脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

關(guān)于脊髓型頸椎病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病第1頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六雖是老調(diào)重彈仍具很大價(jià)值第2頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六病案討論某男，62歲，因脊髓型頸椎病術(shù)后四肢活動(dòng)不靈4月入住。約2年前出現(xiàn)四肢麻木，由下肢至雙上肢漸感肢體無力，有踩棉感，二便控制障礙，并且出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，言語不清，飲水嗆咳。第3頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六病案討論在某醫(yī)院行X-ray示：X線示頸椎生理曲度變直，輕度反向。行MRI示：C4-6椎間盤突出脊髓受壓明顯。診斷為脊髓型頸椎病。骨科行手術(shù)（后路開門椎管成形術(shù)）治療，術(shù)后肢體無力癥狀有所緩解，但仍構(gòu)音障礙、飲水嗆咳，雙上肢無力，并且逐漸出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)。第4頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六病案討論入科查體：神清，構(gòu)音障礙，認(rèn)知正常，咳嗽無力，呼吸淺快，雙瞳孔等大圓，咽反射減弱，飲水實(shí)驗(yàn)（+），四肢肌肉萎縮，可見肌束顫動(dòng)，上肢針刺痛覺減退，腱反射稍活躍，hoffman'ssign(+)，下肢肌張力升高，步態(tài)蹣跚，平衡功能差，腱反射亢進(jìn)，Babinsiki’ssign（+）。第5頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六病案討論問題：1、入院診斷？2、還需做哪些檢查？3、反思骨科手術(shù)是否恰當(dāng)？4、康復(fù)方案的設(shè)計(jì)和預(yù)后？第6頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六病案討論除常規(guī)檢查外，我科給補(bǔ)充檢查：1、胸鎖乳突肌EMG2、胸段豎棘肌EMG提示：廣泛神經(jīng)源性損害。第7頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六病案討論我科診斷：1、脊髓型頸椎?。–SM）2、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∥s側(cè)索硬化癥，ALS）第8頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病脊髓型頸椎?。–SM）是頸椎退行性疾病的一種，是以椎間盤退行性變?yōu)榛静±砘A(chǔ)，相鄰椎體節(jié)段的椎體后緣骨贅形成，以此構(gòu)成對脊髓和(或)支配脊髓血管的壓迫因素，導(dǎo)致不同程度的脊髓功能障礙的疾病。第9頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病脊髓型頸椎病診斷的成立必須同時(shí)具備同源的三個(gè)方面的內(nèi)容，即臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)特征。

第10頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病臨床表現(xiàn)其主要臨床表現(xiàn)為頸痛、手臂麻木、行走乏力及步態(tài)的改變。疼痛是較常見的癥狀，其特征為睡眠時(shí)加重，白天消失或減輕；上肢麻木、乏力；手部精細(xì)動(dòng)作一過性障礙等。脊髓受壓后運(yùn)動(dòng)障礙和感覺障礙出現(xiàn)的次序均為先下肢后上肢。但由于兩方面程度的差異，可出現(xiàn)非典型“感覺分離”現(xiàn)象。第11頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病體征在脊髓損傷平面以上，表現(xiàn)為典型的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征(上肢無力和反射減弱或消失)；在損傷平面以下則表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，對上肢的影響經(jīng)常是單側(cè)的，而對下肢通常為雙側(cè)。當(dāng)患者頭頸處于后伸狀態(tài)時(shí),如Hoffmann反射陽性,則可作為早期診斷脊髓型頸椎病的重要體征。第12頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病影像學(xué)特點(diǎn)攝普通前后位、斜位、側(cè)位及伸屈動(dòng)力位X線片作為常規(guī)檢查，觀察椎間隙有無改變，骨贅形成的程度，椎體滑脫、不穩(wěn)，并可測量出椎管矢狀徑(小于11mm)以及Pavlov比率(小于0.75)，這些表現(xiàn)均與脊髓型頸椎病的發(fā)生與發(fā)展密切相關(guān)，為脊髓型頸椎病的診斷提供依據(jù)。第13頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病影像學(xué)特點(diǎn)MR檢查是用于評估軟組織結(jié)構(gòu)的較好的檢查方法，能較為準(zhǔn)確地判斷脊髓受壓的狀況。T2加權(quán)像顯示脊髓信號強(qiáng)度增加，表明脊髓將出現(xiàn)部分不可逆性損害。第14頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病第15頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病影像學(xué)特點(diǎn)CT掃描對脊髓型頸椎病的診斷同MRI比較各有特點(diǎn)。MRI能清楚地顯示軟組織結(jié)構(gòu)，但在鑒定骨性結(jié)構(gòu)方面，CT優(yōu)于MRI，CT可作為MRI的輔助手段區(qū)別是椎間盤組織還是骨贅，且CT在橫截面可清晰顯示骨化的后縱韌帶。第16頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病第17頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病肢體EMG：神經(jīng)源性損害（非肌源性）關(guān)鍵癥狀和體征：

