小兒腎積水課件

小兒腎積水

（腎盂輸尿管連接部梗阻

pelviuretericjunctionobstruction,PUJO）小兒腎積水

（腎盂輸尿管連接部梗阻

pelviureter1先天性腎積水是小兒泌尿生殖系畸形中常見的一種疾病，腎盂輸尿管連接部梗阻（pelviuretericjunctionobstruction,PUJO）是小兒腎積水的常見原因。先天性腎積水可經(jīng)產(chǎn)前B超檢出，有些患兒在出生后很長時間才出現(xiàn)癥狀，其主要癥狀為腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。一、概述先天性腎積水是小兒泌尿生殖系畸形中常見的一種疾病，腎盂輸尿管2

1、腎盂、輸尿管連接部狹窄為最常見的原因。腎盂、輸尿管連接處或輸尿管起始段肌層增厚或纖維組織增生，并無明顯炎性變化；腎盂、輸尿管連接處有大量膠元纖維介于肌細胞之間使肌細胞互相分離，不能傳遞來自起搏細胞的電活動，阻斷了正常蠕動的傳遞，產(chǎn)生腎積水。二、病因1、腎盂、輸尿管連接部狹窄為最常見的原因。腎盂、輸尿管連接32、腎盂、輸尿管連接處瓣膜形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起梗阻。4月齡以上胎兒輸尿管上段常見先天性皺襞，可一直持續(xù)到新生兒期。先天性皺襞發(fā)育停滯造成輸尿管最近端的粘膜、肌肉折疊形成瓣膜。2、腎盂、輸尿管連接處瓣膜形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起梗阻。43、輸尿管外部的索帶和黏連多數(shù)情況下伴有輸尿管內(nèi)部狹窄，其造成輸尿管連接部的近側(cè)擴張，特別是腎盂前下方擴張，使輸尿管進入腎盂上端，出現(xiàn)高位輸尿管口，加重原發(fā)梗阻。3、輸尿管外部的索帶和黏連多數(shù)情況下伴有輸尿管內(nèi)部狹窄，其造54、腎盂輸尿管連接部息肉多呈?？麡游挥谳斈蚬苌隙嗽斐晒Ｗ瑁⑷獗砻鏋橐菩猩掀?，上皮下為增生的纖維層。5、迷走血管壓迫這種血管來自腎動脈或直接來自腹主動脈而供應(yīng)腎下極的血循，使輸尿管跨過而受壓造成梗阻6、腎盂輸尿管連接部及輸尿管上段缺乏蠕動、功能障礙等等4、腎盂輸尿管連接部息肉多呈?？麡游挥谳斈蚬苌隙嗽斐晒Ｗ瑁?輕度腎積水多無癥狀，中重度腎積水可出現(xiàn)腰部疼痛，小兒多數(shù)以腹部腫塊就診。1、腫塊新生兒及嬰兒半數(shù)以上因腹部腫塊就診，多呈中度緊張的囊性感，少數(shù)病例質(zhì)地柔軟，表面光滑而無壓痛，偶有蠕動波，可有大小的變化，如突發(fā)腹痛同時出現(xiàn)腹部腫塊，當大量排尿后腫塊縮小甚至消失。三、臨床表現(xiàn)輕度腎積水多無癥狀，中重度腎積水可出現(xiàn)腰部疼痛，小兒多數(shù)以腹72、腰腹部間歇性疼痛除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患兒能陳訴上腹部或臍周部痛，年齡較大的兒童可明確指出疼痛來自患側(cè)腰部。由于疼痛發(fā)作時可伴惡心、嘔吐，容易誤診為腸痙攣。2、腰腹部間歇性疼痛除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患兒能陳訴上腹部83、血尿發(fā)生率在10%-30%之間，可發(fā)生于腹部輕微外傷后，或因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可能因尿路感染或并發(fā)結(jié)石引起。4、尿路感染發(fā)生率較低，若一旦出現(xiàn)，癥狀較重，常伴有全身中毒癥狀如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。5、高血壓、腎破裂、尿毒癥等3、血尿發(fā)生率在10%-30%之間，可發(fā)生于腹部輕微外傷91、B超檢查簡單、安全、無損傷、可反復(fù)進行。可判斷包塊的性質(zhì)（囊性或?qū)嵸|(zhì)性），又可判斷包塊的位置和大小，腎積水的首選篩查手段。2、靜脈腎盂造影（IVP）可了解①患側(cè)腎盂、腎盞擴張情況；②患側(cè)腎功能，拒顯影時間判斷，正常腎一般3-5分鐘即顯影，顯影時間長、造影劑淡說明腎積水重、功能差；③對側(cè)腎功能；④可顯示梗阻部位。對輕中度腎積水的診斷具有意義。四、輔助檢查1、B超檢查簡單、安全、無損傷、可反復(fù)進行?？膳袛喟鼔K的103、腎臟增強（CTU）可獲得包括腎實質(zhì)整個尿路的三維立體圖像，具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點?？商峁┠蚵沸螒B(tài)學(xué)資料，了解梗阻部位，根據(jù)患腎有無強化、強化程度、腎盂內(nèi)對比劑的濃度等判斷腎功能，為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠依據(jù)。3、腎臟增強（CTU）114、逆行尿路造影

