腦脫髓鞘性假瘤

關(guān)于腦脫髓鞘性假瘤第1頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨立的疾病仍然存在爭論。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨立中間型。有作者認為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類型。第2頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六一、命名

脫髓鞘假瘤由VanderVelden1979年首次報道。病理機理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病第3頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六

二、病因尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細胞浸潤支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。另有報道認為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。第4頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六三、病理:（1）大體標本腫塊大多位于腦或脊髓白質(zhì)內(nèi)或灰質(zhì)和白質(zhì)交界處，類圓形或不規(guī)則形，大小不等，質(zhì)中，灰白色，與周圍組織界限不清。病灶可單發(fā)，也可多發(fā)。Zagzag等總結(jié)的17例病變中，9個呈單個病灶，8例為多發(fā)病灶。Kepes等的31例病例中，24例為單發(fā)，7例為多發(fā)。黃德暉等報道14例中有13例為孤立性病灶。第5頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六(2)病理:組織學(xué)及免疫組化病灶處腦組織疏松和脫髓鞘變性，髓鞘染色顯示髓鞘著色變淡、不均勻及脫失(圖2)，軸索染色卻顯示脫髓鞘病灶內(nèi)還保存大量軸索(圖3)。膠質(zhì)細胞大量增生，細胞核增大、染色深，可見不規(guī)則形或巨核細胞(圖4)，膠質(zhì)纖維增粗，但細胞排列仍有一定的方向，GFAP呈彌漫陽性(圖5)。第6頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六(圖6)病灶區(qū)域中有大量淋巴細胞浸潤，并可見圍繞在血管周圍呈套袖狀

