髓外漿細(xì)胞瘤課件

1病例分享

髓外漿細(xì)胞瘤

襄陽市中心醫(yī)院

血液科

主要內(nèi)容一二病例分享三文獻(xiàn)回顧前言前言漿細(xì)胞腫瘤MM、SP、淀粉樣變性、MGUS貧血、骨折、腎功能損害、血栓硼替佐米、卡非佐米、來那度胺、泊馬度胺誤診、癥狀多樣性病例分享既往無特殊病史查體：貧血貌，皮膚無出血點(diǎn)，左側(cè)面頰部可及大小3*2cm包塊，雙側(cè)季肋區(qū)骨壓痛因患者貧血、骨痛等典型癥狀，擬診多發(fā)性骨髓瘤，完善檢查血常規(guī)：

WBC:4.69×10^9/L;

RBC:2.77×10^12/L↓;Hb:77g/L↓;

PLT:245×10^9/L;生化：總蛋白:99.5g/L↑;白蛋白:27.5g/L↓;LDH:172U/L;鈣:2.23mmol/L;尿素:3.6mmol/L;肌酐:56.0umol/L;尿酸:453.7umol/L↑凝血功能正常ESR150mm/h血β2-微球蛋白:3.50ug/mL↑骨ECT：左側(cè)第4、6、7前肋，右側(cè)第7前肋，第5、6、8胸椎骨質(zhì)代謝異?；钴S灶，考慮為腫瘤性病變所致。多發(fā)性骨髓瘤IgA-λ型Ⅱ期A組（ISS）

髓外漿細(xì)胞瘤

左腮腺

胸膜

診斷：16.3月患者出現(xiàn)右背部包塊入院包塊穿刺示：多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞髓外浸潤。查血常規(guī)出現(xiàn)貧血加重、球蛋白、血沉、微球蛋白升高病情進(jìn)展調(diào)整治療擬加用來那度胺，患者無條件，加用馬法蘭聯(lián)合硼替佐米+激素+沙利度胺化療治療一療程后背部包塊縮小貧血改善球蛋白下降目前仍持續(xù)治療中文獻(xiàn)回顧髓外漿細(xì)胞瘤（EMM）廣義狹義的EMM為第2種即多發(fā)性骨髓瘤伴髓外浸潤二、受累部位

EMM:胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、胰腺、肝臟、淋巴結(jié)、CNS孤立性漿細(xì)胞瘤:鼻咽喉、上呼吸道BWirk,JRWingardandJSMoreb.Extramedullarydiseaseinplasmacellmyeloma:theicebergphenomenon.BoneMarrowTransplantation(2013)48,10--18四、其它不良因素五、治療現(xiàn)狀

聯(lián)合化療？自體移植？異基因移植？缺乏大樣本及前瞻性研究，尚無最佳推薦

DurieBG.Theroleofanatomicandfunctionalstaginginmyeloma:descriptionofDurie/SalmonPlusstagingsystem.EurJCancer2006;42:1539--1543.強(qiáng)預(yù)后不良因素小結(jié)1.MM伴EMM起病時(shí)6-8%冰山一角

治療中10-30%2.受累部位：胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、內(nèi)分泌腺、肝臟、淋巴結(jié)、CNS3.漿細(xì)胞為不成熟表型4.LDH血小板減