室性早搏性心肌病20151219課件

室性早搏性心肌病江西省人民醫(yī)院心內(nèi)一科病例1：26歲女性以心悸，易疲勞以及心功能低下入院；2D

UCG顯示DCM及LVEF：43%。心臟監(jiān)示：２４小時有25000到56000個PVC。起源于RVOT間隔部。ChughetalJCE2000;11:328-329病例1續(xù)：進行RFCA后，PVC的數(shù)目顯著減少（每天1100至1800個）。6個月后隨訪，該女性心悸及易疲勞的臨床癥狀消失，擴大的左心室恢復正常，LVEF：58%。ChughetalJCE2000;11:328-329病例2續(xù)：進行RFCA后，PVC的數(shù)目顯著減少。2個月后隨訪，LVEF：45%。6個月后隨訪，該女性心悸及易疲勞的臨床癥狀消失，擴大的左心室恢復正常，LVEF：59%。室性早搏心肌病

室性早搏室早是指起源于心室肌或心室肌內(nèi)浦肯野纖維的提前出現(xiàn)的異常電激動。分類

單發(fā)和成對成串

偶發(fā)和頻發(fā)

單形和多形

單源和多源

左室和右室、心外膜室性早搏流行病學一般人群：高達70%～90%年齡：室早的發(fā)生率和復雜性隨年齡的增長而增長伴有器質(zhì)性心臟病明顯增多性別：男性室早比女性高40%，而成對室早將高出60%室性早搏流行病學晝夜節(jié)律：

全天24h的室早有兩個高峰清晨下午3～5點

這兩個時段是交感神經(jīng)興奮性較高的時間

運動反應性：多數(shù)功能性室早在運動時減少，而病理性室早在運動時出現(xiàn)或數(shù)量增多危險分層一、

Lown氏分級1971年由Lown提出，該分級法是針對心肌梗死患者伴發(fā)室早的危險分層

Ⅲ級以下：輕度室早

≥Ⅲ級：室早危險度高，有著較高的猝死預警意義，需適當?shù)母深A性治療。等級定義0無室早Ⅰ室早<30/hⅡ室早≥30/hⅢ多形性室早Ⅳa成對、連發(fā)的室早Ⅳb≥3個連發(fā)的室早(短陣室速)ⅤRonT室早現(xiàn)認為Lown對AMI、急性冠脈綜合征室早的危險分層實用價值；對擴張性心臟病、心衰患者室早的危險分層雖有研究，但尚缺乏共識。對正常人的室早沒有預測價值。不管患者的臨床情況統(tǒng)統(tǒng)用Lown分級對室早進行危險分層顯然是錯誤的危險分層三、Schamaroth室早的分類根據(jù)室早的形態(tài)，Schamaroth提出了功能性室早和病理性室早的心電圖鑒別要點，其也適用于動態(tài)心電圖。心電圖表現(xiàn)功能性病理性QRS波群

振幅≥20mm<10mm

時限<0.14s>0.14s

切跡少見多見ST段

等電位線無存在T波非對稱性對稱性、呈高尖危險分層四、室早指數(shù)：室早危險分層的指標1968年，Buechner提出定義：早搏指數(shù)（Prematurityindex,PI）是指早搏的聯(lián)律間期

與前次心律QT間期的比值。公式：室早指數(shù)（PI）=RR′（聯(lián)律間期）/QT間期。判定：一般認為，室早指數(shù)與室速和室顫的發(fā)生相

PI<0.85：容易引發(fā)室速或室顫

PI>0.85：相對安全。危險分層同一患者同次或不同次心電圖記錄中，室早的指數(shù)可能不同。A條：室早的聯(lián)律間期400ms，室早指數(shù)0.95B條：室早的聯(lián)律間期350ms，室早指數(shù)0.83，該次室早誘發(fā)了室顫。四、室早指數(shù)：危險分層五、心室的易顫指數(shù)有學者進一步根據(jù)室早的聯(lián)律間期計算心室的易顫指數(shù)該指數(shù)=RR′×QT/RR判定：易顫指數(shù)＞1.4的室早易引發(fā)室顫

