腦靜脈和靜脈竇血栓形成

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成漏診率可達(dá)73％，40％的患者平均診斷時(shí)間在10d以上。

CranialVenoussystem腦靜脈竇

上矢狀竇下矢狀竇直竇

橫竇乙狀竇海綿竇腦靜脈大腦淺靜脈

上/中淺/下，吻合支

（Trolard靜脈，Labbe靜脈）大腦深靜脈

內(nèi)靜脈Galen小靜脈

大靜脈Galen大靜脈

基底靜脈（

Rosenthal靜脈）間腦/腦干/小腦的靜脈腦靜脈竇解剖頸內(nèi)靜脈造影示意圖腦靜脈和靜脈竇的解剖特點(diǎn)動(dòng)靜脈多不伴行無靜脈瓣變異多吻合支豐富腦底靜脈環(huán)（Rosenthal環(huán)）：前方由前交通靜脈連接左、右大腦前靜脈，后方由后交通靜脈連接左、右大腦腳靜脈，兩側(cè)有左、右基底靜脈等共同圍成。比Willis環(huán)偏后，較深且范圍較大。Willis環(huán)和Rosenthal環(huán)均是動(dòng)靜脈瘤的好發(fā)部位。腦靜脈和靜脈竇血栓形成誘因炎癥性靜脈和靜脈竇血栓形成：

顱面部軟組織和骨感染如中耳炎顱內(nèi)感染如腦炎、腦膿腫全身性感染累及顱內(nèi)非炎癥性靜脈和靜脈竇血栓形成：

妊娠與分娩、手術(shù)、口服避孕藥、心衰、高熱脫水、

消耗性疾?。ㄈ缃Y(jié)核、惡性腫瘤）、腦外傷、某些血液

?。ㄈ珑牭稜罴?xì)胞貧血、白血病、紅細(xì)胞增多癥等）遺傳因素發(fā)病機(jī)制：促使血管壁損傷、血流動(dòng)力學(xué)異常、血液高凝狀態(tài)腦靜脈和靜脈竇血栓形成誘因嬰幼兒

脫水、圍產(chǎn)期并發(fā)癥兒童

頭面部急慢性感染成年女性

口服避孕藥和圍產(chǎn)期并發(fā)癥腦靜脈血栓的臨床表現(xiàn)變化多樣，故診斷上存在一定的難度，需結(jié)合病史，臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)改變，尤其是各種血管造影結(jié)果，才能做出較為明確的診斷

臨床表現(xiàn)腦靜脈血栓常見癥狀為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視物模糊、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)體征、意識(shí)障礙、大腦強(qiáng)直或去皮層強(qiáng)直、全身中毒癥狀等。其中有四種主要的表現(xiàn)形式：（1）單純顱內(nèi)壓增高單純顱內(nèi)壓增高是腦靜脈血栓最常見的臨床表現(xiàn)形式，約占40％。頭痛和視乳頭水腫是其主要的征象，這兩種癥狀往往同時(shí)出現(xiàn)，但個(gè)別情況下只有頭痛而無視乳頭水腫，造成了診斷的困難。有時(shí)也出現(xiàn)相反的情況，只有視乳頭水腫而無頭痛，此時(shí)，很難同其他有雙側(cè)視乳頭水腫而無視力障礙的疾病如玻璃膜小疣相區(qū)別，在這種情況下應(yīng)行腦脊液檢查或神經(jīng)影像學(xué)檢查以協(xié)助診斷其他顱內(nèi)壓增高的癥狀體征如一過性視力障礙、第Ⅵ顱神經(jīng)麻痹所致的復(fù)視、輕度認(rèn)智功能障礙、注意力下降和警覺性喪失等較少見。但如果這些情況與頭痛同時(shí)出現(xiàn)，應(yīng)引起高度注意，它們往往提示有較重度的顱內(nèi)壓增高

頭痛是最常見的癥狀，大約90%的病例會(huì)出現(xiàn)。癇性發(fā)作也較為常見。大約30%~40%的CVT患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。視乳頭水腫。

（2）局灶性癥狀和體征局灶性的神經(jīng)功能損害是腦靜脈血栓的另一種主要表現(xiàn)，亞急性起病占25％，慢性經(jīng)過者約占11％。其表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣，基本上可分為刺激性癥狀和破壞性癥狀、體征，刺激性癥狀主要有感覺或運(yùn)動(dòng)性癲癇、視幻覺發(fā)作等。破壞性癥狀及體征有感覺缺失、運(yùn)動(dòng)功能異常、視野缺損等。有時(shí)兩種情況可合并出現(xiàn)23％的局灶性癥狀是突發(fā)的，其表現(xiàn)類似動(dòng)脈性腦卒中如面部或肢體的運(yùn)動(dòng)感覺功能異常、言語障礙等，但癲癇發(fā)作、癥狀進(jìn)行性加重以及CT顯示的病灶缺乏腦動(dòng)脈血管分布的特點(diǎn)等是支持腦靜脈血栓的依據(jù)。（3）海綿竇綜合征眶內(nèi)靜脈回流受阻，眶內(nèi)軟組織、眼瞼、眼結(jié)膜、前額部皮膚水腫，眼球突出；動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支行于海綿竇內(nèi)，當(dāng)其受累時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)眼瞼下垂、眼球各向活動(dòng)受限或固定、瞳孔散大、對(duì)光反射消失、三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)感覺減退、角膜反射消失等。視神經(jīng)也可受累而引起視力障礙，眼底可見瘀血、水腫、

