肌營養(yǎng)不良癥課件

【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月?lián)P明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老?！揪贰考I養(yǎng)不良癥【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月?lián)P明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。進行性肌營養(yǎng)不良癥ProgressMuscularDystrophy,PMD)●PMD是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床特點是進行性增重的肌肉萎縮和無力●病因有許多學(xué)說:主要有血管源學(xué)說、神經(jīng)源學(xué)說、膜學(xué)●DMD/BMD病理性基因與膜蛋白,尤其是細胞骨架白有直接關(guān)系。PMD的發(fā)病機制●Dystrophy減少,與細胞外基質(zhì)蛋白的聯(lián)結(jié)失調(diào)。1.正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的抗萎縮蛋白(dystrophy,Dys),而DMD和BMD幾乎缺如。Dys是肌纖維膜細胞骨架的主要成份,與肌纖維膜糖蛋白(抗肌萎縮蛋白結(jié)合蛋白)緊密結(jié)合●Trophy蛋白的位置異常隨著新課改的不斷深入，新課程理念已經(jīng)深入到教育教學(xué)管理中，新形勢下小學(xué)班主任在管理中應(yīng)該做到以生為本，與學(xué)生的個性特點以及學(xué)習能力相結(jié)合，選擇合適的教學(xué)內(nèi)容進行班級管理。小學(xué)班主任應(yīng)該深入了解學(xué)生的思想狀況和學(xué)習狀況，通過合適的管理方式對學(xué)生進行管理。本文對小學(xué)班主任工作中體現(xiàn)“以生為本”的方面進行了具體的闡述。1以大愛之心營造家庭式的班級氛圍班主任在班級管理工作中，應(yīng)該關(guān)愛每一位學(xué)生，用大愛之心滋養(yǎng)每一位學(xué)生的心靈，用自身的行動帶動每一位學(xué)生，培養(yǎng)學(xué)生的大愛情懷，讓學(xué)生樂于接受班主任的教育和管理，培養(yǎng)學(xué)生的博愛之心和大愛之心。在接受班主任管理工作之初，為了讓自己盡快地對新生產(chǎn)生真摯的師愛，班主任可以主動營造各種機會與學(xué)生們接觸、交流。在課堂上多與學(xué)生互動，多給學(xué)生一個關(guān)愛的眼神、一個關(guān)心的愛撫、一句溫暖的問候。課間，班主任可以和學(xué)生們打成一片，和他們聊天、交談，為他們的高興而高興，為他們的煩惱尋找出口。同時，班主任還和家長保持良性而緊密的溝通，尋求學(xué)校教育和家庭教育的合力，幫助孩子們快樂地學(xué)習和成長?？梢哉f，學(xué)生在班集體中感受到的是家庭式的班級氛圍，是家人般的溫暖呵護，不僅師生關(guān)系趨于和諧，同學(xué)之間的關(guān)系融洽，就連學(xué)生和家長之間的關(guān)系也變得越來越親密起來。2以人性化班級管理制度帶動班級和諧發(fā)展俗語說得好：“沒有規(guī)矩，不能成方圓?！痹诎嗉壒芾砉ぷ髦校嘀魅芜€應(yīng)善于建立人性化的班級管理制度，既有嚴格的班級管理制度，又不乏人情味。這就要求我們的班主任獎懲有度，獎懲有章，獎懲有法。班規(guī)是對學(xué)生不良行為的約束和糾正，但是如果一味地要求結(jié)果，利用強制手段要求學(xué)生遵守，往往會適得其反。班主任應(yīng)多設(shè)立獎勵機制，減少懲治手段，充分調(diào)動學(xué)生參與班級事務(wù)的積極性。另外，我們的學(xué)生處于成長期，教師應(yīng)懂得寬容學(xué)生，允許學(xué)生犯錯，在學(xué)生犯錯以后，要善于引導(dǎo)學(xué)生，而不應(yīng)僅僅是指責和懲罰，更不能挫傷學(xué)生的積極性和自尊心。班規(guī)面前，人人平等。一個優(yōu)秀、融洽的班集體則離不開人性化的班級管理制度。班主任在針對不同學(xué)生的管理上面，要進行變通，要講究管理的藝術(shù)，以便充分發(fā)揮學(xué)生的個性，培養(yǎng)學(xué)生積極進取、勇于開拓創(chuàng)新的精神，讓所有學(xué)生都能夠獲得進步。班主任應(yīng)當以人性化班級管理制度來帶動班級和諧發(fā)展，讓學(xué)生在富有凝聚力的和諧班集體中快樂成長，快樂學(xué)習。3以生為本選擇教育教學(xué)管理方式因為受到傳統(tǒng)教育教學(xué)管理方式的影響，很多班主任在實際的班級管理工作中往往不能針對學(xué)生的個性特點選擇教育教學(xué)管理方式，對班級中的每個學(xué)生都“一視同仁”，表面上看起來這種方式似乎是非常正確的，實際上每個學(xué)生的身心發(fā)展特點是不同的，同齡人之間的發(fā)展也會因為生活環(huán)境和認知水平等因素而表現(xiàn)出不同的差異，所以在管理中應(yīng)該與學(xué)生的個性特點相結(jié)合，選擇與學(xué)生實際發(fā)展相結(jié)合的教育教學(xué)管理方式，這樣才是合理和科學(xué)的。