醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病中的心血管問題課件

風(fēng)濕病中的心血管問題北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病中的心血管問題北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科1病例特點(diǎn)中年女性育齡期出現(xiàn)心梗反復(fù)流產(chǎn)血小板減少關(guān)節(jié)炎病例特點(diǎn)中年女性2病例特點(diǎn)中青年出現(xiàn)血栓-----免疫相關(guān)性血管炎？血栓+血小板減少-------磷脂綜合癥？關(guān)節(jié)炎-----RA、OA、其他？病例特點(diǎn)中青年出現(xiàn)血栓-----免疫相關(guān)性血管炎？3〖醫(yī)學(xué)〗風(fēng)濕病中的心血管問題課件4〖醫(yī)學(xué)〗風(fēng)濕病中的心血管問題課件5抗磷脂綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)2.靜脈血栓3.動(dòng)脈閉塞4.下肢潰瘍5.網(wǎng)狀青斑6.溶血性貧血7.血小板減少*具備2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)+高水平的抗磷脂抗體IgG和IgM）或確診。*若只有1項(xiàng)臨床表現(xiàn)+高水平磷脂抗體，或2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)+低滴度抗磷脂抗體則為可能診斷抗磷脂綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)26類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎*

慢性破壞性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣?全身多系統(tǒng)受累*自身免疫病1、任何年齡，30-50歲多發(fā)2、男女之比1:33、患病率：0.2-1%*4、誤診誤治率：>95%*5、預(yù)后因治療而異類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎*慢性破壞性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣?、任何年齡，7滑囊炎/皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)鞏膜炎鞏膜軟化干燥綜合征眼干口干淋巴結(jié)病心包炎腱鞘腫脹腱鞘炎淀粉樣變感覺運(yùn)動(dòng)多神經(jīng)病寰樞(椎)半脫位（極少引起頸髓壓迫）胸腔積液纖維性肺泡炎Caplan’s綜合征小氣道疾病結(jié)節(jié)病貧血腕管綜合征血管炎引起甲褶損傷脾大（Felty’s綜合征）下肢潰瘍踝部水腫滑囊炎/皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)鞏膜炎干燥綜合征眼干口8系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理改變的疾病，機(jī)體各部位的血管均可受累，包括大小動(dòng)脈和靜脈。因受累血管的類型、大小、部位、病程和病理變化不同，臨床表現(xiàn)多種多樣，本病常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。血管炎的預(yù)后主要取決于被影響血管的大小、部位、數(shù)量和程度。系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理改變9系統(tǒng)性血管炎關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的分類目前多采用1994年ChapelHill會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名。按照受累血管的大小系統(tǒng)性血管炎分為大血管的血管炎，中等血管的血管炎，小血管的血管炎。系統(tǒng)性血管炎關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的分類目前多采用1994年Cha10系統(tǒng)性血管炎大血管的血管炎：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎；中等血管的血管炎：包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、川崎??；小血管的血管炎：韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strass

綜合征）、過敏性紫癜、原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎和白細(xì)胞破碎性血管炎系統(tǒng)性血管炎大血管的血管炎：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎；11系統(tǒng)性血管炎部分系統(tǒng)性血管炎可引起高血壓或心血管系統(tǒng)損害，如出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死或心力衰竭等，有時(shí)甚至心血管系統(tǒng)受累作為系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)表現(xiàn)，臨床上易與冠心病或原發(fā)高血壓等混淆。系統(tǒng)性血管炎部分系統(tǒng)性血管炎可引起高血壓或心血管12大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎(Takayasu

arteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。本病多發(fā)于年輕女性，主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈。大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎(Takayasu