經(jīng)膀胱鏡插入輸尿管導(dǎo)管至患側(cè)輸尿管內(nèi)注入造影劑拍片，可了解梗阻的部位。是一種有創(chuàng)的檢查方法。5、磁共振成像（MRU）是一種泌尿系三維成像，無輻射、無創(chuàng)傷、無需注射對比劑。適用于嬰幼兒、嚴重腎腎功能不良和碘過敏者。缺點是不能評估腎功能及掃描時間長。4、逆行尿路造影126、核素腎圖（SPECT）利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收、分泌、排泄功能。6、核素腎圖（SPECT）利用單位時間達到腎臟的標記物來估計13根據(jù)臨床癥狀和體征以及上述檢查方法，一般能明確診斷。對經(jīng)常出現(xiàn)消化道癥狀，不規(guī)則上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹癥解釋；反復(fù)尿路感染、藥物治療效果不佳時；腹部可觸及囊性包快，尤其有時大時小的病史者應(yīng)考慮腎積水的可能，需進一步檢查。需與先天性膽總管囊腫、腹膜后囊性畸胎瘤、腎母細胞瘤等相鑒別五、診斷與鑒別診斷根據(jù)臨床癥狀和體征以及上述檢查方法，一般能141、梗阻較輕、腎盂腎盞擴張不嚴重者，可隨訪觀察；擴張明顯者，切除病變及擴張腎盂，行腎盂成形術(shù)；更嚴重者行腎造瘺或腎切除。2、當腎盂前后徑<30mm或腎核素掃描示分腎功能>40%時，應(yīng)保守觀察。否則證明患兒出現(xiàn)腎功能損害，需及時手術(shù)干預(yù)。六、治療原則1、梗阻較輕、腎盂腎盞擴張不嚴重者，可隨訪觀察；擴張明顯者，153、觀察期出現(xiàn)如下情況需手術(shù)治療：①腎功能損害：分腎功能降至35%-40%；②腎盂進行性擴張；③雖無腎功能進行性損害，但是梗阻持續(xù)4-5年不緩解。3、觀察期出現(xiàn)如下情況需手術(shù)治療：①腎功能損害：分腎功能降至161、上腹部橫切口，內(nèi)側(cè)起自腹直肌外緣，外側(cè)達腋前線。切開皮膚及腹外斜肌腱膜，撕開腹內(nèi)斜肌及腹橫肌。向內(nèi)推開腹膜，從腹膜外剪開腎周筋膜。2、暴露腎下極，沿腎下極可找到腎盂及輸尿管。3、于狹窄的輸尿管遠端縫一牽引線再切斷輸尿管?？v行剪開輸尿管外側(cè)緣直達管徑正常部位。向輸尿管內(nèi)插入5F或6F硅膠管，并注入生理鹽水10ml，將硅膠管插入膀胱，證實遠端有無梗阻。七、手術(shù)（離斷性腎盂成形術(shù)）1、上腹部橫切口，內(nèi)側(cè)起自腹直肌外緣，外側(cè)達腋前線。切開皮膚174、切除過多的腎盂，殘留腎盂緣距腎實質(zhì)2-3cm。在擬切除的腎盂緣上也縫牽引線。5、用6-0Dexon線自剪開的輸尿管尖端與腎盂下緣吻合，連續(xù)或間斷吻合均可。最下端的數(shù)針針距要相隔2mm，進針也不要離邊緣太遠，以免吻合緣翻入太多造成梗阻。先進行前壁吻合，然后行后壁吻合。4、切除過多的腎盂，殘留腎盂緣距腎實質(zhì)2-3cm。在擬切除的186、吻合完前壁，經(jīng)吻合口放入內(nèi)支架（5F或6F硅膠管）至輸尿管，做腎或腎盂造瘺管（12F硅膠管）共同引至腹外。繼續(xù)完成吻合及縫閉腎盂。6、吻合完前壁，經(jīng)吻合口放入內(nèi)支架（5F或6F硅膠管）至輸尿191、用抗生素防止感染。2、術(shù)后2-3天如腎窩引流無滲出，可拔除引流管。3、術(shù)后7-10天拔除經(jīng)吻合口至輸尿管的支架管。4、術(shù)后8-11天向腎或腎盂造瘺管內(nèi)注入亞甲藍2ml，夾管觀察排尿是否藍染。如排尿呈深染藍色，則連續(xù)夾管48-72小時，若小兒無發(fā)熱也無腹痛，腎或腎盂造瘺管可拔除。八、術(shù)后處理1、用抗生素防止感染。八、術(shù)后處理205、術(shù)后3-6月做靜脈尿路造影復(fù)查腎臟恢復(fù)情況，如有條件可做術(shù)后腎核素掃描檢查，更可了解腎臟形態(tài)及功能。5、術(shù)后3-6月做靜脈尿路造影復(fù)查腎臟恢復(fù)情況，如有條件可做21小兒腎積水