3.1對本班學(xué)生的個性特點進行把握不同階段的學(xué)生心理特點是不同的，同一年齡段的學(xué)生的個性特點也會存在不同，所以班主任應(yīng)該對本班學(xué)生的不同性格特征進行充分的了解，使學(xué)生可以將自己最好的狀態(tài)展現(xiàn)出來，充分張揚個性，真正融入到集體學(xué)習與生活中。班主任在本班學(xué)生面前應(yīng)該表現(xiàn)出足夠的愛心、細心與耐心，用誠心打動學(xué)生，使學(xué)生可以在班主任的這些“愛”中感受到自己的不足，并建立起勇于改正錯誤的信心。班主任在實際管理的過程中應(yīng)該將自己放在與學(xué)生平等的地位上，取得學(xué)生的信任。3.2與本班學(xué)生特點相結(jié)合選擇班級管理策略不同的班級在管理上應(yīng)該選擇不同的策略，因為每個班級學(xué)生的自主學(xué)習能力、知識層次是不同的，班主任應(yīng)該善于把握學(xué)生的思想特點，盡量選擇學(xué)生可以接受的管理方式進行教學(xué)管理，同時制定出與學(xué)生實際情況相符合的教學(xué)管理策略。班主任教師應(yīng)該在教學(xué)活動中對學(xué)生進行有效的常規(guī)訓(xùn)練，班級在管理的過程中應(yīng)該表現(xiàn)出一種“活而不亂，嚴而不死”的班風與班貌。4讓班級干部做班主任的助手在實際的班級管理工作中，很多教師都是事事親力親為，這樣的班級管理實際上存在嚴重的缺陷，也不能體現(xiàn)“以生為本”的原則。在具體的管理工作中，班主任應(yīng)該積極培養(yǎng)得力的班級干部隊伍，放手權(quán)力，為班級干部創(chuàng)造發(fā)揮工作能力的機會，因為班主任不可能時時刻刻在學(xué)生的身邊，班級干部的培養(yǎng)可以使班主任的管理更加全面。4.1選擇優(yōu)秀學(xué)生組成班級干部隊伍對于學(xué)生來說，班主任不可能一直陪在他們身邊，在實際的班級管理工作中班主任應(yīng)該選擇比較信任的、學(xué)習成績比較好的、工作能力比較強的學(xué)生組成班級干部隊伍。在選擇班級干部的過程中班主任應(yīng)該為學(xué)生留出發(fā)揮自我的空間，不能通過高壓政策管理學(xué)生，應(yīng)該不斷引導(dǎo)學(xué)生進行班級管理的實際工作。4.2班主任在管理中應(yīng)該適時放手小學(xué)的學(xué)生雖然年齡不大，但是在班級管理中一樣可以充分發(fā)揮出作為班級干部的作用。班主任應(yīng)該做到適時放手，為班級干部留出發(fā)展的空間，充分鍛煉他們的管理能力。5通過活動對學(xué)生進行思想品德教育5.1班主任應(yīng)善于組織班級的活動在具體的班級管理工作中，班主任應(yīng)該根據(jù)大部隊的安排針對學(xué)生組織班級活動，各種活動的開展可以使班級的凝聚力得到增強，同時還可以為學(xué)生創(chuàng)建輕松愉快的氣氛，在這種輕松的氛圍中學(xué)生可以使自己的能力得到充分的發(fā)展。比方說在六一兒童節(jié)的時候，班主任可以組織本班的學(xué)生進行文藝匯演，在母親節(jié)的時候，班主任還可以組織學(xué)生為自己的媽媽做一件有意義的事情，通過實踐活動可以培養(yǎng)學(xué)生學(xué)會感恩。針對學(xué)校提出的“爭做文明小公民”的活動時，班主任可以在本班級中組織學(xué)生進行一次班會，對活動的策略與意義進行思考等等。5.2班主任應(yīng)該抓好思想品德教育作為一名小學(xué)教師，他最大的幸福就是看見自己的學(xué)生在輕松與快樂的氛圍中積極健康的成長，但是一個人在他成長的道路中一定會有各種各樣的問題產(chǎn)生，這些問題將會擋住學(xué)生前進的道路，這時候班主任應(yīng)該及時的出現(xiàn)在學(xué)生的面前對學(xué)生進行指導(dǎo)，積極引導(dǎo)學(xué)生。班主任應(yīng)該與各科任教師一起，抓好學(xué)生的思想品德教育，在教育的過程中使學(xué)生真正了解到到底什么是對的，什么是錯的，什么是應(yīng)該做的，什么是不應(yīng)該做的。在學(xué)生成長的道路上教師應(yīng)該引導(dǎo)學(xué)生逐漸的成長起來，逐漸擁有進行自我辨析的能力。6結(jié)束語班主任是班集體的組織者和領(lǐng)導(dǎo)者，在小學(xué)階段，班主任在實際的管理過程中應(yīng)該做到以生為本，與每個學(xué)生的個性特點相結(jié)合，選擇與學(xué)生的個性特點相符合的教育教學(xué)管理策略。在具體的班級管理工作中班主任應(yīng)該選擇工作能力強的、學(xué)習成績好的學(xué)生作為班級干部，培養(yǎng)班級干部輔助班主任的管理工作，讓班級干部輔助班主任進行班級中各種活動的組織與管理，使學(xué)生在班級管理中能夠發(fā)展特長，展現(xiàn)自我。