多指并指畸形

關(guān)于多指并指畸形第一頁，共二十三頁，2022年，8月28日

多指畸形

多指畸形又叫重復(fù)指，

多指畸形是一種較常見的四肢畸形,可單發(fā)或多發(fā)，但以拇指外側(cè)的單發(fā)多指最為常見?？膳c并指等手指其他畸形同時(shí)存在發(fā)病特點(diǎn)是男性高于女性，大致為1.5∶1;右手多于左手，比例為2∶1;雙手發(fā)病率占10%左右,拇指多指畸形為多發(fā)，占總數(shù)的90%以上.

。

第二頁，共二十三頁，2022年，8月28日病因：病因未明，部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。

發(fā)病機(jī)制：環(huán)境因素對胚胎發(fā)育過程中的影響，如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質(zhì)的刺激等特別是近代工業(yè)的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導(dǎo)致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚層頂脊的發(fā)育異常，拇指側(cè)頂向近位延長及其退縮遲緩所致。

第三頁，共二十三頁，2022年，8月28日

臨床表現(xiàn)

多指畸形一目了然，多數(shù)可在分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)而診斷，在組織的重復(fù)現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手。多指畸形中，多生的手指可以是單個(gè)或多個(gè)、或雙側(cè)多指;多指畸形分為橈側(cè)多指、中央多指及尺側(cè)多指三類，以橈側(cè)多指最為多見，其次是尺側(cè)多指，而中央多指很少見。多生的手指可發(fā)生在手指末節(jié)、近節(jié)指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的一側(cè)。有的多指可以是某個(gè)手指重復(fù)發(fā)育的結(jié)果，有相應(yīng)的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。多指的外形和結(jié)構(gòu)差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個(gè)完全的手指，甚至難于分辨正常指與多指，以致造成手術(shù)決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角。多指畸形可單獨(dú)存在，或與并指等畸形同時(shí)存在，如復(fù)拇指畸形;也有的多余3或4個(gè)手指，形成“鏡影手”畸形。尺側(cè)多指可伴有多種其他畸形，如并指、三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形、指甲發(fā)育不良等。中央多指多伴有并指畸形，雙側(cè)性多見，命名為多指并指，中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對多指應(yīng)行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù)(圖1)。

第四頁，共二十三頁，2022年，8月28日第五頁，共二十三頁，2022年，8月28日

分類

臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：

①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織；②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連是一個(gè)功能缺陷的手指；

③復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)不僅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孿生。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

無相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

其它輔助檢查：

行X線檢查，了解多指的骨與關(guān)節(jié)情況

第六頁，共二十三頁，2022年，8月28日病理

畸形有三型：

（1）外在軟組織塊與骨不連接，沒有骨、關(guān)節(jié)或肌腱；

（2）具有手指所有條件，附著于第1掌骨頭或分叉的掌骨頭；

（3）完整的外生手指及掌骨。

第七頁，共二十三頁，2022年，8月28日治療

手術(shù)在1歲以后最佳，少數(shù)仍需較長時(shí)間觀察手的功能可延長至3-4歲進(jìn)行，以便準(zhǔn)確保留正指，切除副指。

第八頁，共二十三頁，2022年，8月28日

并指畸形

【概述】

兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連，屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形，其發(fā)生率約為0.33‰~0.5‰，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，男女比例為3∶1，約10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾。

第九頁，共二十三頁，2022年，8月28日【病因與發(fā)病機(jī)制】

并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時(shí)上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時(shí)手指分化清楚。在7~8周時(shí)，胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。

第十頁，共二十三頁，2022年，8月28日【病理】

表現(xiàn)分為皮膚短缺、骨骼畸形和血管、神經(jīng)畸形。

1．皮膚短缺并指相鄰兩側(cè)的皮膚及皮下組織較正常為少，以手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為明顯。

2．骨骼畸形輕型并指的指、掌骨及相應(yīng)的關(guān)節(jié)均正常。復(fù)雜性并指的骨骼畸形分為原發(fā)性骨畸形及繼發(fā)性骨畸形。

（1）原發(fā)性骨畸形：表現(xiàn)為多樣性，有兩個(gè)并指間的骨融合、指骨和（或）掌骨發(fā)育不良、指間關(guān)節(jié)融合或強(qiáng)直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在兩并指指骨間或掌骨間有骨橋相連，這更多見于分裂手并指畸形。

