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文檔簡介
腎上腺區(qū)節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT診斷與鑒別診斷1腎上腺區(qū)節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT診斷與鑒別診斷1目錄概述病理特征及分型臨床表現(xiàn)治療與預后影像表現(xiàn)鑒別診斷小結(jié)2目錄概述2概述節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種起源于原始神經(jīng)嵴細胞的良性交感神經(jīng)源性腫瘤多發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢,后腹膜及后縱隔是最常見的兩個好發(fā)部位,少數(shù)發(fā)生在腎上腺腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤起自腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細胞3概述節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種起源于原始神經(jīng)嵴細胞的良性交感神經(jīng)源性概述在周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中約占2%-3%,在腎上腺無功能腫瘤中占8%-15%該腫瘤任何年齡均可發(fā)生,以兒童、青少年和青年多見,女性多于男性腫瘤多為單發(fā),以右側(cè)發(fā)病率較高4概述在周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中約占2%-3%,在腎上腺無功能腫瘤病理特征大體特征:呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,界限清楚,表面光滑有完整包膜,質(zhì)地較韌或柔軟切面灰白或棕黃色,少數(shù)可有散在鈣化5病理特征大體特征:5病理特征組織學特征:由大量黏液基質(zhì)、增生的成熟神經(jīng)節(jié)細胞、增生的神經(jīng)纖維細胞、施旺細胞和間質(zhì)血管增生組成。少數(shù)含有分化較差的神經(jīng)母細胞。神經(jīng)節(jié)細胞呈多角形,核大,圓形,有明顯核仁。神經(jīng)纖維增生成束排列呈波浪狀或編織狀。6病理特征組織學特征:6病理分型
交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤在病理上根據(jù)細胞和細胞外組成成分分化成熟程度的不同分為:神經(jīng)母細胞瘤——高度惡性節(jié)細胞性神經(jīng)母細胞瘤——交界性,介于兩者之間節(jié)細胞神經(jīng)瘤——良性
——這3個類型反應了周圍交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分化、成熟過程7病理分型交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤在病理上根據(jù)細胞和細胞外組成病理分型
節(jié)細胞神經(jīng)瘤根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少及有無神經(jīng)母細胞分為三型:A型:神經(jīng)節(jié)細胞少,以增生的神經(jīng)纖維成分為主,此型較常見B型:神經(jīng)節(jié)細胞與神經(jīng)纖維成分比例大致相等C型:除上述成分外,還可見神經(jīng)母細胞,此型較少見,有發(fā)展為惡性的傾向8病理分型節(jié)細胞神經(jīng)瘤根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少及有無神經(jīng)母細病理特征免疫組化:神經(jīng)微絲蛋白、S-100、波形蛋白、突觸素(Syn)和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)染色表現(xiàn)陽性(+)對嗜鉻粒蛋白反應陰性9病理特征免疫組化:9臨床表現(xiàn)病因尚不明確,可以是自發(fā)的,也可以發(fā)生在神經(jīng)母細胞瘤化療或者放療過程中發(fā)病緩慢,無特異性的臨床表現(xiàn),多數(shù)在體檢或因其他疾病檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)當腫瘤體積增大時,可出現(xiàn)上腹部不適、飽脹感、隱痛等癥狀,體檢時腹部有時可觸及包塊10臨床表現(xiàn)病因尚不明確,可以是自發(fā)的,也可以發(fā)生在神經(jīng)母細臨床表現(xiàn)某些節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有分泌功能,可分泌兒茶酚胺(catecholamines)、血管活性腸肽(vasoactiveintestinalpolypeptides,VIP)、生長抑素以及雄激素等,患者可出現(xiàn)乏力、腹瀉、出汗、消瘦、高血壓、男性化表現(xiàn)等癥狀11臨床表現(xiàn)某些節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有分泌功能,可分泌兒茶酚胺(c治療與預后治療:手術(shù)切除是本病的唯一治療方法一般認為腫瘤直徑<3cm無癥狀者可考慮暫行觀察,而>3cm者有癥狀或內(nèi)分泌檢查異常則需要手術(shù)治療。