氨基酸的代謝途徑課件

食品生物化學(xué)第二十六課：氨基酸的代謝食品生物化學(xué)第二十六課：氨基酸的代謝糖類的分解代謝糖類的合成代謝糖酵解三羧酸循環(huán)氧化磷酸化糖異生糖原分解磷酸戊糖途徑糖原合成脂類的分解代謝脂類的合成代謝β-氧化脂肪酸合成酮體生成膽固醇合成三酰甘油合成磷脂合成糖類的糖類的糖酵解三羧酸循環(huán)氧化磷酸化糖異生糖原分解磷酸戊糖蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的合成代謝蛋白質(zhì)氨基酸碳骨架NH3CO2+H2ODNARNA氨基酸蛋白質(zhì)消化脫氨基碳骨架NH3轉(zhuǎn)錄翻譯蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的合成代謝蛋白質(zhì)氨基酸碳骨架NH3CO蛋白質(zhì)和氨基酸的分解代謝在正常的成人中，接近90%的能量需求是由糖類和脂類的氧化來滿足的，余下的來自氨基酸碳骨架的氧化。氨基酸主要的生理目的是用來合成蛋白質(zhì)。當(dāng)糖類的攝入不足時，或者身體不能正常代謝糖類時（如糖尿病人），體內(nèi)的蛋白質(zhì)成為代謝能的重要來源。生物體內(nèi)的蛋白質(zhì)處于持續(xù)的動態(tài)更新之中，必須不斷地獲得蛋白質(zhì)、分解、并產(chǎn)生自身的蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)和氨基酸的分解代謝在正常的成人中，接近90%的能量需求蛋白質(zhì)和氮平衡食物中的含N物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，正常成年人蛋白質(zhì)的合成與分解量大致相等，所以每日攝入N元素和排出N元素的量大致相同，稱為氮的平衡。成長期的兒童、孕婦、病后恢復(fù)的患者，攝入N大于排泄N，稱為N的正平衡。長期饑餓和患消耗性疾病的患者，排出N大于攝入N，稱為N的負(fù)平衡。為長期保持N的總平衡，正常成人每日需要蛋白質(zhì)約80g。蛋白質(zhì)和氮平衡食物中的含N物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，正常成年人蛋白質(zhì)人類的必需氨基酸人類只能合成20種氨基酸中的10種，另外10種必需從食物中獲得，稱為必需氨基酸。能自身合成的則稱非必需氨基酸。6必需氨基酸Arg,His,Ile,Leu,Lys,Met,Phe,Thr,Trp,Val非必需氨基酸Ala,Asn,Asp,Cys,Glu,Gln,Gly,Pro,Ser,TyrArg和His對于未成年人是必需，對成年不是必需的。Tyr能夠從必需氨基酸Phe形成，所以算作非必需氨基酸。人類的必需氨基酸人類只能合成20種氨基酸中的10種，另外10蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值食物中蛋白質(zhì)所含各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)存在差異，總有一部分氨基酸不被用來合成機(jī)體的蛋白質(zhì)，被徹底分解。如食物蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類和量與人體蛋白質(zhì)相近則易于被利用，營養(yǎng)價值也高。決定蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的因素：必需氨基酸的含量、種類和比例。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值食物中蛋白質(zhì)所含各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)氨基酸代謝庫8外源性氨基酸：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液。內(nèi)源性氨基酸：體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成以及由其它物質(zhì)轉(zhuǎn)變而來的氨基酸。氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)由其它物質(zhì)合成氨基酸（非必需氨基酸）其它含N化合物(嘌呤、嘧啶等)胺類α-酮酸酮體糖尿素NH3CO2

脫氨基脫羧基氨基酸代謝庫8外源性氨基酸：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液。氨氨基酸代謝庫9血液中的氨基酸濃度取決于蛋白質(zhì)的分解和各組織利用之間的平衡。人體每天更新總蛋白的1-2%，主要是肌肉蛋白質(zhì)。氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行，可以將脫掉的NH3生成尿素以排泄。組織蛋白質(zhì)分解生成的游離氨基酸中約85%可被重新利用合成蛋白質(zhì)，過多的氨基酸可被轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭举A存。氨基酸代謝庫9血液中的氨基酸濃度取決于蛋白質(zhì)的分解和各組織利氨基酸的分解代謝示意圖10脫氨基作用氨基酸分解代謝的基本反應(yīng)是脫氨基作用。四種脫氨基酸作用：轉(zhuǎn)氨作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基氨基酸的分解代謝示意圖10脫氨基作用氨基酸分解代謝的基本反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng)：把一個氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到一個α-酮酸的α-酮基的位置上。11原來的氨基酸變成α-酮酸，原來的α-酮酸變成相應(yīng)的氨基酸。反應(yīng)可逆，由轉(zhuǎn)氨酶催化，谷氨酸是轉(zhuǎn)氨反應(yīng)中最主要的氨基供體。α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸α-氨基酸轉(zhuǎn)氨反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng)：把一個氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到一個α-酮酸的12天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌梗塞患者血清AST升高GOT谷氨酸