（腎盂輸尿管連接部梗阻

pelviuretericjunctionobstruction,PUJO）小兒腎積水

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pelviureter22先天性腎積水是小兒泌尿生殖系畸形中常見的一種疾病，腎盂輸尿管連接部梗阻（pelviuretericjunctionobstruction,PUJO）是小兒腎積水的常見原因。先天性腎積水可經(jīng)產(chǎn)前B超檢出，有些患兒在出生后很長時間才出現(xiàn)癥狀，其主要癥狀為腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。一、概述先天性腎積水是小兒泌尿生殖系畸形中常見的一種疾病，腎盂輸尿管23

1、腎盂、輸尿管連接部狹窄為最常見的原因。腎盂、輸尿管連接處或輸尿管起始段肌層增厚或纖維組織增生，并無明顯炎性變化；腎盂、輸尿管連接處有大量膠元纖維介于肌細胞之間使肌細胞互相分離，不能傳遞來自起搏細胞的電活動，阻斷了正常蠕動的傳遞，產(chǎn)生腎積水。二、病因1、腎盂、輸尿管連接部狹窄為最常見的原因。腎盂、輸尿管連接242、腎盂、輸尿管連接處瓣膜形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起梗阻。4月齡以上胎兒輸尿管上段常見先天性皺襞，可一直持續(xù)到新生兒期。先天性皺襞發(fā)育停滯造成輸尿管最近端的粘膜、肌肉折疊形成瓣膜。2、腎盂、輸尿管連接處瓣膜形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起梗阻。253、輸尿管外部的索帶和黏連多數(shù)情況下伴有輸尿管內(nèi)部狹窄，其造成輸尿管連接部的近側(cè)擴張，特別是腎盂前下方擴張，使輸尿管進入腎盂上端，出現(xiàn)高位輸尿管口，加重原發(fā)梗阻。3、輸尿管外部的索帶和黏連多數(shù)情況下伴有輸尿管內(nèi)部狹窄，其造264、腎盂輸尿管連接部息肉多呈?？麡游挥谳斈蚬苌隙嗽斐晒Ｗ瑁⑷獗砻鏋橐菩猩掀?，上皮下為增生的纖維層。5、迷走血管壓迫這種血管來自腎動脈或直接來自腹主動脈而供應(yīng)腎下極的血循，使輸尿管跨過而受壓造成梗阻6、腎盂輸尿管連接部及輸尿管上段缺乏蠕動、功能障礙等等4、腎盂輸尿管連接部息肉多呈?？麡游挥谳斈蚬苌隙嗽斐晒Ｗ?，息27輕度腎積水多無癥狀，中重度腎積水可出現(xiàn)腰部疼痛，小兒多數(shù)以腹部腫塊就診。1、腫塊新生兒及嬰兒半數(shù)以上因腹部腫塊就診，多呈中度緊張的囊性感，少數(shù)病例質(zhì)地柔軟，表面光滑而無壓痛，偶有蠕動波，可有大小的變化，如突發(fā)腹痛同時出現(xiàn)腹部腫塊，當大量排尿后腫塊縮小甚至消失。三、臨床表現(xiàn)輕度腎積水多無癥狀，中重度腎積水可出現(xiàn)腰部疼痛，小兒多數(shù)以腹282、腰腹部間歇性疼痛除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患兒能陳訴上腹部或臍周部痛，年齡較大的兒童可明確指出疼痛來自患側(cè)腰部。由于疼痛發(fā)作時可伴惡心、嘔吐，容易誤診為腸痙攣。2、腰腹部間歇性疼痛除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患兒能陳訴上腹部293、血尿發(fā)生率在10%-30%之間，可發(fā)生于腹部輕微外傷后，或因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可能因尿路感染或并發(fā)結(jié)石引起。4、尿路感染發(fā)生率較低，若一旦出現(xiàn)，癥狀較重，常伴有全身中毒癥狀如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。5、高血壓、腎破裂、尿毒癥等3、血尿發(fā)生率在10%-30%之間，可發(fā)生于腹部輕微外傷301、B超檢查簡單、安全、無損傷、可反復(fù)進行?？膳袛喟鼔K的性質(zhì)（囊性或?qū)嵸|(zhì)性），又可判斷包塊的位置和大小，腎積水的首選篩查手段。2、靜脈腎盂造影（IVP）可了解①患側(cè)腎盂、腎盞擴張情況；②患側(cè)腎功能，拒顯影時間判斷，正常腎一般3-5分鐘即顯影，顯影時間長、造影劑淡說明腎積水重、功能差；③對側(cè)腎功能；④可顯示梗阻部位。對輕中度腎積水的診斷具有意義。四、輔助檢查1、B超檢查簡單、安全、無損傷、可反復(fù)進行?？膳袛喟鼔K的313、腎臟增強（CTU）可獲得包括腎實質(zhì)整個尿路的三維立體圖像，具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點?？商峁┠蚵沸螒B(tài)學(xué)資料，了解梗阻部位，根據(jù)患腎有無強化、強化程度、腎盂內(nèi)對比劑的濃度等判斷腎功能，為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠依據(jù)。3、腎臟增強（CTU）324、逆行尿路造影