0一、“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)中情境創(chuàng)設(shè)存在問題分析在“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)環(huán)節(jié)的形式設(shè)計上，存在著兩大問題。一是基礎(chǔ)知識的簡單羅列。?W生只是將知識從書本搬到“研學(xué)案”上的搬運工，課堂教學(xué)過程簡單、枯燥的“對答案”過程，沒有生成，沒有活力。二是設(shè)計的研學(xué)問題太難。教師創(chuàng)設(shè)的研學(xué)問題遠離生活和教材實際，學(xué)生研學(xué)起來費時費力，無從下手，導(dǎo)致相當一部分學(xué)生望而卻步，嚴重挫傷了同學(xué)們的學(xué)習積極性?？茖W(xué)創(chuàng)設(shè)情境，并不是要摒棄基礎(chǔ)知識梳理，而是要在“研學(xué)案”設(shè)計過程中合理分配各環(huán)節(jié)比重，將基礎(chǔ)知識所占篇幅控制在合理范圍內(nèi)，研學(xué)問題的設(shè)計要緊緊圍繞情境主線，解決簡單羅列基礎(chǔ)知識的問題。二、“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)創(chuàng)設(shè)情境的“三步走”一般的“研學(xué)案”可以分為三大環(huán)節(jié)：課前，教師在集體備課的基礎(chǔ)上設(shè)計研學(xué)案，學(xué)生依研學(xué)案開始研學(xué)活動；課中，學(xué)生合作研學(xué)，教師引導(dǎo)答疑，實施后教策略；課尾，教師總結(jié)升華，學(xué)生拓展延伸。各個環(huán)節(jié)應(yīng)以情境為綱，依次展開，但又不拘泥于情境。第一，合理創(chuàng)設(shè)問題情境1.選擇素材，創(chuàng)設(shè)情境。教師要在通讀教材，形成知識體系的基礎(chǔ)上，就地取材，將枯燥的知識轉(zhuǎn)化為教學(xué)實例，使學(xué)生在熟悉的情境中由淺入深，化繁為簡，尋求解決問題的方法。同時，要注意差異性，即根據(jù)學(xué)情進行設(shè)計。隨著課改的深入，它倡導(dǎo)以研學(xué)定后教，要求教師在創(chuàng)設(shè)情境時，充分考慮學(xué)生的知識基礎(chǔ)，興趣特長、學(xué)習態(tài)度和學(xué)習需要，真正將課堂還給學(xué)生。2.巧設(shè)問題，層層深入。在研學(xué)問題設(shè)計過程中，要注意層次性。所謂層次性，一是問題本身要在情境框架內(nèi)，教師要圍繞情境，知識體系，形成思路清晰、邏輯性強的研學(xué)問題鏈，以情境串聯(lián)研學(xué)問題，以問題拓展思路。二是問題難易程度要符合學(xué)生認知規(guī)律。教師應(yīng)關(guān)注新舊知識的內(nèi)在聯(lián)系，由簡入難，由淺入深，層層遞進，幫助學(xué)生學(xué)會應(yīng)用已有的知識解決問題，使不同水平的學(xué)生都學(xué)有所得。第二，在情境研學(xué)中巧妙地促成合作情境1.圍繞情境，開展研學(xué)。葉圣陶先生說：“教師之教，在相機誘導(dǎo)?！痹诔踔须A段，學(xué)生的辯證思維正處于快速發(fā)展期，抽象思維發(fā)展也進入發(fā)展期，學(xué)生對于很多社會熱點問題往往能夠形成自己獨到的見解，這是進行課堂研學(xué)討論的前提條件，也是必要性所在。教師在道德與法治課堂上所要做的，就是引導(dǎo)學(xué)生發(fā)散思維，大膽說出自己的看法。由于課堂教學(xué)前學(xué)生已經(jīng)在研學(xué)案的指導(dǎo)下，對教材內(nèi)容有了一定程度的了解，在導(dǎo)入課堂時，教師可以直接將學(xué)生帶入情境，跟隨著情境發(fā)展，提出帶有啟性和生成性的問題，引發(fā)學(xué)生認知沖突，激起學(xué)生學(xué)習興趣，師生共同研討。在此過程中，教師應(yīng)當為學(xué)生創(chuàng)設(shè)良好的合作情境，使學(xué)生在民主輕松、合作的氛圍下，通過學(xué)習、討論解決研學(xué)問題。2.回歸情境，精講點拔。在學(xué)生匯報結(jié)束后，教師可以先讓學(xué)生互評，引導(dǎo)學(xué)生對其他同學(xué)的答案進行合理評價。研學(xué)問題的解決不應(yīng)局限于教材上“唯一”的正確答案，教師應(yīng)鼓勵并肯定學(xué)生的多元思考，創(chuàng)造性地提出解決方案。對于在學(xué)生合作研學(xué)后依然無法解決的研學(xué)問題，以及教學(xué)重難點，教師在講解過程中要注意前后知識之間的聯(lián)系，拓展延伸，力圖做到言簡意賅，深入淺出。同時，教師在精講后應(yīng)注意情境回歸，即再回到研學(xué)時的情境中，給學(xué)生提供一個回過頭再解決開課時研學(xué)問題的機會，以使學(xué)生對情境和知識形成更深層次的理解和感悟。第三，靈活應(yīng)用訓(xùn)練情境進行遷移1.升華情境，明晰體系。在教學(xué)最后，教師應(yīng)總結(jié)本節(jié)課的內(nèi)容體系。不少教師都會采用學(xué)生自主總結(jié)的方式，即教師先讓學(xué)生根據(jù)自己的理解進行總結(jié)，依照自己的思路構(gòu)建邏輯框架，然后選擇幾位有代表性的學(xué)生者展示。歸納總結(jié)是對本節(jié)課內(nèi)容的回顧，也是師生雙方反思與反饋的過程。學(xué)生可以借此機會相互借鑒，整理思路，拓寬視角，形成體系，學(xué)習他人的可取之處，反思自身不足之處，發(fā)展辯證思維能力；教師可以通過學(xué)生所列框架體系，了解學(xué)生對本課內(nèi)容的理解和掌握程度，及時發(fā)現(xiàn)問題，促進學(xué)生多元發(fā)展。2.轉(zhuǎn)換情境，拓展思維。發(fā)現(xiàn)問題是解決問題的開端，創(chuàng)設(shè)學(xué)習情境能夠為學(xué)生提供發(fā)現(xiàn)問題的環(huán)境和條件，促進學(xué)生遷移。教育心理學(xué)指出，問題情境中的刺激模式與個人的知識結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，二者越接近，研學(xué)問題就越容易解決。教師在提供對應(yīng)訓(xùn)練題時，應(yīng)注意根據(jù)學(xué)生原有認識結(jié)構(gòu)，立足教學(xué)內(nèi)容，加強新舊知識聯(lián)系，為學(xué)生提供適量、有代表性的訓(xùn)練題，引導(dǎo)學(xué)生抓住問題的核心與關(guān)鍵。將課堂所學(xué)靈活運用到實際情境中，鍛煉學(xué)生在不情境下創(chuàng)造性解決問題的能力，有利于活躍學(xué)生思維，培養(yǎng)學(xué)生求知欲，豐富學(xué)生的知識經(jīng)驗。教育是發(fā)現(xiàn)人的價值，教育是發(fā)掘人的潛能，教育是發(fā)揮人的力量，教育是發(fā)展人的個性。沒有任何一種教育模式是百利無一害的，也沒有任何一種教育方法是一勞永逸的，重要的不是推倒，而是建立?！把袑W(xué)案”導(dǎo)學(xué)模式在初中道德與法治課中的實踐，出現(xiàn)了不少問題，但也積累了大量經(jīng)驗，作為應(yīng)試教育下提高學(xué)生自主研學(xué)與合作研學(xué)能力的有益嘗試，要在此基礎(chǔ)上積極探索解決途徑，重新?lián)P帆起航。[【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)?！揪?進行性肌營養(yǎng)不良癥ProgressMuscularDystrophy,PMD)●PMD是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床特點是進行性增重的肌肉萎縮和無力●病因有許多學(xué)說:主要有血管源學(xué)說、神經(jīng)源學(xué)說、膜學(xué)●DMD/BMD病理性基因與膜蛋白,尤其是細胞骨架白有直接關(guān)系。進行性肌營養(yǎng)不良癥2PMD的發(fā)病機制●Dystrophy減少,與細胞外基質(zhì)蛋白的聯(lián)結(jié)失調(diào)。1.正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的抗萎縮蛋白(dystrophy,Dys),而DMD和BMD幾乎缺如。Dys是肌纖維膜細胞骨架的主要成份,與肌纖維膜糖蛋白(抗肌萎縮蛋白結(jié)合蛋白)緊密結(jié)合●Trophy蛋白的位置異常PMD的發(fā)病機制3病理●基本病理改變肌纖維壞死和再生,肌膜核內(nèi)移,出現(xiàn)肌細胞萎縮與代償性增相嵌的典型表現(xiàn)。并隨病情進展這種肌細胞大小差異不熠增加?！窦≠|(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生。●肌活檢組化檢査見Dys缺如或異常病理4臨床表現(xiàn)幾乎均見于男性兒童,罕有女孩發(fā)病此型患者發(fā)病較早,常在宮內(nèi)即已發(fā)病●開始為走路較晚,易跌跤;上學(xué)后跑步不快跟不上同齡兒童。多數(shù)在4-8歲時病情加重現(xiàn)上樓困難等癥狀而引起家長注意病情加重后,病孩出現(xiàn)腰部前凸,兩腿分開步行時骨盆左右上下擺動,而呈“鴨步平臥于床上或跌倒后站起很困難,需先翻轉(zhuǎn)身呈俯臥,然后用手支撐,將臀部豎起,并逐漸臨床表現(xiàn)5臨床表現(xiàn)●將手移近雙足,再用雙手抵住下肢,從足、踝、膝逐步上移,然后挺起身體而部立,這種特殊的起立過程稱為Gower征●隨著病情發(fā)展,在3-5年內(nèi)出現(xiàn)肩胛骨帶肌無力,以致穿衣、舉臂困難。肩骨下垂、臂前舉時,前鋸肌和斜方肌不能因定于肩胛內(nèi)緣,使骨聳起呈翼狀,稱“翼狀肩臨床表現(xiàn)6Mg65濾了白血1帖也M7臨床表現(xiàn)腓腸肌與臀大肌肥大、堅硬,稱為假肥大●病情晚期,出現(xiàn)股部、骨盆帶、肩胛帶肌肉萎縮,跟腱逐步攣縮而足跟不能著地●晚期患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)強直、僵硬和畸形●腱反射消失,但感覺正?！癫糠莶『⒅悄艿拖?、牙齒發(fā)育不育、排列不齊。