肢體疼痛/麻木肌無力無后組顱神經(jīng)受損表現(xiàn)（如吞咽、構(gòu)音障礙）第18頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病CSM的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)；X線片示頸椎退變，MRI證實(shí)脊髓受壓；除外肌萎縮側(cè)索硬化癥、椎管內(nèi)腫瘤、末梢神經(jīng)炎等疾病。第19頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六脊髓型頸椎病CSM治療：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脊髓型頸椎病一經(jīng)診斷就應(yīng)考慮手術(shù)治療。至于手術(shù)時(shí)機(jī)，通常認(rèn)為在臨床發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)為限。盡早手術(shù)治療是爭取脊髓型頸椎病獲得最佳療效的重要因素之一。第20頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病累及到脊髓前角、腦干和大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性神經(jīng)變性性疾病。這類疾病包括肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化癥。第21頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）這是最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，80％運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，再擴(kuò)散到四肢。此種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病愈后較差。第22頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）由于病變能導(dǎo)致患者漸進(jìn)性的肌肉無力及至四肢癱瘓、構(gòu)音障礙和吞咽困難，結(jié)果四肢猶如被漸漸凍住一般，所以這類患者常被形象比喻為“漸凍人”。第23頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）病因及發(fā)病機(jī)制：中毒因素

植物毒素、微量元素、神經(jīng)營養(yǎng)因子減少。遺傳因素5-10%ALS與遺傳有關(guān)，多數(shù)散發(fā)。免疫因素尚不明確。慢病毒感染及惡性腫瘤基因缺陷第24頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）病理：

神經(jīng)細(xì)胞變性、數(shù)目減少。變性細(xì)胞深染固縮，胞漿內(nèi)見脂褐質(zhì)沉積，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核脊髓前角細(xì)胞第25頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）臨床表現(xiàn)：一般為中年后發(fā)病，男>女上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)無感覺癥狀，對智力、膀胱括約肌等無影響病程持續(xù)進(jìn)展，平均3-5年第26頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）輔助檢查：MRI：部分受累的脊髓和腦干出現(xiàn)萎縮肢體、胸鎖乳突肌及豎棘肌EMG：神經(jīng)源性改變肌肉活檢：早期為神經(jīng)源性肌萎縮，無特異性第27頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的簡要診斷標(biāo)準(zhǔn)：

必須有下列神經(jīng)癥狀和體征下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌電圖異常)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征病情逐步進(jìn)展第28頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）下列依據(jù)支持ALS診斷：

一處或多處肌束震顫；EMG提示前角細(xì)胞損害；MCV及SCV正常，但遠(yuǎn)端潛伏期可以延長，波幅低；無CB（傳導(dǎo)阻滯）。第29頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病沒有的表現(xiàn)：感覺障礙明顯的括約肌障礙視覺和眼球運(yùn)動(dòng)障礙自主神經(jīng)系統(tǒng)及錐體外系障礙癡呆第30頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）鑒別診斷：頸椎病脊髓型發(fā)病年齡、癥狀相似，最易混淆脊髓空洞癥

分離性感覺障礙，MRI可見空洞。頸髓腫瘤腦干腫瘤第31頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）治療：目前尚無有效治療支持治療對癥治療預(yù)防肺部感染，呼吸機(jī)的早期使用新藥阻斷CNS內(nèi)谷氨酸能神經(jīng)傳遞藥力魯唑，（riluzole，F(xiàn)DA批準(zhǔn)：力如太?），50mg，Bid口服，可推遲呼吸功能障礙的時(shí)間，延長生存期。第32頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六CSM與ALS國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道：ALS合并CSM者大概在10-40%二者的誤診率達(dá)到53.1%第33頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六CSM與ALSALS的臨床特點(diǎn):常表現(xiàn)為多部位（三個(gè)肢體以上）肌肉無力、萎縮及束顫（包括無癥狀而EMG異常)。廣泛而持久的肌束顫是ALS最具實(shí)質(zhì)性的癥狀。CSM的臨床特點(diǎn)：具有頸髓損害的臨床表現(xiàn)，如頸部不適、肢體麻木無力、踩棉感、行走困難、二便異常，反射亢進(jìn)等；影像學(xué)證實(shí)脊髓受壓。第34頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六CSM與ALSALS的診斷：肌萎縮（小群性肌萎縮為主，如魚際肌、骨間肌等）、肌無力、肌束顫，可能合并后組顱神經(jīng)癥狀如構(gòu)音障礙、吞咽困難等胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌EMG呈現(xiàn)神經(jīng)源性損傷CSM的診斷：頸痛、手臂麻木、行走乏力、步態(tài)改變、二便障礙、無束顫、無后組顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)影像學(xué)支持，胸鎖乳突肌及胸段豎棘肌EMG一般正常第35頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六CSM與ALS肌電圖鑒別CSM特點(diǎn)：相應(yīng)肢體EMG呈現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損傷；ALS特點(diǎn)：三個(gè)肢體以上的肌肉為廣泛性神經(jīng)損害，特別是臨床上無癥狀而肌電圖有改變的部位更有意義。第36頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六CSM與ALS胸鎖乳突肌的EMG檢查對CSM和ALS的診斷與鑒別診斷具有重要意義。胸鎖乳突肌主要受C2水平的脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核支配。CSM最常受累水平為C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害的陽性率高達(dá)80%以上。ALS神經(jīng)源性損害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病變很少累及脊髓及神經(jīng)根。第37頁，共41頁，2022年，5月20日，1點(diǎn)43分，星期六CSM與ALSCSM合并運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，如ALS時(shí)，必須綜合判定，其疾病的發(fā)展、癥狀的加重是否以頸椎病為主要方面，假如是頸椎病的發(fā)展導(dǎo)致病情加重，此時(shí)應(yīng)在神經(jīng)內(nèi)科協(xié)同下，行頸椎病的外科干預(yù)，否則行內(nèi)科處理，骨科隨訪。不當(dāng)?shù)氖中g(shù)