會(huì)共同關(guān)愛老年人:健康聽力，幸福生活2006年：預(yù)防聽力損傷和耳聾，人人享有健康聽力2007年：城鄉(xiāng)聯(lián)動(dòng)，共同關(guān)注青少年聽力健康2008年：奧運(yùn)精彩,我聽到

第二十四頁，共八十三頁。（2）耳聾的分類(fēnlèi)：

傳導(dǎo)性聾感音性聾（耳蝸(ěrwō)性聾）

器質(zhì)性聾感音神經(jīng)性聾

耳聾神經(jīng)性聾（蝸后性聾）混合性聾功能性聾第二十五頁，共八十三頁。（3）ClassificationOrganicandfunctionaldeafness

Conductive,sensorineuralandmixedhearinglossCongenitalandacquireddeafnessPrelingualandpostlingualdeafnessHereditaryandnonhereditarydeafness第二十六頁，共八十三頁。（4）GradeofhearinglossISOandWHOstandardMild：26~40dB（輕度聾）Moderate：41~55dB（中度(zhōnɡdù)聾）Middle：56~70dB（中重度聾）Severe：71~90dB（重度聾）Profound：>91dB（極度聾）第二十七頁，共八十三頁。1、Subjectiveaudiometries（主觀性）:voicemethod（語音(yǔyīn)）tuningforktest（音叉）puretoneaudiometry（純音）suprathreshold（閾上）speechaudiometry（言語）（5）Diagnosisofhearingloss

Audiometry（區(qū)分(qūfēn)Sub、Obj）第二十八頁，共八十三頁。Audiometry2、Objectiveaudiometries（客觀性）:acousticimmittance（聲導(dǎo)抗）electricresponseaudiometry(電反應(yīng)(fǎnyìng)測聽)(electrocochleographECochG,auditorybrainstemresponseaudiometryABR)otoacousticemissions(OAEs耳聲發(fā)射)第二十九頁，共八十三頁。Tuningforktest第三十頁，共八十三頁。第三十一頁，共八十三頁。Audiogram第三十二頁，共八十三頁。二、傳導(dǎo)性聾（Conductivehearingloss）Concepts：damageinexternalandmiddleear定義（名詞）：經(jīng)空氣途徑(tújìng)傳導(dǎo)的聲波，因外耳或中耳病變的阻礙，抵達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，從而引起聽覺機(jī)能減退，稱為傳導(dǎo)性聾。Etiologicalfactors

:inflammtion,trauma,obstruction，deformity（畸形）。第三十三頁，共八十三頁。分類(fēnlèi)單純耳廓畸形(jīxíng)外耳道堵塞、狹窄或閉鎖鼓膜病變聽骨鏈病變咽鼓管及氣房系統(tǒng)病變內(nèi)耳淋巴液傳導(dǎo)障礙第三十四頁，共八十三頁。診斷(zhěnduàn)（Diagnosis）病史及專科(zhuānkē)檢查聽功能檢查

音叉檢查(R.T陰性W.T偏患側(cè)S.T延長)純音測聽(骨導(dǎo)正常氣導(dǎo)>25~60dB）聲導(dǎo)抗檢查影像檢查第三十五頁，共八十三頁。治療(zhìliáo)（Treatment）Treatment：repairofthestructureandfunctionofexteranlandmiddleear（治療原則是恢復(fù)外耳道和中耳(zhōngěr)傳音結(jié)構(gòu)和功能

）

第三十六頁，共八十三頁。Treatment1.Tympanoplasty(WullsteinI~V)

大多數(shù)傳導(dǎo)性聾可通過耳顯微外科手術(shù)(shǒushù)重建聽力2.Removeofmiddleeareffusion3.Hearingaid(助聽器)第三十七頁，共八十三頁。Tympanoplasty:TypeI（鼓膜(gǔmó)修補(bǔ)術(shù)）第三十八頁，共八十三頁。Tympanoplasty:TypeII（鼓膜(gǔmó)錘砧骨成形術(shù)）第三十九頁，共八十三頁。Tympanoplasty:TypeIII（鼓膜(gǔmó)鐙骨成形術(shù)）第四十頁，共八十三頁。