+草酰乙酸

-酮戊二酸

+天冬氨酸丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)，又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高ALT谷氨酸

+丙酮酸

-酮戊二酸

+丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶的臨床意義12天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸脫氫、脫氨生成α-酮戊二酸，反應(yīng)可逆，一般情況下偏向于谷氨酸的合成。13氧化脫氨基：Glu脫氫酶谷氨酸脫氫酶受ATP、GTP別構(gòu)抑制，ADP、GDP別構(gòu)激活，當(dāng)能量水平低時，氨基酸分解增強(qiáng)。谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸脫氫、脫氨生成α-酮戊二酸，反應(yīng)可逆，聯(lián)合脫氨基肝臟內(nèi)絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式聯(lián)合作用的結(jié)果：轉(zhuǎn)氨酶把其它氨基酸的NH3轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸上面，形成谷氨酸；谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸的氧化脫氨。肌肉中缺乏谷氨酸脫氫酶，采取另外一種聯(lián)合脫氨基途徑：嘌呤核苷酸循環(huán)。14聯(lián)合脫氨基肝臟內(nèi)絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式聯(lián)合氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物氨基酸脫氨基生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成TCA的中間產(chǎn)物，進(jìn)而徹底氧化供能；也可以轉(zhuǎn)化為糖或脂肪。20種氨基酸的降解產(chǎn)生7種共同的代謝中間物：琥珀酰CoA，丙酮酸，α-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸，乙酰CoA和乙酰乙酸。因為琥珀酰CoA，丙酮酸，α-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸能夠作為生成葡萄糖的前體，所以能夠產(chǎn)生這些中間物的氨基酸稱為生糖氨基酸。15氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物氨基酸脫氨基生成的α-酮酸可以氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物那些產(chǎn)生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸稱為生酮氨基酸，因為它們可以生成脂肪酸或酮體。有些氨基酸既能生酮也能生糖。只生酮氨基酸：Leu,Lys既生酮又生糖：Trp，Phe，Tyr，Ile，Thr。16氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物那些產(chǎn)生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸碳骨架的降解途徑17蛋白質(zhì)、糖和脂肪之間可以相互轉(zhuǎn)變。TCA循環(huán)是三者互變的樞紐。氨基酸碳骨架的降解途徑17蛋白質(zhì)、糖和脂肪之間可以相互轉(zhuǎn)變。氨的代謝氨對于生物體有毒，對細(xì)胞、尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)來說是有害物質(zhì)，血中1%的氨就會引起中樞神經(jīng)中毒。血中氨的濃度一般不超過60μmol/L。大部分氨需被轉(zhuǎn)送到肝臟，在肝臟中合成尿素后隨尿排出。食用普通膳食的正常人每天排出尿素約20g，嚴(yán)重肝臟疾病患者因處理血氨的能力下降，血氨濃度升高，常會引起肝性腦昏迷。18氨的代謝氨對于生物體有毒，對細(xì)胞、尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)來說是有氨的運(yùn)輸各個組織中產(chǎn)生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸兩種無毒的形式經(jīng)血液運(yùn)輸至肝臟的。在腦和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸γ羧基的酰氨化，消耗1個ATP，生成谷氨酰胺。19氨的運(yùn)輸各個組織中產(chǎn)生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸兩種無毒的形式谷氨酰胺20谷氨酰胺由血液運(yùn)送至肝臟或腎臟，再被谷氨酰胺酶催化水解，釋放出氨，產(chǎn)生谷氨酸。氨在肝臟中合成尿素，在腎臟中生成銨鹽。谷氨酰胺的酰胺N是合成許多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸的N元素供體，在各組織中可被直接利用。