急性凝血功能異常的診斷與處理課件

急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.1急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.2病例介紹1患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，查體（晚間）體溫39.5度，皮膚多處瘀斑、意識欠清，血常規(guī)WBC7.9×109/L,Hb65g/L,Plt12×109/L如何檢查？診斷？.病例介紹1患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，3病例介紹2女性，65歲，原發(fā)性肝癌術后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？.病例介紹2女性，65歲，原發(fā)性肝癌術后3天，腹腔引流管血性液4病例介紹3男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？.病例介紹3男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大5臨床表現(xiàn)

出血:皮膚大片瘀斑靜脈穿刺處出血不止內臟出血：嘔血、便血等血液不凝或高凝

.臨床表現(xiàn)出血:皮膚大片瘀斑.6導致凝血功能障礙的因素凝血因子缺乏血小板減少或功能障礙血管功能異常.導致凝血功能障礙的因素凝血因子缺乏.7急性凝血障礙的疾病DIC血友病嚴重肝病VitK缺乏血管性血友病TTP.急性凝血障礙的疾病DIC.8出血表現(xiàn)伴意識不清DICTTP嚴重肝病.出血表現(xiàn)伴意識不清DIC.9DIC有誘因有原發(fā)病,如感染、外傷、手術、胎盤內置、死胎、腫瘤、血型不合的輸血等臨床表現(xiàn)：大片瘀斑或出血、不易用原發(fā)病解釋的休克、微血管栓塞導致臟器功能衰竭實驗室檢查：Plt、凝血象異常、3P+、D-二聚體升高.DIC有誘因有原發(fā)病,如感染、外傷、手術、胎盤內置、死胎、10鑒別診斷血栓性血小板減少性紫癜（TTP）溶血尿毒綜合癥嚴重肝功能異常藥物：肝素，其他活血藥物.鑒別診斷血栓性血小板減少性紫癜（TTP）.11治療原發(fā)病治療：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事項：1）檢測APTT，以延長60％左右為宜2）以下情況慎用：大手術、活動性出血、DIC晚期補充凝血因子、血小板抗纖溶治療：晚期DIC有纖溶亢進.治療原發(fā)病治療：非常重要.12ＴＴＰ臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”:發(fā)熱，神經精神異常，微血管病性溶貧，血小板減少，腎功能異常特點：起病急，來勢兇，病情進展快溶血為血管內溶血治療及時預后好血漿置換.ＴＴＰ臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”:發(fā)熱，神經精神異常，微血管病13TTP的臨床表現(xiàn)發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫38－40°C出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴重者可顱內出血貧血：為微血管性溶血性貧血，有黃疸，尿色深神經精神癥狀：意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、偏癱等，以一過性、多變性、反復性為特征腎臟損害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等.TTP的臨床表現(xiàn)發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫38－14診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查：頭顱CT或MRI無明顯異常破碎紅細胞>2%LDH升高，尤其是>1000游離Hb升高間接膽紅素升高

