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文檔簡介
1
安徽省針灸醫(yī)院王友剛IgA腎病1IgA腎病2
IgA腎病到底是啥?IgA腎?。↖gAnephropathy,IgAN)又稱Berger病,是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。其臨床表現為:反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病,約占腎活檢病例的1/3。并非良性疾病,約1/3的患者在發(fā)病10-20年后進入ESRD(終末期腎?。?。2IgA腎病到底是啥?IgA腎病(IgAnephropa3
F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,20023F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,腎病風濕免疫科4主要內容疾病分類
發(fā)病原因
病理生理
臨床表現
診斷鑒別疾病治療
疾病預后
疾病預防
疾病護理
專家觀點腎病風濕免疫科4主要內容疾病分類5疾病分類
1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起,多見。
2.繼發(fā)性IgA腎?。河赡I臟以外的疾病引起,如:紫癜性腎炎,HIV感染,血清陰性脊柱關節(jié)炎,腫瘤,麻風病,肝臟疾病,家族性IgA腎病等。5疾病分類1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起,多見。腎病風濕免疫科6發(fā)病原因
IgA腎病的確切發(fā)病機理尚未完全清楚,多種因素和發(fā)病有關。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫復合物引起的腎小球疾病。1.與免疫系統的關系:IgA腎病主要是以多聚體IgA(PIgA)在腎小球沉積,表明了IgA免疫系統導致了PIgA分子的在循環(huán)系統中出現和腎小球系膜區(qū)的沉積。2.與骨髓的關系:腎小球系膜區(qū)沉積的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的鉸鏈區(qū)糖基化異常,提示IgA腎病患者沉積在腎小球系膜區(qū)的IgA為骨髓源性IgA。
3.與細胞因子的關系:IgA腎病患者系膜區(qū)沉積的IgA1引起系膜細胞分泌炎癥因子。腎病風濕免疫科6發(fā)病原因IgA腎病的確切發(fā)病機理尚未完全清7病理生理
IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積。大多數患者同時合并C3、IgG、IgM的沉積。LEE分級:
Ⅰ級:腎小球病變:絕大多數正常,偶有輕度系膜增寬(節(jié)段),伴或不伴有細胞增生;小管間質改變:正常。
Ⅱ級:腎小球病變:腎小球局灶系膜增殖和硬化(50%),罕見小的新月體;小管間質改變:正常。
Ⅲ級:腎小球病變:彌漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶階段),偶見小的新月體、球囊粘連;小管間質改變:局灶間質水腫,偶見細胞浸潤,罕見小管萎縮。
Ⅳ級:腎小球病變:重度彌漫性系膜增殖,伴有硬化,部分或全部腎小球硬化,可見新月體(<45%);小管間質改變:小管萎縮,間質浸潤,偶見間質泡沫細胞。
Ⅴ級:腎小球病變:病變類似Ⅳ級,但更嚴重,可見新月體(>45%);小管間質改變:類似Ⅳ級,但更嚴重。7病理生理IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)8臨床表現1.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)2.隱匿性腎炎型(20-30%)3.慢性腎炎型4.大量蛋白尿或腎病綜合征型5.惡性高血壓型6.急進性腎炎綜合征型8臨床表現1.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)91.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)1)發(fā)生在上呼吸道感染(胃腸道或泌尿系感染)后數小時到1-2天;2)多無伴隨癥狀,少數有排尿不適,而被診為急性膀胱炎;3)肉眼血尿兒童和青少年(80-90%)較成人(30-40%)多見;4)與疾病嚴重程度無關;5)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ~Ⅲ級。
