淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)課件

淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱amyloidosisofgastrointestinaltract目前,農(nóng)村中學生存在的心理問題較多。比如農(nóng)村中學較普遍存在的輟學問題,不乏家庭生活困難、家長難以承受等原因,但絕大多數(shù)輟學現(xiàn)象的成因都與學生缺乏意志力、盲目趨同等心理問題有關。農(nóng)村初中特殊的環(huán)境與條件,產(chǎn)生了對心理健康教育的特殊需求。以行動研究的方式探索適合鄉(xiāng)鎮(zhèn)學校心理健康教育的模式,對農(nóng)村中學生的健康成長有重要意義。所謂行動研究,是指在實際工作中,由教育管理者和教師、專家共同合作,針對實際問題提出改進計劃,通過在實踐中實施、驗證、修正而得到研究結果并解決問題的一種研究方式。我們針對中學生的心理狀況開展行動研究,取得了良好效果。一、以優(yōu)化教師心理素質(zhì)為突破點,培養(yǎng)合格的心理健康教育隊伍骨干先行。農(nóng)村學校公用經(jīng)費不夠充裕,但我們?nèi)匀惶碇昧擞嘘P心理教育報刊、書籍、光盤等四百余種(冊)供全體教師借閱學習,請河北師大、省市教科所專家輔導,并積極選送心理輔導教師到北京、石家莊等地接受系統(tǒng)培訓,觀摩先進學校的心理健康活動課。心理疏導。通過座談知道農(nóng)村教師產(chǎn)生心理障礙的原因主要有:工作壓力過大,收入較低;環(huán)境封閉,視野不寬,與外界缺乏有效交流;由于職稱評聘、晉級、評優(yōu)評獎受指標限制,教師之間、教師與領導之間關系緊張等。教師有心理問題必然會對學生的心理健康產(chǎn)生不良影響。如果教師帶著憂郁、厭煩、憤懣等不良心態(tài)授課,課堂上肯定會出現(xiàn)思路阻塞、思維凝滯等現(xiàn)象。教師整天滿臉愁云,學生就會驚恐,生怕被教師的“無名火”燒及。如果說教師的不良心理平時還能夠靠理智來抑制的話,一旦學生出現(xiàn)違規(guī)違紀、不完成作業(yè)、考試成績不及格等現(xiàn)象,其不良情緒便控制不住,會直逼宣泄的“火山口”。長期在這樣的不良氛圍中學習、生活,學生的智慧火花就會被窒息,就會出現(xiàn)心理異常。教師不理智的過激的“心靈施暴”行為,是學生失掉自尊、自信,產(chǎn)生逆反,最終走上厭學棄學道路的主要原因。全員培訓。假期定內(nèi)容、定題目,由心理教師、學校領導、課題組骨干教師主講,并力求做到理論聯(lián)系實際、有針對性、上下互動。如開展“沒有愛就沒有教育”的主題研討活動,開展“新年話心聲”教師代表座談。二、以優(yōu)化學生心理素質(zhì)為重點,提升學生心理品質(zhì)活動課正面輔導。教導處把活動課列入課表,每周一節(jié),每節(jié)課都由政教主任審閱活動設計,檢查教案,共同聽課、評課,以實驗班為龍頭帶動其他班級?！扒那脑捫畔洹眰€別交流。一些膽小或有特殊心理問題的學生不敢和班主任或心理教師面對面交流,則可通過信箱說出自己的心理困惑。幾年來收到上千封學生來信,心理輔導教師協(xié)同班主任通過書面及時地解答每封信提出的問題,或利用午休、放學后的業(yè)余時間當面輔導。心理溝通。心理輔導教師利用每周一次的書面交流,根據(jù)學生的心理特點,分析誘因,切合實際地寫出帶有鼓勵、信任、開導、幫助等內(nèi)容的評語,并根據(jù)學生的心理狀況協(xié)助班主任家訪,調(diào)查解決實際問題。個案追蹤研究。對于表現(xiàn)特殊、心理障礙較嚴重的學生,課題組成員與班主任共同家訪調(diào)查,分析研究,實施輔導,同時建立追蹤檔案,進行周期考察,記錄變化過程,檢驗教育效果。群體綜合評價。用考試成績這一把尺子衡量學生,學困生永遠沒有成功的希望。這也是農(nóng)村中學生輟學的主要原因之一。為此,學校建立體育、音樂、美術、舞蹈特長活動小組,理化生興趣實驗組,社會實踐組,讓每個學生根據(jù)自己的興趣和愿望參加不同的活動,給每個學生展示特長的機會,促進其人格的和諧發(fā)展和健康心理的形成。環(huán)境整體優(yōu)化。為使學校成為高品位的精神家園,教學樓樓道、教室墻壁等處都張貼了有關心理健康的短語、名人名言、教師激勵用語、教師忌語等。每班教室都有激勵學生上進的條幅、心理活動?？?校門口設有心理教育宣傳櫥窗。每天開放圖書室。團總支創(chuàng)建了心理健康教育午間播音臺,伴隨著快樂的音樂,知心的話語洋溢在校園的每個角落。三、以提高家長素質(zhì)為難點,建立家校一體的心理健康教育網(wǎng)絡如果學校只顧閉門造車,不與家長溝通,就很難真實、全面、深刻地了解學生,很難有效地解決學生的心理問題。我們創(chuàng)辦《學校家庭相通橋》《學校與家庭》等期刊發(fā)給全體家長,使家長能及時掌握孩子的身心發(fā)展狀況。我們建立家長學校,成立家長委員會,定期舉辦家長育子知識輔導講座。根據(jù)居住區(qū)域劃分活動小組,定期組織家長來校學習相關的心理健康教育知識。農(nóng)忙時課題組成員分為幾個巡回輔導小組,到各村的家長輔導站去輔導、座談、溝通、交流。實驗班每次開展大型活動都邀請家長參加,親子一起活動,進行感情溝通。我們的家長學校被評為河北省優(yōu)秀家長學校。四、以學科教學為主線,做到心理健康教育與學科教學相融合智育與心育相輔佐。教導處把心理教育納入常規(guī)教導工作,強調(diào)備課要備心理教育點。有計劃地組織學科滲透心理教育研討課、示范課、評優(yōu)課,把心理教育工作列為教師業(yè)務水平考核的一項重要內(nèi)容。每個教師都有針對學生心理狀態(tài)的觀察追蹤記錄、分析、對策、反思,并定期進行交流。心育與德育相輔助。注重心理品質(zhì)對道德品質(zhì)的影響,正確識別和對待心理問題,防止把心理問題定性為品質(zhì)問題,從提高學生心理素質(zhì)入手,開展好德育工作?！岸n”活動與心理活動相交融。第二課堂是第一課堂的有力補充,活動自愿、自由、靈活、便捷,深受學生歡迎。課外活動是滲透心理健康教育的良好途徑,教師通過有計劃、有目的地安排活動,提升學生的心理素質(zhì)。課外體育活動、春季郊游、秋季登山活動等,讓學生在大自然中陶冶情操,磨煉意志,培養(yǎng)團隊精神,鍛煉吃苦耐勞的品質(zhì)。五、以團體輔導和個案追蹤輔導為兩翼,落實心理健康教育的內(nèi)容。團體輔導。以班級或年級為單位,選材既有系統(tǒng)性、針對性,又有教育性,可解決班級、年級的階段性實際問題。個案追蹤輔導。心理輔導教師有目的地和有某方面心理問題的學生一起聽課,一塊游戲,一同交談,并與班主任、家長溝通,找到消除其心理障礙的具體措施。六、研究的效果經(jīng)過五年多心理健康教育行動研究,我校師生的心理素質(zhì)有了明顯提升。一是優(yōu)化了學生的整體心理素質(zhì)。系統(tǒng)心理活動課的開設,使學生置身于精心設計的環(huán)境中,暢所欲言,強化了正確的心理傾向,明確了錯誤心理傾向的危害性和原因,提供了展示自我的機會,增強了自信心。二是德育效果明顯。學生的集體主義精神、集體榮譽感大為增強,學生的自治能力和自治水平也相應提高,打架、罵人現(xiàn)象幾乎銷聲匿跡,尤其是解決了學生動不動就輟學的老大難問題。三是教師心態(tài)平和,敬業(yè)樂業(yè)、無私奉獻蔚然成風,再也看不到體罰和變相體罰的現(xiàn)象了。老師們感慨地說:“與學生進行心理溝通比任何招術都靈,學生從心眼里佩服老師?！薄袄蠋熆磳W生越來越順眼了,哪還有火可發(fā)?”四是促進了家長素質(zhì)的提高。家長們破解了“孩子不領情”等困惑,找到了清晰的出路,自覺運用心理知識和心理教育方法管教孩子。綜觀我國的中高考制度，分數(shù)定天下，雖然受到多年的質(zhì)疑和批判，但是，自1977年恢復高考至今的社會反響來看，這種分數(shù)選拔制度下除極低概率出現(xiàn)高分低能、高分低德的學生外，總體來說優(yōu)秀的人才能夠被選拔出來并最終成為國家的棟梁之才。這分數(shù)和優(yōu)秀之間的內(nèi)在關聯(lián)是什么呢？這就得先從教育心理學對影響學習效果的因素研究說起。心理學家通過多年研究發(fā)現(xiàn)，在智商水平相差不多的情況下，有三大因素最終影響學習效果：動機、意志、情感和情緒。一個能夠取得優(yōu)秀分數(shù)的學生必定有積極的善于自我調(diào)節(jié)的心態(tài)，他明確自己的學習目的，既不會對自己期望過高，以至于實現(xiàn)不了就怨天尤人，更不會對自己過于放縱，以至于滿足現(xiàn)狀，不思進取。這種積極向上的內(nèi)部動機就像原動力不斷的發(fā)動機一樣，源源不斷地輸送正能量激發(fā)自己的潛能，運用各種方式去克服實現(xiàn)目標過程中所遇到的種種困難，繼而有效地控制各種不良情緒，抵達成功的彼岸。而這就是分數(shù)和優(yōu)秀之間關聯(lián)的秘密。分數(shù)是表象，而支撐達成分數(shù)的因素才是優(yōu)秀的根本。大多數(shù)取得高分的學生并非聰明過人，而是他們有積極的心態(tài)、良好的意志品質(zhì)以及善于自控和自律的好習慣罷了，如果非要給這些因素一個與學習相關的名稱，我們可以統(tǒng)稱為學習策略。