另有學者認為,該病有發(fā)展為惡性的可能,一旦病理診斷考慮該病,即應立即手術(shù)切除12治療與預后治療:12治療與預后手術(shù)方式:開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)對于瘤體較小(瘤體最大徑≤6cm),包膜完整,與周圍組織界限清晰的腫瘤,可選擇腹腔鏡手術(shù)切除較大的腫瘤(直徑>6cm),與周圍組織粘連明顯,尤其是包繞或壓迫下腔靜脈或主動脈者,或術(shù)前懷疑有惡性可能者,則采用開放手術(shù)13治療與預后手術(shù)方式:開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)13治療與預后預后:本病通常預后良好,少數(shù)腫瘤含有分化不成熟成分,考慮存在潛在低度惡性,需術(shù)后定期觀察并隨訪當腫瘤>6cm,生長較快,特別是含有神經(jīng)母細胞,病理分型為c型時,生物學行為傾向惡性。術(shù)后更應注意定期復查,長期隨訪,了解有無局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移14治療與預后預后:14CT表現(xiàn)大小及形態(tài):通常為較大的軟組織腫塊,多數(shù)為圓形或類圓形,可有分葉邊界及包膜:腫瘤邊界常清晰,包膜可完整或不完整顯示,呈等密度,并可輕度增強,病理上腫瘤均可見包膜密度:CT平掃大部分為低密度,也可為等密度,水樣至肌肉樣。多數(shù)密度均勻,部分黏液變時可不均勻,瘤內(nèi)大量黏液變時,可呈囊性水樣密度15CT表現(xiàn)大小及形態(tài):通常為較大的軟組織腫塊,多數(shù)為圓形或類圓CT表現(xiàn)鈣化:部分腫瘤可有鈣化,多為斑點狀或包膜細線樣鈣化,邊緣清晰,也可為粗大不定型鈣化。有報道認為散在點狀鈣化是良性鈣化的特征,而粗大條形或不定形鈣化則提示傾向惡性與鄰近大血管關(guān)系:部分腫瘤沿組織間隙呈嵌入性生長,可緊貼或包繞鄰近大血管,而不侵犯血管壁和血管腔,此征象為該腫瘤的良性特征16CT表現(xiàn)鈣化:部分腫瘤可有鈣化,多為斑點狀或包膜細線樣鈣化,CT表現(xiàn)增強掃描:為延遲強化,動脈期大多數(shù)腫瘤實質(zhì)無明顯強化或輕度強化,實質(zhì)期及延遲期輕中度進行性強化,強化均勻或不均勻
注:延遲強化的原因主要是由于腫瘤細胞外間隙內(nèi)大量的黏液基質(zhì)阻礙對比劑的灌注,部分腫瘤增強后可見少量線條狀強化,這可能與腫瘤內(nèi)間質(zhì)血管豐富有關(guān)17CT表現(xiàn)增強掃描:為延遲強化,動脈期大多數(shù)腫瘤實質(zhì)無明顯強化病例展示18病例展示18Case1F14陣發(fā)性頭痛20天,血壓正常,腎上腺激素正常19Case1F14陣發(fā)性頭痛20天,血壓正常,Case120Case120Case121Case121Case2F19左側(cè)腹膜后占位術(shù)后11年,左腹痛3年,加重1月22Case2F19左側(cè)腹膜后占位術(shù)后11年,左腹痛Case223Case223Case224Case224Case3M33體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位1月25Case3M33體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位1月25Case326Case326Case327Case327Case4F7偶然發(fā)現(xiàn)患兒右腹部腫塊4年余28Case4F7偶然發(fā)現(xiàn)患兒右腹部腫塊4年余28Case429Case429Case430Case430Case5F3咳嗽咳痰8天,發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫塊7天31Case5F3咳嗽咳痰8天,發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫塊7Case532Case532Case533Case533Case6M12間斷性上腹痛1月余34Case6M12間斷性上腹痛1月余34Case635Case635Case636Case636鑒別診斷神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤腎上腺腺瘤嗜鉻細胞瘤腎上腺腺癌及轉(zhuǎn)移癌注:發(fā)生于后腹膜及后縱隔的節(jié)細胞神經(jīng)瘤還要與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、支氣管囊腫和腎上腺囊腫等鑒別。