易顫指數(shù)為1.1-1.4的室早易引發(fā)室速。危險分層六、RonT室早在室早的危險分層中，RonT室早是最具潛在危險的室早T波的峰頂是心室兩種不應期的分界線，其前為有效不應期，其后為相對不應期。在相對不應期，心室肌的興奮性從零正在逐漸恢復到100%，而T波峰頂前20~30ms被稱為心室易顫期落入此期的室早如同導火索，可引發(fā)室顫，ERPRERP早期對室性早搏的認識

在20世紀60、70和80年代初期，只要心電圖發(fā)現(xiàn)室性早搏。無論是書本、老師，還是上級醫(yī)生查房，都要求及時用藥治療，認為如不及時治療，室性早搏可能惡化成更為嚴重的室性心律失常，甚至心臟性猝死。早期對室性早搏的認識上述觀點主要是基于一個觀察研究。美國對心肌梗死患者進行隨訪，隨訪了1年、2年、3年、5年，分析患者的死亡相關(guān)因素，有沒有可預測的因素。當時找到了2個：①頻發(fā)的室性早搏和短陣室性心動過速；②心肌梗死以后左心功能受損。RubermanW,Ventricularprematurebeatsandmortalityaftermyocardialinfarction.

NEnglJMed1977;297:750–757.20世紀80年代中期的認識

下列室性早搏存在致死風險：

①伴有眩暈、黑朦或暈厥的室性早搏；

②合并器質(zhì)性心臟病或已有心臟結(jié)構(gòu)和功能的改變

③有遺傳性心律失常病史或家族史的室性早搏；

④嚴重電解質(zhì)紊亂、藥物中毒的室性早搏；

⑤存在多源、成對、成串的室性早搏以及在QT間期延長基礎(chǔ)上的室性早搏。然而，新近的臨床證據(jù)及基礎(chǔ)研究表明有些“良性”室性早搏并非那么“良性”！RVOT標測到最早激動點，消融成功隨訪3個月后病例室早與心肌病

1998年Duffee等觀察了14例病人，PVCs24h總數(shù)＞20000個，LVEF≤0.40。接受藥物治療并完成隨訪5例(4例應用胺碘酮)。

PVCs數(shù)明顯減少，其中4例臨床癥狀明顯改善且LVEF由治療前0.27±0.10恢復到治療后0.49±0.17(P=0.04)。該結(jié)果顯示抑制PVCs可明顯改善心室功能，這也是第一次提出PVCs導致心肌病的概念DuffeeDF,etal.Suppressionoffrequentprematureventricularcontractionsandimprovementofleftventricularfunctioninpatientswithpresumedidiopathicdilatedcardiomyopathy.1998May;73(5):430-3.室性早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-inducedCardiomyopathy)

RaviK.Yarlagaddaetal.Circulation.2005;112:1092-1097病史長（>5年）、早搏多（>5000次）、年齡大（>60yrs），早搏消除后心臟形態(tài)和心功能完全恢復posteroseptalaspectofRVOTRaviK.Yarlagaddaetal.Circulation.2005;112:1092-1097

BaselineHolter.Thiscontinuous2-minuterecording(eachof4segmentsrepresents30-secondperiodoftime)wasobtainedfrompatientwithrepetitivemonomorphicventricularectopyanddepressedleftventricularfunction(ejectionfraction,30%)whounderwent24-hourHoltermonitoring.Frequentmonomorphicectopyispresent.

RFCA治療單形性RVOT室早逆轉(zhuǎn)心肌病27例（47±15歲）反復單形性VPC，其中8例（30%）有左室功能降低（EF≤45%），其年齡明顯大于左室功能正常者（58±14歲比42±18歲）；而兩組室早負荷相似（17859±13488次/24h比17541±11479次/24hP=0.8）23例（85%）消融成功，包括7例左室功能降低者，其左室功能術(shù)后明顯改善（EF39±6%比62±6%P=0.017）ReversalofCardiomyopathyinPatientsWithRepetitiveMonomorphicVentricularEctopyOriginatingFromtheRightVentricularOutflowTract.Circulation.2005;112:1092-10971例CRT無反應的嚴重充血性心力衰竭患者，伴有頻發(fā)室性早搏，經(jīng)射頻消融位于左室后下的局部起源灶后，室早消失，臨床表現(xiàn)及相應參數(shù)迅速好轉(zhuǎn)：圖為用CARTO于室早時行電解剖激動標測圖，為左室后前位觀圖為超聲心動圖所見：CRT術(shù)后6月二尖瓣返流嚴重，射頻術(shù)后明顯減輕Europace20079(5):285-288室早引起心肌病因素