而學生成績不理想，與學習策略的缺失是有直接關聯(lián)的（如下表）。高新區(qū)第一中學七年級學生學習目標及成績影響障礙調(diào)查表近幾年，隨著國民經(jīng)濟的發(fā)展，我們滯后的教育已經(jīng)不能跟上快速發(fā)展的經(jīng)濟，于是我們越來越認識到傳統(tǒng)的教育太過于注重知識的傳授，而忽視了學習過程中更為重要的學習策略的培養(yǎng)，學生學習能力的形成學校出力不大，幾乎靠學生天然的悟性和自然形成。于是，各個學校間的生源大戰(zhàn)便激烈開戰(zhàn)，就連清華、北大這樣全國的高等學府也不能免俗。而究其根源，是我們著實缺乏培養(yǎng)學生學會學習、自我管理的學習策略的方法，我們除了“坐享其成”外竟然無計可施?；谝陨戏治觯瑹o論從國家發(fā)展層面，還是從學校發(fā)展層面，對于學習策略課程的開發(fā)都顯得迫在眉睫，十分必要。而且，這與我國現(xiàn)行的中高考制度并不違背，而是相輔相成的。學習策略本身就是提升對自己的管理，提升學習效率的，尤其對初中學生是十分必要的，這從初中階段學生的心理及行為特征理論界較為成熟的四大觀點中都能夠找到依據(jù)：列昂節(jié)夫的活動理論認為少年期最重要的能力應該是培養(yǎng)活動能力，他希望少年能夠生活在各種各樣的群體中與人們進行交往。通過交往活動使少年獲得了交往能力，這對他們的意識形成至關重要。皮亞杰的認知發(fā)展階段論認為12～15歲兒童能把邏輯運算組合成各?N系統(tǒng)，并根據(jù)可能的轉(zhuǎn)換形式去解決脫離了當前具體事物的觀察所提出的有關命題，或是根據(jù)掌握的資料作因素分析，進行科學實驗，從而發(fā)現(xiàn)規(guī)律?？傊藭r的兒童有科學創(chuàng)建和理論創(chuàng)新的能力。弗洛伊德性欲發(fā)展階段理論認為11、12歲以后，這是性欲發(fā)展的最后階段。男女兒童在身體上和性上趨于成熟，異性戀的行為明顯，兒童由家庭走向社會，產(chǎn)生利他動機。如果這種發(fā)展受到阻礙或不能充分發(fā)展，容易形成各種精神疾病。艾里克森人格發(fā)展階段理論則認為12～20歲，兒童能掌握適合于他們的各種角色，就會獲得自我同一性而走向成熟。但青年會因為自身的要求與新的社會要求之間的沖突而變得困擾和混亂，不能正確選擇適應環(huán)境的生活角色而產(chǎn)生角色混亂。從以上理論我們不難發(fā)現(xiàn)，初中階段的學生正處于快速發(fā)展期和逐漸成熟期。這是他們從感性認識向理性認識發(fā)展的階段，是獨立個體逐漸走向社會的發(fā)展階段，是創(chuàng)新能力發(fā)展、掌握規(guī)律形成習慣的黃金時期。所以，把握好這個時期，對學生的發(fā)展將會起到至關重要的作用。為達成提高學習效果的目的，此階段學習策略的課程開發(fā)，完全可以從學生心理特點出發(fā)，可從以下三大角度進行：記憶策略課程開發(fā)、總結歸納策略課程開發(fā)以時間管理策略課程開發(fā)。記憶策略課程開發(fā)意義：初中階段學生已經(jīng)初步擺脫了小學階段的無意記憶，有意記憶、抽象記憶逐漸占主導地位；記憶的容量日益增大，短時間記憶廣度接近成人；對直觀形象的材料記憶要優(yōu)于抽象材料，對圖形記憶要優(yōu)于詞語。根據(jù)中學生特點開發(fā)記憶策略課程，培養(yǎng)學生的記憶習慣、記憶能力，將會有效減輕學生的學習負擔，提高學習效率。歸納策略課程開發(fā)意義：總結歸納的能力是人一生必須具備的能力。尤其是大數(shù)據(jù)時代的今天，數(shù)據(jù)的匯總和歸納提升直接影響著一個人的成敗。所以，從初中階段開始，應該從各個學科開始有意識地培養(yǎng)歸納總結以及分析的方法，學生一旦掌握了這種技能，將會受益終生。時間管理策略課程開發(fā)意義：有很大部分學生的成績不理想，其中一個很重要的問題就是時間分配不均衡，對于零碎時間缺乏自主管理意識，自律意識太差。而通過有意識的時間策略管理培訓，可以有效避免此類問題的發(fā)生，實現(xiàn)對自我管理的跨越提升。綜上所述，初中階段是培養(yǎng)學生學習策略的關鍵時期，此類課程的探究開發(fā)，必將彌補現(xiàn)階段學校教育的缺失，意義深遠。淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸1淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)大頭醫(yī)生編輯整理淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)大頭醫(yī)生編輯整理2英文名稱amyloidosisofgastrointestinaltract英文名稱amyloidosisofgastrointes3類別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病類別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病4ICD號K63.8ICD號K63.85概述淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質(zhì)在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現(xiàn)細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。因最初發(fā)現(xiàn)其對碘起反應，且與淀粉有相似之處而稱為淀粉樣蛋白，能被伊紅均勻染色，現(xiàn)知該物質(zhì)含糖極低。概述6流行病學全身性淀粉樣變病的所有類型概以消化管為最易受侵襲的臟器之一。消化道癥狀的出現(xiàn)率隨類型而異，在原發(fā)性淀粉樣變病中約70%，在繼發(fā)性者中約55.5%。但如作詳細的組織學檢查，不管臨床癥狀有無，幾乎在所有全身性淀粉樣變病的患者都可在消化管中查獲淀粉樣蛋白沉積。流行病學7病因淀粉樣物質(zhì)在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙。過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發(fā)性；合并骨髓瘤；繼發(fā)性；局灶性；遺傳性以及其他少見類型。大多原發(fā)性及合并骨髓瘤淀粉樣淀粉樣變淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白。繼發(fā)性淀粉樣變病可由許多疾病誘發(fā)。局灶性淀粉樣變病為單一器官淀粉樣物質(zhì)沉積，不累及全身。遺傳性淀粉樣變病多為常染色體顯性遺傳，以家族性淀粉樣多神經(jīng)病變(familialamyloidpolyneuropathy，F(xiàn)AP)為代表，但家族性地中海熱為常染色體隱性遺傳。病因8病因除局灶性外，以上各型均為多系統(tǒng)損害，又統(tǒng)稱全身性淀粉樣變病。但實際上消化道癥狀發(fā)病率高的FAP的消化管壁淀粉樣纖維沉著比其他類型都輕。據(jù)研究，F(xiàn)AP消化道癥狀程度與活檢所見淀粉樣纖維沉積程度缺乏聯(lián)系。FAP的消化管自主神經(jīng)的病變則是嚴重的。根據(jù)尸檢，迷走神經(jīng)主干、神經(jīng)外膜以及神經(jīng)內(nèi)膜都可見顯著的淀粉樣纖維沉積。髓神經(jīng)纖維幾乎完全消失，并且在腹腔神經(jīng)節(jié)內(nèi)也可查見淀粉樣纖維沉積。消化管壁的神經(jīng)叢(Meissner神經(jīng)叢和Auerbach神經(jīng)叢)可見淀粉樣纖維沉積和神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)顯著減少。病因除局灶性外，以上各型均為多系統(tǒng)損害，又統(tǒng)稱全身性淀粉樣變9病因應用兒茶酚胺熒光法對直腸黏膜進行自主神經(jīng)纖維檢查，F(xiàn)AP的病例中從比較早期即可見到含兒茶酚胺神經(jīng)纖維的重度脫落，顯示消化管的脫神經(jīng)支配狀態(tài)。同樣的消化管自主神經(jīng)病變，在原發(fā)性和伴隨骨髓瘤的淀粉樣變病中也有所見。消化管的淀粉纖維沉著和大范圍內(nèi)的自主神經(jīng)障礙，引起了全身性淀粉樣變病的多種多樣消化道癥狀。近年由于弄清了不同種類纖維蛋白對沉積組織的親和性的差別，按沉積的纖維蛋白類別的分類逐漸得到確立。病因應用兒茶酚胺熒光法對直腸黏膜進行自主神經(jīng)纖維檢查，F(xiàn)AP10病因1.AL蛋白對消化道親和性高的淀粉樣蛋白多引起全身性淀粉樣變病。由免疫球蛋白L鏈的易變區(qū)(variantregion)的全部和一部分組成稱為AL蛋白。原發(fā)性淀粉樣變病起病多在40歲以上，原因不明，發(fā)生在以往完全健康者，無誘發(fā)疾病。合并骨髓瘤淀粉樣淀粉樣變淀粉樣變病的淀粉樣蛋白也來自L鏈的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L鏈或尿中本-周蛋白的分解產(chǎn)物變形而成。

