額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點V1103-MCC課件

額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點NSFranchise2016.11.10本演講稿僅作為疾病知識教育用途，不用于任何產(chǎn)品推廣MCC批號TRI1611023有效期2017-11-03，過期資料，視同作廢額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點額葉癲癇的腦電圖特點概述Penfield于20世紀50年代初次提出；額葉是最大的腦葉，占大腦皮質(zhì)的40%；臨床發(fā)作及EEG表現(xiàn)多樣性11.Abou-KhalilB.Levetiracetaminthetreatmentofepilepsy.NeuropsychiatrDisTreat2008;4:507-23額葉癲癇發(fā)作特點發(fā)作時間短暫，頻繁；顯著的強直或姿勢運動表現(xiàn)（90%的額葉癲癇）1；常伴隨最小限度的或沒有發(fā)作后意識模糊；當(dāng)發(fā)作為雙側(cè)放電時有頻繁的猝倒發(fā)作。1.ShorvonS，ed.Handbookofepilepsytreatment.Secondedition.Oxford:BlackwellScience,2005特發(fā)性：常染色體顯性夜間性額葉癲癇(ADNFLE)——第一個明確的單基因遺傳模式局灶性癲癇綜合征1隱源性2癥狀性常見病因:顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管??；次要病因:腦外傷、顱腦手術(shù)、顱腦畸形、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮及腦軟化等；發(fā)病原因1.PatsalosPN,Anti-epilepticdruginteractions:Aclinicalguide.Cranigh,UK:ClariusPressLtd,2005.2.SharpDV,PatelAD,Abou-KhalilB.FenichelGM.Levetiracetammonotherapyinjuvenilemyoclonicepilepsy.Seizure2008;17:64-8姿勢性強直(即不對稱性強直)或偏轉(zhuǎn)性強直；軀體運動性自動癥:累及大肌群，近端比遠端重上肢投擲樣動作或揮舞拍打、下肢蹬踏運動額葉失神；發(fā)聲（從簡短的深呼吸或呼氣和重復(fù)發(fā)聲到最奇怪的，大聲的和駭人的噪音）局部陣攣運動；自主神經(jīng)癥狀；情緒改變等臨床表現(xiàn)額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點額葉癲癇的腦電圖特點最常見的額葉癲癇

——起源于運動皮質(zhì)的癲癇主要為單純局灶性發(fā)作；手（主要是拇指）和面部（主要是嘴唇）優(yōu)先受累因為它們在皮質(zhì)代表區(qū)的面積更大；表現(xiàn)可能保持高度局限性或以有秩序的解剖式樣進展到相鄰的運動區(qū)域，組成經(jīng)典的Jackson（或Bravais-Jackson）發(fā)作；“我的右口角和右拇指常有些抽搐，就這些癥狀。但是這些抽搐可能變得更加強烈并且逐漸擴散到同側(cè)的眼和手指。然后我的肘部和肩膀也開始猛烈抽搐，也可能擴散到我的腿。我整個身體右側(cè)抽搐，我對此無能為力，知道這些突然停止或我意識喪失并且我的整個身體開始抽搐”Hyper-motorautomatisms，也稱“過度運動發(fā)作”15%-27%額葉癲癇有過度運動發(fā)作；起源傳統(tǒng)：額葉輔助運動區(qū)近年：輔助運動區(qū)內(nèi)側(cè)和額葉腹內(nèi)側(cè)面（額極、眶部）；顳葉和島葉（少部分報道）最常見的臨床表現(xiàn)

——軀體運動性自動癥額葉&顳葉起源的CPS顳葉CPS額葉CPS頻率數(shù)次/月，很少數(shù)次/天多次/天，常連串發(fā)作持續(xù)時間>1分鐘，常2～5分鐘<1分，常在30秒左右起始和結(jié)束逐漸發(fā)展和逐漸恢復(fù)突起突停，無發(fā)作后朦朧先兆內(nèi)臟性，精神性非特異性自動癥口自動癥常見，逐漸精細化的其它動作和行為半目的性運動自動癥，性興奮性自動癥，表現(xiàn)怪異似癔癥其它運動癥狀局部強直，肌張力增高局部強直/陣攣，偏轉(zhuǎn)性倒地很少放電累及雙側(cè)時出現(xiàn)臨床癥狀學(xué)到定位Group1elementarymotorsignsinvolvedprecentralandpremotorregionsGroup2combinationofelementarymotorsignsandnonintegratedgesturalmotorbehavior,andinvolvedbothpremotorandprefrontalregions.Group3integratedgesturalmotorbehaviorwithdistalstereotypiesandinvolvedanteriorlateralandmedialprefrontalregions.Group4wascharacterizedbyseizureswithfearfulbehaviorandinvolvedtheparalimbicsystem1.FrancescaBonini，AileenMcGonigal,Epilepsia2013,1-14Wishedtoestablishwhetherdifferentsemiologicsubgroupscanbeidentifiedandwhethertheserelatetoanatomicorganization.額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點額葉癲癇的腦電圖特點額葉癲癇的腦電圖額葉癲癇的癥狀復(fù)雜多變，起源于輔助運動區(qū)、額葉內(nèi)側(cè)面或眶額回等深部結(jié)構(gòu)的發(fā)作在頭皮腦電圖上很難發(fā)現(xiàn)異常電活動；外側(cè)額葉發(fā)作的EEG比內(nèi)側(cè)額葉發(fā)作的EEG陽性率高；發(fā)作間期及發(fā)作期，50-60%額葉癲癇EEG正常，額葉癲癇陽性率低；長程VEEG能提高EEG的陽性率。一側(cè)或雙側(cè)額極、額、中央、前顳陣發(fā)的棘、尖波、棘慢復(fù)合波或慢波；雙側(cè)額區(qū)產(chǎn)生的尖形慢波發(fā)放，左右不對稱；雙側(cè)旁中線區(qū)放電；睡眠期陽性率高。發(fā)作間期的額葉癲癇的腦電圖起始期多見短暫電壓抑制（去同步化低電壓）；一側(cè)或雙側(cè)額葉低幅快活動；一側(cè)或雙側(cè)額葉的高幅優(yōu)勢放電；全導(dǎo)聯(lián)同步對稱異常放電；肌電干擾，多見于軀體過度運動性自動癥發(fā)作期的額葉癲癇