(圖7)LCA呈彌漫陽性，CD45RO大部分陽性，CD20少數(shù)散在陽性。病變部位及周圍還可見大量單核吞噬細胞，胞漿豐富呈泡沫狀或顆粒狀，

(圖8)AT、溶菌酶及CD68（泡沫細胞)均為彌漫陽性。

第7頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第8頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第9頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六異型性和病理核分裂鏡下，膠質(zhì)細胞增生明顯，有時增生非常顯著且伴有不同程度的異型性和病理核分裂。Zagzag等報道17例病變中均有膠質(zhì)細胞增生，其中6可見類似腫瘤的膠質(zhì)細胞和核分裂象。郭秀海等報道的5例中有4例出現(xiàn)中等程度以上的膠質(zhì)細胞增生。劉冬戈等報道的3例病變均有膠質(zhì)細胞大量增生。第10頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六特殊染色由于術(shù)前臨床和影像學(xué)的誤導(dǎo)，冰凍病理切片容易將急性期病變誤診為肥胖型星形細胞瘤，將慢性期病變誤診為纖維型星形細胞瘤。而特殊染色不但可以特異性地顯示單核及巨噬細胞(常與肥胖型星形細胞相似)，從而使巨噬細胞與星形細胞易于區(qū)分，避免誤診為星形細胞瘤，還能較好地顯示髓鞘脫失情況及軸索保留程度，從而確立脫髓鞘病變的診斷。免疫組化HAM一56染色能很好的顯示單核、巨噬細胞并使它與星形細胞及少突膠質(zhì)細胞相區(qū)別，CD68免疫組化染色亦能起同樣作用。因此，特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值第11頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第12頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第13頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第14頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六病理學(xué)特點：(1)血管周圍淋巴細胞和漿細胞套袖樣浸潤；(2)巨噬細胞吞噬的髓鞘殘片大部分降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細胞（CD68+）廣泛浸潤；(3)反應(yīng)性單核細胞和多核星形細胞增生；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對保留。(6)髓鞘染色可以見到巨噬細胞內(nèi)藍色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值第15頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六病理鑒別1(1)星形細胞瘤：由于脫髓鞘疾病星形膠質(zhì)細胞呈反應(yīng)性增生且有一定的異型性，甚至出現(xiàn)核分裂象，細胞質(zhì)豐富似肥胖型星形細胞。若標本處理不當，尤其在冷凍切片組織圖像極似肥胖型星型細胞瘤，缺乏經(jīng)驗者常導(dǎo)致誤診。又因肥胖型星性細胞瘤也可見血管周淋巴細胞呈套袖狀，進一步增加兩者鑒別診斷的難度。但肥胖型星形細胞瘤呈單一的星形細胞腫瘤性增生，無脫髓鞘變性的疏松區(qū)圖像，亦無巨噬細胞散在的彌漫浸潤，隨腫瘤分級的增加內(nèi)皮細胞增生明顯、血管壁增厚，病灶雖與周圍界限不清，但一般呈單結(jié)節(jié)分布。此外，多形性黃色瘤性星形細胞瘤亦可查見散在的淋巴細胞浸潤。但其細胞多形性明顯，細胞質(zhì)富于脂質(zhì)，呈空泡狀，多角型大細胞和梭型細胞混合存在，一般易于鑒別診斷。(2)神經(jīng)節(jié)細胞瘤：中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)細胞瘤較少見，其血管常見淋巴細胞套袖狀分布，其皮質(zhì)亦可查見顆粒層消失及白質(zhì)脫髓鞘改變，神經(jīng)節(jié)細胞大小較一致，具有明顯神經(jīng)節(jié)細胞特點，膠質(zhì)成分腫瘤特性不明顯，生長緩慢且邊界清晰，以資鑒別。第16頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六病理鑒別2(3)少突膠質(zhì)細胞瘤：脫髓鞘疾病巨噬細胞增生顯著且相對集中，胞質(zhì)內(nèi)含泡沫狀空泡，尤其在冷凍切片時胞質(zhì)較亮，易誤診為少突膠質(zhì)細胞瘤。但其鏡下病變復(fù)雜，散在疏松化區(qū)域，周圍增生的星形膠質(zhì)細胞大小不一，可以將兩者區(qū)分開來。(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：常在腦實質(zhì)和血管周圍分布，呈血管周套袖狀排列，但淋巴細胞多為處于不同轉(zhuǎn)化階段的B淋巴細胞，有一定異型性。而脫髓鞘假瘤血管周散在的多為成熟的T淋巴細胞，且在中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤不會出現(xiàn)顯著的星形細胞增多和脫髓鞘疏松區(qū)域。全T或全B淋巴細胞表型免疫組化染色對鑒別診斷可提供進一步幫助第17頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六病理鑒別3(4)血管內(nèi)淋巴瘤：以毛細血管、小靜脈和小動脈內(nèi)淋巴樣細胞腫瘤性增生為主，極少侵犯鄰近腦組織，因此亦稱為惡性血管內(nèi)皮增生癥。免疫組化染色示多為B淋巴細胞起源淋巴瘤。顯微鏡下見脫髓鞘假瘤有大量淋巴細胞圍繞在血管周圍呈套袖狀浸潤而易誤診為淋巴瘤，但后者缺乏脫髓鞘假瘤所見的髓鞘脫失、軸索仍保留的病理特點免疫組化染色常為單一的B淋巴細胞。第18頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六四、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l5～40歲。男性：女性=1：1或男性稍多。部分患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見。具有病程易波動，隨病程延長．病情逐趨于穩(wěn)定。脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫、偏癱、局灶性癲癇、共濟失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓癥狀。

第19頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六Kepes等的資料是迄今最大的一組脫髓鞘假瘤報道，他們觀察了31剛患者，隨訪9月～12年，其中28例均未復(fù)發(fā)．提示脫髓鞘假瘤預(yù)后良好另外3例復(fù)發(fā)，在大腦、視神經(jīng)及腦干出現(xiàn)另外的脫髓鞘病灶，臨床和病理檢查表明這3例應(yīng)屬多發(fā)性硬化的范疇。它是否是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)獨立病變，與多發(fā)性硬化的確切關(guān)系如何，目前尚不清楚．還需積累大量的資料進一步觀察。第20頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六五、影像學(xué)表現(xiàn)——CTCT平掃里低密度影，也可混雜有斑片狀略高密度影，合并出血時表現(xiàn)為病灶內(nèi)散在的高密度影，周邊水腫明顯。增強掃描，強化方式無特征性，可以強化不明顯，也可以不規(guī)則的明顯強化或不均勻的條片狀強化。第21頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六