2.AA蛋白在炎癥、感染時，臨床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein，SAA)作為前軀體的淀粉樣A蛋白(AA蛋白)。病因11病因由SAA水解而成，由76個氨基酸構成，與免疫球蛋白無關。繼發(fā)性淀粉樣變病可由許多疾病誘發(fā)，如類風濕性關節(jié)炎、慢性感染包括結核、骨髓炎、肺膿腫、支氣管擴張、慢性腎盂腎炎、炎癥性腸病、真菌病等；也見于腫瘤，如Hodgkin病、甲狀腺髓樣癌等。病因由SAA水解而成，由76個氨基酸構成，與免疫球蛋白無關。12發(fā)病機制關于淀粉樣變病胃腸道癥狀的發(fā)生機制，過去一直認為有兩個方1.由于消化管壁內(nèi)血管的淀粉樣纖維沉著，引起消化道缺血。

2.肌層破壞，運動功能減弱。在有明顯淀粉樣纖維沉積的消化管管壁，肉眼觀察可見整個管壁變硬、肥厚、缺乏彈性，漿膜面有不少小顆粒隆起。上述變化有時不一定累及整個消化管，而是呈現(xiàn)節(jié)段性分布，有時可表現(xiàn)一部分腸管明顯擴張。組織學觀察大多限于尸檢病例。消化管各層都可見到淀粉樣纖維沉積，以黏膜下組織的血管壁最明顯，其次為固有肌層及黏膜層。發(fā)病機制13發(fā)病機制淀粉樣纖維沉積的血管壁肥厚，腔狹窄，血管周圍的結締組織也可看到淀粉樣纖維沉積。特別在腫塊形成和管壁肥厚明顯的部位，固有肌層的淀粉樣沉積顯著。胃、小腸、大腸的淀粉樣纖維沉積程度在各型之間以及個體之間存有差異，以原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病者明顯，而在FAP患者較輕。從部位上看，胃、小腸的淀粉樣沉積，黏膜固有層的沉積也比較明顯。在原發(fā)性淀粉樣變病及FAP中，胃黏膜內(nèi)淀粉樣纖維沉積較大腸嚴重。發(fā)病機制淀粉樣纖維沉積的血管壁肥厚，腔狹窄，血管周圍的結締組14臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀。原發(fā)性淀粉樣變病最為顯著。病變部位不同可呈現(xiàn)出不同的臨床癥狀。

1.惡心、嘔吐、食欲不振上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙。在食管下咽困難，胃引起內(nèi)容物停滯，出現(xiàn)惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀。2.便秘、腹瀉下消化道淀粉樣纖維沉積導致便秘或腹瀉。頑固性便秘使用瀉藥后會轉(zhuǎn)變成嚴重腹瀉，然后轉(zhuǎn)為便秘與腹瀉交替，腹瀉嚴重時可有大便失禁，也有主訴腹痛者。臨床表現(xiàn)15臨床表現(xiàn)對治療有抵抗的長期持續(xù)的腹瀉應懷疑淀粉樣變病。

3.吸收不良吸收不良的發(fā)生率為4.0%～5.8%，在小腸淀粉樣纖維沉積導致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙，少數(shù)病例可出現(xiàn)吸收不良綜合征，表現(xiàn)為脂肪瀉、巨幼紅細胞貧血或蛋白漏出性腸病。

4.出血、梗死、穿孔淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，消化管的任何部位都可能發(fā)生潰瘍，潰瘍出血可出現(xiàn)嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔的病例報告。臨床表現(xiàn)對治療有抵抗的長期持續(xù)的腹瀉應懷疑淀粉樣變病。16臨床表現(xiàn)

5.腸梗阻大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進而自主神經(jīng)障礙引起運動功能障礙，發(fā)生率6%～8%。所謂淀粉樣瘤(amyloidtumor)，好發(fā)于胃竇幽門及遠側(cè)結腸，和同部位的惡性腫瘤一樣可引起消化道梗阻癥狀。沒有器質(zhì)性狹窄的病變者，有時也可能出現(xiàn)急性腸梗阻的癥狀。Iegge等把這種狀態(tài)稱為假性腸梗阻。淀粉樣瘤常見于原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病，腸梗阻時腹部可見大量氣體像。

6.其他巨舌為淀粉樣變病的一種特征性局部體征，見于20%的患者，往往同時伴有頜下腺、舌下腺等涎腺的腫大。臨床表現(xiàn)17臨床表現(xiàn)患者味覺失靈，唾液分泌減少，有口腔黏膜干燥感、齒齦及口腔黏膜易出血，并可形成舌、頰黏膜的小血腫，后兩者在原發(fā)性淀粉樣變病中常見。咽部肌肉運動障礙(由于淀粉樣纖維浸潤引起的下位腦神經(jīng)麻痹及局部淀粉樣纖維沉積)和食管病變嚴重者往往主訴吞咽困難，但未見于FAP病人中。臨床表現(xiàn)患者味覺失靈，唾液分泌減少，有口腔黏膜干燥感、齒齦及18并發(fā)癥

1.出血、梗死、穿孔淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，潰瘍出血可出現(xiàn)嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔。

2.腸梗阻大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進而自主神經(jīng)障礙引起運動功能障礙，引起消化道梗阻癥狀。并發(fā)癥19實驗室檢查血常規(guī)和血沉檢查多無異常，約50%的患者可出現(xiàn)血肌酐水平升高，約80%的患者可出現(xiàn)蛋白尿，多發(fā)性骨髓瘤患者中有1/3可出現(xiàn)高鈣血癥，免疫球蛋白檢查可發(fā)現(xiàn)IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉樣變患者血清免疫電泳顯示單克隆蛋白，45%為單克隆免疫球蛋白重鏈，20%為輕鏈(BenceJones蛋白血癥)。濃集尿進行免疫電泳顯示約有2/3患者可發(fā)現(xiàn)單克隆輕鏈(λ/κ=2/1)。實驗室檢查20其他輔助檢查1.X線檢查胃腸鋇造影的典型表現(xiàn)為消化管擴張不良和蠕動減弱。胃的病變范圍較廣，從胃體到胃竇，常伴有食物殘渣存留。小腸的黏膜形態(tài)像粗糙，可見局部狹窄及擴張。胃排空及小腸通過時間都明顯延長。大腸的影像為結腸袋消失，整個結腸僵直。其他表現(xiàn)有十二指腸壺腹部或回腸終末部息肉樣改變。但FAP者一般缺乏壁硬化表現(xiàn)，胃、小腸的鋇通過時間可延緩或亢進。

2.內(nèi)鏡檢查內(nèi)鏡下胃黏膜色澤發(fā)黃，常伴有散在性白斑，黏膜皺襞可表現(xiàn)紅、腫、肥大。其他輔助檢查21其他輔助檢查但這些表現(xiàn)均缺乏特異性。結腸鏡下常觀察到與潰瘍性結腸炎類似的表現(xiàn)，即黏膜水腫、糜爛、彌漫性黏膜發(fā)紅及潰瘍。有的還可以出現(xiàn)息肉樣改變。下消化道出現(xiàn)梗阻癥狀時，在乙狀結腸有時可以看到與BorrmannⅢ型癌難以鑒別的隆起性潰瘍。

