格林巴利綜合征課件講義

格林-巴利綜合征(Guillian-BarreSyndrome,gBs)重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科蔣莉格林-巴利綜合征1格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征:進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率:1.6/10萬人口當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限,嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征(GBS)2病因與發(fā)病機(jī)理■多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變1)病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變2)患兒血清中有抗髓鞘抗體,該抗體可致大鼠神經(jīng)病變(3)用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動(dòng)物,致與GBS相似的動(dòng)物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)4)病變神經(jīng)損害成對(duì)稱性病因與發(fā)病機(jī)理3病因與發(fā)病機(jī)理■誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)(1)感染:2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒(42-76%)血清中該菌特異性抗體滴度増高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體(抗GM1或GDIa等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體)滴度増高病因與發(fā)病機(jī)理4病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物(與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))發(fā)生交叉免疫反應(yīng)(抗GM1或⊕D1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體)抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經(jīng)損傷病因與發(fā)病機(jī)理5格林巴利綜合征課件講義6格林巴利綜合征課件講義7格林巴利綜合征課件講義8格林巴利綜合征課件講義9格林巴利綜合征課件講義10格林巴利綜合征課件講義11格林巴利綜合征課件講義12格林巴利綜合征課件講義13格林巴利綜合征課件講義14格林巴利綜合征課件講義15格林巴利綜合征課件講義16格林巴利綜合征課件講義17格林巴利綜合征課件講義18格林巴利綜合征課件講義19格林巴利綜合征課件講義20格林巴利綜合征課件講義21格林巴利綜合征課件講義22格林巴利綜合征課件講義23格林巴利綜合征課件講義24格林巴利綜合征課件講義25格林巴利綜合征課件講義26格林巴利綜合征課件講義27格林-巴利綜合征(Guillian-BarreSyndrome,gBs)重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科蔣莉格林-巴利綜合征28格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征:進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率:1.6/10萬人口當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限,嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利綜合征(GBS)29病因與發(fā)病機(jī)理■多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變1)病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變2)患兒血清中有抗髓鞘抗體,該抗體可致大鼠神經(jīng)病變(3)用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動(dòng)物,致與GBS相似的動(dòng)物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)4)病變神經(jīng)損害成對(duì)稱性病因與發(fā)病機(jī)理30病因與發(fā)病機(jī)理■誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)(1)感染:2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒(42-76%)血清中該菌特異性抗體滴度増高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體(抗GM1或GDIa等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體)滴度増高病因與發(fā)病機(jī)理31病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物(與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))發(fā)生交叉免疫反應(yīng)(抗GM1或⊕D1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體)抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經(jīng)損傷病因與發(fā)病機(jī)理32格林巴利綜合征課件講義33格林巴利綜合征課件講義34格林巴利綜合征課件講義35格林巴利綜合征課件講義36格林巴利綜合征課件講義37格林巴利綜合征課件講義38格林巴利綜合征課件講義39格林巴利綜合征課件講義40格林巴利綜合征課件講義41格林巴利綜合征課件講義42格林巴利綜合征課件講義43格林巴利綜合征課件講義44格林巴利綜合征課件講義45格林巴利綜合征課件講義46格林巴利綜合征課件講義47格林巴利