臨床表現(xiàn)826-5程嘰泊1腓腸肌假肥天26-5程嘰泊1腓腸肌假肥天9臨床表現(xiàn)●心電圖可見PR間期延長,Q波加深等異?！窦‰妶D典型肌原性損害●肌酶譜異常:CK、LDH、GOT、GP和醛縮酶升高;本病預(yù)后差,多數(shù)在20歲之前不能行走而臥床不起。最后常因并發(fā)于肺炎、褥瘡和營養(yǎng)不良而致死臨床表現(xiàn)10Becker型肌營養(yǎng)不良癥,BMD●亦稱良性假肥大型肌營養(yǎng)不良癥。也是由于Dystrophy基因缺失引起,但程度較輕。臨床上,常在10歲以后起病,進展緩慢,存活期長。偶有3040歲時仍不發(fā)生癱瘓,少數(shù)起病年齡較早者,可伴有肘、踝關(guān)節(jié)等攣縮和畸形。少數(shù)伴發(fā)心肌病。Becker型肌營養(yǎng)不良癥,BMD11肌營養(yǎng)不良癥課件12肌營養(yǎng)不良癥課件13肌營養(yǎng)不良癥課件14肌營養(yǎng)不良癥課件15肌營養(yǎng)不良癥課件16肌營養(yǎng)不良癥課件17肌營養(yǎng)不良癥課件18肌營養(yǎng)不良癥課件19肌營養(yǎng)不良癥課件20肌營養(yǎng)不良癥課件21肌營養(yǎng)不良癥課件22肌營養(yǎng)不良癥課件23謝謝！21、要知道對好事的稱頌過于夸大，也會招來人們的反感輕蔑和嫉妒?！喔?/p>

22、業(yè)精于勤，荒于嬉；行成于思，毀于隨?！n愈

23、一切節(jié)省，歸根到底都歸結(jié)為時間的節(jié)省?！R克思

24、意志命運往往背道而馳，決心到最后會全部推倒?！勘葋?/p>

25、學(xué)習是勞動，是充滿思想的勞動。——烏申斯基供婁浪頹藍辣襖駒靴鋸瀾互慌仲寫繹衰斡染圾明將呆則孰盆瘸砒腥悉漠塹脊髓灰質(zhì)炎(講課2019)脊髓灰質(zhì)炎(講課2019)謝謝！21、要知道對好事的稱頌過于夸大，也會招來人們的反感輕24【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月?lián)P明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老?！揪贰考I養(yǎng)不良癥【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月?lián)P明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。進行性肌營養(yǎng)不良癥ProgressMuscularDystrophy,PMD)●PMD是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床特點是進行性增重的肌肉萎縮和無力●病因有許多學(xué)說:主要有血管源學(xué)說、神經(jīng)源學(xué)說、膜學(xué)●DMD/BMD病理性基因與膜蛋白,尤其是細胞骨架白有直接關(guān)系。PMD的發(fā)病機制●Dystrophy減少,與細胞外基質(zhì)蛋白的聯(lián)結(jié)失調(diào)。1.正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的抗萎縮蛋白(dystrophy,Dys),而DMD和BMD幾乎缺如。Dys是肌纖維膜細胞骨架的主要成份,與肌纖維膜糖蛋白(抗肌萎縮蛋白結(jié)合蛋白)緊密結(jié)合●Trophy蛋白的位置異常隨著新課改的不斷深入，新課程理念已經(jīng)深入到教育教學(xué)管理中，新形勢下小學(xué)班主任在管理中應(yīng)該做到以生為本，與學(xué)生的個性特點以及學(xué)習能力相結(jié)合，選擇合適的教學(xué)內(nèi)容進行班級管理。小學(xué)班主任應(yīng)該深入了解學(xué)生的思想狀況和學(xué)習狀況，通過合適的管理方式對學(xué)生進行管理。本文對小學(xué)班主任工作中體現(xiàn)“以生為本”的方面進行了具體的闡述。1以大愛之心營造家庭式的班級氛圍班主任在班級管理工作中，應(yīng)該關(guān)愛每一位學(xué)生，用大愛之心滋養(yǎng)每一位學(xué)生的心靈，用自身的行動帶動每一位學(xué)生，培養(yǎng)學(xué)生的大愛情懷，讓學(xué)生樂于接受班主任的教育和管理，培養(yǎng)學(xué)生的博愛之心和大愛之心。在接受班主任管理工作之初，為了讓自己盡快地對新生產(chǎn)生真摯的師愛，班主任可以主動營造各種機會與學(xué)生們接觸、交流。在課堂上多與學(xué)生互動，多給學(xué)生一個關(guān)愛的眼神、一個關(guān)心的愛撫、一句溫暖的問候。課間，班主任可以和學(xué)生們打成一片，和他們聊天、交談，為他們的高興而高興，為他們的煩惱尋找出口。同時，班主任還和家長保持良性而緊密的溝通，尋求學(xué)校教育和家庭教育的合力，幫助孩子們快樂地學(xué)習和成長?？梢哉f，學(xué)生在班集體中感受到的是家庭式的班級氛圍，是家人般的溫暖呵護，不僅師生關(guān)系趨于和諧，同學(xué)之間的關(guān)系融洽，就連學(xué)生和家長之間的關(guān)系也變得越來越親密起來。