3.活組織檢查本病惟一的診斷方法是在活檢組織中確認淀粉樣纖維沉積。過去全身性淀粉樣變病的活檢部位為齒齦、舌、小腸、直腸，其中直腸活檢最為普通。近年很多報告提出胃活檢比直腸活檢簡單而且診斷率也高。其他輔助檢查但這些表現(xiàn)均缺乏特異性。結腸鏡下常觀察到與潰瘍性22其他輔助檢查必要時可對胃、直腸都進行活檢?；顧z時應注意取足夠的深度，為此內(nèi)鏡插入時應少注氣，選擇視野良好的部位，使用較大的活檢鉗，鉗子接觸到黏膜后，應稍加壓力，以便盡可能取材深些。胃活檢應該取到黏膜肌層。一般從胃角到胃竇需要取5～6塊組織。直腸活檢有必要取到黏膜下組織，一般在距肛門10～15cm處后壁取5～6塊組織?；顧z后應注意止血?；顧z組織經(jīng)剛果紅染色在偏光顯微鏡下觀察淀粉樣蛋白特有的綠色雙折射可確診。根據(jù)活檢標本上的淀粉樣纖維沉積型來判定淀粉樣變病的分型是困難的。其他輔助檢查必要時可對胃、直腸都進行活檢?；顧z時應注意取足夠23其他輔助檢查特異的組織觀察要求通過電鏡確認淀粉樣纖維，并應用各種染色綜合判定淀粉樣蛋白的免疫組織類型。其他輔助檢查特異的組織觀察要求通過電鏡確認淀粉樣纖維，并應用24診斷對于巨舌及多種消化系統(tǒng)癥狀者應想到本病，及早內(nèi)鏡檢查并行黏膜活檢。確定診斷依賴活檢組織中確認淀粉樣纖維沉積。診斷25鑒別診斷本病由于出現(xiàn)進行性全身衰竭和多種消化道癥狀，需與消化管惡性腫瘤鑒別。由于消化管的運動異常，特別在出現(xiàn)便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別，同時還應注意與潰瘍性結腸炎、克羅恩病及缺血性腸炎相鑒別。鑒別診斷26治療目前尚無確實能祛除器官組織內(nèi)淀粉樣纖維沉積的方法。

1.對癥治療對于一般食欲不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養(yǎng)可取得一定效果。對于頑固性便秘，采用四環(huán)素族抗生素有效，用米諾環(huán)素(二甲胺四環(huán)素)每天200mg，可改善初期病例的大便異常。

2.藥物治療二甲亞砜(dimethylsulfoxide，DMSO)具有分解淀粉樣蛋白的作用，現(xiàn)正試用于臨床。

3.外科手術應盡量避免，因為傷口極難愈合。治療27預后淀粉樣變病者的預后不良，與淀粉樣變的進展相關，以原發(fā)性和合并骨髓瘤者預后最差，有報告該病患者36例，平均生存期為11個月。還有報告47例，50%于觀察后1年內(nèi)死亡，主要死因為心、腎功能衰竭及惡病質(zhì)。繼發(fā)性存活期約45個月，遺傳性如FAP存活期可長達5～10年。預后28謝謝大家！by大頭醫(yī)生謝謝大家！by大頭醫(yī)生29謝謝你的閱讀知識就是財富豐富你的人生71、既然我已經(jīng)踏上這條道路，那么，任何東西都不應妨礙我沿著這條路走下去?！档?/p>