臨床表現91.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)1)發(fā)生在上呼吸道感腎病風濕免疫科102.隱匿性腎炎型(20-30%)1)鏡下血尿,25%伴有間斷發(fā)作的肉眼血尿;2)伴或不伴蛋白尿(+);3)少數有高血壓;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ~Ⅲ級。
臨床表現腎病風濕免疫科102.隱匿性腎炎型(20-30%)1)鏡下血腎病風濕免疫科113.慢性腎炎型
1)鏡下血尿,伴或不伴蛋白尿(+-++);2)常有高血壓;3)腎功能可能有下降;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ~Ⅳ級。臨床表現腎病風濕免疫科113.慢性腎炎型
1)鏡下血尿,伴或不伴蛋腎病風濕免疫科124.大量蛋白尿或腎病綜合征型1)腎病綜合征,伴有或不伴有鏡下血尿;2)多有高血壓;3)部分患者表現為腎病綜合征,腎臟光鏡可以為:微小病變和輕度彌漫增殖性腎小球腎炎;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅰ~Ⅳ級。臨床表現腎病風濕免疫科124.大量蛋白尿或腎病綜合征型1)腎病綜合征腎病風濕免疫科135.惡性高血壓型1)惡性高血壓;2)蛋白尿(+-++),伴有或不伴有鏡下血尿;3)常合并腎功能不全;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅲ~Ⅳ級。臨床表現腎病風濕免疫科135.惡性高血壓型1)惡性高血壓;臨床表現腎病風濕免疫科146.急進性腎炎綜合征型1)腎功能進行性惡化,有進行性少尿;2)蛋白尿(+-++),伴或不伴肉眼血尿;3)多有高血壓,貧血;4)腎臟病理一般為新月體腎炎,Lee氏分級IV~V級。臨床表現腎病風濕免疫科146.急進性腎炎綜合征型1)腎功能進行性惡化腎病風濕免疫科15診斷鑒別
輔助檢查
疾病診斷
鑒別診斷腎病風濕免疫科15診斷鑒別輔助檢查腎病風濕免疫科16輔助檢查
1.免疫學檢查:50%的病人血清IgA水平升高。37~75%病人測到含有IgA的特異性循環(huán)免疫復合物。
2.蛋白尿:蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿<1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中~重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生,常伴新月體及腎小球硬化。3.腎功能:血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時,病理改變屬Ⅲ級以上。4.血尿:尿RBC形態(tài)呈多形性,提示血尿來源是腎小球源性。腎病風濕免疫科16輔助檢查
1.免疫學檢查:50%的病人血清腎病風濕免疫科17疾病診斷
IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理,必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。診斷特點:光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎;免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積,這是IgA腎病的診斷標志。
腎病風濕免疫科17疾病診斷
IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病腎病風濕免疫科18鑒別診斷
本病應與以下疾病鑒別:
1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎
2.良性家族性血尿3.家族性遺傳性腎炎4.左腎靜脈壓近綜合征5.特發(fā)性高鈣尿癥6.紫癜性腎炎腎病風濕免疫科18鑒別診斷
