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文檔簡(jiǎn)介

發(fā)熱待查(FUO)

FeverofUnknowOrigin瑞金醫(yī)院血液科第一頁(yè),共三十頁(yè)。FUO定義

1998年全國(guó)發(fā)熱性疾病學(xué)術(shù)研討會(huì):體溫≥38.5℃持續(xù)2~3周以上(yǐshàng)病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查第二頁(yè),共三十頁(yè)。病因分類感染性疾?。?5~55%

結(jié)核、感染性心內(nèi)膜炎病毒:EB、巨細(xì)胞病毒,HIV↑腫瘤:15~20%

淋巴瘤、惡組血管——結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)疾病20~25%其他:藥物熱8~10%:原因始終不明。第三頁(yè),共三十頁(yè)。感染性疾病(jíbìng)結(jié)核?。貉胁ド⑿苑谓Y(jié)核、肺外結(jié)核抗菌素、激素、免疫功能(gōngnéng)低下肺——高分辨CT、支氣管鏡腹——CT、腹腔鏡結(jié)核抗體腺苷脫氨酶(ADA)活性

PPD皮試

PCR:TB-DNA第四頁(yè),共三十頁(yè)。感染性心內(nèi)膜炎誘因:基礎(chǔ)(jīchǔ)心臟病—風(fēng)心↓先心↑部分無器質(zhì)性心臟病心導(dǎo)管或手術(shù)—誘因致病菌:金葡菌多于草鏈菌其他大腸、綠膿、真菌血培養(yǎng):25~50%(+)需氧、厭氧真菌超聲(經(jīng)胸壁、多平面經(jīng)食道)贅生物第五頁(yè),共三十頁(yè)。Still病

(變態(tài)反應(yīng)(biàntàifǎnyìng)性亞敗血癥)病因:慢性(mànxìng)炎癥、過敏或自身免疫有關(guān)表現(xiàn):發(fā)熱,關(guān)節(jié)腫大,皮疹,淋巴結(jié)、肝脾腫大血清免疫指標(biāo)(-)ASO、RF、ANA診斷:WBC↑↑,抗生素?zé)o效,激素有效排除:SLE、淋巴瘤第六頁(yè),共三十頁(yè)。組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎年輕女性、高熱頸部和其他部位淋巴結(jié)腫痛(zhǒnɡtònɡ)淋巴結(jié):1.0~1.5cm

自然病程1~3個(gè)月,最長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月呈良性自限性過程。病因:病毒—免疫異常確診:淋巴結(jié)穿刺—灶性壞死壞死周圍有組織細(xì)胞增生和淋巴細(xì)胞聚集,無粒細(xì)胞浸潤(rùn)。第七頁(yè),共三十頁(yè)。淋巴瘤無淺表淋巴結(jié)腫大,表現(xiàn)為長(zhǎng)期發(fā)熱縱隔后腹膜脾B超:低回聲型團(tuán)塊縱隔鏡腹腔鏡包塊穿刺(chuāncì)BM檢查:IgHTCR重排第八頁(yè),共三十頁(yè)。惡組高熱,肝脾淋巴結(jié)腫大,三系減少肝功能異常脾腫大間歇性發(fā)熱鑒別診斷(zhěnduàn):嗜血細(xì)胞綜合癥、T細(xì)胞淋巴瘤第九頁(yè),共三十頁(yè)。

