生物細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運

第五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)（endomembranesystem）內(nèi)膜系統(tǒng):指細胞內(nèi)那些在結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上相互密切關聯(lián)的膜性細胞器的總稱。主要包括：

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum,ER)

高爾基復合體（Golgiapparatus)

溶酶體（lysosome)

過氧化物酶體（peroxisome)

各種轉(zhuǎn)運小泡（transportvesicles)核膜（nuclearenvelop)內(nèi)膜系統(tǒng)可能的進化過程內(nèi)膜系統(tǒng)第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學組成1.脂類（30－40％）以磷脂中的磷脂酰膽堿為主，比細胞膜豐富,鞘磷脂少2.蛋白質(zhì)（60－70％）30多種不同的酶或者酶系標志酶：葡萄糖－6－磷酸酶二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)基本‘結(jié)構(gòu)單位’：大小不同、形態(tài)各異的小管、小泡或扁囊形態(tài)、分布以及數(shù)量具有組織細胞特異性三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

胞質(zhì)面附有核糖體，主要為排列整齊板層扁平囊狀結(jié)構(gòu)；數(shù)量多少與細胞類型（分泌型細胞—多）以及細胞的機能狀態(tài)（活動旺盛，分化完善—多）有關。（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)表面光滑的小管、小泡樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，無核糖體附著；分泌甾體類(類固醇）激素的細胞、皮脂腺細胞、胃壁細胞等滑面質(zhì)網(wǎng)豐富常見局部與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)連通，是多功能細胞器，四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.分泌性蛋白質(zhì)的合成信號肽假說

信號肽＋信號肽識別顆粒（SRP）－粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白質(zhì)－內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)－信號肽被酶切除2.新生肽鏈的加工：折疊與裝配3.蛋白質(zhì)糖基化N－糖基化4.蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸分泌蛋白合成過程工具：分子伴侶（駐留蛋白，共同特點：KDEL序列）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)蛋白的折疊與調(diào)控內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)蛋白質(zhì)的糖基化（N-糖基化）蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運輸:（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.脂類合成與轉(zhuǎn)運2.糖原的合成與分解3.解毒作用（細胞色素P450、細胞色素C等）4.肌細胞的Ca++儲存場所，釋放時引起橫紋肌的收縮，肌質(zhì)網(wǎng)——Ca++庫5.參與水電解質(zhì)代謝7.與胃酸、膽汁的合成與分泌密切相關滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上糖原的分解過程五、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病缺氧、中毒或感染可能會導致“濁腫”現(xiàn)象（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹、擴張；線粒體腫脹）第二節(jié)高爾基復合體1898年，Golgi利用銀染技術發(fā)現(xiàn)內(nèi)網(wǎng)器－－高爾基體－－高爾基復合體除細胞核外，最大的顯微結(jié)構(gòu)分布：細胞核周圍一、高爾基復合體的化學組成1.脂類（約45％）成分及含量介于細胞膜與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜之間2.蛋白質(zhì)（約55％）二、高爾基復合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)由重疊的扁平囊，小囊泡、大囊泡組成的結(jié)構(gòu)。（一）扁平囊：3－8層扁平囊組成，呈盤狀。凸面：形成面介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細胞膜之間凹面：成熟面（二）小囊泡：30－80nm球形小泡來源：由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生而來，又稱運輸小泡。（三）大囊泡：100－500nm，又稱濃縮泡或分泌泡。來源：由扁平囊周邊膨突形成的。電鏡下的高爾基復合體高爾基復合體是一種極性細胞器分布具有組織細胞特異性三、高爾基復合體的功能（一）細胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站連續(xù)分泌非連續(xù)分泌（二）細胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所1.糖蛋白加工合成完成N－糖基化開始并完成O－糖基化2.蛋白質(zhì)的水解加工高爾基復合體對胰島素原的加工修飾（三）細胞內(nèi)蛋白質(zhì)分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~高爾基復合體對蛋白的分揀高爾基復合體與膜的轉(zhuǎn)運——“膜流”四、高爾基復合體與疾病功能亢進導致高爾基復合體代償性肥大毒性物質(zhì)導致高爾基復合體萎縮與損壞腫瘤細胞分化狀態(tài)影響高爾基復合體形態(tài)第三節(jié)溶酶體1949年，C.deDuve發(fā)現(xiàn)含多種水解酶PH值小于5.0形態(tài)高度異質(zhì)性一、溶酶體的化學組成1.蛋白質(zhì)

蛋白酶、酸性水解酶（PH5.0）、核酸酶、糖苷酶、酯酶等

標志酶：酸性磷酸酶（ACP）三偏磷酸酶（TMP）2.糖類糖蛋白家族具有高度同源性分布在非胞質(zhì)側(cè)3.脂類二、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)三、溶酶體的類型（一）按功能分1.

初級溶酶體：非活動性溶酶體2.

次級溶酶體：活動性溶酶體異溶酶體：外源性物質(zhì)（異溶作用）自溶酶體：細胞內(nèi)衰老物質(zhì)（自溶作用）,自噬體或自溶體3.

后溶酶體：殘質(zhì)體（脂褐素、髓樣結(jié)構(gòu)）

自溶酶體髓樣物質(zhì)

脂褐素四、溶酶體的形成與成熟溶酶體的形成五、溶酶體的功能六、溶酶體與疾病溶酶體膜異常與疾病溶酶體異常與遺傳性疾病第四節(jié)過氧化物酶體1954年，Rhodin發(fā)現(xiàn)細胞內(nèi)固有結(jié)構(gòu)小體微體－－過氧化物酶體一、過氧化物酶體的化學組成脂類蛋白質(zhì)：過氧化物酶為主二、過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)小圓形、橢圓形囊泡0.3-0.5μm內(nèi)有深色類核體（類晶體）過氧化物酶體（peroxisome)過氧化物酶體內(nèi)的類晶體三、過氧化物酶體的功能清除有毒物質(zhì)（