72、家庭成為快樂的種子在外也不致成為障礙物但在旅行之際卻是夜間的伴侶。——西塞羅

73、堅持意志偉大的事業(yè)需要始終不渝的精神?！鼱柼?/p>

74、路漫漫其修道遠，吾將上下而求索?！?/p>

75、內(nèi)外相應，言行相稱?！n非謝謝你的閱讀知識就是財富71、既然我已經(jīng)踏上這條道路，那么，30淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱amyloidosisofgastrointestinaltract目前,農(nóng)村中學生存在的心理問題較多。比如農(nóng)村中學較普遍存在的輟學問題,不乏家庭生活困難、家長難以承受等原因,但絕大多數(shù)輟學現(xiàn)象的成因都與學生缺乏意志力、盲目趨同等心理問題有關。農(nóng)村初中特殊的環(huán)境與條件,產(chǎn)生了對心理健康教育的特殊需求。以行動研究的方式探索適合鄉(xiāng)鎮(zhèn)學校心理健康教育的模式,對農(nóng)村中學生的健康成長有重要意義。所謂行動研究,是指在實際工作中,由教育管理者和教師、專家共同合作,針對實際問題提出改進計劃,通過在實踐中實施、驗證、修正而得到研究結果并解決問題的一種研究方式。我們針對中學生的心理狀況開展行動研究,取得了良好效果。一、以優(yōu)化教師心理素質(zhì)為突破點,培養(yǎng)合格的心理健康教育隊伍骨干先行。農(nóng)村學校公用經(jīng)費不夠充裕,但我們?nèi)匀惶碇昧擞嘘P心理教育報刊、書籍、光盤等四百余種(冊)供全體教師借閱學習,請河北師大、省市教科所專家輔導,并積極選送心理輔導教師到北京、石家莊等地接受系統(tǒng)培訓,觀摩先進學校的心理健康活動課。心理疏導。通過座談知道農(nóng)村教師產(chǎn)生心理障礙的原因主要有:工作壓力過大,收入較低;環(huán)境封閉,視野不寬,與外界缺乏有效交流;由于職稱評聘、晉級、評優(yōu)評獎受指標限制,教師之間、教師與領導之間關系緊張等。教師有心理問題必然會對學生的心理健康產(chǎn)生不良影響。如果教師帶著憂郁、厭煩、憤懣等不良心態(tài)授課,課堂上肯定會出現(xiàn)思路阻塞、思維凝滯等現(xiàn)象。教師整天滿臉愁云,學生就會驚恐,生怕被教師的“無名火”燒及。如果說教師的不良心理平時還能夠靠理智來抑制的話,一旦學生出現(xiàn)違規(guī)違紀、不完成作業(yè)、考試成績不及格等現(xiàn)象,其不良情緒便控制不住,會直逼宣泄的“火山口”。長期在這樣的不良氛圍中學習、生活,學生的智慧火花就會被窒息,就會出現(xiàn)心理異常。教師不理智的過激的“心靈施暴”行為,是學生失掉自尊、自信,產(chǎn)生逆反,最終走上厭學棄學道路的主要原因。全員培訓。假期定內(nèi)容、定題目,由心理教師、學校領導、課題組骨干教師主講,并力求做到理論聯(lián)系實際、有針對性、上下互動。如開展“沒有愛就沒有教育”的主題研討活動,開展“新年話心聲”教師代表座談。二、以優(yōu)化學生心理素質(zhì)為重點,提升學生心理品質(zhì)活動課正面輔導。教導處把活動課列入課表,每周一節(jié),每節(jié)課都由政教主任審閱活動設計,檢查教案,共同聽課、評課,以實驗班為龍頭帶動其他班級?！扒那脑捫畔洹眰€別交流。一些膽小或有特殊心理問題的學生不敢和班主任或心理教師面對面交流,則可通過信箱說出自己的心理困惑。幾年來收到上千封學生來信,心理輔導教師協(xié)同班主任通過書面及時地解答每封信提出的問題,或利用午休、放學后的業(yè)余時間當面輔導。心理溝通。心理輔導教師利用每周一次的書面交流,根據(jù)學生的心理特點,分析誘因,切合實際地寫出帶有鼓勵、信任、開導、幫助等內(nèi)容的評語,并根據(jù)學生的心理狀況協(xié)助班主任家訪,調(diào)查解決實際問題。個案追蹤研究。對于表現(xiàn)特殊、心理障礙較嚴重的學生,課題組成員與班主任共同家訪調(diào)查,分析研究,實施輔導,同時建立追蹤檔案,進行周期考察,記錄變化過程,檢驗教育效果。群體綜合評價。用考試成績這一把尺子衡量學生,學困生永遠沒有成功的希望。這也是農(nóng)村中學生輟學的主要原因之一。為此,學校建立體育、音樂、美術、舞蹈特長活動小組,理化生興趣實驗組,社會實踐組,讓每個學生根據(jù)自己的興趣和愿望參加不同的活動,給每個學生展示特長的機會,促進其人格的和諧發(fā)展和健康心理的形成。環(huán)境整體優(yōu)化。為使學校成為高品位的精神家園,教學樓樓道、教室墻壁等處都張貼了有關心理健康的短語、名人名言、教師激勵用語、教師忌語等。每班教室都有激勵學生上進的條幅、心理活動?？?校門口設有心理教育宣傳櫥窗。每天開放圖書室。團總支創(chuàng)建了心理健康教育午間播音臺,伴隨著快樂的音樂,知心的話語洋溢在校園的每個角落。三、以提高家長素質(zhì)為難點,建立家校一體的心理健康教育網(wǎng)絡如果學校只顧閉門造車,不與家長溝通,就很難真實、全面、深刻地了解學生,很難有效地解決學生的心理問題。我們創(chuàng)辦《學校家庭相通橋》《學校與家庭》等期刊發(fā)給全體家長,使家長能及時掌握孩子的身心發(fā)展狀況。我們建立家長學校,成立家長委員會,定期舉辦家長育子知識輔導講座。根據(jù)居住區(qū)域劃分活動小組,定期組織家長來校學習相關的心理健康教育知識。農(nóng)忙時課題組成員分為幾個巡回輔導小組,到各村的家長輔導站去輔導、座談、溝通、交流。實驗班每次開展大型活動都邀請家長參加,親子一起活動,進行感情溝通。我們的家長學校被評為河北省優(yōu)秀家長學校。四、以學科教學為主線,做到心理健康教育與學科教學相融合智育與心育相輔佐。教導處把心理教育納入常規(guī)教導工作,強調(diào)備課要備心理教育點。有計劃地組織學科滲透心理教育研討課、示范課、評優(yōu)課,把心理教育工作列為教師業(yè)務水平考核的一項重要內(nèi)容。每個教師都有針對學生心理狀態(tài)的觀察追蹤記錄、分析、對策、反思,并定期進行交流。心育與德育相輔助。注重心理品質(zhì)對道德品質(zhì)的影響,正確識別和對待心理問題,防止把心理問題定性為品質(zhì)問題,從提高學生心理素質(zhì)入手,開展好德育工作。“二課”活動與心理活動相交融。