arteritis,TA13大動(dòng)脈炎臨床根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。受累血管不同，患者可出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、暈厥、卒中、視力減退；四肢間歇性活動(dòng)疲勞；臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg；心慌、氣短，心絞痛或心肌梗死。大動(dòng)脈炎臨床根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓14大動(dòng)脈炎當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛及腦缺血癥狀時(shí)，應(yīng)考慮存在頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮時(shí)，應(yīng)考慮病變累及頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈或肱動(dòng)脈的可能。大動(dòng)脈炎當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛及腦缺血癥狀時(shí)，應(yīng)考慮存在15大動(dòng)脈炎當(dāng)年輕患者血壓明顯升高時(shí)，應(yīng)高度懷疑腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓。年輕患者若出現(xiàn)典型心絞痛癥狀或提示心肌梗死，應(yīng)注意病變累及到胸主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈?；颊呷舫霈F(xiàn)不明原因心慌、氣短或心功能不全癥狀時(shí)應(yīng)注意肺動(dòng)脈有無狹窄。大動(dòng)脈炎當(dāng)年輕患者血壓明顯升高時(shí)，應(yīng)高度懷疑腎動(dòng)脈狹窄引起的16大動(dòng)脈炎ESR及CRP增快血清抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗主動(dòng)脈抗體陽性數(shù)字減影血管造影（DSA）動(dòng)脈造影CT和MRI大動(dòng)脈炎ESR及CRP增快17大動(dòng)脈炎的治療對(duì)發(fā)現(xiàn)時(shí)病情已穩(wěn)定的患者如無合并癥可隨訪觀察。活動(dòng)期大動(dòng)脈炎患者一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早給予免疫抑制劑與激素治療。常用的藥物包括潑尼松、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等。

大動(dòng)脈炎的治療對(duì)發(fā)現(xiàn)時(shí)病情已穩(wěn)定的患者如無合并癥可隨訪觀察。18結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一組主要侵犯中等大小動(dòng)脈和帶肌層小動(dòng)脈的以節(jié)段性炎癥和壞死為特征，伴受累血管的供血組織發(fā)生繼發(fā)性缺血的自身免疫性疾病。發(fā)病與免疫機(jī)制有關(guān)，藥物及病毒感染均可引起發(fā)病。病變可發(fā)生于任何部位，但以動(dòng)脈分叉處多見。病理表現(xiàn)為血管全層出現(xiàn)纖維素樣壞死。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一組主要侵犯中等大小動(dòng)脈和帶肌層小動(dòng)脈的以節(jié)19結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

PAN多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。該病可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，包括腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、生殖系統(tǒng)等，出現(xiàn)腓腸肌痛、網(wǎng)狀青斑、紫癜、急性腎功能衰竭、神經(jīng)炎、腹膜炎等。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、20結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者心臟損害常見，是引起死亡的主要原因之一。因冠狀動(dòng)脈炎或高血壓可造成心動(dòng)過速、心絞痛、心包炎及心肌梗死等，充血性心力衰竭也是心臟受累的主要表現(xiàn)。尸檢心肌梗死的發(fā)生率6%，心包炎約占4%，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量心包積液和心包填塞。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者心臟損害常見，是引起死亡的主21結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN被認(rèn)為是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎的范例。主要機(jī)理是免疫復(fù)合物在血管壁的沉積，誘導(dǎo)補(bǔ)體活化，導(dǎo)致膜攻擊復(fù)合物形成及趨化因子釋放。免疫復(fù)合物通過FC受體結(jié)合內(nèi)皮細(xì)胞和炎癥細(xì)胞，導(dǎo)致促炎因子釋放，增加內(nèi)皮細(xì)胞通透性，擴(kuò)大炎癥反應(yīng)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN被認(rèn)為是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎的范例。22結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎貧血、白細(xì)胞增多ESR和CRP升高，CIC升高補(bǔ)體下降、RF陽性血尿，蛋白尿和腎功能異常。1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）陽性，HBsAg陽性者，可有肝功能異常。部分患者ANCA陽性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎貧血、白細(xì)胞增多23結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎CT和MRI可見受累血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等。選擇性內(nèi)臟血管造影可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動(dòng)脈瘤和出血征象。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎CT和MRI可見受累血管呈灶性、節(jié)段性分布，受24結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要用藥是腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑

除環(huán)磷酰胺外也可應(yīng)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢A、霉酚酸脂、來氟米特等。乙肝病毒感染患者可以應(yīng)用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素，盡量不用環(huán)磷酰胺，必要時(shí)可試用“霉酚酸脂”，應(yīng)強(qiáng)調(diào)加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫丁等。

如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林或低分子肝素、丹參等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要用藥是腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑25白塞病一種全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎?。臨床以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變最常見。關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎等臟器均可受累。白塞病一種全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住?6白塞病的心臟病變瓣膜損害心肌炎及心包炎冠狀動(dòng)脈炎心室動(dòng)脈瘤白塞病的心臟病變瓣膜損害27白塞病的血管損傷白塞病是少數(shù)血管病變累及大小靜脈的疾病之一?；静∽兪茄ㄐ造o脈炎，下肢常見，潰瘍是下肢靜脈血栓的常見并發(fā)癥。動(dòng)脈損傷常發(fā)生在疾病晚期，主要病理改變是血管炎，動(dòng)脈瘤常見，預(yù)后差。白塞病的血管損傷白塞病是少數(shù)血管病變累及大小靜脈的疾病之一。28ANCA相關(guān)性血管炎

是一組主要累及小血管的系統(tǒng)性血管炎，臨床表現(xiàn)多種多樣，發(fā)病與免疫功能紊亂有關(guān)。多數(shù)患者血清中可檢測到抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。該組疾病可累及到心血管系統(tǒng)，臨床出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，因此，如果患者出現(xiàn)不能用原發(fā)心血管疾病解釋的癥狀和/或體征，又存在其他系統(tǒng)受累時(shí)，應(yīng)考慮ANCA相關(guān)性血管炎的可能。

ANCA相關(guān)性血管炎是一組主要累及小血管的系統(tǒng)性血管炎，臨29韋格納肉芽腫

是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，WG通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。該病可累及心臟，出現(xiàn)心包炎或心肌炎。另外，關(guān)節(jié)、眼、皮膚，眼、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等亦可受累。韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。30顯微鏡下多血管炎

是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管的小靜脈。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型。該病偶可累及心血管系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)為高血壓、心肌梗死及心包炎等?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性是MPA的重要診斷依據(jù)，胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。顯微鏡下多血管炎是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，31Churg-Strauss綜合征

是主要累及中、小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，表現(xiàn)為哮喘、肺內(nèi)浸潤灶、周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增高。該病患者有哮喘及過敏史，臨床可表現(xiàn)為多發(fā)或單發(fā)的神經(jīng)炎、非固定性肺浸潤、鼻竇病變、皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎及腎臟和消化道受累。該病心臟受累常見，主要原因是嗜酸性粒細(xì)胞浸潤心肌及冠狀動(dòng)脈所造成的心肌病變和血管炎，表現(xiàn)為心包炎、心肌梗死、二尖瓣脫垂等，部分患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭。Churg-Strauss綜合征是主要累及中、小血管的系統(tǒng)32ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎患者多臟器功能受損明顯，確診后應(yīng)盡早給予腎上腺糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，必要時(shí)可給予激素沖擊并聯(lián)合血漿置換治療。ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎患者多臟器功能受損明33謝謝謝謝34多種