本病應與以下疾病鑒別:腎病風濕免疫科19鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎:發(fā)病前1~3周,有鏈球菌感染的前驅病史,以血尿、浮腫及高血壓為三大主要癥狀。持續(xù)肉眼血尿時間較長,可從數天到數周,這點和IgA腎病發(fā)作性血尿不同。實驗室檢查有補體C3下降,ASO、血沉升高。
腎病風濕免疫科19鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎:腎病風濕免疫科20鑒別二良性家族性血尿:本病多有家族史,臨床90%表現為持續(xù)性鏡下血尿,僅少數伴間歇性發(fā)作性血尿。一般無癥狀,多在體檢或尿常規(guī)檢查中發(fā)現。電鏡證實其中一部分為薄基底膜底(基底膜厚度約為正常人數的1/3~2/3)。預后良好。腎病風濕免疫科20鑒別二良性家族性血尿:腎病風濕免疫科21鑒別三家族性遺傳性腎炎:多為持續(xù)性鏡下血尿,男重于女,呈進行性腎功能減退,50%伴有神經性高頻區(qū)耳聾,15%有眼部異常,男性死亡率高。
腎病風濕免疫科21鑒別三家族性遺傳性腎炎:腎病風濕免疫科22鑒別四左腎靜脈壓近綜合征:
屬非腎性血尿,無腎小球腎炎的臨床表現。腎病風濕免疫科22鑒別四左腎靜脈壓近綜合征:腎病風濕免疫科23鑒別五特發(fā)性高鈣尿癥:表現為持續(xù)性鏡下血尿,或伴有發(fā)作性肉眼血尿,為非腎小球性血尿,尿Ca>
0.1mmol/kg(4mg/kg/d),尿Uca/Ucr的比值若>
0.21可初步診斷本病.腎病風濕免疫科23鑒別五特發(fā)性高鈣尿癥:腎病風濕免疫科24鑒別六紫癜性腎炎:常表現為鏡下血尿。但患者有皮膚出血點,出現在四肢遠端、臀部及下腹部,多對稱性分布,稍高于皮膚表面,可有癢感,1~2周后逐漸消退,常可分批出現。
腎病風濕免疫科24鑒別六紫癜性腎炎:腎病風濕免疫科25疾病治療本病無特殊治療方法,臨床根據病人不同表現及病程,采用不同措施。治療目的------保護腎功能,減慢病情進展。腎病風濕免疫科25疾病治療本病無特殊治療方法,臨床根據病人不腎病風濕免疫科26疾病治療
按照臨床分型治療IgA腎病
1.孤立性鏡下血尿型:無需特殊治療,定期隨訪2.反復發(fā)作肉眼血尿型:病灶清除如扁桃體切除,可根據蛋白尿的多少使用三聯療法3.尿檢異常型:三聯療法(雷公藤多苷,大黃素,ACEI/ARB)
腎病風濕免疫科26疾病治療按照臨床分型治療IgA腎病腎病風濕免疫科274.血管炎型:
1)MMF(霉酚酸酯)治療方案:甲潑尼龍靜脈滴注沖擊治療(0.5g/d)三天,繼以潑尼松0.6mg/(kg.d),每2周減少5mg/d至10mg/d,以后維持此劑量。MMF以0.5g,2/d開始給藥,依據血藥濃度增加至1.5~2.0g/d,連續(xù)使用6個月,以每日0.75~1g劑量維持,總療程2年。
2)環(huán)磷酰胺(CTX)治療方案:甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX沖擊0.5~1.0g/m2,每月1次,共6個月,以后每3個月1次。總劑量<8g。CTX治療結束后用硫唑嘌呤維持,總療程2年。
疾病治療
腎病風濕免疫科274.血管炎型:疾病治療腎病風濕免疫科285.大量蛋白尿型(合并微小病變):潑尼松正規(guī)治療。6.大量蛋白尿型:雷公藤多苷60mg/d,大黃素,ACEI/ARB,低蛋白飲食。7.高血壓型:控制血壓125/75mmHg,ACEI/ARB,CCB,利尿劑。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。8.其他:避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預防和控制,對反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作,對腎功能可能具有長期保護作用。疾病治療
腎病風濕免疫科285.大量蛋白尿型(合并微小病變):潑尼松正29中醫(yī)辨證治療
風熱擾絡證:發(fā)熱咽痛、尿血、舌尖紅,苔薄黃,脈浮數。治則:疏風清熱,涼血止血,方:銀翹散加減。胃腸濕熱證:尿血,腹痛腹瀉,煩熱口渴,小便短赤,舌紅,苔黃膩,脈濡數。治則:清熱利濕,方:瀉心湯加減。下焦?jié)駸嶙C:尿血、尿赤、尿頻,口干,舌紅,苔黃膩,脈濡數。治則:清熱利濕、瀉火止血,方:小薊飲子加減。29中醫(yī)辨證治療風熱擾絡證:發(fā)熱咽痛、尿血、舌尖紅,苔薄黃30中醫(yī)辨證治療