（2）繼發(fā)性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起靜力性或動(dòng)力性的力量影響，使骨的生長受到限制。這種影響可以是骨融合畸形，造成指骨的生長遲緩或生長方向改變；或是軟組織的牽拉影造成指、掌骨長度不足、關(guān)節(jié)側(cè)彎或屈曲畸形等。

3．血管神經(jīng)的畸形至今尚未了解其畸形的規(guī)律性，血管、神經(jīng)有時(shí)正常存在，有時(shí)畸形迷路分布或一側(cè)缺如，因此，在多手指并指時(shí)，不能一次分離多手指并指，以防血管畸形，造成分離手指的壞死。即使是單純性并指，也可能有指血管畸形存在，會(huì)造成手指分離手術(shù)后手指末端指尖壞死。而這種血管畸形術(shù)前較難被查出，采用激光或超聲多普勒、或磁共振檢查，對相連的手指動(dòng)脈狀況的存在與否會(huì)有所幫助。

第十一頁，共二十三頁，2022年，8月28日【診斷要點(diǎn)】

1．分型

（1）按并連組織的結(jié)構(gòu)分型

①單純性并指：僅有相鄰手指的皮膚、結(jié)締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示并指間界限清楚，故又稱為軟組織性并指。

②復(fù)雜性并指：兩指或多個(gè)手指間除有連續(xù)的皮膚軟組織相連外，還有指骨間的融合，或神經(jīng)血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性并指。

（2）按并連的程度分型

①完全性并指：從相鄰手指的基底到指尖完全相連。

②不完全性并指：僅相鄰手指的部分組織相連。

③復(fù)合性并指：即并指合并其他畸形，如尖頭并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及環(huán)形溝并指等。

（3）混合分型

單純性完全并指、單純性不完全并指、復(fù)雜性完全并指、復(fù)雜性不完全并指、復(fù)合性并指。

第十二頁，共二十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

并指的臨床表現(xiàn)多種多樣，在形式上有的表現(xiàn)為皮膚軟組織并指，有的為骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是單獨(dú)出現(xiàn)的并指畸形，也可能是其他畸形的癥狀之一，如Apert綜合征、裂手畸形和短指畸形等。常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連。中環(huán)指并指最為多見（50%），其次是環(huán)小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少見（5%），約半數(shù)患兒有雙側(cè)性并指。手指并連的程度也各不相同，有的部分并連，有的全指并連；有的僅表現(xiàn)為指蹼較長，有的并連兩指呈交叉樣；有的并指只有一條肌腱、神經(jīng)、血管束；有的兩指并連緊密，末節(jié)指骨及指甲也并連在一起，還有的并指掌骨合二為一，但較粗大。

單純性并指的癥狀除了外形上的損害外，主要是妨礙手指的外展及內(nèi)收。復(fù)合性并指的損害，則根據(jù)病變狀況的差異，表現(xiàn)出不同的癥狀。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常見，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、手發(fā)育不良并指、Apert綜合征、Poland綜合征等（圖1）。

圖1并指畸形

第十三頁，共二十三頁，2022年，8月28日治療

手術(shù)治療

先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。雖然并指分離并不是十分復(fù)雜的手術(shù)，但常常因輕視其治療原則和技術(shù)而得不到應(yīng)有的效果。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計(jì)及植皮、術(shù)后固定帶來困難，并且由于手的發(fā)育相對較快，術(shù)后的瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手的發(fā)育，尚需二次或多次手術(shù)修復(fù)，因此，對功能影響不大、不明顯妨礙發(fā)育的并指不宜過早手術(shù)。反之，對功能影響較大或明顯障礙發(fā)育的并指，如末節(jié)并指，手術(shù)時(shí)機(jī)可適當(dāng)提前。而對于并連過于緊密，分指后造成關(guān)節(jié)囊的大片缺損，術(shù)后可能加重功能障礙的并指，也可不予處理。多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全。具體手術(shù)需遵循以下原則：第十四頁，共二十三頁，2022年，8月28日1．手術(shù)時(shí)機(jī)