所以谷氨酰胺是氨的暫時貯存和運(yùn)輸形式，正常情況下其在血液中的濃度遠(yuǎn)高于其它氨基酸。谷氨酰胺20谷氨酰胺由血液運(yùn)送至肝臟或腎臟，再被谷氨酰胺酶催葡萄糖-丙氨酸循環(huán)21肌肉中的氨還可以和丙酮酸反應(yīng)生成丙氨酸，通過血液運(yùn)輸至肝臟，經(jīng)聯(lián)合脫氨基釋放氨。生成的丙酮酸則經(jīng)糖異生途徑再生成葡萄糖，運(yùn)回肌肉。丙氨酸是糖異生中的關(guān)鍵性氨基酸，其合成葡萄糖的速率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其它氨基酸。葡萄糖-丙氨酸循環(huán)21肌肉中的氨還可以和丙酮酸反應(yīng)生成丙氨酸不同生物的氨排泄方式氨基酸代謝釋放的過量的N在動物中有3種不同的排泄方式，與環(huán)境中水的可得性有關(guān)：排氨生物：NH4+轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運(yùn)到排泄部位后再分解成NH4+排泄出去--水生動物。以尿酸排出：將NH4+轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?，再分解成溶解度較小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內(nèi)水分—鳥類和爬行類以尿素排出：經(jīng)肝臟的尿素循環(huán)將NH4+轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦觥蟛糠株懮棺祫游锇ㄈ恕?2不同生物的氨排泄方式氨基酸代謝釋放的過量的N在動物中有3種不尿素循環(huán)尿素循環(huán)又稱鳥氨酸循環(huán)，只發(fā)生在肝臟中。鳥氨酸、瓜氨酸和精氨酸都參與了該循環(huán)。23鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素循環(huán)尿素循環(huán)又稱鳥氨酸循環(huán)，只發(fā)生在肝臟中。鳥氨酸、瓜氨24尿素循環(huán)尿素循環(huán)共四步反應(yīng)，分別發(fā)生在線粒體內(nèi)核細(xì)胞質(zhì)中。第一步：氨甲酰磷酸的合成，線粒體中的氨甲酰磷酸合成酶I催化氨與CO2合成氨甲酰磷酸，消耗2ATP。氨甲酰磷酸谷氨酰胺丙氨酸24尿素循環(huán)尿素循環(huán)共四步反應(yīng)，分別發(fā)生在線粒體內(nèi)核細(xì)胞質(zhì)中25尿素循環(huán)第二步：瓜氨酸的合成，在線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸將氨甲酰基轉(zhuǎn)移至鳥氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)。第三步：瓜氨酸在細(xì)胞質(zhì)中與天冬氨酸結(jié)合生成精氨酸代琥珀酸，再裂解為精氨酸和延胡索酸。多種氨基酸的氨基可通過天冬氨酸參與尿素合成。第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鳥氨酸，鳥氨酸再進(jìn)入線粒體合成瓜氨酸。25尿素循環(huán)第二步：瓜氨酸的合成，在線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸將氨甲尿素循環(huán)26尿素循環(huán)2627尿素循環(huán)的特點(diǎn)循環(huán)中不消耗鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸。尿素分子的兩個N原子分別來自游離的氨和天冬氨酸。形成1分子尿素可清除2分子的氨和1分子CO2，同時消耗4分子ATP。延胡索酸使尿素循環(huán)和TCA循環(huán)緊密聯(lián)系在一起。尿素27尿素循環(huán)的特點(diǎn)循環(huán)中不消耗鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸。尿素28氨基酸與其它衍生物質(zhì)絲氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和組氨酸的分解會產(chǎn)生一碳單位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；蛠啺奔谆Ｒ惶紗挝怀⑴c一些重要物質(zhì)如嘌呤、嘧啶、肌酸、膽堿等的合成，在氨基酸和核苷酸代謝方面起重要的連接作用。氨基酸還可以通過脫羧作用產(chǎn)生具有重要生理作用的胺類：γ-氨基丁酸、組胺等。28氨基酸與其它衍生物質(zhì)絲氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和組氨基酸的合成代謝有機(jī)體合成20種常見氨基酸的能力大不相同，植物能夠以無機(jī)N如NH4+和NO3-來合成含氮有機(jī)物，包括全部氨基酸。在這些生物中，所有氨基酸的α-氨基都來自于谷氨酸，通常是通過與相應(yīng)的α-酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)完成的。所以，在許多情況下氨基酸的合成就是關(guān)于合成相應(yīng)的α-酮酸，然后再與谷氨酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)生成相應(yīng)的氨基酸。谷氨酸則來自于谷氨酸脫氫酶催化的α-酮戊二酸的還原氨基化。