醫(yī)學課件-川崎病教學課件

川崎病

（Kawasakidisease,KD）

1川崎?。↘awasakidisease,contents040506病因病理與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷與鑒別診斷、治療護理措施護理診斷0302概述012contents040506病因病理與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及輔助一.概念川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結綜合征,mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），為原因未明全身性血管炎綜合征。主要影響中動脈?！?967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎※1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導※全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見3一.概念川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結綜合征,mucocutan1976年我國首例川崎病報導，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行。5歲以下占80%，平均年齡1.5歲；男:女=1.5:1。

20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位。41976年我國首例川崎病報導，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行

二.病因與發(fā)病機制細菌1245KD川崎病

3病毒立克次體遺傳其他1、病因目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。5二.病因與發(fā)病機制細菌1245KD川崎病3病毒立克次2、發(fā)病機制

微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷。感染1易感染人群（遺傳學背景）2異常免疫反應3全身性血管炎，冠狀動脈損害462、發(fā)病機制感染1易感染人群2異常免疫反應3全身性血管炎，4三.病理血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下：Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期1～2周，大、中、小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。7周~數年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕。7三.病理血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下四.臨床表現(xiàn)及輔助檢查1.臨床表現(xiàn)如下：臨床表現(xiàn)發(fā)熱球結合膜充血多形性皮疹淋巴結腫大肢端口腔心臟其他8四.臨床表現(xiàn)及輔助檢查1.臨床表現(xiàn)如下：臨床發(fā)熱球結合膜多形發(fā)熱臨床表現(xiàn)發(fā)熱Ⅰ、發(fā)熱

：

持續(xù)高熱(38-40°C)超過五天，抗生素治療無效。9發(fā)熱臨床表現(xiàn)發(fā)熱Ⅰ、發(fā)熱

：

持續(xù)高熱(38-40°C)超過球結合膜充血臨床表現(xiàn)球結合膜充血Ⅱ、球結合膜炎，球結合膜充血（通常無分泌物，熱退后消散）10球結合膜充血臨床表現(xiàn)球結合膜10臨床表現(xiàn)多形性皮疹

Ⅲ、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。多形性皮疹11臨床表現(xiàn)多形性多形性皮疹11臨床表現(xiàn)頸淋巴結腫大淋巴結腫大Ⅳ、頸淋巴結腫大（急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑多超過1.5公分）12臨床表現(xiàn)頸淋巴結腫大淋巴結Ⅳ、頸淋巴結腫大（急性非化膿性頸部臨床表現(xiàn)肢端Ⅴ、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌跖紅斑；恢復期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀脫屑。肢端硬性水腫與膜狀脫屑13臨床表現(xiàn)肢Ⅴ、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌臨床表現(xiàn)口腔Ⅵ、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌）

草莓舌口唇皸裂14臨床表現(xiàn)Ⅵ、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓臨床表現(xiàn)冠狀動脈瘤

Ⅶ、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常,冠狀動脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤)少數可有心肌梗死。心臟15臨床表現(xiàn)冠狀動脈瘤Ⅶ、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他

Ⅷ、其他表現(xiàn)間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關節(jié)炎等16臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他Ⅷ、其他表現(xiàn)間質性肺炎16小結

臨床表現(xiàn)17小結臨床表現(xiàn)172.輔助檢查：Ⅰ、實驗室檢查——無特異性血液學檢查------

WBC↑,中性粒細胞↑，核左移，輕度貧血，2~3周時血小板↑，急性炎癥反應指標升高。免疫學檢查

-----血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑心電圖------------ST-T改變。胸片---------------可呈間質性改變。182.輔助檢查：Ⅰ、實驗室檢查——無特異性血液學檢查-----Ⅱ、超聲心動圖

急性期:可見心包積液、左室擴大、二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流。冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。19Ⅱ、超聲心動圖急性期:19Ⅱ、超聲心動圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈20Ⅱ、超聲心動圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈20Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈擴張右冠狀動脈擴張左冠狀動脈擴張21Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈擴張右冠狀動脈擴張左冠狀動脈擴張21Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈瘤箭頭所指顯示冠狀動脈瘤22Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈瘤箭頭所指顯示冠狀動脈瘤22Ⅲ

、冠狀動脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用箭頭所指顯示冠狀動脈瘤23Ⅲ、冠狀動脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時1、診斷標準：發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診，不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診。