氣不攝血證:面色無華,氣短懶言,納呆食少,舌淡體胖,苔薄白,脈沉細弱。治則:健脾補虛,益氣攝血,方:歸脾湯加減。陰虛火旺證:尿色淡紅、腰酸乏力,手足心熱,舌紅少苔,脈細數。治則:滋陰降火,化瘀止血。方:知柏地黃湯合二至丸加減。淤血阻絡證:病程日久,腰部刺痛,面色悔滯,肢體麻木,舌邊淤紫,脈沉澀。治則:活血化瘀止血,方:桃紅四物湯合二至丸加減。30中醫(yī)辨證治療氣不攝血證:面色無華,氣短懶言,納呆食少,腎病風濕免疫科31疾病預后
IgAN的預后受多種因素的影響,在臨床上判斷疾病的預后要從各個方面綜合考慮。疾病的預后有較大的異質性,部分患者可完全緩解,治療不佳的患者有15%~40%患者發(fā)展為慢性腎功能衰竭。腎病風濕免疫科31疾病預后IgAN的預后受多種因素腎病風濕免疫科32與IgA腎病預后有關的因素:1.老年患者,起病年齡較大者預后差。
2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿,預后差。
3.有腎功能不全,預后較差。4.IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴重高血壓,預后差。
5.病理類型在Lee分型Ⅲ級以上。
疾病預后
腎病風濕免疫科32與IgA腎病預后有關的因素:疾病預后腎病風濕免疫科33疾病預防
1.適當休息,避免劇烈運動。但病情穩(wěn)定時,適當的鍛煉是必要的。2.增加抗病能力,避免受涼,減少感染的機會,一旦出現各種感染,應及時應用強有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA腎病防治的飲食:飲食以清淡為主,宜多吃水果、蔬菜及優(yōu)質高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。腎病風濕免疫科33疾病預防1.適當休息,避免劇烈運動。但病腎病風濕免疫科34疾病護理
1.心理護理:解釋各種疑問,恰當解釋病情,用成功的病例鼓勵患者,為患者創(chuàng)造安靜、整潔、舒適的治療環(huán)境;2.生活護理:保證充足的睡眠,每天應在8小時以上,臥床休息至肉眼血尿消失,給予低鹽、低脂、低磷、高鈣、優(yōu)質低蛋白飲食,如牛奶、魚。少食動物內臟和易過敏的食物等;3.加強皮膚護理,保持皮膚完整。囑患者常洗澡勤換內衣,修剪指(趾)甲;幫助患者選擇無刺激或刺激性小的洗護用品;
4.嚴密觀察血壓變化,維持水電解質平衡。早晚測血壓1次,觀察記錄24小時尿量、嘔吐量及出液量,根據總出量計算補液量及合理使用利尿劑;5.適當鍛煉,如練氣功、太極拳等。6.積極預防上呼吸道感染,反復扁桃體炎患者可行切除治療。
7.藥物治療要在醫(yī)生的指導下進行,避免應用對腎臟有損害的藥物,如慶大霉素、丁胺卡那等。腎病風濕免疫科34疾病護理1.心理護理:解釋各種疑問,恰當腎病風濕免疫科35專家觀點
1.出現肉眼血尿時,勿亂投藥,首先到醫(yī)院經過檢查。
2.疑患IgA腎病時,最好做腎活檢確診。明確病理分型。
3.患病期間注意防止感冒和疲勞,以免病情復發(fā)。
4.阻遏抗原侵入,感染性抗原可通過醫(yī)院手術清除感染源,尤其化膿病源,再配合中藥調治及抗感染藥物,常會起到事半功倍之效。
5.對Lee分型Ⅲ以上或早期輕度IgA腎病經一般治療無效的患者,應及時應用免疫抑制劑治療,根據病理結果和患者的意愿,選用個體化免疫抑制劑治療。放棄免疫抑制治療,常導致病情加重或反復遷延不愈。
6.已服用激素者,應根據具體情況在醫(yī)師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。7.腎病自然病程通常需一年或更長,應堅持服藥和檢查。
腎病風濕免疫科35專家觀點1.出現肉眼血尿時,勿亂投藥,首腎病風濕免疫科36Thankyou
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安徽省針灸醫(yī)院王友剛IgA腎病1IgA腎病38
IgA腎病到底是啥?IgA腎?。↖gAnephropathy,IgAN)又稱Berger病,是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。其臨床表現為:反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病,約占腎活檢病例的1/3。并非良性疾病,約1/3的患者在發(fā)病10-20年后進入ESRD(終末期腎?。?。2IgA腎病到底是啥?IgA腎?。↖gAnephropa39