29氨基酸的合成代謝有機(jī)體合成20種常見氨基酸的能力大不相同，植氨基酸合成途徑的分類根據(jù)合成各氨基酸的前體分子的不同，可以把氨基酸合成途徑分為幾類。30α-酮戊二酸類Glu,Gln,Pro,Arg,Lys天冬氨酸類Asp,Asn,Met,Thr,Ile,Lys丙酮酸類Ala,Val,Leu3-磷酸甘油酸類Ser,Gly,CysPEP和赤蘚糖4P類Phe,Tyr,TrpHis:從5磷酸核糖焦磷酸PRPP和ATP合成氨基酸合成途徑的分類根據(jù)合成各氨基酸的前體分子的不同，可以把31氨基酸合成途徑的分類31氨基酸合成途徑的分類苯丙氨酸的代謝缺陷Phe經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化生成Tyr，如此酶缺失，Phe轉(zhuǎn)氨生成苯丙酮酸。苯丙酮酸尿癥：血液中苯丙酮酸增多并從尿中排出；苯丙酮酸的積累導(dǎo)致嚴(yán)重的呆滯。32苯丙氨酸的代謝缺陷Phe經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化生成Tyr，如此氨基酸的代謝途徑課件33食品生物化學(xué)第二十六課：氨基酸的代謝食品生物化學(xué)第二十六課：氨基酸的代謝糖類的分解代謝糖類的合成代謝糖酵解三羧酸循環(huán)氧化磷酸化糖異生糖原分解磷酸戊糖途徑糖原合成脂類的分解代謝脂類的合成代謝β-氧化脂肪酸合成酮體生成膽固醇合成三酰甘油合成磷脂合成糖類的糖類的糖酵解三羧酸循環(huán)氧化磷酸化糖異生糖原分解磷酸戊糖蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的合成代謝蛋白質(zhì)氨基酸碳骨架NH3CO2+H2ODNARNA氨基酸蛋白質(zhì)消化脫氨基碳骨架NH3轉(zhuǎn)錄翻譯蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的合成代謝蛋白質(zhì)氨基酸碳骨架NH3CO蛋白質(zhì)和氨基酸的分解代謝在正常的成人中，接近90%的能量需求是由糖類和脂類的氧化來滿足的，余下的來自氨基酸碳骨架的氧化。氨基酸主要的生理目的是用來合成蛋白質(zhì)。當(dāng)糖類的攝入不足時，或者身體不能正常代謝糖類時（如糖尿病人），體內(nèi)的蛋白質(zhì)成為代謝能的重要來源。生物體內(nèi)的蛋白質(zhì)處于持續(xù)的動態(tài)更新之中，必須不斷地獲得蛋白質(zhì)、分解、并產(chǎn)生自身的蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)和氨基酸的分解代謝在正常的成人中，接近90%的能量需求蛋白質(zhì)和氮平衡食物中的含N物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，正常成年人蛋白質(zhì)的合成與分解量大致相等，所以每日攝入N元素和排出N元素的量大致相同，稱為氮的平衡。成長期的兒童、孕婦、病后恢復(fù)的患者，攝入N大于排泄N，稱為N的正平衡。長期饑餓和患消耗性疾病的患者，排出N大于攝入N，稱為N的負(fù)平衡。為長期保持N的總平衡，正常成人每日需要蛋白質(zhì)約80g。蛋白質(zhì)和氮平衡食物中的含N物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，正常成年人蛋白質(zhì)人類的必需氨基酸人類只能合成20種氨基酸中的10種，另外10種必需從食物中獲得，稱為必需氨基酸。能自身合成的則稱非必需氨基酸。39必需氨基酸Arg,His,Ile,Leu,Lys,Met,Phe,Thr,Trp,Val非必需氨基酸Ala,Asn,Asp,Cys,Glu,Gln,Gly,Pro,Ser,TyrArg和His對于未成年人是必需，對成年不是必需的。Tyr能夠從必需氨基酸Phe形成，所以算作非必需氨基酸。人類的必需氨基酸人類只能合成20種氨基酸中的10種，另外10蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值食物中蛋白質(zhì)所含各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)存在差異，總有一部分氨基酸不被用來合成機(jī)體的蛋白質(zhì)，被徹底分解。如食物蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類和量與人體蛋白質(zhì)相近則易于被利用，營養(yǎng)價值也高。決定蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的因素：必需氨基酸的含量、種類和比例。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值食物中蛋白質(zhì)所含各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)氨基酸代謝庫41外源性氨基酸：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液。內(nèi)源性氨基酸：體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成以及由其它物質(zhì)轉(zhuǎn)變而來的氨基酸。氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)由其它物質(zhì)合成氨基酸（非必需氨基酸）其它含N化合物(嘌呤、嘧啶等)胺類α-酮酸酮體糖尿素NH3CO2

