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文檔簡介

內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳漏概述內(nèi)耳的先天性畸形可為遺傳性，或母孕早期患感染性疾病，或受X射線、微波、電磁輻射、藥物中毒等傷害，致使內(nèi)耳發(fā)育障礙，其群體發(fā)病率約為1/2000~1/6000。內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳漏臨床少見Michel型：內(nèi)耳可完全未發(fā)育，為最嚴(yán)重的一種，常伴有其他器官畸形和智力發(fā)育障礙Mondini型：耳蝸底周已發(fā)育，但第2周及頂周發(fā)育不全；耳蝸水管及內(nèi)淋巴管、前庭池可合并畸形；半規(guī)管亦可缺如或大小不一；以及兩窗畸形。Alexander型：骨迷路發(fā)育正常，蝸管分化不全。Scheibe型：最輕的內(nèi)耳畸形，畸形僅限于蝸管和球囊。內(nèi)耳畸形分類（傳統(tǒng)分法）內(nèi)耳畸形致腦脊液耳漏機(jī)制腦脊液溢出突破3道屏障:1.內(nèi)聽道腦膜。2.前庭內(nèi)側(cè)壁即內(nèi)聽道底。3.前庭外側(cè)壁(前庭窗)或其他鼓室內(nèi)側(cè)壁(圓窗膜)在長期的顱內(nèi)壓力作用下,上述3道屏障均被破壞腦脊液漏才可發(fā)生臨床表現(xiàn)病變早期無明顯臨床癥狀聽力障礙：多數(shù)出生時(shí)即為極重度或重度聾耳鳴、耳悶塞感眩暈：前庭器畸形時(shí)，可有眩暈或平衡失調(diào)反復(fù)腦膜炎發(fā)作夜間突然咳嗽史輔助檢查CT：可顯示出內(nèi)耳發(fā)育的情況如Mondini畸形內(nèi)耳道底與前庭相通，前庭擴(kuò)大，與外半規(guī)管融合，乳突腔可見軟組織密度影輔助檢查膜迷路MR三維重建及水成像：可顯示內(nèi)耳膜迷路的全貌及其立體形態(tài)。腦池造影：曾被用于尋找腦脊液耳漏的部位,因是有創(chuàng)檢查,且存在假陰性情況,現(xiàn)已很少應(yīng)用。聽力檢查：純音測聽、聲導(dǎo)抗、ABR等。腦脊液常規(guī)及生化檢查：β-2轉(zhuǎn)鐵蛋白較葡萄糖檢測對定性腦脊液有更高敏感性和特異性治療手術(shù)：1.后鼓室探查、鐙骨底板切除后行前庭窗填塞術(shù)2.水平半規(guī)管開窗（迷路入路）后行前庭池填塞術(shù)

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