五.診斷與鑒別診斷診斷標準確診皮膚:多形性紅斑2眼結膜:充血3四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指跖端脫皮1頸淋巴結：腫大5唇及口腔:黏膜充血、唇皸裂、草梅舌4241、診斷標準：五.診斷與鑒別診斷診斷標準確診皮膚:22、鑒別診斷：12345敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）猩紅熱化膿性淋巴結炎252、鑒別診斷：12345敗血癥滲出性多幼年類風濕性猩紅熱化膿六.治療大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1-2g/kg,8-12hr注完，發(fā)病10天內使用腸溶阿司匹林30-50mg/（kg·d），熱退后3天漸減為3-5mg/（kg·d），持續(xù)6-8周冠狀動脈損害者應延長治療糖皮質激素不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用抗血小板聚集雙嘧噠莫（潘生?。?-5mg/（kg·d）26六.治療大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1-2g/kg,七、護理問題1、體溫過高：與感染免疫反應等因素有關。2、有皮膚完整性受損的危險：與小血管炎有關。3、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認識有關。4、潛在并發(fā)癥:心血管的病變、關節(jié)炎及神經系統(tǒng)的改變。27七、護理問題1、體溫過高：與感染免疫反應等因素有關。27八、護理措施

(一)做好發(fā)熱患兒護理：定時監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。注意飲食的護理。用藥護理。28八、護理措施28（二）皮膚護理：保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿用力，對于痂皮勿強行撕脫。剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷。衣被質地柔軟干燥無刺激，松緊舒適。保持口腔清潔。注意眼部護理。29（二）皮膚護理：29（三）靜脈輸液的護理：本病病程較長，靜脈輸液時應注意保護血管，應用靜脈留置針以減少患兒的痛苦，并告知家長注意保護以防留置針脫落。30（三）靜脈輸液的護理：本病病程較長，靜脈輸液時應注意保護血（四）用藥副作用的觀察：用藥期間觀察療效及副作用。阿司匹林宜飯后服用，并注意觀察有無出血傾向，以及服用后可引起多汗，應及時擦拭汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。31（四）用藥副作用的觀察：用藥期間觀察療效及副作用。阿司匹林宜（五）心血管系統(tǒng)的護理：密切觀察患兒有無心血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進行心電監(jiān)護，并減少活動量，嚴重者臥床休息，遵醫(yī)囑應用保護心血管藥物，早期應用丙種球蛋白可預防冠狀動脈損害。32（五）心血管系統(tǒng)的護理：密切觀察患兒有無心血管系統(tǒng)損害的癥（六）疾病知識宣教:

講解疾病的病因、表現(xiàn)等注意事項;告知飲食、活動、用藥等相關注意事項。指導觀察患兒病情變化，如發(fā)現(xiàn)異常及時告知護士或醫(yī)生。通過有效溝通緩解屬的焦慮。使家長熟悉環(huán)境，了解病情，信任醫(yī)務人員，配合治療。33（六）疾病知識宣教:33九、出院指導定期復查心臟彩超定期復查血常規(guī)34九、出院指導定期復查心臟彩超34THANK35THANK35川崎病

（Kawasakidisease,KD）

36川崎?。↘awasakidisease,contents040506病因病理與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷與鑒別診斷、治療護理措施護理診斷0302概述0137contents040506病因病理與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及輔助一.概念川崎病（又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征,mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），為原因未明全身性血管炎綜合征。主要影響中動脈。※1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎※1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導※全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見38一.概念川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結綜合征,mucocutan1976年我國首例川崎病報導，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行。5歲以下占80%，平均年齡1.5歲；男:女=1.5:1。

20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位。391976年我國首例川崎病報導，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行

二.病因與發(fā)病機制細菌1245KD川崎病

3病毒立克次體遺傳其他1、病因目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。40二.病因與發(fā)病機制細菌1245KD川崎病3病毒立克次2、發(fā)病機制