F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,20023F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,腎病風濕免疫科40主要內容疾病分類
發(fā)病原因
病理生理
臨床表現
診斷鑒別疾病治療
疾病預后
疾病預防
疾病護理
專家觀點腎病風濕免疫科4主要內容疾病分類41疾病分類
1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起,多見。
2.繼發(fā)性IgA腎?。河赡I臟以外的疾病引起,如:紫癜性腎炎,HIV感染,血清陰性脊柱關節(jié)炎,腫瘤,麻風病,肝臟疾病,家族性IgA腎病等。5疾病分類1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起,多見。腎病風濕免疫科42發(fā)病原因
IgA腎病的確切發(fā)病機理尚未完全清楚,多種因素和發(fā)病有關。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫復合物引起的腎小球疾病。1.與免疫系統的關系:IgA腎病主要是以多聚體IgA(PIgA)在腎小球沉積,表明了IgA免疫系統導致了PIgA分子的在循環(huán)系統中出現和腎小球系膜區(qū)的沉積。2.與骨髓的關系:腎小球系膜區(qū)沉積的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的鉸鏈區(qū)糖基化異常,提示IgA腎病患者沉積在腎小球系膜區(qū)的IgA為骨髓源性IgA。
3.與細胞因子的關系:IgA腎病患者系膜區(qū)沉積的IgA1引起系膜細胞分泌炎癥因子。腎病風濕免疫科6發(fā)病原因IgA腎病的確切發(fā)病機理尚未完全清43病理生理
IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積。大多數患者同時合并C3、IgG、IgM的沉積。LEE分級:
Ⅰ級:腎小球病變:絕大多數正常,偶有輕度系膜增寬(節(jié)段),伴或不伴有細胞增生;小管間質改變:正常。
Ⅱ級:腎小球病變:腎小球局灶系膜增殖和硬化(50%),罕見小的新月體;小管間質改變:正常。
Ⅲ級:腎小球病變:彌漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶階段),偶見小的新月體、球囊粘連;小管間質改變:局灶間質水腫,偶見細胞浸潤,罕見小管萎縮。
Ⅳ級:腎小球病變:重度彌漫性系膜增殖,伴有硬化,部分或全部腎小球硬化,可見新月體(<45%);小管間質改變:小管萎縮,間質浸潤,偶見間質泡沫細胞。
Ⅴ級:腎小球病變:病變類似Ⅳ級,但更嚴重,可見新月體(>45%);小管間質改變:類似Ⅳ級,但更嚴重。7病理生理IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)44臨床表現1.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)2.隱匿性腎炎型(20-30%)3.慢性腎炎型4.大量蛋白尿或腎病綜合征型5.惡性高血壓型6.急進性腎炎綜合征型8臨床表現1.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)451.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)1)發(fā)生在上呼吸道感染(胃腸道或泌尿系感染)后數小時到1-2天;2)多無伴隨癥狀,少數有排尿不適,而被診為急性膀胱炎;3)肉眼血尿兒童和青少年(80-90%)較成人(30-40%)多見;4)與疾病嚴重程度無關;5)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ~Ⅲ級。
臨床表現91.反復發(fā)作的肉眼血尿(30-40%)1)發(fā)生在上呼吸道感腎病風濕免疫科462.隱匿性腎炎型(20-30%)1)鏡下血尿,25%伴有間斷發(fā)作的肉眼血尿;2)伴或不伴蛋白尿(+);3)少數有高血壓;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ~Ⅲ級。