2以人性化班級管理制度帶動班級和諧發(fā)展俗語說得好：“沒有規(guī)矩，不能成方圓?！痹诎嗉壒芾砉ぷ髦?，班主任還應(yīng)善于建立人性化的班級管理制度，既有嚴格的班級管理制度，又不乏人情味。這就要求我們的班主任獎懲有度，獎懲有章，獎懲有法。班規(guī)是對學(xué)生不良行為的約束和糾正，但是如果一味地要求結(jié)果，利用強制手段要求學(xué)生遵守，往往會適得其反。班主任應(yīng)多設(shè)立獎勵機制，減少懲治手段，充分調(diào)動學(xué)生參與班級事務(wù)的積極性。另外，我們的學(xué)生處于成長期，教師應(yīng)懂得寬容學(xué)生，允許學(xué)生犯錯，在學(xué)生犯錯以后，要善于引導(dǎo)學(xué)生，而不應(yīng)僅僅是指責和懲罰，更不能挫傷學(xué)生的積極性和自尊心。班規(guī)面前，人人平等。一個優(yōu)秀、融洽的班集體則離不開人性化的班級管理制度。班主任在針對不同學(xué)生的管理上面，要進行變通，要講究管理的藝術(shù)，以便充分發(fā)揮學(xué)生的個性，培養(yǎng)學(xué)生積極進取、勇于開拓創(chuàng)新的精神，讓所有學(xué)生都能夠獲得進步。班主任應(yīng)當以人性化班級管理制度來帶動班級和諧發(fā)展，讓學(xué)生在富有凝聚力的和諧班集體中快樂成長，快樂學(xué)習。3以生為本選擇教育教學(xué)管理方式因為受到傳統(tǒng)教育教學(xué)管理方式的影響，很多班主任在實際的班級管理工作中往往不能針對學(xué)生的個性特點選擇教育教學(xué)管理方式，對班級中的每個學(xué)生都“一視同仁”，表面上看起來這種方式似乎是非常正確的，實際上每個學(xué)生的身心發(fā)展特點是不同的，同齡人之間的發(fā)展也會因為生活環(huán)境和認知水平等因素而表現(xiàn)出不同的差異，所以在管理中應(yīng)該與學(xué)生的個性特點相結(jié)合，選擇與學(xué)生實際發(fā)展相結(jié)合的教育教學(xué)管理方式，這樣才是合理和科學(xué)的。3.1對本班學(xué)生的個性特點進行把握不同階段的學(xué)生心理特點是不同的，同一年齡段的學(xué)生的個性特點也會存在不同，所以班主任應(yīng)該對本班學(xué)生的不同性格特征進行充分的了解，使學(xué)生可以將自己最好的狀態(tài)展現(xiàn)出來，充分張揚個性，真正融入到集體學(xué)習與生活中。班主任在本班學(xué)生面前應(yīng)該表現(xiàn)出足夠的愛心、細心與耐心，用誠心打動學(xué)生，使學(xué)生可以在班主任的這些“愛”中感受到自己的不足，并建立起勇于改正錯誤的信心。班主任在實際管理的過程中應(yīng)該將自己放在與學(xué)生平等的地位上，取得學(xué)生的信任。3.2與本班學(xué)生特點相結(jié)合選擇班級管理策略不同的班級在管理上應(yīng)該選擇不同的策略，因為每個班級學(xué)生的自主學(xué)習能力、知識層次是不同的，班主任應(yīng)該善于把握學(xué)生的思想特點，盡量選擇學(xué)生可以接受的管理方式進行教學(xué)管理，同時制定出與學(xué)生實際情況相符合的教學(xué)管理策略。班主任教師應(yīng)該在教學(xué)活動中對學(xué)生進行有效的常規(guī)訓(xùn)練，班級在管理的過程中應(yīng)該表現(xiàn)出一種“活而不亂，嚴而不死”的班風與班貌。4讓班級干部做班主任的助手在實際的班級管理工作中，很多教師都是事事親力親為，這樣的班級管理實際上存在嚴重的缺陷，也不能體現(xiàn)“以生為本”的原則。在具體的管理工作中，班主任應(yīng)該積極培養(yǎng)得力的班級干部隊伍，放手權(quán)力，為班級干部創(chuàng)造發(fā)揮工作能力的機會，因為班主任不可能時時刻刻在學(xué)生的身邊，班級干部的培養(yǎng)可以使班主任的管理更加全面。4.1選擇優(yōu)秀學(xué)生組成班級干部隊伍對于學(xué)生來說，班主任不可能一直陪在他們身邊，在實際的班級管理工作中班主任應(yīng)該選擇比較信任的、學(xué)習成績比較好的、工作能力比較強的學(xué)生組成班級干部隊伍。在選擇班級干部的過程中班主任應(yīng)該為學(xué)生留出發(fā)揮自我的空間，不能通過高壓政策管理學(xué)生，應(yīng)該不斷引導(dǎo)學(xué)生進行班級管理的實際工作。4.2班主任在管理中應(yīng)該適時放手小學(xué)的學(xué)生雖然年齡不大，但是在班級管理中一樣可以充分發(fā)揮出作為班級干部的作用。班主任應(yīng)該做到適時放手，為班級干部留出發(fā)展的空間，充分鍛煉他們的管理能力。5通過活動對學(xué)生進行思想品德教育5.1班主任應(yīng)善于組織班級的活動在具體的班級管理工作中，班主任應(yīng)該根據(jù)大部隊的安排針對學(xué)生組織班級活動，各種活動的開展可以使班級的凝聚力得到增強，同時還可以為學(xué)生創(chuàng)建輕松愉快的氣氛，在這種輕松的氛圍中學(xué)生可以使自己的能力得到充分的發(fā)展。