可逆性后部白質(zhì)腦病

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（PRES)

posteriorreversibleencephalopathysyndrome

1整理課件pptPRES

PRES最初由Hinchey等于1996年首先報(bào)導(dǎo)該病，并命名為可逆性腦白質(zhì)病綜合征。

是一組獨(dú)特的臨床綜合征，它以抽搐、頭痛、意識(shí)障礙和視物模糊、精神行為異常為主要臨床表現(xiàn)，MRI影像學(xué)主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害。早期診斷、及時(shí)治療是可逆性恢復(fù)的關(guān)鍵。2整理課件ppt病因

PREP病因很多，近年來國內(nèi)外常有新的病因被發(fā)現(xiàn)及報(bào)道，常見病因包括高血壓、先兆子癇、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急性腎功能衰竭、長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑、系統(tǒng)性硬化病、疫苗接種、輸血等。3整理課件ppt機(jī)制高血流灌注學(xué)說當(dāng)血壓突然升高時(shí)--大腦處于高血流灌注狀態(tài)，超過大腦自身調(diào)節(jié)能力的極限，導(dǎo)致血管擴(kuò)張、血腦屏障破壞，出現(xiàn)血管源性水腫。由于大腦白質(zhì)的毛細(xì)血管豐富，組織結(jié)構(gòu)疏松，細(xì)胞外液更易儲(chǔ)留在白質(zhì)，特別是分水嶺區(qū)域，嚴(yán)重時(shí)前循環(huán)系統(tǒng)的微血管也會(huì)出現(xiàn)類似改變。4整理課件ppt機(jī)制交感神經(jīng)缺乏學(xué)說腦后部白質(zhì)最易受累---由于該部位由椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的后循環(huán)系統(tǒng)供血，相對(duì)于前循環(huán)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺少豐富的交感神經(jīng)支配，導(dǎo)致血壓突然升高時(shí)后部腦血管對(duì)維持和調(diào)節(jié)血管張力失常，更易出現(xiàn)血管源水腫。5整理課件ppt機(jī)制血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷學(xué)說結(jié)締組織病等產(chǎn)生的循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞毒素及抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體引起血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞，導(dǎo)致血管源性水腫。應(yīng)用免疫抑制劑引起PRES的機(jī)制可能與藥物的直接毒性作用有關(guān)。6整理課件ppt臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為抽搐、頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙和視物模糊、精神行為異常等，多存在嚴(yán)重的基礎(chǔ)病變（包括妊娠子癇、高血壓病、腎功能不全、結(jié)締組織病變等）。7整理課件pptPRES最突出的MRI表現(xiàn)：

雙側(cè)大腦半球后部廣泛性腦白質(zhì)異常。異常信號(hào)邊緣模糊，以頂枕葉白質(zhì)區(qū)對(duì)稱性分布為特點(diǎn)：T2WI及FLAIR序列（明顯高信號(hào)），T1WI序列（等或稍低信號(hào)），DWI序列（等信號(hào)），ADC圖（高信號(hào)），增強(qiáng)掃描（無增強(qiáng)），符合血管源性水腫改變。但累及皮質(zhì)部位者表現(xiàn)為散在斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)，較少對(duì)稱。額葉、基底節(jié)、胼胝體等部位多為散在片狀分布。

8整理課件pptPRES另一特點(diǎn)是：

病變具有可逆性，經(jīng)臨床早期診斷并積極治療后1-2周復(fù)查，大部分病灶可完全吸收，呈現(xiàn)可逆性病理過程，其中以頂枕葉白質(zhì)區(qū)吸收最快，皮層次之，基底節(jié)區(qū)吸收常較緩漫。9整理課件ppt10整理課件ppt治療后10天后11整理課件ppt病毒性腦炎：

多伴有上感病史，病灶多累及大腦額顳島葉皮質(zhì)（灰質(zhì)受累較明顯）。癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽性證據(jù)。

靜脈竇血栓形成：

病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、枕葉中線旁結(jié)構(gòu)，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。

鑒別診斷12整理課件ppt鑒別診斷腦梗死：后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，多累及距狀裂和枕葉中線旁結(jié)構(gòu),常伴有丘腦或中腦的梗死,病灶以細(xì)胞毒性腦水腫為主,在DWI(高信號(hào)),ADC圖(低信號(hào))。而PRES的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。13整理課件ppt鑒別診斷可逆性腦血管收縮綜合征:(Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrcme,RCVS)是一組相對(duì)少見的臨床一影像綜合征，主要臨床特點(diǎn)為突發(fā)雷擊樣頭痛，伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損及癲痛發(fā)作，腦血管造影顯示顱內(nèi)外大動(dòng)脈呈非動(dòng)脈硬化性、非炎癥性、多發(fā)節(jié)段性狹窄，典型者呈“串珠樣”改變，且在1-3個(gè)月內(nèi)自行恢復(fù)正常。14整理課件ppt鑒別診斷

RCVS與PRES的臨床癥狀與體征、影像學(xué)特征存在相似之處。其共同的發(fā)病機(jī)制是交感神經(jīng)參與血管張力調(diào)節(jié)，當(dāng)調(diào)節(jié)作用失代償時(shí)發(fā)生腦血管痙攣、通透性增加，導(dǎo)致影像學(xué)上的病理改變。當(dāng)血管形態(tài)恢復(fù)正常后，影像學(xué)異常即可縮小或消失，恢復(fù)程度取決于病變的嚴(yán)重程度，持續(xù)時(shí)間。

常累及顱內(nèi)中型血管，尤其是Willis環(huán)附近的血管，如大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈起始段。15整理課件ppt國際頭痛協(xié)會(huì)提出的RCVS診斷標(biāo)準(zhǔn)①急性嚴(yán)重性頭痛(多為雷擊樣頭痛)伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損或癲痛發(fā)作;②單相病程，1個(gè)月后不出現(xiàn)新的癥狀;③血管成像(MRA,CTA或DSA)證實(shí)存在多發(fā)節(jié)段性腦動(dòng)脈收縮;④排除由動(dòng)脈瘤破裂引起的SAH;⑤腦脊液正?；蜉p度異常(白細(xì)胞<15/mm3