出血等改變。如炎癥由一側(cè)海綿竇波及到對(duì)側(cè)，則可出現(xiàn)雙側(cè)癥狀。常見并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、垂體和下丘腦功能病變等。（4）彌漫性腦損害沒有局灶癥狀或顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，常見意識(shí)水平的下降，可呈亞急性起病。這種情況多發(fā)生于老年患者或兒童，往往見于惡液質(zhì)、惡性腫瘤或心臟病患者。腦靜脈血栓可能在這些疾病病程的終末期出現(xiàn)，有時(shí)是在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的，其原因主要是嚴(yán)重脫水或進(jìn)食困難，這類患者往往合并肺栓塞等其他部位的靜脈血栓顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓常存在多發(fā)性阻塞，上矢狀竇、橫竇、直竇均較易受累，其臨床表現(xiàn)可能為非局部損害癥狀，而是意識(shí)水平的下降，可以從嗜睡一直到深昏迷，頭痛癥狀較突出，但可因意識(shí)障礙而被掩蓋，在此情況下也不易發(fā)現(xiàn)不伴有視乳頭水腫的顱內(nèi)壓增高。有時(shí)會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，這種情況在兒童中最常見，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)牙關(guān)緊閉或去腦強(qiáng)直（4）彌漫性腦損害這類患者的死亡率很高，尸檢可發(fā)現(xiàn)斑點(diǎn)樣或成片的神經(jīng)元損傷，主要影響到第3和第5皮質(zhì)層，在皮層或底節(jié)區(qū)可見多發(fā)出血性梗塞，存在腦水腫或腦疝。

腦脊液壓力可以正常，有時(shí)呈輕度血性腦脊液，可有少量單核細(xì)胞這種類型的診斷很困難，對(duì)逐漸加重的腦部癥狀如進(jìn)行性意識(shí)障礙和癲癇發(fā)作，雖缺乏顱內(nèi)壓增高證據(jù)也應(yīng)考慮腦靜脈血栓的可能

實(shí)驗(yàn)室檢查一旦患者被懷疑有腦靜脈血栓形成，應(yīng)進(jìn)行血液檢查，以明確是否存在促血栓形成因素，如C蛋白或S蛋白、抗凝血酶缺乏、抗磷脂綜合征、凝血酶原G20210A突變和凝血因子VLeiden。D-二聚體有助于診斷D-二聚體正常并不能除外CVST，尤其在最近才出現(xiàn)孤立性頭痛的CVST中。

D-二聚體增高對(duì)CVST診斷的平均敏感度為93．9％，特異度為89．7％。

腦脊液檢查

在進(jìn)行腰穿檢查時(shí)，腦脊液初壓可正常或增高。腦脊液外觀清亮或微黃色，合并蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)紅細(xì)胞增多，早期呈血性，以后可產(chǎn)生黃變。非感染性腦靜脈血栓，常有少量白細(xì)胞數(shù)，腦脊液蛋白量可增加，免疫系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的腦靜脈血栓，其腦脊液中的免疫球蛋白IgG、IgM均可增高。有感染性原因存在時(shí)，中性白細(xì)胞數(shù)增多，做腦脊液涂片或培養(yǎng)可進(jìn)一步確定病原菌。腰椎穿刺檢查可明確是否存在顱內(nèi)高壓，且行簡單的壓頸試驗(yàn)即有助于判斷一側(cè)橫竇和乙狀竇是否受累。

影像學(xué)檢查在CVT診斷過程中，臨床上有幾種常見的情況，包括原因不明腦葉出血、不符合動(dòng)脈分布的腦梗死、原發(fā)性顱內(nèi)壓增高和非典型性頭痛等患者，應(yīng)該重視腦靜脈系統(tǒng)影像學(xué)在診斷中的作用。影像學(xué)檢查方法非創(chuàng)傷性檢查方法頭顱X線平片