經(jīng)膀胱鏡插入輸尿管導(dǎo)管至患側(cè)輸尿管內(nèi)注入造影劑拍片，可了解梗阻的部位。是一種有創(chuàng)的檢查方法。5、磁共振成像（MRU）是一種泌尿系三維成像，無輻射、無創(chuàng)傷、無需注射對比劑。適用于嬰幼兒、嚴重腎腎功能不良和碘過敏者。缺點是不能評估腎功能及掃描時間長。4、逆行尿路造影336、核素腎圖（SPECT）利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收、分泌、排泄功能。6、核素腎圖（SPECT）利用單位時間達到腎臟的標記物來估計34根據(jù)臨床癥狀和體征以及上述檢查方法，一般能明確診斷。對經(jīng)常出現(xiàn)消化道癥狀，不規(guī)則上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹癥解釋；反復(fù)尿路感染、藥物治療效果不佳時；腹部可觸及囊性包快，尤其有時大時小的病史者應(yīng)考慮腎積水的可能，需進一步檢查。需與先天性膽總管囊腫、腹膜后囊性畸胎瘤、腎母細胞瘤等相鑒別五、診斷與鑒別診斷根據(jù)臨床癥狀和體征以及上述檢查方法，一般能351、梗阻較輕、腎盂腎盞擴張不嚴重者，可隨訪觀察；擴張明顯者，切除病變及擴張腎盂，行腎盂成形術(shù)；更嚴重者行腎造瘺或腎切除。2、當腎盂前后徑<30mm或腎核素掃描示分腎功能>40%時，應(yīng)保守觀察。否則證明患兒出現(xiàn)腎功能損害，需及時手術(shù)干預(yù)。六、治療原則1、梗阻較輕、腎盂腎盞擴張不嚴重者，可隨訪觀察；擴張明顯者，363、觀察期出現(xiàn)如下情況需手術(shù)治療：①腎功能損害：分腎功能降至35%-40%；②腎盂進行性擴張；③雖無腎功能進行性損害，但是梗阻持續(xù)4-5年不緩解。3、觀察期出現(xiàn)如下情況需手術(shù)治療：①腎功能損害：分腎功能降至371、上腹部橫切口，內(nèi)側(cè)起自腹直肌外緣，外側(cè)達腋前線。切開皮膚及腹外斜肌腱膜，撕開腹內(nèi)斜肌及腹橫肌。向內(nèi)推開腹膜，從腹膜外剪開腎周筋膜。2、暴露腎下極，沿腎下極可找到腎盂及輸尿管。3、于狹窄的輸尿管遠端縫一牽引線再切斷輸尿管?？v行剪開輸尿管外側(cè)緣直達管徑正常部位。向輸尿管內(nèi)插入5F或6F