肺炎細(xì)菌均可引起大葉性肺炎，但絕大多數(shù)為肺炎鏈球菌，其中以Ⅲ型致病力最強(qiáng)。肺炎鏈球菌為革蘭陽性球菌，有莢膜，其致病力是由于高分子多糖體的莢膜對(duì)組織的侵襲作用。少數(shù)為肺炎桿菌、金黃*色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、流感嗜血桿菌等。肺炎鏈球菌為口腔及鼻咽部的正常寄生菌群，若呼吸道的排菌自凈功能及機(jī)體的抵抗力正常時(shí)，不引發(fā)肺炎。當(dāng)機(jī)體受寒、過度疲勞、醉酒、感冒、糖尿病、免疫功能低下等使呼吸道防御功能被削弱，細(xì)菌侵入肺泡通過變態(tài)反應(yīng)使肺泡壁毛細(xì)血管通透性增強(qiáng)，漿液及纖維素滲出，富含蛋白的滲出物中細(xì)菌迅速繁殖，并通過肺泡間孔或呼吸細(xì)支氣管向鄰近肺組織蔓延，波及一個(gè)肺段或整個(gè)肺葉。大葉間的蔓延系帶菌的滲出液經(jīng)葉支氣管播散所致。編輯本段臨床表現(xiàn)多數(shù)起病急驟，常有受涼淋雨、勞累、病毒感染等誘因，約1/3患病前有上呼吸道感染。病程7~10天。（一）寒戰(zhàn)、高熱：典型病例以突然寒戰(zhàn)起病，繼之高熱，體溫可高達(dá)39℃~40℃，呈稽留熱型，常伴有頭痛、全身肌肉酸痛，食量減少?？股厥褂煤鬅嵝涂刹坏湫?，年老體弱者可僅有低熱或不發(fā)熱。精品PPT課件瀏覽免費(fèi)下載后可以編輯修改。/jnejclxh/see161///打造最權(quán)威的專業(yè)課件醫(yī)學(xué)精品課件本文檔免費(fèi)瀏覽閱讀，下載后可以編輯修改。多種

精品PPT課件瀏覽免費(fèi)下載后可以編輯修改。35風(fēng)濕病中的心血管問題北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病中的心血管問題北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科36病例特點(diǎn)中年女性育齡期出現(xiàn)心梗反復(fù)流產(chǎn)血小板減少關(guān)節(jié)炎病例特點(diǎn)中年女性37病例特點(diǎn)中青年出現(xiàn)血栓-----免疫相關(guān)性血管炎？血栓+血小板減少-------磷脂綜合癥？關(guān)節(jié)炎-----RA、OA、其他？病例特點(diǎn)中青年出現(xiàn)血栓-----免疫相關(guān)性血管炎？38〖醫(yī)學(xué)〗風(fēng)濕病中的心血管問題課件39〖醫(yī)學(xué)〗風(fēng)濕病中的心血管問題課件40抗磷脂綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)2.靜脈血栓3.動(dòng)脈閉塞4.下肢潰瘍5.網(wǎng)狀青斑6.溶血性貧血7.血小板減少*具備2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)+高水平的抗磷脂抗體IgG和IgM）或確診。*若只有1項(xiàng)臨床表現(xiàn)+高水平磷脂抗體，或2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)+低滴度抗磷脂抗體則為可能診斷抗磷脂綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)241類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎*

慢性破壞性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣?全身多系統(tǒng)受累*自身免疫病1、任何年齡，30-50歲多發(fā)2、男女之比1:33、患病率：0.2-1%*4、誤診誤治率：>95%*5、預(yù)后因治療而異類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎*慢性破壞性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣?、任何年齡，42滑囊炎/皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)鞏膜炎鞏膜軟化干燥綜合征眼干口干淋巴結(jié)病心包炎腱鞘腫脹腱鞘炎淀粉樣變感覺運(yùn)動(dòng)多神經(jīng)病寰樞(椎)半脫位（極少引起頸髓壓迫）胸腔積液纖維性肺泡炎Caplan’s綜合征小氣道疾病結(jié)節(jié)病貧血腕管綜合征血管炎引起甲褶損傷脾大（Felty’s綜合征）下肢潰瘍踝部水腫滑囊炎/皮下結(jié)節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)鞏膜炎干燥綜合征眼干口43系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理改變的疾病，機(jī)體各部位的血管均可受累，包括大小動(dòng)脈和靜脈。因受累血管的類型、大小、部位、病程和病理變化不同，臨床表現(xiàn)多種多樣，本病常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。血管炎的預(yù)后主要取決于被影響血管的大小、部位、數(shù)量和程度。系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為主要病理改變44系統(tǒng)性血管炎關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的分類目前多采用1994年ChapelHill會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名。按照受累血管的大小系統(tǒng)性血管炎分為大血管的血管炎，中等血管的血管炎，小血管的血管炎。系統(tǒng)性血管炎關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的分類目前多采用1994年Cha45系統(tǒng)性血管炎大血管的血管炎：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎；中等血管的血管炎：包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、川崎??；小血管的血管炎：韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strass