影像學(xué)表現(xiàn)：MRIMRI由于其多方位、多層面及高組織對比度等優(yōu)點，使其成為脫髓鞘假瘤診斷中首選的影像學(xué)方法。在假瘤樣脫髓鞘病，大部分病例出現(xiàn)中樞神經(jīng)白質(zhì)內(nèi)孤立的，少數(shù)為多發(fā)性病灶。病變累及皮層下白質(zhì)，病變多發(fā)生于典型多發(fā)性硬化常發(fā)部位(視神經(jīng)、室旁白質(zhì)、腦干等)之外的部位，為大腦半球、下丘腦、腦室旁灰質(zhì)，也可以出現(xiàn)在脊髓。病變呈圓形或橢圓形邊界不清、水腫明顯，占位效應(yīng)突出。MRI主要表現(xiàn)為局灶性腫物，多伴有占位效應(yīng)及周圍水腫，其信號可均勻或混雜，內(nèi)部可合并囊變或出血第22頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六由于病灶實性部分血腦屏障破壞，注入Gd-DTPA后病灶內(nèi)可呈現(xiàn)條狀、環(huán)形或均勻的明顯強化，壁相對光滑。急性期出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強，即半月征(open-ringsign)對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性，病變組織水腫及強化機理，可能急性期病灶區(qū)域尤其是小靜脈周邊炎性細胞浸潤，造成血腦屏障破壞，導(dǎo)致病灶水腫，甚至出現(xiàn)出血及壞死，影像學(xué)表現(xiàn)為中心低密度，周邊強化；也可以由于炎癥反應(yīng)繼發(fā)病變處小血管微血拴形成，從而造成組織區(qū)域壞死，影像學(xué)表現(xiàn)為中心低信號改變；慢性病程單一病灶內(nèi)部反復(fù)炎性反應(yīng)，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成，而外周部位病變相對較新，因周邊區(qū)域不斷的炎性浸潤、髓鞘脫失、血腦屏障的破壞，導(dǎo)致其內(nèi)部新舊病灶并存且不斷進展，最終表現(xiàn)為周邊強化。第23頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強化部位呈垂直分布傾向時，則應(yīng)高度懷疑脫髓鞘性假瘤。增強掃描有環(huán)行強化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強，即半月征(open-ringsign)對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，則更支持脫髓鞘病變。第24頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第25頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第26頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。第27頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第28頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第29頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第30頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六MRI表現(xiàn)需與以下疾病鑒別(1)MS：表現(xiàn)為多發(fā)病灶，而脫髓鞘假瘤一般為單發(fā)腫塊，鑒別不難。(2)膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時，WHO分類中的II級星形細胞瘤通常無強化或僅有輕微強化，而脫髓鞘假瘤通常有明顯強化，可根據(jù)強化程度進行鑒別，但III—IV級星形細胞瘤強化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別很困難。膠質(zhì)瘤位于幕下時(如I級毛細胞型星形細胞瘤)，強化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別也很困難。(3)急性播散性腦脊髓炎:無論發(fā)生在腦或脊髓，通常表現(xiàn)為多發(fā)病灶，而脫髓鞘性假瘤一般為單發(fā)腫塊。第31頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六上次神經(jīng)病學(xué)分會病理討論3月12日在當?shù)蒯t(yī)院頭顱CT檢查未見異常第32頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六3月14行MRI檢查未見明顯異常第33頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六頭部CT可見右側(cè)基底節(jié)區(qū)大片低密度灶，累及內(nèi)囊，額顳葉底部，右側(cè)腦室受壓變形，中線輕度向左移位

第34頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六頭部CT增強掃描：右側(cè)顳部低密度區(qū)可見3×4CM腫塊，不規(guī)則強化，邊緣不整，輪廓不清；周圍大片低密度區(qū)，始終未見強化，右側(cè)腦室受壓

，中線結(jié)構(gòu)略偏左。

第35頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六右基底節(jié)區(qū)見局限性異常信號，有明顯占位效應(yīng)，T2加權(quán)見基底節(jié)明顯增大，約3×4.5CM，相鄰腦室明顯受壓，中線結(jié)構(gòu)偏左，小腦，腦干未見異常。第36頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六右額顳葉區(qū)，左額葉，兩基底節(jié)，腦干，及左小腦蚓部見大片狀，斑片狀長T