VWF-CP活性下降，抗酶活性升高

腎功能異常血小板減少

.診斷臨床表現(xiàn).15治療血漿置換腎上腺皮質激素VCR美羅華.治療血漿置換.16DIC與TTP的鑒別DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無、凝血功能異常TTP一般無休克、無凝血象異常、黃疸重、意識不清多變.DIC與TTP的鑒別DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無17嚴重肝病黃疸：特點意識不清是由于肝昏迷肝功能異常凝血因子全部異常：PT、APTT、TT均延長.嚴重肝病黃疸：特點.18治療原發(fā)病治療補充凝血因子、輸血小板.治療原發(fā)病治療.19血友病血友病甲約占80－85％，VIII因子缺乏血友病乙約占15－20％.血友病血友病甲約占80－85％，VIII因子缺乏.20臨床表現(xiàn)外傷后出血（部分自發(fā)性）：關節(jié)出血最常見，膝關節(jié)最多；皮下或肌肉內出血；腰部或后腹膜血腫.臨床表現(xiàn)外傷后出血（部分自發(fā)性）：關節(jié)出血最常見，膝關節(jié)最多21實驗室APTT延長PT正常糾正試驗直接測凝血因子活性.實驗室APTT延長PT正常.22治療一旦出血應立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當?shù)貨]有VIII因子或IX因子應立即補充新鮮血漿或新鮮冰凍血漿.治療一旦出血應立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當?shù)?3出血的一般處理原則治療：立即輸凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒適位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰塊冷敷腫脹處，敷5分鐘，停10分鐘，不要傷著皮膚。3）壓迫：使用綁帶綁患處關節(jié)4）抬高：減少腫脹.出血的一般處理原則治療：立即輸凝血因子.24禁用藥物阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血凝塊形成。一些感冒藥具有抗組胺作用對血小板也有作用，應慎用。.禁用藥物阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血25維生素K缺乏長期低脂飲食膽道疾病或手術長期使用口服抗生素誤食口服維生素K拮抗劑.維生素K缺乏長期低脂飲食.26實驗室PT、APTT均延長血小板正常.實驗室PT、APTT均延長.27治療維生素K120－40mg/d原發(fā)病治療.治療維生素K120－40mg/d.28病例1患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查體：淺昏迷，雙側瞳孔2mm，對光反射欠靈敏，雙上肢肌張力增高，皮膚、鞏膜黃染，貧血貌，淺表淋巴結未及腫大，肝脾肋下未及，皮膚散在瘀點、瘀斑。.病例1患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不29入院前當?shù)剌o助檢查：血常規(guī)白細胞3.7×109/L，血紅蛋白65g/L，血小板9×109/L?？偰懠t素156.1mol/L，直接膽紅素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。.入院前當?shù)剌o助檢查：血常規(guī)白細胞3.7×109/L，血紅蛋白30入院后檢查：血常規(guī)白細胞4.7×109/L，血紅蛋白55g/L，血小板6×109/L。血游離血紅蛋白7.8g/L，血網織紅細胞占13.3％。外周血涂片紅細胞大小不等，可見破碎紅細胞。頭顱CT未見異常。DIC正常.入院后檢查：血常規(guī)白細胞4.7×109/L，血紅蛋白55g/31..32該病人診斷是什么？如何治療？.該病人診斷是什么？.33行血漿置換術10次，DXM10mg靜滴每日一次，治療后情況：患者神志清，對答切題，血常規(guī)白細胞7.5×109/L，血紅蛋白101g/L，血小板135×109/L?？偰懠t素、直接膽紅素正常范圍。.行血漿置換術10次，DXM10mg靜滴每日一次，.34病例2

患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，神志不清十二小時于2003年10月4日入院。.病例2患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，35患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢在當?shù)蒯t(yī)院服用中藥六劑（含生地、地丁、川連、防風、蟬衣、杏仁、銀花、板藍根），服藥前患者血小板數(shù)正常（137×109/L），服藥四天后血小板數(shù)下降至47×109/L，當?shù)蒯t(yī)院擬診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。.患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢36給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27×109/L，并出現(xiàn)醬油色尿及胎兒宮內窘迫，予行剖腹產術，術后患者昏迷，當?shù)蒯t(yī)院磁共振檢查提示右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞轉來我院。.給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27×109/L，并37入院時查體：淺昏迷，雙眼球結膜水腫明顯，雙側瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射靈敏，雙側巴氏征陰性，肌張力無亢進。體溫38℃，面罩吸氧下呼吸20次/min,血壓138/100㎜Hg。重度貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，全身皮膚可見散在瘀點、瘀斑。淺表淋巴結未捫及腫大。兩肺呼吸音粗，可聞及干羅音，心率107次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，腹部移動性濁音（－），雙下肢呈凹陷性水腫。

