紅斑狼瘡課件

紅斑狼瘡中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院唐福林12/16/20221紅斑狼瘡12/14/20221系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosusSLE)盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

12/16/20222系統(tǒng)性紅斑狼瘡12/14/20222病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面頰部、鼻部蝶形紅斑1851年Cazenave（Paris)首次提出紅斑狼瘡（盤狀）1895年Osler(Baltimore)提出系統(tǒng)性紅斑狼瘡1948年Hargraves(Rochester)LE細(xì)胞12/16/20223病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復(fù)、死亡率較高的疾病SLE12/16/20224不是傳染病，不是腫瘤，不是性病SLE12/14/20224紅斑狼瘡課件紅斑狼瘡課件基本病理改變：血管炎。抗原、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁某些特異性抗體（紅細(xì)胞、血小板等）直接造成細(xì)胞溶解免疫調(diào)節(jié)障礙。TH、TS，細(xì)胞因子病理12/16/20227基本病理改變：血管炎?？乖?、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、水皰、網(wǎng)狀青斑等各種皮疹；可有手掌、足掌及甲周紅斑。四肢、軀干、背頸部均可有皮疹關(guān)節(jié)肌肉：對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛或腫，但常無關(guān)節(jié)破壞。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高12/16/20228臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，雙側(cè)或單側(cè)。偶有血性心包積液和胸水。積液可介于滲、漏液之間。腹膜血管炎、腸壁漿膜炎可有腹水心：超聲心動(dòng)50%有心肌病變，心肌心內(nèi)膜可受累，如：Libman—Sack心內(nèi)膜炎，臨床上可無癥狀和體征、可造成栓塞。冠脈炎可造成心肌缺血、壞死12/16/20229臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常腎：腎活檢幾乎100%有腎損、以腎炎、腎病綜合征為主要表現(xiàn)。病理分型（1）正常或微小病變型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）彌漫型消化：惡心、嘔吐、腹瀉、腹瘍、偶有腸梗阻，急性胰腺炎、肝功異常、黃疸、肝、脾腫大12/16/202210臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常12/臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、精神錯(cuò)亂、癲癇樣發(fā)作、腦出血或腦梗塞者可有偏癱、昏迷、脊髓受損可有大小便失禁、感覺、運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)系受損機(jī)制：（1）腦血管炎（2）抗腦細(xì)胞抗體或抗核糖體蛋白（rRNP抗體）（3）磷脂抗體（4）Libman-sack心內(nèi)膜炎（5）血腦屏障改變12/16/202211臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少淋巴：淋巴結(jié)腫大，壞死性淋巴結(jié)炎眼：鞏膜炎、視網(wǎng)膜炎，眼底滲出、出血腮腺炎血栓性靜脈炎月經(jīng)增多、胎死宮內(nèi)、自發(fā)流產(chǎn)12/16/202212臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少12/14/202臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛一個(gè)系統(tǒng)多個(gè)系統(tǒng)誘因：陽光、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物、情緒等兒童癥狀重：腎炎、心包炎、肝脾腫大、血液系受累更多見年長患者癥狀較輕：腎和中樞受累較少男性患者血小板減少，腎病多見12/16/202213臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性12/14/202213實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)Ig升高CH50、C3、C4下降12/16/202214實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)12/14/202214實(shí)驗(yàn)室檢查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE細(xì)胞)

RFAPL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗體12/16/202215實(shí)驗(yàn)室檢查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/16/202216診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/14/202216診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/16/202217診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/14/202217SLE治療病人教育和藥物治療的關(guān)系治療原則：迅速緩解；防止復(fù)發(fā)12/16/202218SLE治療病人教育和藥物治療的關(guān)系12/14/202218NSAID：用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性抗瘧藥：對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)炎、光過敏有效。防視網(wǎng)膜病變糖皮質(zhì)激素：因人因病情而異SLE治療12/16/202219NSAID：用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性SLE治沖擊劑量：甲強(qiáng)1000mg+5%GS250ml靜滴3天,用于心、腦、腎臟器受累，嚴(yán)重溶血、血小板和（或）白細(xì)胞減少大劑量：1-2mg/kg/d中劑量:30mg/d小劑量:<15mg/d維持量:<7.5mg/d通常無副作用SLE治療12/16/202220沖擊劑量：甲強(qiáng)1000mg+5%GS250ml靜滴SLE治療免疫抑制劑減激素者復(fù)發(fā)；并腎炎、腦病等難以控制的重癥SLE12/16/202221SLE治療免疫抑制劑12/14/202221SLE治療CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、靜注或200mg，隔日或0.5-1.0m2體表面積沖擊,3周一次AZ2-3mg/kg口服MTX5-20mg/wCSA3-5mg/d12/16/202222SLE治療CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、靜注或2血漿置換淋巴結(jié)照射中草藥：雷公藤多甙干細(xì)胞移植免疫基因治療SLE治療12/16/202223血漿置換SLE治療12/14/202223SLE治療因人而宜，治療要個(gè)體化輕度活動(dòng)（皮疹、關(guān)節(jié)痛）：NSAIDS或短程小劑量激素、抗瘧藥（羥氯喹）重癥患者：激素+免疫抑制劑12/16/202224SLE治療因人而宜，治療要個(gè)體化12/14/202224特殊治療病情緩解至少半年以上方可妊娠，妊娠期盡量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盤的酶氧化故不宜使用習(xí)慣性流產(chǎn)、有胎死宮內(nèi)史者應(yīng)查磷脂抗體抗SS-A和/或抗SS-B抗體陽性者，可有新生兒狼瘡或發(fā)生先天性心臟病妊娠12/16/202225特殊治療病情緩解至少半年以上方可妊娠，妊娠期盡量不用或少用激特殊治療無菌性骨壞死與激素用量有一定關(guān)系，應(yīng)減少負(fù)重，補(bǔ)鈣、富含蛋白質(zhì)飲食腎移植12/16/202226特殊治療12/14/202226死因：感染，其次腎功衰竭5年存活率90%10年存活率80%預(yù)后12/16/202227死因：感染，其次腎功衰竭預(yù)后12/14/202227結(jié)束12/16/202228結(jié)束12/14/202228紅斑狼瘡中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院唐福林12/16/202229紅斑狼瘡12/14/20221系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosusSLE)盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