1長T2信號，右額顳葉似有多個結(jié)節(jié)影，前縱裂隙受壓左移，鞍上池變形，右側(cè)裂池明顯擴大第37頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六雙額，右顳，頂，枕葉，中腦，小腦蚓部見片狀長T1長T2信號灶，有占位效應(yīng)，增強后雙大腦半球，中腦，小腦蚓部見多發(fā)大小不一的團片狀強化灶。較大位于右側(cè)額葉，約2.5×1.7CM，腦溝稍寬，腦室邊緣變鈍，中線結(jié)構(gòu)居中。腦脊液常規(guī)生化正常。第38頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六六、診斷與鑒別診斷

容易誤診，誤診主要原因(1)臨床表現(xiàn)不典型；發(fā)病前無明確的誘因，癥狀無特異性，病情呈逐漸加重，無緩解復(fù)發(fā)。(2)影像學(xué)不典型：病灶單一，有占位效應(yīng)，累及灰質(zhì)，部分呈環(huán)形強化。(3)無特異性實驗室檢查方法。(4)對該病認識不足。第39頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六腦脫髓鞘性假瘤與膠質(zhì)瘤①腦脫髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，隨病程延長病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細胞瘤病情進展快；②本病青少年多見，好發(fā)于幕上。主要累及白質(zhì)，常有明顯強化。而青少年幕上星形細胞瘤多為1～Ⅱ級，通常無強化或僅輕度強化；③其界限較膠質(zhì)瘤更為清晰，水腫程度及占位效應(yīng)相對較輕；④增強掃描病變有強化，在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向；⑤腦脊液檢查可有白細胞升高，對激素治療敏感，且治療后較少復(fù)發(fā)，而膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率高。第40頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六侵襲性星形細胞瘤侵襲性星形細胞瘤：好發(fā)于青年人，30～50歲間為發(fā)病高峰，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但主要發(fā)生在大腦半球,在兒童大多數(shù)發(fā)生在橋腦。肉眼觀腫瘤邊界不清，呈灰粉色、均質(zhì)性，有壞死及囊性變。鏡下星形細胞瘤界限不清，向周圍腦組織彌提浸潤性生長，瘤細胞密集、核深染、呈橢圓形及不規(guī)則形，甚或多核或巨核瘤細胞，可見核分裂相，血管增生及壞死，腫瘤細胞圍繞壞死灶周圍呈假柵欄狀排列。組織學(xué)上，由于脫髓鞘假瘤病灶區(qū)細胞密度增大，可見大量的單核吞噬細胞及膠質(zhì)細胞反應(yīng)性增生，增生的膠質(zhì)細胞核大、染色深，可見不規(guī)則形或巨核的膠質(zhì)細胞，而易誤診為膠質(zhì)瘤。但膠質(zhì)瘤瘤細胞異型性常更明顯，核分裂相多見，瘤細胞排列紊亂而無一定方向性，瘤組織中缺乏脫髓鞘假瘤所見的大量單核吞噬細胞第41頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：是原發(fā)于腦和脊髓的惡性淋巴瘤，臨床較罕見，僅占腦腫瘤的1％，占結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的1％～2％，但近年來發(fā)病率呈逐漸上升趨勢。呈浸潤性生長，單純手術(shù)切除腫瘤并無助于提高生存率。而該病對化療和放療非常敏感，臨床癥狀改善明顯?？砂l(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，顱內(nèi)多見，脊髓少見，多單發(fā)，部分表現(xiàn)為多發(fā)。臨床癥狀與其他顱內(nèi)腫瘤一樣，缺乏典型的臨床表現(xiàn)。常見于中年人，其他年齡也有發(fā)生。病史短，病情進展快，病程數(shù)天到半年不等，臨床表現(xiàn)和影像檢查無特異性，即使在術(shù)中很難獲得明確診斷，病理檢查是確診該病惟一手段。近年免疫組化在淋巴瘤運用非常廣泛，掌握其獨特的組織學(xué)形態(tài)，借助于免疫組化方法，有助于與其他疾病鑒別，診斷并不十分困難。第42頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六脫髓鞘假瘤與多發(fā)性硬化從臨床和病理上，脫髓鞘假瘤與多發(fā)性硬化相似。