病毒炎癥(yánzhèng)反應(yīng)綜合癥細(xì)胞因子釋放綜合癥腫瘤(淋巴瘤、惡組)第十頁(yè),共三十頁(yè)。病例分析第十一頁(yè),共三十頁(yè)。病例一患者俞××,男,44歲。于04年2月初無明顯誘因下出現(xiàn)頸、雙上肢骨關(guān)節(jié)疼痛,自服中藥,無明顯好轉(zhuǎn)。04年3月上旬出現(xiàn)發(fā)熱,最高達(dá)39℃,呈不規(guī)則熱型。于3月10日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,血常規(guī)全血減少,肝功能異常(yìcháng),即收入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。第十二頁(yè),共三十頁(yè)。治療及臨床(línchuánɡ)經(jīng)過日期癥狀肝脾WBCHbPLTALTTB其他檢查治療3/10高熱黃疸無記錄1.01053210194.13/12高熱黃疸1.19833237137.2(1)抗感染、保肝3/24高熱黃疸氣促肝肋下2指,脾肋下4指0.99225876258.6(2)抗感染、保肝3/28熱平黃疸好轉(zhuǎn)肝肋下1指,脾肋下2指9.79054638179.63/25起加用甲強(qiáng)龍、更昔洛韋抗病毒4/2黃疸好轉(zhuǎn)肋下未及8.69311814485.24/10無明顯不適肋下未及7.2992334816.7(3)口服激素第十三頁(yè),共三十頁(yè)。其他(qítā)檢查(1)3/12:胸部CT:兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)性病變(bìngbiàn)考慮轉(zhuǎn)移性肺癌可能,脾占位可能,肝右葉小鈣化灶。(2)3/24:兩肺彌漫性病變(非典),脾腫大、脾梗死(對(duì)照前片,病變范圍擴(kuò)大)。骨髓象提示病毒感染性骨髓象。(3)4/10:脾梗死,余無明顯異常。第十四頁(yè),共三十頁(yè)。病史特點(diǎn)青壯年男性,體健FUO,抗生素?zé)o效(wúxiào)伴多臟器—免疫反應(yīng):肺、肝、脾、骨髓激素治療有效排除:細(xì)菌、病毒第十五頁(yè),共三十頁(yè)。病例二患者,女,17歲,學(xué)生,上海籍人。主訴:發(fā)熱伴咽痛、咳嗽、咳痰十天。入院日期:2004年1月17日現(xiàn)病史:患者于十天前始,無明顯誘因下出現(xiàn)(chūxiàn)發(fā)熱,同時(shí)伴咽痛,咳嗽,咳痰,體溫波動(dòng)于37.5-39.5℃,熱前無畏寒,痰呈白色泡沫狀,無胸悶,胸痛,咯血;無腹痛,腹瀉;無尿頻,尿急,尿痛。第十六頁(yè),共三十頁(yè)。

就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,治療后癥狀無好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)診于市五醫(yī)院,血常規(guī):Hb106g/L,WBC6.05×109/L,其中異型淋巴細(xì)胞占23%,PLT50×109/L;胸片示:右下肺炎。繼續(xù)給予利巴韋林,青霉素,滅滴靈等抗感染治療。治療后復(fù)查胸片示:右下肺炎吸收(xīshōu)好轉(zhuǎn),但仍發(fā)熱,治療期間出現(xiàn)黃疸并呈進(jìn)行性加重,白細(xì)胞降至1.37×109/L,骨髓涂片示:增生性骨髓象,單核樣組織細(xì)胞易見。第十七頁(yè),共三十頁(yè)。治療經(jīng)過住院經(jīng)過:患者入院后,給予舒普深,滅滴靈抗感染,體溫?zé)o下降趨勢(shì),呈弛張熱型,每日最高體溫達(dá)39.5℃。元月21日始改用美平抗感染,同時(shí)予以甲強(qiáng)龍80mg/日治療,體溫仍無下降,元月23日起,甲強(qiáng)龍加量至120mg/日,體溫波動(dòng)于37~38℃之間,元月28日起,停用美平,甲強(qiáng)龍減量至80mg/日,并給予氟康唑(0.2ivgttbid)、??藙冢?.5potid)抗感染治療,4天后體溫再次升高(shēnɡɡāo)至39℃以上,第十八頁(yè),共三十頁(yè)。以后加用更昔洛韋(500mgivgttqd×5d)及馬斯平等抗感染,二周后(2月13日)體溫再次下降,波動(dòng)于37~38℃,直至2月20日自動(dòng)出院。患者住院期間一直給予甘利欣,TAD等保肝治療,并給予纖維蛋白原、白蛋白、少漿血、單采血小板和G-CSF等對(duì)癥支持治療?;颊叱鲈簳r(shí)神清,仍有低熱,中度貧血貌,鞏膜、皮膚輕度黃染,無出血現(xiàn)象,表淺淋巴結(jié)無腫大,胸骨無壓痛,心肺(xīnfèi)(-),腹平軟,肝右肋下2cm,脾左肋下剛及,質(zhì)中,無觸痛,移動(dòng)性濁音(-),雙下肢無水腫。第十九頁(yè),共三十頁(yè)。輔助(fǔzhù)檢查骨髓象:入院前(會(huì)診片):骨髓增生明顯活躍,涂片中見異常細(xì)胞占3.5%。此類細(xì)胞胞體大小不一,呈橢圓形,核染色質(zhì)粗網(wǎng)狀,胞漿量豐富,染蘭色,部分可見(kějiàn)顆粒。04/1/20:骨髓增生明顯活躍,粒/紅比例倒置,為0.7∶1。涂片中見異常細(xì)胞占2.5%。另可見噬血組織細(xì)胞。04/2/7:骨髓增生活躍,粒/紅比例倒置,為0.23∶1。骨髓涂片中見異常細(xì)胞占8.5%,另可見噬血組織細(xì)胞。血片中異常細(xì)胞占8%