Tympanoplasty:TypeIV（小鼓室(gǔshì)成形術(shù)）第四十一頁，共八十三頁。Tympanoplasty:TypeV（內(nèi)耳(nèiěr)開窗術(shù)）第四十二頁，共八十三頁。Hearingaid(耳道式)第四十三頁，共八十三頁。Hearingaid(耳背(ěrbèi)式)第四十四頁，共八十三頁。Hearingaid(眼鏡(yǎnjìng)式)第四十五頁，共八十三頁。三、感音神經(jīng)性聾(SNHL)（Sensorineuralhearingloss）Concept：lesionininnerear,acousticnerveandcentralauditorysystemirreversible

inmostofcases定義：由于內(nèi)耳聽覺感受器和聽覺神經(jīng)系統(tǒng)受損，致使聲音(shēngyīn)的感受與分析或神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞受到阻礙，引起聽力減退或聽力喪失，統(tǒng)稱為感音神經(jīng)性聾

第四十六頁，共八十三頁。Sensorineuralhearingloss病變部位：聽毛細(xì)胞(haircells）血管紋(striavascularis）螺旋(luóxuán)神經(jīng)節(jié)(spiralganglion）聽神經(jīng)(acousticnerve）聽覺中樞傳導(dǎo)通路的各級(jí)神經(jīng)元(Centralauditorysystem)

第四十七頁，共八十三頁。Sensorineuralhearingloss臨床難以(nányǐ)區(qū)分：感音性聾（sensorydeafness）或耳蝸性聾（cochleardeafness）；神經(jīng)性聾(nervousdeafness）或蝸后性聾（retrocochleardeafness)；二者混稱為感音神經(jīng)性聾（sensorineuraldeafness）。

第四十八頁，共八十三頁。Classification１.遺傳性聾

基因或染色體異常所致感音性聾（hereditaryhearingloss)２.非遺傳性先天性聾

妊辰早期病毒感染、分娩難產(chǎn)等（nonhereditarycongenitalhearingloss)3.非遺傳性獲得(huòdé)性感音神經(jīng)性聾（非遺傳性后天性聾）（acquirednonhereditarysensorineuralhearingloss):占９０％以上第四十九頁，共八十三頁。１．遺傳性聾

（hereditaryhearingloss)Geneorchromosomedefect

Congenitalandacquired綜合癥性聾（Syndrome，SHI）or非綜合癥性聾（nonsyndrome，NSHI）Deafnessgenecloning第五十頁，共八十三頁。

２.非遺傳性先天性聾

（nonhereditarycongenitalhearingloss)

Concept：由于妊娠母體(mǔtǐ)因素及分娩因素引起的聽力障礙；雙側(cè)，重度或極度聾。Mainetiology：viralinfection（風(fēng)疹、腮腺炎、流感等），產(chǎn)傷（缺氧窒息）和核黃疸；Others:syphilis或AIDS(母體)，ototoxicity(妊娠期)第五十一頁，共八十三頁。

3.非遺傳性獲得(huòdé)性感音神經(jīng)性聾（acquirednonhereditarysensorineuralhearingloss)臨床上占大多數(shù)，主要有：突聾、藥物性聾、噪聲性聾、老年性聾、自身免疫性內(nèi)耳病、感染性聾、全身(quánshēn)系統(tǒng)性疾病引起的耳聾、創(chuàng)傷性聾、腫瘤等。第五十二頁，共八十三頁。①突發(fā)性聾（Suddendeafness)Definition：suddenonsetunknowncausesSNHLrapidprogress第五十三頁，共八十三頁。SuddendeafnessCharacteristics：non-fluctuatecausesunknownwithorwithoutvestibularsymptomswithoutothercranialnerveinvolvement第五十四頁，共八十三頁。SuddendeafnessEtiologytheories：viralinfectiondisturbanceofmicrocirculationraptureoflabyrinthinemembraneTreatment：thrombolysis、antiviralagentsPrognosis：total,partialandnorecovery第五十五頁，共八十三頁。②藥物性聾（Ototoxicity)Ototoxicdrugs（百余種）：antibioctics(aminoglyco-sides，最常見，最嚴(yán)重)、salicylicacid、diuresisdrugs