脫髓鞘假瘤臨床常以急性起病為主，為腦實質(zhì)孤立性或多發(fā)性占位性病變，病灶主要分布于一側(cè)或兩側(cè)大腦半球。病理組織學(xué)上主要顯示腦組織脫髓鞘變性，但軸索仍大量保留。應(yīng)用激素治療有效，長期隨訪無復(fù)發(fā)或病情進展。MS常以亞急性發(fā)作為主，常有復(fù)發(fā)、緩解、進展的慢性反復(fù)病程。臨床表現(xiàn)主要為視力障礙、肢體癱瘓、截癱等腦實質(zhì)受損的癥狀和體征。病理特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性脫髓鞘病灶，以侵犯白質(zhì)為主，視神經(jīng)、脊髓及腦干損害為多見。病灶大小不一，常呈小片狀，病灶新舊不一，病變程度不等。病程短的病例除脫髓鞘改變外，病灶中心部有灶狀壞死，周圍有格子細胞反應(yīng)及淋巴細胞浸潤；病程長的病例以脫髓鞘改變?yōu)橹?，周圍有大量膠質(zhì)細胞增生及膠質(zhì)癜痕形成，并可見淋巴細胞圍繞血管呈套袖狀浸潤。第43頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強化常見的顱內(nèi)環(huán)行強化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤第44頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六為避免臨床將MS誤診為腫瘤，建議(1)對懷疑MS或已診斷為MS的患者，尤其是青年，有腫瘤跡象者，特別是放射影像學(xué)提示占位病變者(單發(fā)或多發(fā))，可試用激素，定期作影像學(xué)檢查，若癥狀短期內(nèi)得不到改善，占位效應(yīng)持續(xù)存在，再考慮腦活檢或外科處理。(2)對于首次發(fā)病即表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、抽搐等占位征象，影像學(xué)亦支持占位病變者，建議密切結(jié)合誘發(fā)電位、MRI、腦脊液的免疫學(xué)檢查，必要時活組織檢查，盡可能地避免不適當手術(shù)治療或放射線治療，切忌貿(mào)然進行手術(shù)治療。總之，表現(xiàn)為顱內(nèi)占位改變的MS同腦腫瘤鑒別診斷十分重要，由于MS是可治疾?。@得二者之間鑒別意義尤為突出，應(yīng)該密切結(jié)合誘發(fā)電位、MRI、腦脊液及其他免疫學(xué)檢查，定期隨訪．細心分析，盡早明確診斷。第45頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六有以下幾點時可提示脫髓鞘性假瘤：(1)臨床起病急，病程較短；(2)既往曾有脫髓鞘病史；(3)發(fā)病前有疫苗接種史或病毒感染史；(4)兒童及青少年的幕上病灶呈明顯強化(兒童及青少年幕上多發(fā)生HO1I級星形細胞瘤，通常無強化或僅有輕微不均勻強化)；(5)腦內(nèi)病灶強化后出現(xiàn)垂直分布征象，脊瞳內(nèi)病灶強化后呈白質(zhì)分布為主且病灶鄰近無明顯發(fā)空洞。(6)腦脊液蛋白含量、寡克隆帶、IgG指數(shù)及合成率(6)當MRI傾向脫髓鞘性假瘤的診斷時，可是示臨床行激素試驗性治療，以避免手術(shù)或放射治寧造成的不可逆損傷。第46頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六七、治療和預(yù)后脫髓鞘假瘤對腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較好。因脫髓鞘假瘤極易誤診為腫瘤，因此臨床上遇到有占位效應(yīng)的病灶時，應(yīng)考慮到脫髓鞘假瘤的可能，應(yīng)詳細地詢問分析病史，進一步行免疫、電生理及影像學(xué)檢查，可予激素試驗性治療并隨訪。若癥狀短期內(nèi)得不到改善，占位效應(yīng)持續(xù)存在，再考慮腦活檢或外科處理，明確診斷可避免不必要的和過度的治療。第47頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六預(yù)后Kepes等報道的31例經(jīng)手術(shù)切除加激素治療后28例未再復(fù)發(fā)。黃德暉等報道的14例中有11例對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。劉冬戈等報道的3例采用激素治療均有效，隨訪3～6個月均未發(fā)生復(fù)發(fā)。郭秀海等報道的5例中4例對腎上腺激素治療敏感，隨訪3個月～3年未見復(fù)發(fā)。第48頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六