微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷。感染1易感染人群（遺傳學背景）2異常免疫反應3全身性血管炎，冠狀動脈損害4412、發(fā)病機制感染1易感染人群2異常免疫反應3全身性血管炎，4三.病理血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下：Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期1～2周，大、中、小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。7周~數年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕。42三.病理血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下四.臨床表現(xiàn)及輔助檢查1.臨床表現(xiàn)如下：臨床表現(xiàn)發(fā)熱球結合膜充血多形性皮疹淋巴結腫大肢端口腔心臟其他43四.臨床表現(xiàn)及輔助檢查1.臨床表現(xiàn)如下：臨床發(fā)熱球結合膜多形發(fā)熱臨床表現(xiàn)發(fā)熱Ⅰ、發(fā)熱

：

持續(xù)高熱(38-40°C)超過五天，抗生素治療無效。44發(fā)熱臨床表現(xiàn)發(fā)熱Ⅰ、發(fā)熱

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持續(xù)高熱(38-40°C)超過球結合膜充血臨床表現(xiàn)球結合膜充血Ⅱ、球結合膜炎，球結合膜充血（通常無分泌物，熱退后消散）45球結合膜充血臨床表現(xiàn)球結合膜10臨床表現(xiàn)多形性皮疹

Ⅲ、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。多形性皮疹46臨床表現(xiàn)多形性多形性皮疹11臨床表現(xiàn)頸淋巴結腫大淋巴結腫大Ⅳ、頸淋巴結腫大（急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑多超過1.5公分）47臨床表現(xiàn)頸淋巴結腫大淋巴結Ⅳ、頸淋巴結腫大（急性非化膿性頸部臨床表現(xiàn)肢端Ⅴ、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌跖紅斑；恢復期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀脫屑。肢端硬性水腫與膜狀脫屑48臨床表現(xiàn)肢Ⅴ、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌臨床表現(xiàn)口腔Ⅵ、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌）

草莓舌口唇皸裂49臨床表現(xiàn)Ⅵ、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓臨床表現(xiàn)冠狀動脈瘤

Ⅶ、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常,冠狀動脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤)少數可有心肌梗死。心臟50臨床表現(xiàn)冠狀動脈瘤Ⅶ、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他

Ⅷ、其他表現(xiàn)間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關節(jié)炎等51臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他Ⅷ、其他表現(xiàn)間質性肺炎16小結

臨床表現(xiàn)52小結臨床表現(xiàn)172.輔助檢查：Ⅰ、實驗室檢查——無特異性血液學檢查------

WBC↑,中性粒細胞↑，核左移，輕度貧血，2~3周時血小板↑，急性炎癥反應指標升高。免疫學檢查

-----血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑心電圖------------ST-T改變。胸片---------------可呈間質性改變。532.輔助檢查：Ⅰ、實驗室檢查——無特異性血液學檢查-----Ⅱ、超聲心動圖

急性期:可見心包積液、左室擴大、二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流。冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。54Ⅱ、超聲心動圖急性期:19Ⅱ、超聲心動圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈55Ⅱ、超聲心動圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈20Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈擴張右冠狀動脈擴張左冠狀動脈擴張56Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈擴張右冠狀動脈擴張左冠狀動脈擴張21Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈瘤箭頭所指顯示冠狀動脈瘤57Ⅱ、超聲心動圖冠狀動脈瘤箭頭所指顯示冠狀動脈瘤22Ⅲ

、冠狀動脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用箭頭所指顯示冠狀動脈瘤58Ⅲ、冠狀動脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時1、診斷標準：發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診，不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診。

五.診斷與鑒別診斷診斷標準確診皮膚:多形性紅斑2眼結膜:充血3四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指跖端脫皮1頸淋巴結：腫大5唇及口腔:黏膜充血、唇皸裂、草梅舌4591、診斷標準：五.診斷與鑒別診斷診斷標準確診皮膚:22、鑒別診斷：12345敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）猩紅熱化膿性淋巴結炎602、鑒別診斷：12345敗血癥滲出性多幼年類風濕性猩紅熱化膿六.治療大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1-2g/kg,8-12hr注完，發(fā)病10天內使用腸溶阿司匹林30-50mg/（kg·d），熱退后3天漸減為3-5mg/（kg·d），持續(xù)6-8周冠狀動脈損害者應延長治療糖皮質激素不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用抗血小板聚集雙嘧噠莫（潘生?。?-5mg/（kg·d）61六.治療大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1-2g/kg,七、護理問題1、體溫過高：與感染免疫反應等因素有關。2、有皮膚完整性受損的危險：與小血管炎有關。3、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認識有關。4、潛在并發(fā)癥:心血管的