第二十頁(yè),共三十頁(yè)。骨髓病理(04/1/20):造血組織占90%,粒系增生活躍伴輕度(qīnɡdù)成熟障礙,淋巴細(xì)胞易見。巢式PCR可測(cè)到IgHFr2A、Fr3A克隆性重排,TCRγ(-)。骨髓細(xì)胞核型分析(04/1/20):46,XX第二十一頁(yè),共三十頁(yè)。影像學(xué)檢查(jiǎnchá):腹部B超:

04/1/20:肝腫大(上界6肋間,肋下71mm),脾腫大(厚45mm,最大徑162mm),膽囊水腫

04/1/30:肝腫大(上界6肋間,肋下20mm),脾腫大(厚47mm,最大徑141mm)上腹部CT(04/1/20):提示肝、脾腫大,膽囊模糊密度不均,周圍滲出可能第二十二頁(yè),共三十頁(yè)。本病特點(diǎn)青年女性,體健。持續(xù)發(fā)熱>2周抗生素治療無效伴多臟器反應(yīng)(fǎnyìng),尤以網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(肝、脾、肺間質(zhì))激素—一定量腫瘤細(xì)胞?第二十三頁(yè),共三十頁(yè)。本病例(bìnglì)隨訪情況

一直用甲強(qiáng)龍80mg/divgtt,至2004-3-5改用潑尼松60mg/dpo,一月后逐漸減量,現(xiàn)仍服潑尼松10mg/d。保肝治療至肝功能正常,抗感染治療至2004-3-4。體溫自2004-3-2開始恢復(fù)正常直至現(xiàn)在。目前肝肋下2cm,脾肋下未及。骨髓象(2004-3-2)骨髓增生明顯活躍,粒/紅比為2.34∶1。粒系增生活躍,嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞可見(kějiàn)。紅系增生活躍,以中、晚幼紅為主,成熟紅細(xì)胞形態(tài)、大小無明顯異常。巨系增生活躍,血小板散在可見(kějiàn)。第二十四頁(yè),共三十頁(yè)。血象變化

2.202.232.253.13.84.94.23WBC(×109/L)2.233.414.49.37.89.88.7HB(g/L)7177798193114131PLT(×109/L)64104140154369220280N(%)

898856527357L(%)

51040432033M(%)

624557有核RBC(%)7020000網(wǎng)織紅細(xì)胞(%)

1.31.3

第二十五頁(yè),共三十頁(yè)。肝功能指標(biāo)變化

2.202.233.13.84.94.23正常值T-Bil42.640.618.116.24.84.63.4~24μmol/LD-Bil20.915.87.95.40.700~6.8μmol/LSGPT1291276754211510~64IU/LSGOT173783328--10~42IU/Lr-GT56945425319265527~64IU/LAKP831575248187788638~121IU/LT-P50494952688160~83g/LALB28292933435032~55g/L第二十六頁(yè),共三十頁(yè)。診斷(一)傳染性單核細(xì)胞增多(zēnɡduō)癥?依據(jù):1.

少年2.

起病急3.

發(fā)熱、咽痛、肝脾腫大4.

外周血異型淋巴細(xì)胞占23%EBV感染依據(jù):EA-D-IgG(+)嗜異性凝集試驗(yàn):1∶28陽(yáng)性傳染性單核細(xì)胞增多綜合征

第二十七頁(yè),共三十頁(yè)。(二)噬血細(xì)胞綜合征(EBV相關(guān)?)根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn):1.發(fā)熱(fārè)超過1周,高峰≥38.5℃;2.肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少(累及≥2個(gè)細(xì)胞系,骨髓增生低下或增生異常);3.肝功能異常(血清LDH一般≥1000U/L)及凝血功能障礙(血纖維蛋白原≤1.5g/L);4.噬血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞≥2%,或/和累及骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)表現(xiàn)。符合上述條件,且有明確的原發(fā)病或病因即可診斷本病。第二十八頁(yè),共三十頁(yè)。若干建議發(fā)熱時(shí)間感染—細(xì)菌、結(jié)核、病毒病毒—免疫反應(yīng)淋巴瘤:依據(jù)(病理(bìngl

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