37鑒別診斷神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤37神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤二者與節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有相同的起源,皆為惡性,前者惡性程度更高兒童多見,為小兒最常見的惡性實體腫瘤之一主要臨床表現(xiàn)為腹部無痛性腫塊,發(fā)生轉(zhuǎn)移時則出現(xiàn)肝大、骨痛等表現(xiàn)約80%-90%腫瘤分泌兒茶酚胺,實驗室檢查顯示尿中其代謝產(chǎn)物香草扁桃酸(vanillylmandelicacid,VMA)增高38神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤二者與節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有相同的神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤CT表現(xiàn):平掃為較大的實質(zhì)性腫塊,形態(tài)呈分葉狀或不規(guī)則狀,密度多不均勻多呈浸潤性生長,邊界不清,常包繞并侵犯鄰近血管鈣化發(fā)生率較高,多呈粗大不規(guī)則形腫瘤較大時可跨越中線向?qū)?cè)腹膜后生長39神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤CT表現(xiàn):39神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤增強檢查,腫塊呈不均一強化,病變顯示更為清晰CT檢查可發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移灶等40神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤增強檢查,腫塊呈不均一強化,Case1M4反復發(fā)熱3月,面色蒼白1月41Case1M4反復發(fā)熱3月,面色蒼白1月41Case142Case142Case143Case143Case2M3間斷發(fā)熱2月,發(fā)現(xiàn)枕部腫塊1月余44Case2M3間斷發(fā)熱2月,發(fā)現(xiàn)枕部腫塊1月余4Case245Case245Case246Case246腎上腺腺瘤起源于腎上腺皮質(zhì),多見于成年女性,分為功能性腺瘤和非功能性腺瘤功能亢進性腺瘤
Cushing腺瘤—起源于腎上腺皮質(zhì)束狀帶,分泌過多糖皮質(zhì)激素,表現(xiàn)為Cushing綜合癥
Conn腺瘤—起源于腎上腺皮質(zhì)球狀帶,分泌醛固酮激素,臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀47腎上腺腺瘤起源于腎上腺皮質(zhì),多見于成年女性,分為功能性腺瘤和腎上腺腺瘤無功能性腺瘤多發(fā)生于單側(cè)腎上腺,腫瘤較小,密度較均勻,出血、壞死和囊變均較少見,密度較低增強掃描病灶動脈期強化不明顯,靜脈期可有輕度均勻強化48腎上腺腺瘤無功能性腺瘤48Case1F55上腹部不適,發(fā)熱、伴乏力、惡心、嘔吐49Case1F55上腹部不適,發(fā)熱、伴乏力、惡心、Case150Case150Case151Case151Case2M51發(fā)現(xiàn)高血壓2年,間斷頭暈頭痛2年,肝右葉血管瘤52Case2M51發(fā)現(xiàn)高血壓2年,間斷頭暈頭痛2年Case253Case253Case254Case254嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤,青壯年多見臨床表現(xiàn)常有陣發(fā)性高血壓,尿中兒茶酚胺代謝物香草扁桃酸(vanillylmandelicacid,VMA)增高CT平掃多呈圓形或類圓形腫塊,呈中等密度,腫瘤內(nèi)易發(fā)生壞死、囊變增強掃描腫瘤明顯持續(xù)強化,壞死區(qū)不強化55嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤,青壯年多見55Case1F46高血壓2年,可藥物控制,體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)占位56Case1F46高血壓2年,可藥物控制,體檢發(fā)現(xiàn)Case157Case157Case158Case158Case2F36發(fā)現(xiàn)血壓升高6個月59Case2F36發(fā)現(xiàn)血壓升高6個月59Case260Case260Case261Case261腎上腺腺癌及轉(zhuǎn)移癌腎上腺癌較少見,轉(zhuǎn)移癌以中老年多見,轉(zhuǎn)移癌多有原發(fā)腫瘤病史腫塊形態(tài)可呈類圓、分葉或不規(guī)則形,轉(zhuǎn)移癌可發(fā)生于雙側(cè)腎上腺CT平掃腫塊為軟組織密度,密度不均勻,內(nèi)可見壞死、出血所致的不規(guī)則低密度區(qū)某些腫塊可有點片狀鈣化增強檢查,腫塊呈不規(guī)則強化,低密度區(qū)無強化62腎上腺腺癌及轉(zhuǎn)移癌腎上腺癌較少見,轉(zhuǎn)移癌以中老年多見,轉(zhuǎn)移癌腎上腺腺癌及轉(zhuǎn)移癌CT檢查還可發(fā)現(xiàn)下腔靜脈受累、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及其他臟器轉(zhuǎn)移63腎上腺腺癌及轉(zhuǎn)移癌CT檢查還可發(fā)現(xiàn)下腔靜脈受累、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及Case1M60上腹部不適1年余,加重1周64Case1M60上腹部不適1年余,加重1周64Case165Case165Case166Case166Case2M75肺癌腎上腺轉(zhuǎn)移67Case2M75肺癌腎上腺轉(zhuǎn)移67Case268Case268小結(jié)腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種少見的腎上腺良性腫瘤,由于臨床癥狀、體征并無特異性,實驗室檢查對診斷的幫助不大,目前其診斷主要依靠影像學檢查節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)具有一定的特征性,結(jié)合其發(fā)病年齡、發(fā)病部位及典型的CT特征有助于提高對該病的診斷符合率MSCT薄層圖像及多平面重組在顯示腫瘤內(nèi)部特征及其與鄰近血管和周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系方面具有重要價值69小結(jié)腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種少見的腎上腺良性腫瘤,由于臨床癥謝謝大家!70謝謝大家!70腎上腺區(qū)節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT診斷與鑒別診斷71腎上腺區(qū)節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT診斷與鑒別診斷1目錄概述病理特征及分型臨床表現(xiàn)治療與預后影像表現(xiàn)鑒別診斷小結(jié)72目錄概述2概述節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種起源于原始神經(jīng)嵴細胞的良性交感神經(jīng)源性腫瘤多發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢,后腹膜及后縱隔是最常見的兩個好發(fā)部位,少數(shù)發(fā)生在腎上腺腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤起自腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細胞73概述節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種起源于原始神經(jīng)嵴細胞的良性交感神經(jīng)源性概述在周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中約占2%-3%,在腎上腺無功能腫瘤中占8%-15%該腫瘤任何年齡均可發(fā)生,以兒童、青少年和青年多見,女性多于男性腫瘤多為單發(fā),以右側(cè)發(fā)病率較高74概述在周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中約占2%-3%,在腎上腺無功能腫瘤病理特征大體特征:呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,界限清楚,表面光滑有完整包膜,質(zhì)地較韌或柔軟切面灰白或棕黃色,少數(shù)可有散在鈣化75病理特征大體特征:5病理特征組織學特征:由大量黏液基質(zhì)、增生的成熟神經(jīng)節(jié)細胞、增生的神經(jīng)纖維細胞、施旺細胞和間質(zhì)血管增生組成。少數(shù)含有分化較差的神經(jīng)母細胞。神經(jīng)節(jié)細胞呈多角形,核大,圓形,有明顯核仁。神經(jīng)纖維增生成束排列呈波浪狀或編織狀。76病理特征組織學特征:6病理分型
交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤在病理上根據(jù)細胞和細胞外組成成分分化成熟程度的不同分為:神經(jīng)母細胞瘤——高度惡性節(jié)細胞性神經(jīng)母細胞瘤——交界性,介于兩者之間節(jié)細胞神經(jīng)瘤——良性
——這3個類型反應了周圍交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分化、成熟過程77病理分型交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤在病理上根據(jù)細胞和細胞外組成病理分型