比方說在六一兒童節(jié)的時候，班主任可以組織本班的學(xué)生進行文藝匯演，在母親節(jié)的時候，班主任還可以組織學(xué)生為自己的媽媽做一件有意義的事情，通過實踐活動可以培養(yǎng)學(xué)生學(xué)會感恩。針對學(xué)校提出的“爭做文明小公民”的活動時，班主任可以在本班級中組織學(xué)生進行一次班會，對活動的策略與意義進行思考等等。5.2班主任應(yīng)該抓好思想品德教育作為一名小學(xué)教師，他最大的幸福就是看見自己的學(xué)生在輕松與快樂的氛圍中積極健康的成長，但是一個人在他成長的道路中一定會有各種各樣的問題產(chǎn)生，這些問題將會擋住學(xué)生前進的道路，這時候班主任應(yīng)該及時的出現(xiàn)在學(xué)生的面前對學(xué)生進行指導(dǎo)，積極引導(dǎo)學(xué)生。班主任應(yīng)該與各科任教師一起，抓好學(xué)生的思想品德教育，在教育的過程中使學(xué)生真正了解到到底什么是對的，什么是錯的，什么是應(yīng)該做的，什么是不應(yīng)該做的。在學(xué)生成長的道路上教師應(yīng)該引導(dǎo)學(xué)生逐漸的成長起來，逐漸擁有進行自我辨析的能力。6結(jié)束語班主任是班集體的組織者和領(lǐng)導(dǎo)者，在小學(xué)階段，班主任在實際的管理過程中應(yīng)該做到以生為本，與每個學(xué)生的個性特點相結(jié)合，選擇與學(xué)生的個性特點相符合的教育教學(xué)管理策略。在具體的班級管理工作中班主任應(yīng)該選擇工作能力強的、學(xué)習成績好的學(xué)生作為班級干部，培養(yǎng)班級干部輔助班主任的管理工作，讓班級干部輔助班主任進行班級中各種活動的組織與管理，使學(xué)生在班級管理中能夠發(fā)展特長，展現(xiàn)自我。0一、“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)中情境創(chuàng)設(shè)存在問題分析在“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)環(huán)節(jié)的形式設(shè)計上，存在著兩大問題。一是基礎(chǔ)知識的簡單羅列。?W生只是將知識從書本搬到“研學(xué)案”上的搬運工，課堂教學(xué)過程簡單、枯燥的“對答案”過程，沒有生成，沒有活力。二是設(shè)計的研學(xué)問題太難。教師創(chuàng)設(shè)的研學(xué)問題遠離生活和教材實際，學(xué)生研學(xué)起來費時費力，無從下手，導(dǎo)致相當一部分學(xué)生望而卻步，嚴重挫傷了同學(xué)們的學(xué)習積極性?？茖W(xué)創(chuàng)設(shè)情境，并不是要摒棄基礎(chǔ)知識梳理，而是要在“研學(xué)案”設(shè)計過程中合理分配各環(huán)節(jié)比重，將基礎(chǔ)知識所占篇幅控制在合理范圍內(nèi)，研學(xué)問題的設(shè)計要緊緊圍繞情境主線，解決簡單羅列基礎(chǔ)知識的問題。二、“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)創(chuàng)設(shè)情境的“三步走”一般的“研學(xué)案”可以分為三大環(huán)節(jié)：課前，教師在集體備課的基礎(chǔ)上設(shè)計研學(xué)案，學(xué)生依研學(xué)案開始研學(xué)活動；課中，學(xué)生合作研學(xué)，教師引導(dǎo)答疑，實施后教策略；課尾，教師總結(jié)升華，學(xué)生拓展延伸。各個環(huán)節(jié)應(yīng)以情境為綱，依次展開，但又不拘泥于情境。第一，合理創(chuàng)設(shè)問題情境1.選擇素材，創(chuàng)設(shè)情境。教師要在通讀教材，形成知識體系的基礎(chǔ)上，就地取材，將枯燥的知識轉(zhuǎn)化為教學(xué)實例，使學(xué)生在熟悉的情境中由淺入深，化繁為簡，尋求解決問題的方法。同時，要注意差異性，即根據(jù)學(xué)情進行設(shè)計。隨著課改的深入，它倡導(dǎo)以研學(xué)定后教，要求教師在創(chuàng)設(shè)情境時，充分考慮學(xué)生的知識基礎(chǔ)，興趣特長、學(xué)習態(tài)度和學(xué)習需要，真正將課堂還給學(xué)生。2.巧設(shè)問題，層層深入。在研學(xué)問題設(shè)計過程中，要注意層次性。所謂層次性，一是問題本身要在情境框架內(nèi)，教師要圍繞情境，知識體系，形成思路清晰、邏輯性強的研學(xué)問題鏈，以情境串聯(lián)研學(xué)問題，以問題拓展思路。二是問題難易程度要符合學(xué)生認知規(guī)律。教師應(yīng)關(guān)注新舊知識的內(nèi)在聯(lián)系，由簡入難，由淺入深，層層遞進，幫助學(xué)生學(xué)會應(yīng)用已有的知識解決問題，使不同水平的學(xué)生都學(xué)有所得。第二，在情境研學(xué)中巧妙地促成合作情境1.圍繞情境，開展研學(xué)。葉圣陶先生說：“教師之教，在相機誘導(dǎo)?！痹诔踔须A段，學(xué)生的辯證思維正處于快速發(fā)展期，抽象思維發(fā)展也進入發(fā)展期，學(xué)生對于很多社會熱點問題往往能夠形成自己獨到的見解，這是進行課堂研學(xué)討論的前提條件，也是必要性所在。