綜合征）、過敏性紫癜、原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎和白細(xì)胞破碎性血管炎系統(tǒng)性血管炎大血管的血管炎：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎；46系統(tǒng)性血管炎部分系統(tǒng)性血管炎可引起高血壓或心血管系統(tǒng)損害，如出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死或心力衰竭等，有時(shí)甚至心血管系統(tǒng)受累作為系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)表現(xiàn)，臨床上易與冠心病或原發(fā)高血壓等混淆。系統(tǒng)性血管炎部分系統(tǒng)性血管炎可引起高血壓或心血管47大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎(Takayasu

arteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。本病多發(fā)于年輕女性，主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈。大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎(Takayasu

arteritis,TA48大動(dòng)脈炎臨床根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型和肺動(dòng)脈型。受累血管不同，患者可出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、暈厥、卒中、視力減退；四肢間歇性活動(dòng)疲勞；臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg；心慌、氣短，心絞痛或心肌梗死。大動(dòng)脈炎臨床根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓49大動(dòng)脈炎當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛及腦缺血癥狀時(shí)，應(yīng)考慮存在頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮時(shí)，應(yīng)考慮病變累及頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈或肱動(dòng)脈的可能。大動(dòng)脈炎當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛及腦缺血癥狀時(shí)，應(yīng)考慮存在50大動(dòng)脈炎當(dāng)年輕患者血壓明顯升高時(shí)，應(yīng)高度懷疑腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓。年輕患者若出現(xiàn)典型心絞痛癥狀或提示心肌梗死，應(yīng)注意病變累及到胸主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈?；颊呷舫霈F(xiàn)不明原因心慌、氣短或心功能不全癥狀時(shí)應(yīng)注意肺動(dòng)脈有無狹窄。大動(dòng)脈炎當(dāng)年輕患者血壓明顯升高時(shí)，應(yīng)高度懷疑腎動(dòng)脈狹窄引起的51大動(dòng)脈炎ESR及CRP增快血清抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗主動(dòng)脈抗體陽性數(shù)字減影血管造影（DSA）動(dòng)脈造影CT和MRI大動(dòng)脈炎ESR及CRP增快52大動(dòng)脈炎的治療對(duì)發(fā)現(xiàn)時(shí)病情已穩(wěn)定的患者如無合并癥可隨訪觀察?；顒?dòng)期大動(dòng)脈炎患者一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早給予免疫抑制劑與激素治療。常用的藥物包括潑尼松、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等。

大動(dòng)脈炎的治療對(duì)發(fā)現(xiàn)時(shí)病情已穩(wěn)定的患者如無合并癥可隨訪觀察。53結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一組主要侵犯中等大小動(dòng)脈和帶肌層小動(dòng)脈的以節(jié)段性炎癥和壞死為特征，伴受累血管的供血組織發(fā)生繼發(fā)性缺血的自身免疫性疾病。發(fā)病與免疫機(jī)制有關(guān)，藥物及病毒感染均可引起發(fā)病。病變可發(fā)生于任何部位，但以動(dòng)脈分叉處多見。病理表現(xiàn)為血管全層出現(xiàn)纖維素樣壞死。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一組主要侵犯中等大小動(dòng)脈和帶肌層小動(dòng)脈的以節(jié)54結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