.入院時查體：淺昏迷，雙眼球結膜水腫明顯，雙側瞳孔等大等圓直徑38入院后實驗室檢查血常規(guī)：Hb57.6g/L,WBC16.9×109/L,RBC1.72×1012/L,BPC45×109/L，網織紅細胞7％。腎功能：肌酐244μmol/L,尿素氮31.88mmol/L。肝功能：總蛋白58.3g/L,白蛋白28.7g/L,球蛋白29.6g/L,總膽紅素(TB)35μmol/L,直接膽紅素（DB）21μmol/L。.入院后實驗室檢查血常規(guī)：Hb57.6g/L,WBC1639游離血紅蛋白：49.18mg/dl。骨髓常規(guī)：有核細胞量稍增多，粒系、紅系增生活躍，巨核細胞68個，功能較差。頭顱磁共振：右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞。凝血象全套正常。.游離血紅蛋白：49.18mg/dl。.40該病人診斷是什么？如何治療？.該病人診斷是什么？.41患者病情反復發(fā)作，每三周發(fā)作一次，三周內血小板數(shù)降至20×109/L，游離血紅蛋白值升至16－25mg/dl，血漿置換一次即能使血小板數(shù)和游離血紅蛋白值均恢復正常。.患者病情反復發(fā)作，每三周發(fā)作一次，三周內血小板數(shù)降至20×142應進一步考慮的檢查與治療是什么？.應進一步考慮的檢查與治療是什么？.43最后診斷遺傳性TTP治療每三周輸血漿一次.最后診斷遺傳性TTP.44病例3女性，65歲，原發(fā)性肝癌術后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？.病例3女性，65歲，原發(fā)性肝癌術后3天，腹腔引流管血性液體145診斷DIC.診斷DIC.46處理補充凝血因子輸血小板生血小板藥物.處理補充凝血因子.47病例4男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？.病例4男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀48PT,APTT結果：PT正常，APTT120”進一步檢查？.PT,APTT.49進一步檢查APTT糾正試驗正常血漿不糾正，正常血清糾正.進一步檢查APTT糾正試驗.50診斷血友病乙治療？.診斷血友病乙.51治療新鮮冰凍血漿凝血酶原復合物.治療新鮮冰凍血漿.52謝謝大家！.謝謝大家！.53急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.54急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.急性凝血功能障礙的診斷與處理金潔.55病例介紹1患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，查體（晚間）體溫39.5度，皮膚多處瘀斑、意識欠清，血常規(guī)WBC7.9×109/L,Hb65g/L,Plt12×109/L如何檢查？診斷？.病例介紹1患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，56病例介紹2女性，65歲，原發(fā)性肝癌術后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9×109/L,Hb75g/L,Plt23×109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？.病例介紹2女性，65歲，原發(fā)性肝癌術后3天，腹腔引流管血性液57病例介紹3男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？.病例介紹3男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大58臨床表現(xiàn)

出血:皮膚大片瘀斑靜脈穿刺處出血不止內臟出血：嘔血、便血等血液不凝或高凝

.臨床表現(xiàn)出血:皮膚大片瘀斑.59導致凝血功能障礙的因素凝血因子缺乏血小板減少或功能障礙血管功能異常.導致凝血功能障礙的因素凝血因子缺乏.60急性凝血障礙的疾病DIC血友病嚴重肝病VitK缺乏血管性血友病TTP.急性凝血障礙的疾病DIC.61出血表現(xiàn)伴意識不清DICTTP嚴重肝病.出血表現(xiàn)伴意識不清DIC.62DIC有誘因有原發(fā)病,如感染、外傷、手術、胎盤內置、死胎、腫瘤、血型不合的輸血等臨床表現(xiàn)：大片瘀斑或出血、不易用原發(fā)病解釋的休克、微血管栓塞導致臟器功能衰竭實驗室檢查：Plt、凝血象異常、3P+、D-二聚體升高.DIC有誘因有原發(fā)病,如感染、外傷、手術、胎盤內置、死胎、63鑒別診斷血栓性血小板減少性紫癜（TTP）溶血尿毒綜合癥嚴重肝功能異常藥物：肝素，其他活血藥物.鑒別診斷血栓性血小板減少性紫癜（TTP）.64治療原發(fā)病治療：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事項：1）檢測APTT，以延長60％左右為宜2）以下情況慎用：大手術、活動性出血、DIC晚期補充凝血因子、血小板抗纖溶治療：晚期DIC有纖溶亢進.治療原發(fā)病治療：非常重要.65ＴＴＰ臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”:發(fā)熱，神經精神異常，微血管病性溶貧，血小板減少，腎功能異常特點：起病急，來勢兇，病情進展快溶血為血管內溶血治療及時預后好血漿置換.ＴＴＰ臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”:發(fā)熱，神經精神異常，微血管病66TTP的臨床表現(xiàn)發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫38－40°C出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴重者可顱內出血貧血：為微血管性溶血性貧血，有黃疸，尿色深神經精神癥狀：意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、偏癱等，以一過性、多變性、反復性為特征腎臟損害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等.TTP的臨床表現(xiàn)發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫38－67診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查：頭顱CT或MRI無明顯異常破碎紅細胞>2%LDH升高，尤其是>1000游離Hb升高間接膽紅素升高

