格林巴利綜合征課件講義

格林-巴利綜合征(Guillian-BarreSyndrome,gBs)重慶醫(yī)科大學兒科學院神經內科蔣莉格林-巴利綜合征1格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經根神經炎主要臨床特征:進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率:1.6/10萬人口當前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經病病程自限,嚴重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征(GBS)2病因與發(fā)病機理■多因素誘發(fā)的周圍神經的自身免疫性病變1)病變神經淋巴細胞浸潤,淋巴細胞可致大鼠神經病變2)患兒血清中有抗髓鞘抗體,該抗體可致大鼠神經病變(3)用周圍神經抗原成分免疫動物,致與GBS相似的動物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)4)病變神經損害成對稱性病因與發(fā)病機理3病因與發(fā)病機理■誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)(1)感染:2/3患兒病前6周內有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經免疫性損傷患兒(42-76%)血清中該菌特異性抗體滴度増高患兒血清中抗周圍神經特異性自身抗體(抗GM1或GDIa等抗神經節(jié)苷脂抗體)滴度増高病因與發(fā)病機理4病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡合物(與神經纖維中的神經節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結構)發(fā)生交叉免疫反應(抗GM1或⊕D1a等抗神經節(jié)苷脂抗體)抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經損傷病因與發(fā)病機理5格林巴利綜合征課件講義6格林巴利綜合征課件講義7格林巴利綜合征課件講義8格林巴利綜合征課件講義9格林巴利綜合征課件講義10格林巴利綜合征課件講義11格林巴利綜合征課件講義12格林巴利綜合征課件講義13格林巴利綜合征課件講義14格林巴利綜合征課件講義15格林巴利綜合征課件講義16格林巴利綜合征課件講義17格林巴利綜合征課件講義18格林巴利綜合征課件講義19格林巴利綜合征課件講義20格林巴利綜合征課件講義21格林巴利綜合征課件講義22格林巴利綜合征課件講義23格林巴利綜合征課件講義24格林巴利綜合征課件講義25格林巴利綜合征課件講義26格林巴利綜合征課件講義27格林-巴利綜合征(Guillian-BarreSyndrome,gBs)重慶醫(yī)科大學兒科學院神經內科蔣莉格林-巴利綜合征28格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經根神經炎主要臨床特征:進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率:1.6/10萬人口當前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經病病程自限,嚴重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征(GBS)29病因與發(fā)病機理■多因素誘發(fā)的周圍神經的自身免疫性病變1)病變神經淋巴細胞浸潤,淋巴細胞可致大鼠神經病變2)患兒血清中有抗髓鞘抗體,該抗體可致大鼠神經病變(3)用周圍神經抗原成分免疫動物,致與GBS相似的動物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)4)病變神經損害成對稱性病因與發(fā)病機理30病因與發(fā)病機理■誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)(1)感染:2/3患兒病前6周內有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經免疫性損傷患兒(42-76%)血清中該菌特異性抗體滴度増高患兒血清中抗周圍神經特異性自身抗體(抗GM1或GDIa等抗神經節(jié)苷脂抗體)滴度増高病因與發(fā)病機理31病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡合物(與神經纖維中的神經節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結構)發(fā)生交叉免疫反應(抗GM1或⊕D1a等抗神經節(jié)苷脂抗體)抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經損傷病因與發(fā)病機理32格林巴利綜合征課件講義33格林巴利綜合征課件講義34格林巴利綜合征課件講義35格林巴利綜合征課件講義36格林巴利綜合征課件講義37格林巴利綜合征課件講義38格林巴利綜合征課件講義39格林巴利綜合征課件講義40格林巴利綜合征課件講義41格林巴利綜合征課件講義42格林巴利綜合征課件講義43格林巴利綜合征課件講義44格林巴利綜合征課件講義45格林巴利綜合征課件講義46格林巴利綜合征課件講義47格林巴利