第二課堂是第一課堂的有力補充,活動自愿、自由、靈活、便捷,深受學生歡迎。課外活動是滲透心理健康教育的良好途徑,教師通過有計劃、有目的地安排活動,提升學生的心理素質(zhì)。課外體育活動、春季郊游、秋季登山活動等,讓學生在大自然中陶冶情操,磨煉意志,培養(yǎng)團隊精神,鍛煉吃苦耐勞的品質(zhì)。五、以團體輔導和個案追蹤輔導為兩翼,落實心理健康教育的內(nèi)容。團體輔導。以班級或年級為單位,選材既有系統(tǒng)性、針對性,又有教育性,可解決班級、年級的階段性實際問題。個案追蹤輔導。心理輔導教師有目的地和有某方面心理問題的學生一起聽課,一塊游戲,一同交談,并與班主任、家長溝通,找到消除其心理障礙的具體措施。六、研究的效果經(jīng)過五年多心理健康教育行動研究,我校師生的心理素質(zhì)有了明顯提升。一是優(yōu)化了學生的整體心理素質(zhì)。系統(tǒng)心理活動課的開設,使學生置身于精心設計的環(huán)境中,暢所欲言,強化了正確的心理傾向,明確了錯誤心理傾向的危害性和原因,提供了展示自我的機會,增強了自信心。二是德育效果明顯。學生的集體主義精神、集體榮譽感大為增強,學生的自治能力和自治水平也相應提高,打架、罵人現(xiàn)象幾乎銷聲匿跡,尤其是解決了學生動不動就輟學的老大難問題。三是教師心態(tài)平和,敬業(yè)樂業(yè)、無私奉獻蔚然成風,再也看不到體罰和變相體罰的現(xiàn)象了。老師們感慨地說:“與學生進行心理溝通比任何招術都靈,學生從心眼里佩服老師?！薄袄蠋熆磳W生越來越順眼了,哪還有火可發(fā)?”四是促進了家長素質(zhì)的提高。家長們破解了“孩子不領情”等困惑,找到了清晰的出路,自覺運用心理知識和心理教育方法管教孩子。綜觀我國的中高考制度，分數(shù)定天下，雖然受到多年的質(zhì)疑和批判，但是，自1977年恢復高考至今的社會反響來看，這種分數(shù)選拔制度下除極低概率出現(xiàn)高分低能、高分低德的學生外，總體來說優(yōu)秀的人才能夠被選拔出來并最終成為國家的棟梁之才。這分數(shù)和優(yōu)秀之間的內(nèi)在關聯(lián)是什么呢？這就得先從教育心理學對影響學習效果的因素研究說起。心理學家通過多年研究發(fā)現(xiàn)，在智商水平相差不多的情況下，有三大因素最終影響學習效果：動機、意志、情感和情緒。一個能夠取得優(yōu)秀分數(shù)的學生必定有積極的善于自我調(diào)節(jié)的心態(tài)，他明確自己的學習目的，既不會對自己期望過高，以至于實現(xiàn)不了就怨天尤人，更不會對自己過于放縱，以至于滿足現(xiàn)狀，不思進取。這種積極向上的內(nèi)部動機就像原動力不斷的發(fā)動機一樣，源源不斷地輸送正能量激發(fā)自己的潛能，運用各種方式去克服實現(xiàn)目標過程中所遇到的種種困難，繼而有效地控制各種不良情緒，抵達成功的彼岸。而這就是分數(shù)和優(yōu)秀之間關聯(lián)的秘密。分數(shù)是表象，而支撐達成分數(shù)的因素才是優(yōu)秀的根本。大多數(shù)取得高分的學生并非聰明過人，而是他們有積極的心態(tài)、良好的意志品質(zhì)以及善于自控和自律的好習慣罷了，如果非要給這些因素一個與學習相關的名稱，我們可以統(tǒng)稱為學習策略。而學生成績不理想，與學習策略的缺失是有直接關聯(lián)的（如下表）。高新區(qū)第一中學七年級學生學習目標及成績影響障礙調(diào)查表近幾年，隨著國民經(jīng)濟的發(fā)展，我們滯后的教育已經(jīng)不能跟上快速發(fā)展的經(jīng)濟，于是我們越來越認識到傳統(tǒng)的教育太過于注重知識的傳授，而忽視了學習過程中更為重要的學習策略的培養(yǎng)，學生學習能力的形成學校出力不大，幾乎靠學生天然的悟性和自然形成。于是，各個學校間的生源大戰(zhàn)便激烈開戰(zhàn)，就連清華、北大這樣全國的高等學府也不能免俗。而究其根源，是我們著實缺乏培養(yǎng)學生學會學習、自我管理的學習策略的方法，我們除了“坐享其成”外竟然無計可施?；谝陨戏治?，無論從國家發(fā)展層面，還是從學校發(fā)展層面，對于學習策略課程的開發(fā)都顯得迫在眉睫，十分必要。而且，這與我國現(xiàn)行的中高考制度并不違背，而是相輔相成的。學習策略本身就是提升對自己的管理，提升學習效率的，尤其對初中學生是十分必要的，這從初中階段學生的心理及行為特征理論界較為成熟的四大觀點中都能夠找到依據(jù)：列昂節(jié)夫的活動理論認為少年期最重要的能力應該是培養(yǎng)活動能力，他希望少年能夠生活在各種各樣的群體中與人們進行交往。通過交往活動使少年獲得了交往能力，這對他們的意識形成至關重要。皮亞杰的認知發(fā)展階段論認為12～15歲兒童能把邏輯運算組合成各?N系統(tǒng)，并根據(jù)可能的轉(zhuǎn)換形式去解決脫離了當前具體事物的觀察所提出的有關命題，或是根據(jù)掌握的資料作因素分析，進行科學實驗，從而發(fā)現(xiàn)規(guī)律?？傊?，此時的兒童有科學創(chuàng)建和理論創(chuàng)新的能力。弗洛伊德性欲發(fā)展階段理論認為11、12歲以后，這是性欲發(fā)展的最后階段。男女兒童在身體上和性上趨于成熟，異性戀的行為明顯，兒童由家庭走向社會，產(chǎn)生利他動機。如果這種發(fā)展受到阻礙或不能充分發(fā)展，容易形成各種精神疾病。艾里克森人格發(fā)展階段理論則認為12～20歲，兒童能掌握適合于他們的各種角色，就會獲得自我同一性而走向成熟。但青年會因為自身的要求與新的社會要求之間的沖突而變得困擾和混亂，不能正確選擇適應環(huán)境的生活角色而產(chǎn)生角色混亂。從以上理論我們不難發(fā)現(xiàn)，初中階段的學生正處于快速發(fā)展期和逐漸成熟期。這是他們從感性認識向理性認識發(fā)展的階段，是獨立個體逐漸走向社會的發(fā)展階段，是創(chuàng)新能力發(fā)展、掌握規(guī)律形成習慣的黃金時期。所以，把握好這個時期，對學生的發(fā)展將會起到至關重要的作用。為達成提高學習效果的目的，此階段學習策略的課程開發(fā)，完全可以從學生心理特點出發(fā)，可從以下三大角度進行：記憶策略課程開發(fā)、總結歸納策略課程開發(fā)以時間管理策略課程開發(fā)。