多少、部位、形態(tài)、時間。室早數(shù)量

Kanei等根據(jù)24小時動態(tài)心電圖結(jié)果將108例無結(jié)構(gòu)性心臟病的右室流出道PVC患者分為3組，

分別為PVC<1000/24小時，

1000-10000/24小時

≥10000/24小時，

每組左室功能不全比例分為4％、12％和34％

提示隨著PVC數(shù)量增加，心功能不全比例有所增加。KaneiY,etal.Frequentprematureventricularcomplexesoriginatingfromtherightventricularoutflowtractareassociatedwithleftventriculardysfunction.AnnNoninvElectrocardiol2008;13:81–5.室早數(shù)量

Niwano等研究了239例流出道起源的頻發(fā)PVCs(24hPVCs＞1000個)，當時LVEF均正常，大多數(shù)無癥狀或癥狀輕微，隨訪共4～8年。

3組，低24hPVCs1000～5000個，中5000～20000個和高＞20000個。4年后高頻率組LVEF下降及左室舒張末內(nèi)徑(LVEDD)顯著增加。NiwanoS,etal.Prognosticsignificanceoffrequentprematureventricularcontractionsoriginatingfromtheoutflowtractinpatientswithnormalleftventricularfunction.Heart2009;95:1230–7.室早數(shù)量

繼續(xù)隨訪中頻率組LVEF亦明顯下降，低頻率組始終無變化。

研究結(jié)果證實：PVCs能導致心室功能減退，對心肌的損害可能需要2-4年時間，24hPVCs頻率＞20000個對心室功能損害最大。NiwanoS,etal.Prognosticsignificanceoffrequentprematureventricularcontractionsoriginatingfromtheoutflowtractinpatientswithnormalleftventricularfunction.Heart2009;95:1230–7.多長時間可誘發(fā)心肌病?（對于正常心功能的人）

4-8年？

室性早搏導致心肌病只發(fā)生在一小部分人；

室性早搏越頻發(fā)，風險越高；

室性早搏≥20000/天似乎是一個坎.YokokawaM,KimHM,GoodE,etal.Relationofsymptomsandsymptomdurationtoprematureventricularcomplex-inducedcardiomyopathy.HeartRhythm.2012;9:92–95.其他影響因素1）室早伴陣發(fā)性室速2）室早的QRS波時限明顯延長3）多形性室早4）右室來源的室早室早聯(lián)律間期室早聯(lián)律間期較短者發(fā)病率明顯高于室早聯(lián)律間期較長者。圖1分別13歲（A）和15歲（B）患者的DCG記錄。兩例患者均有頻發(fā)PVC。A為31000/24h,室早負荷31%,聯(lián)律間期300ms,LVEDD（61mm），在RFCA5天后，左室功能恢復正常。本例最終診斷為室早性心肌病。B患者室早更多（46000/24h），室早負荷45.8%,室早聯(lián)律間期640ms,隨訪4年超聲心動圖一直正常。室早指數(shù)越小就越靠近心室收縮期的近側(cè)，使其搏出量銳減，動脈壓下降明顯，引發(fā)升壓反射時交感神經(jīng)的活性則高，越容易引發(fā)惡性心律失常。左束支傳導阻滯型室性早搏與右束支傳導阻滯型室性早搏有差異嗎？插入性室早插入性室早更易患室性早搏性心肌病OlgunH,YokokawaM,BamanT,etal.TheroleofinterpolationinPVC-inducedcardiomyopathy.HeartRhythm.2011;8:1046–1049.新近進展室性早搏性心肌病—心肌梗死患者Sarrazin等對比分析了30例心梗后低EF值且部分具有ICD植入指征的室早的病人，15例射頻消融，15例保守治療作為對照。治療組PVC負荷從22%to2.6%，LVEF從38%提高到51%。而對照組LVEF0.34%vs.0.33%。延遲增強MRI(DE-MRI)掃描示治療組疤痕明顯縮小。SarrazinJF,etal.Impactofradiofrequencyablationoffrequentpost-infarctionprematureventricularcomplexesonleftventricularejectionfraction.HeartRhythm2009;6:1543-9.Willwegetfooledagain？