節(jié)細胞神經(jīng)瘤根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少及有無神經(jīng)母細胞分為三型:A型:神經(jīng)節(jié)細胞少,以增生的神經(jīng)纖維成分為主,此型較常見B型:神經(jīng)節(jié)細胞與神經(jīng)纖維成分比例大致相等C型:除上述成分外,還可見神經(jīng)母細胞,此型較少見,有發(fā)展為惡性的傾向78病理分型節(jié)細胞神經(jīng)瘤根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少及有無神經(jīng)母細病理特征免疫組化:神經(jīng)微絲蛋白、S-100、波形蛋白、突觸素(Syn)和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)染色表現(xiàn)陽性(+)對嗜鉻粒蛋白反應陰性79病理特征免疫組化:9臨床表現(xiàn)病因尚不明確,可以是自發(fā)的,也可以發(fā)生在神經(jīng)母細胞瘤化療或者放療過程中發(fā)病緩慢,無特異性的臨床表現(xiàn),多數(shù)在體檢或因其他疾病檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)當腫瘤體積增大時,可出現(xiàn)上腹部不適、飽脹感、隱痛等癥狀,體檢時腹部有時可觸及包塊80臨床表現(xiàn)病因尚不明確,可以是自發(fā)的,也可以發(fā)生在神經(jīng)母細臨床表現(xiàn)某些節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有分泌功能,可分泌兒茶酚胺(catecholamines)、血管活性腸肽(vasoactiveintestinalpolypeptides,VIP)、生長抑素以及雄激素等,患者可出現(xiàn)乏力、腹瀉、出汗、消瘦、高血壓、男性化表現(xiàn)等癥狀81臨床表現(xiàn)某些節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有分泌功能,可分泌兒茶酚胺(c治療與預后治療:手術(shù)切除是本病的唯一治療方法一般認為腫瘤直徑<3cm無癥狀者可考慮暫行觀察,而>3cm者有癥狀或內(nèi)分泌檢查異常則需要手術(shù)治療。另有學者認為,該病有發(fā)展為惡性的可能,一旦病理診斷考慮該病,即應立即手術(shù)切除82治療與預后治療:12治療與預后手術(shù)方式:開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)對于瘤體較小(瘤體最大徑≤6cm),包膜完整,與周圍組織界限清晰的腫瘤,可選擇腹腔鏡手術(shù)切除較大的腫瘤(直徑>6cm),與周圍組織粘連明顯,尤其是包繞或壓迫下腔靜脈或主動脈者,或術(shù)前懷疑有惡性可能者,則采用開放手術(shù)83治療與預后手術(shù)方式:開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)13治療與預后預后:本病通常預后良好,少數(shù)腫瘤含有分化不成熟成分,考慮存在潛在低度惡性,需術(shù)后定期觀察并隨訪當腫瘤>6cm,生長較快,特別是含有神經(jīng)母細胞,病理分型為c型時,生物學行為傾向惡性。術(shù)后更應注意定期復查,長期隨訪,了解有無局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移84治療與預后預后:14CT表現(xiàn)大小及形態(tài):通常為較大的軟組織腫塊,多數(shù)為圓形或類圓形,可有分葉邊界及包膜:腫瘤邊界常清晰,包膜可完整或不完整顯示,呈等密度,并可輕度增強,病理上腫瘤均可見包膜密度:CT平掃大部分為低密度,也可為等密度,水樣至肌肉樣。多數(shù)密度均勻,部分黏液變時可不均勻,瘤內(nèi)大量黏液變時,可呈囊性水樣密度85CT表現(xiàn)大小及形態(tài):通常為較大的軟組織腫塊,多數(shù)為圓形或類圓CT表現(xiàn)鈣化:部分腫瘤可有鈣化,多為斑點狀或包膜細線樣鈣化,邊緣清晰,也可為粗大不定型鈣化。有報道認為散在點狀鈣化是良性鈣化的特征,而粗大條形或不定形鈣化則提示傾向惡性與鄰近大血管關(guān)系:部分腫瘤沿組織間隙呈嵌入性生長,可緊貼或包繞鄰近大血管,而不侵犯血管壁和血管腔,此征象為該腫瘤的良性特征86CT表現(xiàn)鈣化:部分腫瘤可有鈣化,多為斑點狀或包膜細線樣鈣化,CT表現(xiàn)增強掃描:為延遲強化,動脈期大多數(shù)腫瘤實質(zhì)無明顯強化或輕度強化,實質(zhì)期及延遲期輕中度進行性強化,強化均勻或不均勻
注:延遲強化的原因主要是由于腫瘤細胞外間隙內(nèi)大量的黏液基質(zhì)阻礙對比劑的灌注,部分腫瘤增強后可見少量線條狀強化,這可能與腫瘤內(nèi)間質(zhì)血管豐富有關(guān)87CT表現(xiàn)增強掃描:為延遲強化,動脈期大多數(shù)腫瘤實質(zhì)無明顯強化病例展示88病例展示18Case1F14陣發(fā)性頭痛20天,血壓正常,腎上腺激素正常89Case1F14陣發(fā)性頭痛20天,血壓正常,Case190Case120Case191Case121Case2F19左側(cè)腹膜后占位術(shù)后11年,左腹痛3年,加重1月92Case2F19左側(cè)腹膜后占位術(shù)后11年,左腹痛Case293Case223Case294Case224Case3M33體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