教師在道德與法治課堂上所要做的，就是引導(dǎo)學(xué)生發(fā)散思維，大膽說出自己的看法。由于課堂教學(xué)前學(xué)生已經(jīng)在研學(xué)案的指導(dǎo)下，對教材內(nèi)容有了一定程度的了解，在導(dǎo)入課堂時，教師可以直接將學(xué)生帶入情境，跟隨著情境發(fā)展，提出帶有啟性和生成性的問題，引發(fā)學(xué)生認知沖突，激起學(xué)生學(xué)習興趣，師生共同研討。在此過程中，教師應(yīng)當為學(xué)生創(chuàng)設(shè)良好的合作情境，使學(xué)生在民主輕松、合作的氛圍下，通過學(xué)習、討論解決研學(xué)問題。2.回歸情境，精講點拔。在學(xué)生匯報結(jié)束后，教師可以先讓學(xué)生互評，引導(dǎo)學(xué)生對其他同學(xué)的答案進行合理評價。研學(xué)問題的解決不應(yīng)局限于教材上“唯一”的正確答案，教師應(yīng)鼓勵并肯定學(xué)生的多元思考，創(chuàng)造性地提出解決方案。對于在學(xué)生合作研學(xué)后依然無法解決的研學(xué)問題，以及教學(xué)重難點，教師在講解過程中要注意前后知識之間的聯(lián)系，拓展延伸，力圖做到言簡意賅，深入淺出。同時，教師在精講后應(yīng)注意情境回歸，即再回到研學(xué)時的情境中，給學(xué)生提供一個回過頭再解決開課時研學(xué)問題的機會，以使學(xué)生對情境和知識形成更深層次的理解和感悟。第三，靈活應(yīng)用訓(xùn)練情境進行遷移1.升華情境，明晰體系。在教學(xué)最后，教師應(yīng)總結(jié)本節(jié)課的內(nèi)容體系。不少教師都會采用學(xué)生自主總結(jié)的方式，即教師先讓學(xué)生根據(jù)自己的理解進行總結(jié)，依照自己的思路構(gòu)建邏輯框架，然后選擇幾位有代表性的學(xué)生者展示。歸納總結(jié)是對本節(jié)課內(nèi)容的回顧，也是師生雙方反思與反饋的過程。學(xué)生可以借此機會相互借鑒，整理思路，拓寬視角，形成體系，學(xué)習他人的可取之處，反思自身不足之處，發(fā)展辯證思維能力；教師可以通過學(xué)生所列框架體系，了解學(xué)生對本課內(nèi)容的理解和掌握程度，及時發(fā)現(xiàn)問題，促進學(xué)生多元發(fā)展。2.轉(zhuǎn)換情境，拓展思維。發(fā)現(xiàn)問題是解決問題的開端，創(chuàng)設(shè)學(xué)習情境能夠為學(xué)生提供發(fā)現(xiàn)問題的環(huán)境和條件，促進學(xué)生遷移。教育心理學(xué)指出，問題情境中的刺激模式與個人的知識結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，二者越接近，研學(xué)問題就越容易解決。教師在提供對應(yīng)訓(xùn)練題時，應(yīng)注意根據(jù)學(xué)生原有認識結(jié)構(gòu)，立足教學(xué)內(nèi)容，加強新舊知識聯(lián)系，為學(xué)生提供適量、有代表性的訓(xùn)練題，引導(dǎo)學(xué)生抓住問題的核心與關(guān)鍵。將課堂所學(xué)靈活運用到實際情境中，鍛煉學(xué)生在不情境下創(chuàng)造性解決問題的能力，有利于活躍學(xué)生思維，培養(yǎng)學(xué)生求知欲，豐富學(xué)生的知識經(jīng)驗。教育是發(fā)現(xiàn)人的價值，教育是發(fā)掘人的潛能，教育是發(fā)揮人的力量，教育是發(fā)展人的個性。沒有任何一種教育模式是百利無一害的，也沒有任何一種教育方法是一勞永逸的，重要的不是推倒，而是建立。“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)模式在初中道德與法治課中的實踐，出現(xiàn)了不少問題，但也積累了大量經(jīng)驗，作為應(yīng)試教育下提高學(xué)生自主研學(xué)與合作研學(xué)能力的有益嘗試，要在此基礎(chǔ)上積極探索解決途徑，重新?lián)P帆起航。[【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。【精品25進行性肌營養(yǎng)不良癥ProgressMuscularDystrophy,PMD)●PMD是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床特點是進行性增重的肌肉萎縮和無力●病因有許多學(xué)說:主要有血管源學(xué)說、神經(jīng)源學(xué)說、膜學(xué)●DMD/BMD病理性基因與膜蛋白,尤其是細胞骨架白有直接關(guān)系。進行性肌營養(yǎng)不良癥26PMD的發(fā)病機制●Dystrophy減少,與細胞外基質(zhì)蛋白的聯(lián)結(jié)失調(diào)。1.正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的抗萎縮蛋白(dystrophy,Dys),而