SullivanRM室性早搏性心肌病—心肌梗死患者SarrazinJF,etal.Impactofradiofrequencyablationoffrequentpost-infarctionprematureventricularcomplexesonleftventricularejectionfraction.HeartRhythm2009;6:1543-9.室性早搏性心肌病—非缺血性心肌病患者ElKadri觀察30例非缺血性心肌病伴頻發(fā)室早（>5%）患者行射頻消融，成功率60%，EF可以從34%提高至46%，隨訪30個月沒有EF恢復正常病例。分析低成功率與心肌固有疤痕有關(guān)和多形性室早有關(guān)。心臟MRI可以識別致心律失?；|(zhì)及指導消融策略。ElKadriMetal.Effectofablationoffrequentprematureventricularcomplexesonleftventricularf

unctioninpatientswithnonischemiccardiomyopathy.HeartRhythm2015;12(4):706-13.HeartRhythm

201512,706-713DOI:(10.1016/j.hrthm.2014.12.017)室性早搏性心肌病—CRT患者64例早搏負荷>10000/24hCRT患者隨訪12月，EF26%增加至33%改善NYHF一級PVC可能是CRT無反應的一個原因Lakkireddy，JAmCollCardiol，2012Oct16;60(16):1531-9機制首先，不應把室性早搏誘發(fā)心肌病當作心動過速性心肌病， 因為即使是頻發(fā)的室性早搏,對心率也沒有顯著的改變Takemotoetal,J Am Coll Cardiol 2005;45:1259–65;

Niwano

et

al,

Heart2009;95:1230–1237.在Sun等研究中認為室性期前收縮不能形成有效心臟泵血，同時也導致舒張及充盈功能的下降，假如每天有3～4萬次室性期前收縮，將會損失約33．3％的心臟搏出量，類似于嚴重心動過緩誘發(fā)的心功能不全，這可能是室性期前收縮性心肌病的重要機制之一SunY，IntJCardiovascImaging，2003，19：295-299．心室非同步收縮

心室收縮非同步時，激動順序異常，心室整體電機械效率損害，局部心肌肥大以及血流改變，耗氧量增加，產(chǎn)生心室擴張并損害心室功能。

特別是右室起源，這種改變類似于左束支阻滯或右室起搏。心室起搏與室性早搏的異同心室起搏室性早搏相同點異點T波與QRS波群的主方向相反QRS比正常QRS增寬血漿腦鈉素（BNP）顯著增高(IchikiH,etal.PACE2006;29:985–990;ChiladakisetalCardiology2007;108:290–296;Tada

etal.PACE200629:1395-403)節(jié)律性的不同起源的可能不同心臟再同步化（CRT）的啟示（三）心肌耗氧量增加PVC后長時間的充盈期可導致心室容量負荷增加，并引起交感神經(jīng)系統(tǒng)激活，引起心室重構(gòu)導致神經(jīng)體液活化，出現(xiàn)收縮蛋白下調(diào)，使心臟結(jié)構(gòu)及功能發(fā)生變化。（四）RAS系統(tǒng)亢進腎素-血管緊張素-醛固酮活性增高，心內(nèi)膜下至心外膜下血流比異常，冠狀動脈血流減少，心肌細胞鈣超載，細胞外基質(zhì)重構(gòu)，β-腎上腺素反應性降低，自由基氧化應激損傷等，這些可能都是能引起心功能不全的病理基礎(chǔ)。診 斷o 病史大多數(shù)PVCs病人是健康的，無器質(zhì)性心臟病依據(jù)，遇頻發(fā)PVCs病人時，在詢問病史時應該了解心功能減退方面的癥狀、相關(guān)的家族史及藥物史以排除特殊的心肌病。如果是心肌病導致的頻發(fā)PVCs，往往是多形性或多源性的。心電圖PVCsQRS波形態(tài)及初步的起源定位，對原發(fā)病判定很有幫助。診斷標準

與其他繼發(fā)性心肌病的診斷標準相同：①患者存在持續(xù)、頻發(fā)室早；②隨后原來正常的心臟發(fā)生了擴大和心功能下降；③室早根除后，心肌病可逆轉(zhuǎn)。本共識還指出，因心肌病可引發(fā)室早，故面對一例既有心肌病又有室早的患者，很難確定兩者的因果關(guān)系。最終診斷只能依靠清晰的病史，或室早根除后心肌病被逆轉(zhuǎn)。診 斷鑒別PVCs導致的心肌病或原來已存在心肌瘢痕或纖維