Aminoglyco-sides:permanent--deaf-mutism藥物對(duì)內(nèi)耳的損害(sǔnhài)機(jī)制不明癥狀以耳鳴耳聾與眩暈為主第五十六頁，共八十三頁。③噪聲(zàoshēng)性聾

（Noise-inducedhearingloss)是長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進(jìn)行(jìnxíng)的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷（chronicacoustictrauma）。一次性接觸高強(qiáng)度噪聲所引起的急性聲損傷稱為爆震性聾(explosivehearingloss)。世界性七大公害之首，早期4000Hz處呈V形下降第五十七頁，共八十三頁。Noise-inducedhearinglosstemporarythresholdshift(暫時(shí)性閾移,TTS)permanentthresholdshift(永久性閾移,PTS)Preventionisimportant第五十八頁，共八十三頁。④老年性聾（Presbyacousis)Degenerationofauditorysystem（＞６０years）Highfrequenciesonset,bilateralPrevention第五十九頁，共八十三頁。⑤感染性聾

（Infectivehearingloss）Viralorbacterialinfection(mumps)第六十頁，共八十三頁。⑥自身(zìshēn)免疫性內(nèi)耳病(Auto-immuneinnereardisease)亦稱自身(zìshēn)免疫性聾Bilateral,fluctuantYoungageImmunologictestabnormalResponsetosteroidandimmunosuppressiveagent第六十一頁，共八十三頁。（7）全身(quánshēn)系統(tǒng)疾病引起的耳聾高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、甲低等致聾機(jī)理(jīlǐ)不明雙側(cè)對(duì)稱性高頻感音性聾第六十二頁，共八十三頁。（8）創(chuàng)傷性聾（traumaticdeafness）頭顱閉合性創(chuàng)傷、顳骨骨折(gǔzhé)、潛水、爆炸第六十三頁，共八十三頁。（9）腫瘤(zhǒngliú)（Tumor）Acousticneuroma第六十四頁，共八十三頁。TreatmentofSNHL治療(zhìliáo)原則恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力盡量保存并利用殘余的聽力第六十五頁，共八十三頁。TreatmentofSNHL三早（早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療）Medication：Genetherapy：Hearingaid（助聽器）Cochlearimplantation（電子耳蝸(ěrwō)植入）Hearingandlanguagerehabilitation（聽力語言康復(fù)）第六十六頁，共八十三頁。PreventionofSNHLPreventionisimportant

特別重視耳毒藥物的合理使用加強(qiáng)(jiāqiáng)妊娠婦女和嬰幼兒保健避免近親結(jié)婚宣傳噪聲污染的危害老年人保健第六十七頁，共八十三頁。第六十八頁，共八十三頁。人工(réngōng)耳蝸cochlearimplant第六十九頁，共八十三頁。歷史(lìshǐ)回顧是一種高科技電子裝置，其產(chǎn)生得益于電生理學(xué)、電子學(xué)和材料科學(xué)(kēxué)的發(fā)展第七十頁，共八十三頁。歷史(lìshǐ)回顧19世紀(jì)觀察到電刺激聽神經(jīng)產(chǎn)生聽覺，且有音調(diào)分辨能力20世紀(jì)中葉，Clark對(duì)聲電刺激聽神經(jīng)的反應(yīng)進(jìn)行研究House首先將人工耳蝸(ěrwō)產(chǎn)品應(yīng)用于臨床Clark發(fā)明多通道人工耳蝸