記憶策略課程開發(fā)意義：初中階段學生已經(jīng)初步擺脫了小學階段的無意記憶，有意記憶、抽象記憶逐漸占主導地位；記憶的容量日益增大，短時間記憶廣度接近成人；對直觀形象的材料記憶要優(yōu)于抽象材料，對圖形記憶要優(yōu)于詞語。根據(jù)中學生特點開發(fā)記憶策略課程，培養(yǎng)學生的記憶習慣、記憶能力，將會有效減輕學生的學習負擔，提高學習效率。歸納策略課程開發(fā)意義：總結歸納的能力是人一生必須具備的能力。尤其是大數(shù)據(jù)時代的今天，數(shù)據(jù)的匯總和歸納提升直接影響著一個人的成敗。所以，從初中階段開始，應該從各個學科開始有意識地培養(yǎng)歸納總結以及分析的方法，學生一旦掌握了這種技能，將會受益終生。時間管理策略課程開發(fā)意義：有很大部分學生的成績不理想，其中一個很重要的問題就是時間分配不均衡，對于零碎時間缺乏自主管理意識，自律意識太差。而通過有意識的時間策略管理培訓，可以有效避免此類問題的發(fā)生，實現(xiàn)對自我管理的跨越提升。綜上所述，初中階段是培養(yǎng)學生學習策略的關鍵時期，此類課程的探究開發(fā)，必將彌補現(xiàn)階段學校教育的缺失，意義深遠。淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)淀粉樣變病的胃腸31淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)大頭醫(yī)生編輯整理淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)大頭醫(yī)生編輯整理32英文名稱amyloidosisofgastrointestinaltract英文名稱amyloidosisofgastrointes33類別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病類別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病34ICD號K63.8ICD號K63.835概述淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質(zhì)在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現(xiàn)細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。因最初發(fā)現(xiàn)其對碘起反應，且與淀粉有相似之處而稱為淀粉樣蛋白，能被伊紅均勻染色，現(xiàn)知該物質(zhì)含糖極低。概述36流行病學全身性淀粉樣變病的所有類型概以消化管為最易受侵襲的臟器之一。消化道癥狀的出現(xiàn)率隨類型而異，在原發(fā)性淀粉樣變病中約70%，在繼發(fā)性者中約55.5%。但如作詳細的組織學檢查，不管臨床癥狀有無，幾乎在所有全身性淀粉樣變病的患者都可在消化管中查獲淀粉樣蛋白沉積。流行病學37病因淀粉樣物質(zhì)在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙。過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發(fā)性；合并骨髓瘤；繼發(fā)性；局灶性；遺傳性以及其他少見類型。大多原發(fā)性及合并骨髓瘤淀粉樣淀粉樣變淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白。繼發(fā)性淀粉樣變病可由許多疾病誘發(fā)。局灶性淀粉樣變病為單一器官淀粉樣物質(zhì)沉積，不累及全身。遺傳性淀粉樣變病多為常染色體顯性遺傳，以家族性淀粉樣多神經(jīng)病變(familialamyloidpolyneuropathy，F(xiàn)AP)為代表，但家族性地中海熱為常染色體隱性遺傳。病因38病因除局灶性外，以上各型均為多系統(tǒng)損害，又統(tǒng)稱全身性淀粉樣變病。但實際上消化道癥狀發(fā)病率高的FAP的消化管壁淀粉樣纖維沉著比其他類型都輕。據(jù)研究，F(xiàn)AP消化道癥狀程度與活檢所見淀粉樣纖維沉積程度缺乏聯(lián)系。FAP的消化管自主神經(jīng)的病變則是嚴重的。根據(jù)尸檢，迷走神經(jīng)主干、神經(jīng)外膜以及神經(jīng)內(nèi)膜都可見顯著的淀粉樣纖維沉積。髓神經(jīng)纖維幾乎完全消失，并且在腹腔神經(jīng)節(jié)內(nèi)也可查見淀粉樣纖維沉積。消化管壁的神經(jīng)叢(Meissner神經(jīng)叢和Auerbach神經(jīng)叢)可見淀粉樣纖維沉積和神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)顯著減少。病因除局灶性外，以上各型均為多系統(tǒng)損害，又統(tǒng)稱全身性淀粉樣變39病因應用兒茶酚胺熒光法對直腸黏膜進行自主神經(jīng)纖維檢查，F(xiàn)AP的病例中從比較早期即可見到含兒茶酚胺神經(jīng)纖維的重度脫落，顯示消化管的脫神經(jīng)支配狀態(tài)。同樣的消化管自主神經(jīng)病變，在原發(fā)性和伴隨骨髓瘤的淀粉樣變病中也有所見。消化管的淀粉纖維沉著和大范圍內(nèi)的自主神經(jīng)障礙，引起了全身性淀粉樣變病的多種多樣消化道癥狀。近年由于弄清了不同種類纖維蛋白對沉積組織的親和性的差別，按沉積的纖維蛋白類別的分類逐漸得到確立。病因應用兒茶酚胺熒光法對直腸黏膜進行自主神經(jīng)纖維檢查，F(xiàn)AP40病因1.AL蛋白對消化道親和性高的淀粉樣蛋白多引起全身性淀粉樣變病。由免疫球蛋白L鏈的易變區(qū)(variantregion)的全部和一部分組成稱為AL蛋白。原發(fā)性淀粉樣變病起病多在40歲以上，原因不明，發(fā)生在以往完全健康者，無誘發(fā)疾病。合并骨髓瘤淀粉樣淀粉樣變淀粉樣變病的淀粉樣蛋白也來自L鏈的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L鏈或尿中本-周蛋白的分解產(chǎn)物變形而成。

