梗阻性肥厚性心肌病課件

$梗阻性肥厚性心肌病

$目錄1.概念2.病因與發(fā)病機制3.臨床表現(xiàn)4.實驗室及其他檢查5.治療要點6.護理診斷及措施7.健康指導目錄1.概念2022/12/13概念：是以心肌肥大、室間隔不對稱性肥厚，心室腔變小，心腔充盈受阻，心肌細胞異常肥大為特征。根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為：梗阻性非梗阻性2022/12/122022/12/13兒茶酚胺代謝異常細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常高強度運動高血壓家族常染色體顯性遺傳促進因子遺傳2022/12/12兒茶酚胺代謝異常細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常高強2022/12/13肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后，且男女間有顯著差異，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。

主要癥狀：勞力性呼吸困難胸痛心悸頭暈及暈厥心力衰竭2022/12/12肥厚型梗阻性心肌病可在任2022/12/13主要體征心臟輕度增大在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音心尖部可常聞及吹風樣收縮期雜音2022/12/122022/12/13并發(fā)癥心律失常，如多形性室上性心律失常、室速、室顫等心臟性猝死惡性心律失常主要危險因素左室壁或室間隔厚度≥30mm

流出道壓力階差≥50mmHg

2022/12/12并發(fā)癥2022/12/13X線心影增大但多不明顯心電圖最常見左心室肥大，可有S-T段改變、深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導阻滯和室性心律失常常見。2022/12/12X線2022/12/13超聲心動圖室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運動低下，少數(shù)病例顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。

彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差，來判斷HCM是否梗阻。2022/12/12超聲心動圖2022/12/13安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻性HCM負荷運動壓力階差≥30mmHg為隱匿性梗阻性HCM2022/12/12安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻2022/12/13治療藥物治療外科手術內(nèi)科介入2022/12/12治療藥物治療外科手術內(nèi)科介入2022/12/13β受體阻滯劑：美托洛爾、阿替洛爾、卡維地洛、拉貝洛爾。

鈣通道阻滯劑：維拉帕米、地爾硫卓。避免使用增強心肌收縮力的藥物及減輕心臟負荷的藥物2022/12/12避免使用增2022/12/13壓力階差>60mmHg，藥物治療無效者，可手術治療，可行肥厚肌肉切除術。合并嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。2022/12/122022/12/13

化學消融術也叫無水乙醇注射術，經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(PTSMA)使組織細胞脫水、蛋白凝固、血管收縮、血栓形成、造成局灶性人為心肌梗死。2022/12/122022/12/13

化學消融術的術前護理（1）向醫(yī)生詳細敘述病情，進行體檢。（2）詳細詢問手術情況及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。（3）配合醫(yī)生練習在床上排大/小便。（4）按照醫(yī)囑做碘過敏試驗及有關藥敏試驗。（5）術前1天洗澡，做好皮膚準備。（6）術前如有發(fā)熱/上呼吸道感染/月經(jīng)來潮/備皮部位感染等，應及時報告醫(yī)生，可暫停手術。（7）術前3小時應禁食。2022/12/12化學消融術的術前護理2022/12/13化學消融術的術后護理（1）術后每30到60分鐘測量血壓/脈搏/呼吸各一次，連續(xù)3小時。（2）嚴密觀察患者生命體征的變化，術后3天應監(jiān)測體溫，每天4次，體溫在38.5度以上者應及時降溫。（3）術后應臥床休息24小時，術側(cè)下肢應禁止活動6小時，嚴禁彎曲。（4）用沙袋壓迫穿刺點6小時，觀察出血點是否有滲血及血腫，24小時后無特殊情況出現(xiàn)可解除加壓包扎。（5）嚴密觀察術側(cè)下肢足背動脈搏動情況/皮膚顏色/溫度感覺的變化，嚴防血栓形成。（6）根據(jù)手術用藥情況，觀察腎功能變化，遵醫(yī)囑多喝水。（7）疼痛不能忍受時，告之醫(yī)生，及時給予對癥處理。2022/12/12化學消融術的術后護理2022/12/13術后患者特別注意（1）密切觀察患者生命體征（2）觀察針口周圍以及消融部位是否滲血，注意保持皮膚的清潔干燥（3）術后平臥1-2小時（4）劇烈疼痛者遵醫(yī)囑鎮(zhèn)痛（5）保持消融針的患者，主要愛不要碰針頭（6）多喝水，增加尿量，促進壞死組織的排泄。2022/12/12術后患者特別注意2022/12/13

護理診斷疼痛：胸痛有受傷的危險：與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關潛在并發(fā)癥：心力衰竭2022/12/122022/12/13評估疼痛情況發(fā)作時護理避免誘因，如劇烈運動，情緒激動等1、立即停止活動2、安慰病人3、給氧4、對癥處理

2022/12/121、立即停止活動2022/12/131、疾病知識指導癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累；保持室內(nèi)流暢、陽光充足，防寒保暖、預防上呼吸道感染；避免情緒波動、持重或屏氣用力、激烈運動如球類比賽，減少暈厥和猝死的危險；有暈厥病史或猝死家族史者應避免獨自外出活動，以免發(fā)作時無人在場而發(fā)生意外。2022/12/121、疾病知識指導2022/12/132、飲食指導給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食；心力衰竭是低鹽飲食，限制含鈉量高的食物。2022/12/122022/12/133、藥物指導與病情監(jiān)測堅持藥物服用，以提高存活年限教會病人及家屬觀察藥物療效及不良反應囑病人定期門診隨訪，癥狀加重時立即就診，防止病情惡化。2022/12/12$Thankyou$$梗阻性肥厚性心肌病