腫瘤樣脫髓鞘病變

（Tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs

）

影像特征以及鑒別診斷

第49頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第50頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六MRI增強第51頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性炎性脫髓鞘病特點：以神經(jīng)纖維脫髓鞘及小血管周圍炎性細胞浸潤為主要病理表現(xiàn)的一組疾病典型表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā)、彌散的異常信號，病灶通常無明顯占位效應(yīng)包括多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎急性播散性腦脊髓炎等第52頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第53頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六腫瘤樣脫髓鞘性病變(Tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs）但一些非典型病例，表現(xiàn)為占位性腫塊的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學(xué)甚至病理學(xué)冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等鑒別第54頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六Tumefactivedemyelinatinglesions1979年，VanDorVelden首次對該病進行了報告。關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨立的疾病仍然存在爭論，目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD）腫瘤樣脫髓鞘病變(tumor-likemassesofdemyelination)脫髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumorlesion)、假瘤樣脫髓鞘病(pseudotumorformusofdemyelinatingdisease

第55頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六臨床表現(xiàn)該病多為單時相，對激素治療敏感平均年齡33-36歲，可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見，隨病程延長，病情逐漸趨于穩(wěn)定與多發(fā)性硬化不同，其病情無緩解及復(fù)發(fā)交替的特點；不發(fā)生于感染或接種疫苗后第56頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六實驗室檢查常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高；腦脊液白細胞可升高第57頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六病理表現(xiàn)急性期或亞急性期的主要病理改變神經(jīng)髓鞘的破壞,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。隨著病程延長，巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少,纖維型星形細胞明顯增生,病變開始趨于穩(wěn)定，此時無論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型星形細胞瘤。第58頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六影像表現(xiàn)一般為CNS白質(zhì)內(nèi)孤立病灶（大于2cm），少數(shù)多發(fā)；Kepes統(tǒng)計孤立病灶占77．4％(24／31)，多發(fā)病例占22．6％(7／31)病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主，單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形,灶周水腫程度輕至中度腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例第59頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六CT表現(xiàn)急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度

,少數(shù)呈等密度或高密度，密度均勻或不均；伴急性出血時低密度灶內(nèi)可見片樣高密度區(qū)；伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區(qū)；如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、等或高密度，水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環(huán)形強化，少數(shù)不強化第60頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六MRI表現(xiàn)多表現(xiàn)為均勻長T1、長T2信號,合并出血時呈短T1、長T1混雜信號，有囊變時呈不均勻長T1、長T2信號。急性起病者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性強化；隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶,則表現(xiàn)為環(huán)形強化非閉合性環(huán)行強化(open—ringsign）(77%)，口朝向皮質(zhì)，灰質(zhì)側(cè)不強化。強化環(huán)代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對白質(zhì)。第61頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六NEUROLOGY,2007