脫氨基脫羧基氨基酸代謝庫8外源性氨基酸：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液。氨氨基酸代謝庫42血液中的氨基酸濃度取決于蛋白質(zhì)的分解和各組織利用之間的平衡。人體每天更新總蛋白的1-2%，主要是肌肉蛋白質(zhì)。氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行，可以將脫掉的NH3生成尿素以排泄。組織蛋白質(zhì)分解生成的游離氨基酸中約85%可被重新利用合成蛋白質(zhì)，過多的氨基酸可被轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭举A存。氨基酸代謝庫9血液中的氨基酸濃度取決于蛋白質(zhì)的分解和各組織利氨基酸的分解代謝示意圖43脫氨基作用氨基酸分解代謝的基本反應(yīng)是脫氨基作用。四種脫氨基酸作用：轉(zhuǎn)氨作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基氨基酸的分解代謝示意圖10脫氨基作用氨基酸分解代謝的基本反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng)：把一個氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到一個α-酮酸的α-酮基的位置上。44原來的氨基酸變成α-酮酸，原來的α-酮酸變成相應(yīng)的氨基酸。反應(yīng)可逆，由轉(zhuǎn)氨酶催化，谷氨酸是轉(zhuǎn)氨反應(yīng)中最主要的氨基供體。α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸α-氨基酸轉(zhuǎn)氨反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng)：把一個氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到一個α-酮酸的45天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌梗塞患者血清AST升高GOT谷氨酸