12/16/202230系統(tǒng)性紅斑狼瘡12/14/20222病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面頰部、鼻部蝶形紅斑1851年Cazenave（Paris)首次提出紅斑狼瘡（盤狀）1895年Osler(Baltimore)提出系統(tǒng)性紅斑狼瘡1948年Hargraves(Rochester)LE細(xì)胞12/16/202231病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復(fù)、死亡率較高的疾病SLE12/16/202232不是傳染病，不是腫瘤，不是性病SLE12/14/20224紅斑狼瘡課件紅斑狼瘡課件基本病理改變：血管炎?？乖?、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁某些特異性抗體（紅細(xì)胞、血小板等）直接造成細(xì)胞溶解免疫調(diào)節(jié)障礙。TH、TS，細(xì)胞因子病理12/16/202235基本病理改變：血管炎。抗原、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、水皰、網(wǎng)狀青斑等各種皮疹；可有手掌、足掌及甲周紅斑。四肢、軀干、背頸部均可有皮疹關(guān)節(jié)肌肉：對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛或腫，但常無關(guān)節(jié)破壞。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高12/16/202236臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，雙側(cè)或單側(cè)。偶有血性心包積液和胸水。積液可介于滲、漏液之間。腹膜血管炎、腸壁漿膜炎可有腹水心：超聲心動(dòng)50%有心肌病變，心肌心內(nèi)膜可受累，如：Libman—Sack心內(nèi)膜炎，臨床上可無癥狀和體征、可造成栓塞。冠脈炎可造成心肌缺血、壞死12/16/202237臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常腎：腎活檢幾乎100%有腎損、以腎炎、腎病綜合征為主要表現(xiàn)。病理分型（1）正?；蛭⑿〔∽冃停?）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）彌漫型消化：惡心、嘔吐、腹瀉、腹瘍、偶有腸梗阻，急性胰腺炎、肝功異常、黃疸、肝、脾腫大12/16/202238臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常12/臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、精神錯(cuò)亂、癲癇樣發(fā)作、腦出血或腦梗塞者可有偏癱、昏迷、脊髓受損可有大小便失禁、感覺、運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)系受損機(jī)制：（1）腦血管炎（2）抗腦細(xì)胞抗體或抗核糖體蛋白（rRNP抗體）（3）磷脂抗體（4）Libman-sack心內(nèi)膜炎（5）血腦屏障改變12/16/202239臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少淋巴：淋巴結(jié)腫大，壞死性淋巴結(jié)炎眼：鞏膜炎、視網(wǎng)膜炎，眼底滲出、出血腮腺炎血栓性靜脈炎月經(jīng)增多、胎死宮內(nèi)、自發(fā)流產(chǎn)12/16/202240臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少12/14/202臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛一個(gè)系統(tǒng)多個(gè)系統(tǒng)誘因：陽光、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物、情緒等兒童癥狀重：腎炎、心包炎、肝脾腫大、血液系受累更多見年長患者癥狀較輕：腎和中樞受累較少男性患者血小板減少，腎病多見12/16/202241臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性12/14/202213實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)Ig升高CH50、C3、C4下降12/16/202242實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)12/14/202214實(shí)驗(yàn)室檢查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE細(xì)胞)

RFAPL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗體12/16/202243實(shí)驗(yàn)室檢查ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/16/202244診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/14/202216診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/16/202245診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)12/14/202217SLE治療病人教育和藥物治療的關(guān)系治療原則：迅速緩解；防止復(fù)發(fā)12/16/202246SLE治療病人教育和藥物治療的關(guān)系12/14/202218NSAID：用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性抗瘧藥：對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)炎、光過敏有效。防視網(wǎng)膜病變糖皮質(zhì)激素：因人因病情而異SLE治療12/16/202247NSAID：用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)、肌肉痛。注意胃腸和腎毒性SLE治沖擊劑量：甲強(qiáng)1000mg+5%GS250ml靜滴3天,用于心、腦、腎臟器受累，嚴(yán)重溶血、血小板和（或）白細(xì)胞減少大劑量：1-2mg/kg/d中劑量:30mg/d小劑量:<15mg/d維持量:<7.5mg/d通常無副作用SLE治療12/16/202248沖擊劑量：甲強(qiáng)1000mg+5%GS250ml靜滴SLE治療免疫抑制劑減激素者復(fù)發(fā)；并腎炎、腦病等難以控制的重癥SLE12/16/202249SLE治療免疫抑制劑12/14/202221SLE治療CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、靜注或200mg，隔日或0.5-1.0m2體表面積沖擊,3