Apreviouslyhealthy31-year-oldwomanpresentedwitha2-weekhistoryofprogressivelefthemiparesis.第62頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六21-year-oldwomanpresentingwithnew-onsetseizureandbiopsy-proventumefactivedemyelinatinglesion.第63頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六垂直脫髓鞘征(Dowsonsfingers）有垂直于側(cè)腦室表面的傾向；在矢狀位、冠狀位腦室旁病灶可以觀察到，病灶可以呈條索狀、火焰狀，長軸垂直于側(cè)腦室也有閉合性增強第64頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六MultipleSclerosis–Dawson’sFingers第65頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六Mechi等認為具有強化效應(yīng)的病灶是新的活動性病灶，而環(huán)形強化則提示病灶病程小于1個月。同時有強化和非強化兩種病灶時，表示病灶處于不同時期，或者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生新鮮病灶在DWI上呈輕中度高信號，但低于急性腦梗死病灶，一般高于腫瘤T2序列或SW影像上病變中心可見擴張血管樣結(jié)構(gòu)走行，意味著向擴張室管膜下靜脈引流MRS可能對于診斷有幫助，MRS顯示谷氨酸鹽和谷氨酰胺峰，這在高等級的膠質(zhì)瘤是看不到第66頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六小靜脈，腫瘤樣波譜，胼胝體累及第67頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第68頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六第69頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六提示TDLs影像征象相對特異性的征象腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例非閉合性環(huán)狀強化病灶中心擴張小靜脈激素治療有效非特異性征象胼胝體侵犯彌散增強類腫瘤樣MRS第70頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六激素治療后好轉(zhuǎn)50-year-oldmanpresentingwithslurredspeechandbiopsy-proventumefactivedemyelinatinglesion2monthsaftercorticosteroidtherapy第71頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六鑒別診斷單發(fā)多見，往往80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)膠質(zhì)瘤淋巴瘤膿腫多發(fā)性腫瘤樣脫髓鞘病多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎Balo病同心圓硬化轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤鑒別第72頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六與腫瘤鑒別-膠質(zhì)瘤淋巴瘤臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯MRI強化的區(qū)域CT上呈低密度是區(qū)別淋巴瘤或膠質(zhì)瘤鑒別診斷特征之一；膠質(zhì)瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度；DWI均勻略高信號，CT等高密度，基本可以排除TDLs；TDLs非閉合性增強是鑒別診斷的依據(jù)之一；非脫鞘病(炎癥、腫瘤等)只有7%出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強TDLs水腫程度及占位效應(yīng)相對較輕DistinguishingTumefactiveDemyelinatingLesionsfromGliomaorCentralNervousSystemLymphoma:AddedValueofUnenhancedCTComparedwithConventionalContrast-enhancedMRImagingRadiology2009,251（2）：467-484第73頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六TDLs

MRimagingandCTfindingsin30-year-oldwomanwithTDL.A,AxialT2-weightedand,B,con-trast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesshowaroundmasswithcompleterimenhancementandperilesionaledemainleftfrontalwhitematter.ThesignalintensityoftherimisisointensetograymatterontheT2-weightedimage(arrow).C,UnenhancedaxialCTimageshowshypoattenuation(grade1)oftherim;themarginoftheenhancedrimontheMRimageisnotdiscernibleonunenhancedCTimage.第74頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六膠母

MRimagingandCTfindingsin54-year-oldwomanwithglioblastoma.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesshowaroundcysticmasswithcompleterimenhancementandperitumoraledemainthesubcorticalwhitematteroftherightfrontallobe.ThesignalintensityoftherimisisointensetograymatterontheT2-weightedimage(arrow).C,UnenhancedaxialCTimagedemonstratesisoattenuation(grade2)oftherim(arrowhead).第75頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六TDLs第76頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六膠母第77頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六GlioblastomaMultiforme:nodarklineofadvancingdemyelination膠母第78頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六TDL

MRimagingandCTfindingsin32-year-oldmanwithTDL.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesdemonstratewhitematterlesionswithheterogeneousenhancementintheparietallobeandcorpuscallosum.Thesignalintensityoftheenhancingcomponentsoftherightparietallobeismixed(isointenseplushyperintense)ontheT2-weightedimage.C,UnenhancedaxialCTimageshowshypoattenuation(grade1)ofboththeenhancedandunenhancedcomponentsofthelesions(arrows).第79頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六與淋巴瘤鑒別

MRimagingandCTfindingsin65-year-oldwomanwithlymphoma.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesdemonstratebilaterallesionswithdiffuseenhancementinthewhitematterofbothparieto-occipitallobes.SignalintensitiesoftheenhancinglesionsarehyperintenseontheT2-weightedimage.C,UnenhancedaxialCTimagedemonstratesisoattenuation(grade2)ofthelesionintheleftparietallobe(arrowhead).第80頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六淋巴瘤T1WIC+,腫瘤位于側(cè)腦室旁，形狀和輪廓均不規(guī)則，明顯增強。（例２）第81頁，共98頁，2022年，5月20日，6點46分，星期六膿腫第82頁，共98頁，2022