+草酰乙酸

-酮戊二酸

+天冬氨酸丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)，又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高ALT谷氨酸

+丙酮酸

-酮戊二酸

+丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶的臨床意義12天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸脫氫、脫氨生成α-酮戊二酸，反應(yīng)可逆，一般情況下偏向于谷氨酸的合成。46氧化脫氨基：Glu脫氫酶谷氨酸脫氫酶受ATP、GTP別構(gòu)抑制，ADP、GDP別構(gòu)激活，當(dāng)能量水平低時，氨基酸分解增強(qiáng)。谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸脫氫、脫氨生成α-酮戊二酸，反應(yīng)可逆，聯(lián)合脫氨基肝臟內(nèi)絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式聯(lián)合作用的結(jié)果：轉(zhuǎn)氨酶把其它氨基酸的NH3轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸上面，形成谷氨酸；谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸的氧化脫氨。肌肉中缺乏谷氨酸脫氫酶，采取另外一種聯(lián)合脫氨基途徑：嘌呤核苷酸循環(huán)。47聯(lián)合脫氨基肝臟內(nèi)絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式聯(lián)合氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物氨基酸脫氨基生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成TCA的中間產(chǎn)物，進(jìn)而徹底氧化供能；也可以轉(zhuǎn)化為糖或脂肪。20種氨基酸的降解產(chǎn)生7種共同的代謝中間物：琥珀酰CoA，丙酮酸，α-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸，乙酰CoA和乙酰乙酸。因為琥珀酰CoA，丙酮酸，α-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸能夠作為生成葡萄糖的前體，所以能夠產(chǎn)生這些中間物的氨基酸稱為生糖氨基酸。48氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物氨基酸脫氨基生成的α-酮酸可以氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物那些產(chǎn)生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸稱為生酮氨基酸，因為它們可以生成脂肪酸或酮體。有些氨基酸既能生酮也能生糖。只生酮氨基酸：Leu,Lys既生酮又生糖：Trp，Phe，Tyr，Ile，Thr。49氨基酸降解產(chǎn)生7種共同的中間物那些產(chǎn)生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸碳骨架的降解途徑50蛋白質(zhì)、糖和脂肪之間可以相互轉(zhuǎn)變。TCA循環(huán)是三者互變的樞紐。氨基酸碳骨架的降解途徑17蛋白質(zhì)、糖和脂肪之間可以相互轉(zhuǎn)變。氨的代謝氨對于生物體有毒，對細(xì)胞、尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)來說是有害物質(zhì)，血中1%的氨就會引起中樞神經(jīng)中毒。血中氨的濃度一般不超過60μmol/L。大部分氨需被轉(zhuǎn)送到肝臟，在肝臟中合成尿素后隨尿排出。食用普通膳食的正常人每天排出尿素約20g，嚴(yán)重肝臟疾病患者因處理血氨的能力下降，血氨濃度升高，常會引起肝性腦昏迷。51氨的代謝氨對于生物體有毒，對細(xì)胞、尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)來說是有氨的運(yùn)輸各個組織中產(chǎn)生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸兩種無毒的形式經(jīng)血液運(yùn)輸至肝臟的。在腦和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸γ羧基的酰氨化，消耗1個ATP，生成谷氨酰胺。52氨的運(yùn)輸各個組織中產(chǎn)生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸兩種無毒的形式谷氨酰胺53谷氨酰胺由血液運(yùn)送至肝臟或腎臟，再被谷氨酰胺酶催化水解，釋放出氨，產(chǎn)生谷氨酸。氨在肝臟中合成尿素，在腎臟中生成銨鹽。谷氨酰胺的酰胺N是合成許多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸的N元素供體，在各組織中可被直接利用。所以谷氨酰胺是氨的暫時貯存和運(yùn)輸形式，正常情況下其在血液中的濃度遠(yuǎn)高于其它氨基酸。谷氨酰胺20谷氨酰胺由血液運(yùn)送至肝臟或腎臟，再被谷氨酰胺酶催葡萄糖-丙氨酸循環(huán)54肌肉中的氨還可以和丙酮酸反應(yīng)生成丙氨酸，通過血液運(yùn)輸至肝臟，經(jīng)聯(lián)合脫氨基釋放氨。生成的丙酮酸則經(jīng)糖異生途徑再生成葡萄糖，運(yùn)回肌肉。丙氨酸是糖異生中的關(guān)鍵性氨基酸，其合成葡萄糖的速率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其它氨基酸。葡萄糖-丙氨酸循環(huán)21肌肉中的氨還可以和丙酮酸反應(yīng)生成丙氨酸不同生物的氨排泄方式氨基酸代謝釋放的過量的N在動物中有3種不同的排泄方式，與環(huán)境中水的可得性有關(guān)：排氨生物：NH4+轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運(yùn)到排泄部位后再分解成NH4+排泄出去--水生動物。以尿酸排出：將NH4+轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?，再分解成溶解度較小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內(nèi)水分—鳥類和爬行類以尿素排出：經(jīng)肝臟的尿素循環(huán)將NH4+轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦觥蟛糠株懮棺祫游锇ㄈ恕?5不同生物的氨排泄方式氨基酸代謝釋放的過量的N在動物中有3種不尿素循環(huán)尿素循環(huán)又稱鳥氨酸循環(huán)，只發(fā)生在肝臟中。鳥氨酸、瓜氨酸和精氨酸都參與了該循環(huán)。56鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素循環(huán)尿素循環(huán)又稱鳥氨酸循環(huán)，只發(fā)生在肝臟中。鳥氨酸、瓜氨57尿素循環(huán)尿素循環(huán)共四步反應(yīng)，分別發(fā)生在線粒體內(nèi)核細(xì)胞質(zhì)中。第一步：氨甲酰磷酸的合成，線粒體中的氨甲酰磷酸合成酶I催化氨與CO2合成氨甲酰磷酸，消耗2ATP。氨甲酰磷酸谷氨酰胺丙氨酸24尿素循環(huán)尿素循環(huán)共四步反應(yīng)，分別發(fā)生在線粒體內(nèi)核細(xì)胞質(zhì)中58尿素循環(huán)第二步：瓜氨酸的合成，在線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸將氨甲?；D(zhuǎn)移至鳥氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)。第三步：瓜氨酸在細(xì)胞質(zhì)中與天冬氨酸結(jié)合生成精氨酸代琥珀酸，再裂解為精氨酸和延胡索酸。多種氨基酸的氨基可通過天冬氨酸參與尿素合成。第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鳥氨酸，鳥氨酸再進(jìn)入線粒體合成瓜氨酸。25尿素循環(huán)第二步：瓜氨