臨床表現腎病風濕免疫科102.隱匿性腎炎型(20-30%)1)鏡下血腎病風濕免疫科473.慢性腎炎型
1)鏡下血尿,伴或不伴蛋白尿(+-++);2)常有高血壓;3)腎功能可能有下降;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ~Ⅳ級。臨床表現腎病風濕免疫科113.慢性腎炎型
1)鏡下血尿,伴或不伴蛋腎病風濕免疫科484.大量蛋白尿或腎病綜合征型1)腎病綜合征,伴有或不伴有鏡下血尿;2)多有高血壓;3)部分患者表現為腎病綜合征,腎臟光鏡可以為:微小病變和輕度彌漫增殖性腎小球腎炎;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅰ~Ⅳ級。臨床表現腎病風濕免疫科124.大量蛋白尿或腎病綜合征型1)腎病綜合征腎病風濕免疫科495.惡性高血壓型1)惡性高血壓;2)蛋白尿(+-++),伴有或不伴有鏡下血尿;3)常合并腎功能不全;4)腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅲ~Ⅳ級。臨床表現腎病風濕免疫科135.惡性高血壓型1)惡性高血壓;臨床表現腎病風濕免疫科506.急進性腎炎綜合征型1)腎功能進行性惡化,有進行性少尿;2)蛋白尿(+-++),伴或不伴肉眼血尿;3)多有高血壓,貧血;4)腎臟病理一般為新月體腎炎,Lee氏分級IV~V級。臨床表現腎病風濕免疫科146.急進性腎炎綜合征型1)腎功能進行性惡化腎病風濕免疫科51診斷鑒別
輔助檢查
疾病診斷
鑒別診斷腎病風濕免疫科15診斷鑒別輔助檢查腎病風濕免疫科52輔助檢查
1.免疫學檢查:50%的病人血清IgA水平升高。37~75%病人測到含有IgA的特異性循環(huán)免疫復合物。
2.蛋白尿:蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿<1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中~重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生,常伴新月體及腎小球硬化。3.腎功能:血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時,病理改變屬Ⅲ級以上。4.血尿:尿RBC形態(tài)呈多形性,提示血尿來源是腎小球源性。腎病風濕免疫科16輔助檢查
1.免疫學檢查:50%的病人血清腎病風濕免疫科53疾病診斷
IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理,必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。診斷特點:光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎;免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積,這是IgA腎病的診斷標志。
腎病風濕免疫科17疾病診斷
IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病腎病風濕免疫科54鑒別診斷
本病應與以下疾病鑒別:
1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎
2.良性家族性血尿3.家族性遺傳性腎炎4.左腎靜脈壓近綜合征5.特發(fā)性高鈣尿癥6.紫癜性腎炎腎病風濕免疫科18鑒別診斷
本病應與以下疾病鑒別:腎病風濕免疫科55鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎:發(fā)病前1~3周,有鏈球菌感染的前驅病史,以血尿、浮腫及高血壓為三大主要癥狀。持續(xù)肉眼血尿時間較長,可從數天到數周,這點和IgA腎病發(fā)作性血尿不同。實驗室檢查有補體C3下降,ASO、血沉升高。
腎病風濕免疫科19鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎:腎病風濕免疫科56鑒別二良性家族性血尿:本病多有家族史,臨床90%表現為持續(xù)性鏡下血尿,僅少數伴間歇性發(fā)作性血尿。一般無癥狀,多在體檢或尿常規(guī)檢查中發(fā)現。電鏡證實其中一部分為薄基底膜底(基底膜厚度約為正常人數的1/3~2/3)。預后良好。腎病風濕免疫科20鑒別二良性家族性血尿:腎病風濕免疫科57鑒別三家族性遺傳性腎炎:多為持續(xù)性鏡下血尿,男重于女,呈進行性腎功能減退,50%伴有神經性高頻區(qū)耳聾,15%有眼部異常,男性死亡率高。