PAN多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。該病可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，包括腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、生殖系統(tǒng)等，出現(xiàn)腓腸肌痛、網(wǎng)狀青斑、紫癜、急性腎功能衰竭、神經(jīng)炎、腹膜炎等。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、55結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者心臟損害常見，是引起死亡的主要原因之一。因冠狀動(dòng)脈炎或高血壓可造成心動(dòng)過速、心絞痛、心包炎及心肌梗死等，充血性心力衰竭也是心臟受累的主要表現(xiàn)。尸檢心肌梗死的發(fā)生率6%，心包炎約占4%，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量心包積液和心包填塞。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者心臟損害常見，是引起死亡的主56結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN被認(rèn)為是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎的范例。主要機(jī)理是免疫復(fù)合物在血管壁的沉積，誘導(dǎo)補(bǔ)體活化，導(dǎo)致膜攻擊復(fù)合物形成及趨化因子釋放。免疫復(fù)合物通過FC受體結(jié)合內(nèi)皮細(xì)胞和炎癥細(xì)胞，導(dǎo)致促炎因子釋放，增加內(nèi)皮細(xì)胞通透性，擴(kuò)大炎癥反應(yīng)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN被認(rèn)為是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎的范例。57結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎貧血、白細(xì)胞增多ESR和CRP升高，CIC升高補(bǔ)體下降、RF陽性血尿，蛋白尿和腎功能異常。1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）陽性，HBsAg陽性者，可有肝功能異常。部分患者ANCA陽性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎貧血、白細(xì)胞增多58結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎CT和MRI可見受累血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等。選擇性內(nèi)臟血管造影可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動(dòng)脈瘤和出血征象。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎CT和MRI可見受累血管呈灶性、節(jié)段性分布，受59結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要用藥是腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑

除環(huán)磷酰胺外也可應(yīng)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢A、霉酚酸脂、來氟米特等。乙肝病毒感染患者可以應(yīng)用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素，盡量不用環(huán)磷酰胺，必要時(shí)可試用“霉酚酸脂”，應(yīng)強(qiáng)調(diào)加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫丁等。

如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林或低分子肝素、丹參等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要用藥是腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑60白塞病一種全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎?。臨床以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變最常見。關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎等臟器均可受累。白塞病一種全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住?1白塞病的心臟病變瓣膜損害心肌炎及心包炎冠狀動(dòng)脈炎心室動(dòng)脈瘤白塞病的心臟病變瓣膜損害62白塞病的血管損傷白塞病是少數(shù)血管病變累及大小靜脈的疾病之一?；静∽兪茄ㄐ造o脈炎，下肢常見，潰瘍是下肢靜脈血栓的常見并發(fā)癥。動(dòng)脈損傷常發(fā)生在疾病晚期，主要病理改變是血管炎，動(dòng)脈瘤常見，預(yù)后差。白塞病的血管損傷白塞病是少數(shù)血管病變累及大小靜脈的疾病之一。63ANCA相關(guān)性血管炎

是一組主要累及小血管的系統(tǒng)性血管炎，臨床表現(xiàn)多種多樣，發(fā)病與免疫功能紊亂有關(guān)。多數(shù)患者血清中可檢測到抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。該組疾病可累及到心血管系統(tǒng)，臨床出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，因此，如果患者出現(xiàn)不能用原發(fā)心血管疾病解釋的癥狀和/或體征，又存在其他系統(tǒng)受累時(shí)，應(yīng)考慮ANCA相關(guān)性血管炎的可能。

ANCA相關(guān)性血管炎是一組主要累及小血管的系統(tǒng)性血管炎，臨64韋格納肉芽腫

是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，WG通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。該病可累及心臟，出現(xiàn)心包炎或心肌炎。另外，關(guān)節(jié)、眼、皮膚，眼、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等亦可受累。韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。65顯微鏡下多血管炎

是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管的小靜脈。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型。該病偶可累及心血管系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)為高血壓、心肌梗死及心包炎等。抗中性粒細(xì)