CT（平掃CT、增強(qiáng)CT、CTV）

MRI（平掃M(jìn)RI、增強(qiáng)MRI、MRV）創(chuàng)傷性檢查方法

X線血管造影（DSA）非創(chuàng)傷性檢查方法

頭顱X線平片診斷

高顱壓征象血栓高密度鈣化可能誘因：中耳炎、鼻竇炎、顱骨感染

CT診斷CT平掃/CT增強(qiáng)/CTV直接征象CT平掃：靜脈竇高密度征（denseveinsign）皮質(zhì)或深部靜脈高密度帶征（cordsign）CT增強(qiáng)：腦靜脈和靜脈竇“δ”征或空三角征(25~30%)

充盈缺損CTV：病變腦靜脈和靜脈竇充盈缺損或狹窄閉塞非創(chuàng)傷性檢查方法CT結(jié)合CTV對(duì)靜脈竇血栓做出確定診斷，可作為

CVST疑似患者的首選影像學(xué)方法，其敏感度可達(dá)

75％-100％，特異度可達(dá)81％-100％。

間接征象

彌漫性或局限性腦腫脹靜脈性腦梗死(50%)

腦深部靜脈或淺靜脈擴(kuò)張,側(cè)枝循環(huán)形成灰質(zhì)強(qiáng)化增加天幕強(qiáng)化明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血非創(chuàng)傷性檢查方法CT診斷CT平掃/CT增強(qiáng)/CTVCTVDemonstratedarethesuperiorsagitalsinus(shortarrows),theinferiorsagittalsinus(boldarrow),theinternalcerebralveins(arrowheads),thestraightsinus(star),vermianveins(longarrows)andtheveinofGalen(curvedarrow).

MRI診斷急性期（<1周）亞急性期（1~2周）慢性期（＞2周）MRI+MRV≥DSA>

CT>X線平片非創(chuàng)傷性檢查方法診斷和隨訪CVST的最佳手段

MRI表現(xiàn)急性期（<1周）

靜脈竇流空信號(hào)消失T1WI：中等信號(hào)高信號(hào)T2WI：中等信號(hào)或略低信號(hào)、極低信

靜脈竇壁呈高信號(hào)增強(qiáng)MRI：“δ”征或空三角征MRV：靜脈血流信號(hào)消失或充盈缺損DWI：血栓高信號(hào)(40%)FLAIR：血栓低→高信號(hào)MRI表現(xiàn)亞急性期（1~2周）T1WI、T2WI上均呈高信號(hào)慢性期（＞2周）血栓軟化吸收血流再通,呈流空信號(hào)靜脈竇壁常不規(guī)則或永久閉塞機(jī)化血栓T1WI、T2WI上呈低信號(hào),可強(qiáng)化30%的再復(fù)發(fā)率TrolardveinandSSSthrombosisFLAIR:VeinofLabbeandTSthrombosisandvenousinfarction

MRV包括時(shí)間飛躍MRV(TOFMRV)、相位對(duì)比血管成像(PCA)和對(duì)比增強(qiáng)MRV(CEMRV)3種成像方法。與TOFMRV和PCA相比，CEMRV由于消除了血管內(nèi)湍流，使顱內(nèi)靜脈和靜脈竇顯示更為清晰，如同時(shí)結(jié)合數(shù)字減影MRA(DSMRA)和最大密度投影(MIP)重建等技術(shù)，可多角度顯示靜脈血管的三維影像。因此，CEMRV可作為MRV的首選成像方法。

L

transverse,sigmoidandIJVthrombosis

腦靜脈和靜脈竇先天性發(fā)育不良或缺如常見于橫竇解剖變異MRI靜脈竇高信號(hào)鑒別診斷血栓流動(dòng)相關(guān)增強(qiáng)偶數(shù)回波重聚舒張期假門控流動(dòng)補(bǔ)償技術(shù)

巨大蛛網(wǎng)膜粒壓跡巨大蛛網(wǎng)膜粒壓跡呈圓形或卵圓形充盈缺塤CSF密度或信號(hào)橫竇(L>R)≥上矢狀竇血栓長條狀及其特征性表現(xiàn)DSA是CVST診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但不是常規(guī)和首選的手段。經(jīng)動(dòng)脈順行性造影既可直接顯示靜脈竇血栓累積的部位、范圍、程度和側(cè)支代償循環(huán)狀況，還可以通過計(jì)算動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間，分析腦血流動(dòng)力學(xué)障礙的程度。經(jīng)股靜脈逆行靜脈竇造影可進(jìn)一步證實(shí)血栓的存在、累積范圍、血栓的松軟程度和竇內(nèi)各段壓力變化，為是否需要進(jìn)行接觸性血栓干預(yù)提供詳細(xì)資料。經(jīng)靜脈逆行顱內(nèi)靜脈竇造影時(shí)，若壓力梯度改變超過10～12mmHg支持靜脈竇狹窄或閉塞。

橫竇血栓48year-oldmanwith5weekhistoryofveryslightrecurrentheadaches。MRIandDSAshowrightlateral

sinusthrombosisandcompensatedvenous