2.AA蛋白在炎癥、感染時，臨床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein，SAA)作為前軀體的淀粉樣A蛋白(AA蛋白)。病因41病因由SAA水解而成，由76個氨基酸構成，與免疫球蛋白無關。繼發(fā)性淀粉樣變病可由許多疾病誘發(fā)，如類風濕性關節(jié)炎、慢性感染包括結核、骨髓炎、肺膿腫、支氣管擴張、慢性腎盂腎炎、炎癥性腸病、真菌病等；也見于腫瘤，如Hodgkin病、甲狀腺髓樣癌等。病因由SAA水解而成，由76個氨基酸構成，與免疫球蛋白無關。42發(fā)病機制關于淀粉樣變病胃腸道癥狀的發(fā)生機制，過去一直認為有兩個方1.由于消化管壁內(nèi)血管的淀粉樣纖維沉著，引起消化道缺血。

2.肌層破壞，運動功能減弱。在有明顯淀粉樣纖維沉積的消化管管壁，肉眼觀察可見整個管壁變硬、肥厚、缺乏彈性，漿膜面有不少小顆粒隆起。上述變化有時不一定累及整個消化管，而是呈現(xiàn)節(jié)段性分布，有時可表現(xiàn)一部分腸管明顯擴張。組織學觀察大多限于尸檢病例。消化管各層都可見到淀粉樣纖維沉積，以黏膜下組織的血管壁最明顯，其次為固有肌層及黏膜層。發(fā)病機制43發(fā)病機制淀粉樣纖維沉積的血管壁肥厚，腔狹窄，血管周圍的結締組織也可看到淀粉樣纖維沉積。特別在腫塊形成和管壁肥厚明顯的部位，固有肌層的淀粉樣沉積顯著。胃、小腸、大腸的淀粉樣纖維沉積程度在各型之間以及個體之間存有差異，以原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病者明顯，而在FAP患者較輕。從部位上看，胃、小腸的淀粉樣沉積，黏膜固有層的沉積也比較明顯。在原發(fā)性淀粉樣變病及FAP中，胃黏膜內(nèi)淀粉樣纖維沉積較大腸嚴重。發(fā)病機制淀粉樣纖維沉積的血管壁肥厚，腔狹窄，血管周圍的結締組44臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀。原發(fā)性淀粉樣變病最為顯著。病變部位不同可呈現(xiàn)出不同的臨床癥狀。

1.惡心、嘔吐、食欲不振上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙。在食管下咽困難，胃引起內(nèi)容物停滯，出現(xiàn)惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀。2.便秘、腹瀉下消化道淀粉樣纖維沉積導致便秘或腹瀉。頑固性便秘使用瀉藥后會轉(zhuǎn)變成嚴重腹瀉，然后轉(zhuǎn)為便秘與腹瀉交替，腹瀉嚴重時可有大便失禁，也有主訴腹痛者。臨床表現(xiàn)45臨床表現(xiàn)對治療有抵抗的長期持續(xù)的腹瀉應懷疑淀粉樣變病。

3.吸收不良吸收不良的發(fā)生率為4.0%～5.8%，在小腸淀粉樣纖維沉積導致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙，少數(shù)病例可出現(xiàn)吸收不良綜合征，表現(xiàn)為脂肪瀉、巨幼紅細胞貧血或蛋白漏出性腸病。

4.出血、梗死、穿孔淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，消化管的任何部位都可能發(fā)生潰瘍，潰瘍出血可出現(xiàn)嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔的病例報告。臨床表現(xiàn)對治療有抵抗的長期持續(xù)的腹瀉應懷疑淀粉樣變病。46臨床表現(xiàn)

5.腸梗阻大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進而自主神經(jīng)障礙引起運動功能障礙，發(fā)生率6%～8%。所謂淀粉樣瘤(amyloidtumor)，好發(fā)于胃竇幽門及遠側(cè)結腸，和同部位的惡性腫瘤一樣可引起消化道梗阻癥狀。沒有器質(zhì)性狹窄的病變者，有時也可能出現(xiàn)急性腸梗阻的癥狀。Iegge等把這種狀態(tài)稱為假性腸梗阻。淀粉樣瘤常見于原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病，腸梗阻時腹部可見大量氣體像。

6.其他巨舌為淀粉樣變病的一種特征性局部體征，見于20%的患者，往往同時伴有頜下腺、舌下腺等涎腺的腫大。臨床表現(xiàn)47臨床表現(xiàn)患者味覺失靈，唾液分泌減少，有口腔黏膜干燥感、齒齦及口腔黏膜易出血，并可形成舌、頰黏膜的小血腫，后兩者在原發(fā)性淀粉樣變病中常見。咽部肌肉運動障礙(由于淀粉樣纖維浸潤引起的下位腦神經(jīng)麻痹及局部淀粉樣纖維沉積)和食管病變嚴重者往往主訴吞咽困難，但未見于FAP病人中。臨床表現(xiàn)患者味覺失靈，唾液分泌減少，有口腔黏膜干燥感、齒齦及48并發(fā)癥

1.出血、梗死、穿孔淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障