VWF-CP活性下降，抗酶活性升高

腎功能異常血小板減少

.診斷臨床表現(xiàn).68治療血漿置換腎上腺皮質激素VCR美羅華.治療血漿置換.69DIC與TTP的鑒別DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無、凝血功能異常TTP一般無休克、無凝血象異常、黃疸重、意識不清多變.DIC與TTP的鑒別DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無70嚴重肝病黃疸：特點意識不清是由于肝昏迷肝功能異常凝血因子全部異常：PT、APTT、TT均延長.嚴重肝病黃疸：特點.71治療原發(fā)病治療補充凝血因子、輸血小板.治療原發(fā)病治療.72血友病血友病甲約占80－85％，VIII因子缺乏血友病乙約占15－20％.血友病血友病甲約占80－85％，VIII因子缺乏.73臨床表現(xiàn)外傷后出血（部分自發(fā)性）：關節(jié)出血最常見，膝關節(jié)最多；皮下或肌肉內出血；腰部或后腹膜血腫.臨床表現(xiàn)外傷后出血（部分自發(fā)性）：關節(jié)出血最常見，膝關節(jié)最多74實驗室APTT延長PT正常糾正試驗直接測凝血因子活性.實驗室APTT延長PT正常.75治療一旦出血應立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當?shù)貨]有VIII因子或IX因子應立即補充新鮮血漿或新鮮冰凍血漿.治療一旦出血應立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當?shù)?6出血的一般處理原則治療：立即輸凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒適位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰塊冷敷腫脹處，敷5分鐘，停10分鐘，不要傷著皮膚。3）壓迫：使用綁帶綁患處關節(jié)4）抬高：減少腫脹.出血的一般處理原則治療：立即輸凝血因子.77禁用藥物阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血凝塊形成。一些感冒藥具有抗組胺作用對血小板也有作用，應慎用。.禁用藥物阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血78維生素K缺乏長期低脂飲食膽道疾病或手術長期使用口服抗生素誤食口服維生素K拮抗劑.維生素K缺乏長期低脂飲食.79實驗室PT、APTT均延長血小板正常.實驗室PT、APTT均延長.80治療維生素K120－40mg/d原發(fā)病治療.治療維生素K120－40mg/d.81病例1患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查體：淺昏迷，雙側瞳孔2mm，對光反射欠靈敏，雙上肢肌張力增高，皮膚、鞏膜黃染，貧血貌，淺表淋巴結未及腫大，肝脾肋下未及，皮膚散在瘀點、瘀斑。.病例1患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不82入院前當?shù)剌o助檢查：血常規(guī)白細胞3.7×109/L，血紅蛋白65g/L，血小板9×109/L?？偰懠t素156.1mol/L，直接膽紅素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。.入院前當?shù)剌o助檢查：血常規(guī)白細胞3.7×109/L，血紅蛋白83入院后檢查：血常規(guī)白細胞4.7×109/L，血紅蛋白55g/L，血小板6×109/L。血游離血紅蛋白7.8g/L，血網織紅細胞占13.3％。外周血涂片紅細胞大小不等，可見破碎紅細胞。頭顱CT未見異常。DIC正常.入院后檢查：血常規(guī)白細胞4.7×109/L，血紅蛋白55g/84..85該病人診斷是什么？如何治療？.該病人診斷是什么？.86行血漿置換術10次，DXM10mg靜滴每日一次，治療后情況：患者神志清，對答切題，血常規(guī)白細胞7.5×109/L，血紅蛋白101g/L，血小板135×109/L?？偰懠t素、直接膽紅素正常范圍。.行血漿置換術10次，DXM10mg靜滴每日一次，.87病例2

患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，神志不清十二小時于2003年10月4日入院。.病例2患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，88患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢在當?shù)蒯t(yī)院服用中藥六劑（含生地、地丁、川連、防風、蟬衣、杏仁、銀花、板藍根），服藥前患者血小板數(shù)正常（137×109/L），服藥四天后血小板數(shù)下降至47×109/L，當?shù)蒯t(yī)院擬診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。.患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢89給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27×109/L，并出現(xiàn)醬油色尿及胎兒宮內窘迫，予行剖腹產術，術后患者昏迷，當?shù)蒯t(yī)院磁共振檢查提示右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞轉來我院。.給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27×109/L，并90入院時查體：淺昏迷，雙眼球結膜水腫明顯，雙側瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射靈敏，雙側巴氏征陰性，肌張力無亢進。體溫38℃，面罩吸氧下呼吸20次/min,血壓138/100㎜Hg。重度貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，全身皮膚可見散在瘀點、瘀斑。淺表淋巴結未捫及腫大。兩肺呼吸音粗，可聞及干羅音，心率107次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，腹部移動性濁音（－），雙下肢呈凹陷性水腫。

.入院時查體：淺昏迷，雙眼球結膜水腫明顯，雙側瞳孔等大等圓直徑91入院后實驗室檢查血常規(guī)：Hb57.6g/L,WBC16.9×109/L,RBC1.72×1012/L,BPC