$目錄1.概念2.病因與發(fā)病機制3.臨床表現(xiàn)4.實驗室及其他檢查5.治療要點6.護理診斷及措施7.健康指導目錄1.概念2022/12/13概念：是以心肌肥大、室間隔不對稱性肥厚，心室腔變小，心腔充盈受阻，心肌細胞異常肥大為特征。根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為：梗阻性非梗阻性2022/12/122022/12/13兒茶酚胺代謝異常細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常高強度運動高血壓家族常染色體顯性遺傳促進因子遺傳2022/12/12兒茶酚胺代謝異常細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常高強2022/12/13肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后，且男女間有顯著差異，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。

主要癥狀：勞力性呼吸困難胸痛心悸頭暈及暈厥心力衰竭2022/12/12肥厚型梗阻性心肌病可在任2022/12/13主要體征心臟輕度增大在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音心尖部可常聞及吹風樣收縮期雜音2022/12/122022/12/13并發(fā)癥心律失常，如多形性室上性心律失常、室速、室顫等心臟性猝死惡性心律失常主要危險因素左室壁或室間隔厚度≥30mm

流出道壓力階差≥50mmHg

2022/12/12并發(fā)癥2022/12/13X線心影增大但多不明顯心電圖最常見左心室肥大，可有S-T段改變、深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導阻滯和室性心律失常常見。2022/12/12X線2022/12/13超聲心動圖室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運動低下，少數(shù)病例顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。

彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差，來判斷HCM是否梗阻。2022/12/12超聲心動圖2022/12/13安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻性HCM負荷運動壓力階差≥30mmHg為隱匿性梗阻性HCM2022/12/12安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻2022/12/13治療藥物治療外科手術內(nèi)科介入2022/12/12治療藥物治療外科手術內(nèi)科介入2022/12/13β受體阻滯劑：美托洛爾、阿替洛爾、卡維地洛、拉貝洛爾。

鈣通道阻滯劑：維拉帕米、地爾硫卓。避免使用增強心肌收縮力的藥物及減輕心臟負荷的藥物2022/12/12避免使用增2022/12/13壓力階差>60mmHg，藥物治療無效者，可手術治療，可行肥厚肌肉切除術。合并嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。2022/12/122022/12/13

化學消融術也叫無水乙醇注射術，經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(PTSMA)使組織細胞脫水、蛋白凝固、血管收縮、血栓形成、造成局灶性人為心肌梗死。2022/12/122022/12/13

化學消融術的術前護理（1）向醫(yī)生詳細敘述病情，進行體檢。（2）詳細詢問手術情況及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。（3）配合醫(yī)生練習在床上排大/小便。（4）按照醫(yī)囑做碘過敏試驗及有關藥敏試驗。（5）術前1天洗澡，做好皮膚準備。（6）術前如有發(fā)熱/上呼吸道感染/月經(jīng)來潮/備皮部位感染等，應及時報告醫(yī)生，可暫停手術。（7）術前3小時應禁食。2022/12/12化學消融術的術前護理2022/12/13化學消融術的術后護理（1）術后每30到60分鐘測量血壓/脈搏/呼吸各一次，連續(xù)3小時。（2）嚴密觀察患者生命體征的變化，術后3天應監(jiān)測體溫，每天4次，體溫在38.5度以上者應及時降溫。（3）術后應臥床休息24小時，術側(cè)下肢應禁止活動6小時，嚴禁彎曲。（4）用沙袋壓迫穿刺點6小時，觀察出血點是否有滲血及血腫，24小時后無特殊情況出現(xiàn)可解除加壓包扎。（5）嚴密觀察術側(cè)下肢足背動脈搏動情況/皮膚顏色/溫度感覺的變化，嚴防血栓形成。（6）根據(jù)手術用藥情況，觀察腎功能變化，遵醫(yī)囑多喝水。（7）疼痛不能忍受時，告之醫(yī)生，及時給予對癥處理。2022/12/12化學消融術的術后護理2022/12/13術后患者特別注意（1）密切觀察患者生命體征（2）觀察針口周圍以及消融部位是否滲血，注意保持皮膚的清潔干燥（3）術后平臥1-2小時（4）劇烈疼痛者遵醫(yī)囑鎮(zhèn)痛（5）保持消融針的患者，主要愛不要碰針頭（6）多喝水，增加尿量，促進壞死組織的排泄。2022/12/12術后患者特別注意2022/12/13

護理診斷疼痛：胸痛有受傷的危險：與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關潛在并發(fā)癥：心力衰竭2022/12/122022/12/13評估疼痛情況發(fā)作時護理避免誘因，如劇烈運動，情緒激動等1、立即停止活動2、安慰病人3、給氧4、對癥處理

2022/12/121、立即停止活動2022/12/131、疾病知識指導癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累；保持室內(nèi)流暢、陽光充足，防寒保暖、預防上呼吸道感染；避免情緒波動、持重或屏氣用力