腎病風濕免疫科21鑒別三家族性遺傳性腎炎:腎病風濕免疫科58鑒別四左腎靜脈壓近綜合征:
屬非腎性血尿,無腎小球腎炎的臨床表現。腎病風濕免疫科22鑒別四左腎靜脈壓近綜合征:腎病風濕免疫科59鑒別五特發(fā)性高鈣尿癥:表現為持續(xù)性鏡下血尿,或伴有發(fā)作性肉眼血尿,為非腎小球性血尿,尿Ca>
0.1mmol/kg(4mg/kg/d),尿Uca/Ucr的比值若>
0.21可初步診斷本病.腎病風濕免疫科23鑒別五特發(fā)性高鈣尿癥:腎病風濕免疫科60鑒別六紫癜性腎炎:常表現為鏡下血尿。但患者有皮膚出血點,出現在四肢遠端、臀部及下腹部,多對稱性分布,稍高于皮膚表面,可有癢感,1~2周后逐漸消退,??煞峙霈F。
腎病風濕免疫科24鑒別六紫癜性腎炎:腎病風濕免疫科61疾病治療本病無特殊治療方法,臨床根據病人不同表現及病程,采用不同措施。治療目的------保護腎功能,減慢病情進展。腎病風濕免疫科25疾病治療本病無特殊治療方法,臨床根據病人不腎病風濕免疫科62疾病治療
按照臨床分型治療IgA腎病
1.孤立性鏡下血尿型:無需特殊治療,定期隨訪2.反復發(fā)作肉眼血尿型:病灶清除如扁桃體切除,可根據蛋白尿的多少使用三聯療法3.尿檢異常型:三聯療法(雷公藤多苷,大黃素,ACEI/ARB)
腎病風濕免疫科26疾病治療按照臨床分型治療IgA腎病腎病風濕免疫科634.血管炎型:
1)MMF(霉酚酸酯)治療方案:甲潑尼龍靜脈滴注沖擊治療(0.5g/d)三天,繼以潑尼松0.6mg/(kg.d),每2周減少5mg/d至10mg/d,以后維持此劑量。MMF以0.5g,2/d開始給藥,依據血藥濃度增加至1.5~2.0g/d,連續(xù)使用6個月,以每日0.75~1g劑量維持,總療程2年。
2)環(huán)磷酰胺(CTX)治療方案:甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX沖擊0.5~1.0g/m2,每月1次,共6個月,以后每3個月1次??倓┝?lt;8g。CTX治療結束后用硫唑嘌呤維持,總療程2年。
疾病治療
腎病風濕免疫科274.血管炎型:疾病治療腎病風濕免疫科645.大量蛋白尿型(合并微小病變):潑尼松正規(guī)治療。6.大量蛋白尿型:雷公藤多苷60mg/d,大黃素,ACEI/ARB,低蛋白飲食。7.高血壓型:控制血壓125/75mmHg,ACEI/ARB,CCB,利尿劑。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。8.其他:避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預防和控制,對反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作,對腎功能可能具有長期保護作用。疾病治療
腎病風濕免疫科285.大量蛋白尿型(合并微小病變):潑尼松正65中醫(yī)辨證治療
風熱擾絡證:發(fā)熱咽痛、尿血、舌尖紅,苔薄黃,脈浮數。治則:疏風清熱,涼血止血,方:銀翹散加減。胃腸濕熱證:尿血,腹痛腹瀉,煩熱口渴,小便短赤,舌紅,苔黃膩,脈濡數。治則:清熱利濕,方:瀉心湯加減。下焦?jié)駸嶙C:尿血、尿赤、尿頻,口干,舌紅,苔黃膩,脈濡數。治則:清熱利濕、瀉火止血,方:小薊飲子加減。29中醫(yī)辨證治療風熱擾絡證:發(fā)熱咽痛、尿血、舌尖紅,苔薄黃66中醫(yī)辨證治療
氣不攝血證:面色無華,氣短懶言,納呆食少,舌淡體胖,苔薄白,脈沉細弱。治則:健脾補虛,益氣攝血,方:歸脾湯加減。陰虛火旺證:尿色淡紅、腰酸乏力,手足心熱,舌紅少苔,脈細數。治則:滋陰降火,化瘀止血。方:知柏地黃湯合二至丸加減。淤血阻絡證:病程日久,腰部刺痛,面色悔滯,肢體麻木,舌邊淤紫,脈沉澀。治則:活血化瘀止血,方:桃紅四物湯合二至丸加減。30中醫(yī)辨證治療氣不攝血證:面色無華,氣短懶言,納呆食少,腎病風濕免疫科67疾病預后
IgAN的預后受多種因素的影響,在臨床上判斷疾病的預后要從各個方面綜合考慮。疾病的預后有較大的異質
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