先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。雖然并指分離并不是十分復(fù)雜的手術(shù)，但常常因輕視其治療原則和技術(shù)而得不到應(yīng)有的效果。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計(jì)及植皮、術(shù)后固定帶來困難，并且由于手的發(fā)育相對較快，術(shù)后的瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手的發(fā)育，尚需二次或多次手術(shù)修復(fù)，因此，對功能影響不大、不明顯妨礙發(fā)育的并指不宜過早手術(shù)。反之，對功能影響較大或明顯障礙發(fā)育的并指，如末節(jié)并指，手術(shù)時(shí)機(jī)可適當(dāng)提前。而對于并連過于緊密，分指后造成關(guān)節(jié)囊的大片缺損，術(shù)后可能加重功能障礙的并指，也可不予處理。多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全。

第十五頁，共二十三頁，2022年，8月28日2．分指要徹底

施行并指的分指術(shù)，應(yīng)將并連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會(huì)遺留部分并指。正常的指蹼應(yīng)有相當(dāng)寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度的1/3~1/2。

3．重建指蹼

正常成人的指蹼自掌骨頭遠(yuǎn)端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)皮膚相連，其寬度約在1cm左右。分指術(shù)中良好的指蹼重建是一個(gè)關(guān)鍵，指蹼成形的術(shù)式很多，較常用者有并指基底部背側(cè)和掌側(cè)的對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側(cè)三角形皮瓣修復(fù)等，將兩皮瓣交叉縫合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規(guī)使用（圖2）。

圖2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形術(shù)第十六頁，共二十三頁，2022年，8月28日4．鋸齒狀切開和植皮

分離并指間的皮膚應(yīng)作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會(huì)形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設(shè)計(jì)鋸齒狀的皮瓣時(shí)，皮瓣的部位需根據(jù)不同的情況設(shè)計(jì)，通常皮瓣應(yīng)盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后的創(chuàng)面，不能強(qiáng)行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增寬增多，或?qū)е戮植科つw壞死，甚至全指壞死。從手指功能考慮，為了使主要手指的橈側(cè)感覺良好，在設(shè)計(jì)手術(shù)切口時(shí)，應(yīng)注意盡量用皮瓣覆蓋手指的橈側(cè)，將缺損遺留在另一手指的尺側(cè)，用植皮修復(fù)。

5．末節(jié)指骨相融合的并指

在分離末節(jié)時(shí)，需同時(shí)在指腹局部切取一個(gè)皮瓣和一個(gè)皮下組織筋膜瓣，并相互錯(cuò)開，分別覆蓋兩個(gè)骨質(zhì)外露的創(chuàng)面，注意其血循環(huán)；然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應(yīng)用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復(fù)。

第十七頁，共二十三頁，2022年，8月28日6．完全性并指指端的處理

圖3并指指甲整

A.手術(shù)切口設(shè)計(jì)；B.指端皮瓣修復(fù)指甲緣

第十八頁，共二十三頁，2022年，8月28日7．兩指單純性不完全并指

可一期完成手術(shù)；需多次手術(shù)的病例，在手術(shù)次序的安排上，矯正骨畸形，矯正拇、示指畸形安排在前面，中、環(huán)指并指或環(huán)、小指并指安排在后面。多個(gè)手指并連，要分次手術(shù)矯正，先將中間相連的手指分開，以后再將鄰近的另一手指分開，以免造成中間手指缺血壞死。對復(fù)合性并指，主要行并指分指術(shù)，其他畸形酌情處理。手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)剝離，先從近端開始分離相連的軟組織，最后分離骨性融合處和指甲，鑿去多余的骨質(zhì)，盡量用皮瓣覆蓋。

8．血管、神經(jīng)與肌腱處理

并連緊密的手指或多指并連在一起的畸形，常伴有血管神經(jīng)的變異，術(shù)前要考慮充分，有條件可行血管造影充分了解血管情況，同時(shí)考慮到肌腱神經(jīng)等條件后，再行手術(shù)。多個(gè)手指并連血運(yùn)較差時(shí)，可采用分期手術(shù)分離的辦法。兩指并連之間僅有一條指神經(jīng)時(shí)，在分指時(shí)應(yīng)將指神經(jīng)盡可能保留于示、中、環(huán)指的橈側(cè)和小指的尺側(cè)，以便重建對指捏物時(shí)有感覺。兩并指共用一條肌腱時(shí)，可將該肌腱保留在主要指上，必要時(shí)可從一指移位到主要指上的相應(yīng)位置，對無肌腱的指，后期可行肌腱移植術(shù)。第十九頁，共二十三頁，2022年，8月