位1月95Case3M33體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位1月25Case396Case326Case397Case327Case4F7偶然發(fā)現(xiàn)患兒右腹部腫塊4年余98Case4F7偶然發(fā)現(xiàn)患兒右腹部腫塊4年余28Case499Case429Case4100Case430Case5F3咳嗽咳痰8天,發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫塊7天101Case5F3咳嗽咳痰8天,發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫塊7Case5102Case532Case5103Case533Case6M12間斷性上腹痛1月余104Case6M12間斷性上腹痛1月余34Case6105Case635Case6106Case636鑒別診斷神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤腎上腺腺瘤嗜鉻細胞瘤腎上腺腺癌及轉(zhuǎn)移癌注:發(fā)生于后腹膜及后縱隔的節(jié)細胞神經(jīng)瘤還要與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、支氣管囊腫和腎上腺囊腫等鑒別。107鑒別診斷神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤37神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤二者與節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有相同的起源,皆為惡性,前者惡性程度更高兒童多見,為小兒最常見的惡性實體腫瘤之一主要臨床表現(xiàn)為腹部無痛性腫塊,發(fā)生轉(zhuǎn)移時則出現(xiàn)肝大、骨痛等表現(xiàn)約80%-90%腫瘤分泌兒茶酚胺,實驗室檢查顯示尿中其代謝產(chǎn)物香草扁桃酸(vanillylmandelicacid,VMA)增高108神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤二者與節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有相同的神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤CT表現(xiàn):平掃為較大的實質(zhì)性腫塊,形態(tài)呈分葉狀或不規(guī)則狀,密度多不均勻多呈浸潤性生長,邊界不清,常包繞并侵犯鄰近血管鈣化發(fā)生率較高,多呈粗大不規(guī)則形腫瘤較大時可跨越中線向?qū)?cè)腹膜后生長109神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤CT表現(xiàn):39神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤增強檢查,腫塊呈不均一強化,病變顯示更為清晰CT檢查可發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移灶等110神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤增強檢查,腫塊呈不均一強化,Case1M4反復發(fā)熱3月,面色蒼白1月111Case1M4反復發(fā)熱3月,面色蒼白1月41Case1112Case142Case1113Case143Case2M3間斷發(fā)熱2月,發(fā)現(xiàn)枕部腫塊1月余114Case2M3間斷發(fā)熱2月,發(fā)現(xiàn)枕部腫塊1月余4Case2115Case245Case2116Case246腎上腺腺瘤起源于腎上腺皮質(zhì),多見于成年女性,分為功能性腺瘤和非功能性腺瘤功能亢進性腺瘤
Cushing腺瘤—起源于腎上腺皮質(zhì)束狀帶,分泌過多糖皮質(zhì)激素,表現(xiàn)為Cushing綜合癥
Conn腺瘤—起源于腎上腺皮質(zhì)球狀帶,分泌醛固酮激素,臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀117腎上腺腺瘤起源于腎上腺皮質(zhì),多見于成年女性,分為功能性腺瘤和腎上腺腺瘤無功能性腺瘤多發(fā)生于單側(cè)腎上腺,腫瘤較小,密度較均勻,出血、壞死和囊變均較少見,密度較低增強掃描病灶動脈期強化不明顯,靜脈期可有輕度均勻強化118腎上腺腺瘤無功能性腺瘤48Case1F55上腹部不適,發(fā)熱、伴乏力、惡心、嘔吐119Case1F55上腹部不適,發(fā)熱、伴乏力、惡心、Case1120Case150Case1121Case151Case2M51發(fā)現(xiàn)高血壓2年,間斷頭暈頭痛2年,肝右葉血管瘤122Case2M51發(fā)現(xiàn)高血壓2年,間斷頭暈頭痛2年Case2123C
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