白色萎縮課件

白色萎縮

atrophieblanche報(bào)告人：李欠穎2012-12-09Acase患者，女12歲。因雙踝內(nèi)側(cè)反復(fù)出現(xiàn)紅斑、瘀斑、潰瘍、疼痛5個(gè)月，與2012年11月到我院就診?；颊咴?012年6月無(wú)明顯誘因雙足背及內(nèi)外踝出現(xiàn)紫紅色斑疹，數(shù)日后出現(xiàn)瘀斑，少數(shù)皮疹出現(xiàn)破潰，形成潰瘍，伴疼痛，天氣涼時(shí)，病情加重，雙足疼痛加劇并出現(xiàn)水腫。曾就診與多家醫(yī)院，診斷為“變應(yīng)性血管炎”、“白色萎縮”，用過(guò)強(qiáng)的松、潘生丁等，效果時(shí)好時(shí)壞，潰瘍愈合慢，預(yù)后遺留白色萎縮性瘢痕，反復(fù)發(fā)作，病程中無(wú)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、腹痛、雷諾現(xiàn)象?；颊呒韧w檢，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史，無(wú)家族史。PE：一般情況好，系統(tǒng)檢查無(wú)異常，淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：雙足背及雙側(cè)組外踝可見(jiàn)多個(gè)0.2~1cm大小不一的紫紅斑疹、瘀斑、觸痛明顯，部分瘀斑，部分破潰，并形成白色萎縮性瘢痕，部分形成黑痂，無(wú)靜脈曲張，右足背呈輕度凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞、肝、腎功能正常，免疫球蛋白IgE微高，IgA\IgG\IgM及C3/C4均正常，SLE免疫全套均陰性，乙肝丙肝陰性，血漿TT/INR/FIB均正常，心電圖：竇性心律不齊。病理：真皮部分小血管管壁纖維蛋白樣變性，血栓形成，少量紅細(xì)胞外溢，血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)。古東,吳鐵強(qiáng),王曉華.兒童白色萎縮1例[J]中國(guó)皮膚性病診療學(xué)雜志.2013,20(3):203白色萎縮又名節(jié)段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)、青斑樣血管炎(livedoidvasculitis)，為原因不明的皮膚細(xì)小血管炎疾病。1929年Milian首先描述本病病例報(bào)道文獻(xiàn)回顧9例患者報(bào)告（男4；女5）皮損部位：小腿部（多見(jiàn)于伸側(cè)）9雙側(cè)踝部9足背7上臂1耳廓2額部1范團(tuán)起,李衛(wèi)紅.白90色萎縮9例臨床分析.[J]山東醫(yī)藥,2009,49(19):89組織病理早期潰瘍：真皮內(nèi)血管增多，血管壁及腔內(nèi)纖維樣物質(zhì)沉積，使管腔部分或全部閉塞，繼而引起組織壞死。紅細(xì)胞紅細(xì)胞外溢，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血管周?chē)辛馨秃徒M織細(xì)胞浸潤(rùn)。后期白色萎縮：表皮萎縮、變薄，真皮內(nèi)膠原纖維增生硬化，呈硬皮病樣改變，浸潤(rùn)細(xì)胞減少，血管壁增厚，內(nèi)膜透明變性，變性物質(zhì)與纖維蛋白樣物質(zhì)均耐淀粉酶，PAS染色陽(yáng)性。腔內(nèi)血栓可機(jī)化再通。真皮淺層小血管壁增厚，部分血管腔有透明血栓的形成實(shí)驗(yàn)室檢查及免疫熒光血液凝集纖溶系統(tǒng)檢查—纖溶酶原激活物抑制因子水平增高的報(bào)導(dǎo)。直接免疫熒光——顯示皮損內(nèi)血管免疫球蛋白IgM、補(bǔ)體沉積、抗心磷脂抗體增高合并癥結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎硬皮病抗磷脂綜合征SLE冷球蛋白血癥慢性粒細(xì)胞白血?。ㄅc血液濃稠有關(guān)）診斷標(biāo)準(zhǔn)1、初發(fā)皮損為復(fù)發(fā)性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹2、白色萎縮斑為潰瘍愈后的繼發(fā)性改變，邊緣有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著。3、皮損多限于四肢，尤以踝部明顯4、早期病理改變示淺表血管內(nèi)有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積5、無(wú)基礎(chǔ)疾病治療方法首選：大劑量潘生丁75~150mg/d、小劑量阿司匹林50~70mg/d聯(lián)合（后者大劑量可可拮抗前者的抗血小板凝集的作用）小劑量達(dá)那唑200mg/d，抗凝+纖溶，療程4~12周，必要時(shí)與小劑量激素合用?？鼓幚w維蛋白溶解藥復(fù)方丹參10~20ml加入低分子右旋糖酐500ml，靜滴，1次/日血漿