肺淋巴上皮瘤樣癌

一、一般情況：1、一般情況：患者女性，77Y。

2、主訴：咳嗽1月余（無明顯誘因）二、實驗室檢查：1、a、非小細胞肺癌相關抗原（CYFRA12-1）17.49ng/ml。（參考值<3.0ng/ml）；

b、小細胞肺癌相關抗原(NSE)

16.74(ng/mL)；2。其它腫瘤生化指標及實驗室檢查（-）血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血、尿常規(guī)均未示異常。三、影像所見（CT平掃及增強掃描）四、影像診斷印象：右中肺占位、縱隔淋巴結腫大----考慮周圍型肺癌。五、臨床纖維支氣管鏡檢所見：送檢：（氣管下段新生物）灰黃灰褐，粟粒大七枚。送檢（氣管下段新生物）見癌細胞巢片狀分布于淋巴漿細胞為主的炎癥背景中，癌細胞呈合體樣，未見明確細胞界限，核大淡染，可見核仁。免疫組織化學診斷：（氣管下段新生物）符合淋巴上皮瘤樣癌。肺淋巴上皮瘤樣癌一、定義：原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌（LELC）是一種罕見的惡性腫瘤，Begin等1987年首次報道了原發(fā)性肺LELC。在組織學上與起源于鼻咽部位的淋巴上皮瘤樣癌相似，是由未分化癌細胞、豐富的淋巴間質(zhì)和具有鱗癌細胞超微結構特征的細胞組成。1999年WHO的肺腫瘤組織學分類中，該病被歸為肺大細胞癌的一個亞型。二、流行病學：

全世界范圍內(nèi)報道的病例多來自于亞洲地區(qū)，中國廣東地區(qū)高發(fā)，具有顯著的人種和地理分布特點。三、病因及發(fā)病機制：原發(fā)性肺LELC的發(fā)病機制尚不清楚,很多研究表明可能與EB病毒的感染有關（EBER陽性率為93.8%）

四、臨床表現(xiàn)：

無特異性，以咳嗽、咳痰的發(fā)生率較高。診斷

依靠影像學，表現(xiàn)為：1、原發(fā)性肺LELC的CT表現(xiàn)為：大多數(shù)表現(xiàn)為體積較大、中央型，淺分葉狀，平掃密度均勻的肺內(nèi)孤立腫塊，腫塊為單病灶且靠近縱隔,境清楚,易侵犯大血管,多有縱隔淋巴結轉(zhuǎn)移。2、CT增強掃描表現(xiàn)：

大部分腫塊呈不均勻強化，（病理學：腫瘤是由癌細胞及大量淋巴細胞間質(zhì)組成，間質(zhì)成分較多，實質(zhì)成分較少，故而強化不顯著和不均勻。）3、特異性征象：

腫塊內(nèi)的“包繞血管征”常見，多數(shù)文獻均提及此點。認為強化的血管極有可能是腫瘤增粗的供血動脈，肺癌的發(fā)生需要增加血供，供應病灶的相應支氣管動脈就會明顯增粗進入病灶內(nèi)部，形成腫塊包繞血管的征象。鑒別診斷從組織學上很難區(qū)分肺LELC和轉(zhuǎn)移性鼻咽淋巴上皮瘤樣癌，因此在診斷時必須依靠病史并且結合病理和影像學檢查來排除鼻咽部的原發(fā)灶。好發(fā)群眾影像特征、表現(xiàn)鱗癌于吸煙、老年男性，中央型多見。邊緣深分葉，長毛刺，易形成空洞及壞死。腺癌好發(fā)于女性，周圍型多見。放射狀毛刺、分葉、空泡征、血管糾集征、胸膜牽拉征類癌好發(fā)于中年不吸煙女性，周圍型多見。分葉狀，動態(tài)增強掃描以延遲強化為其特點，強化均勻，腫塊內(nèi)可有鈣化及壞死。中央型類癌呈息肉狀突向大氣道內(nèi)，具有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特點。炎性假瘤無特異性，明確有無炎癥既往史，好發(fā)30-40，男>女CT表現(xiàn)多樣，增強掃描呈現(xiàn)出一些可以提示炎性病變的征象，如“桃尖征”、“平直征”等，淋巴瘤以霍奇金多見，常見青年，其次是老年。當表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊時多為均勻等密度腫塊，壞死較少見，容易包繞血管和支氣管，分葉、毛刺少見；此外淋巴瘤也常合并縱隔、肺門淋巴結腫大，淋巴結也表現(xiàn)為為均勻等密度且強化均勻，壞死少見，但多為對稱性，常見融合，各淋巴結之間邊界不清?？偨Y

綜上所述:原發(fā)性肺LELC的影像學表現(xiàn)有一定特征，在EB病毒流行區(qū)域，診斷肺部腫塊時，原發(fā)性LELC應作為鑒別診斷之一。肺原發(fā)性LELC的CT表現(xiàn)特征：1、大多數(shù)表現(xiàn)為體積較大、中央型，淺分葉狀、少毛刺；2、平掃密度均勻的肺內(nèi)孤立腫塊，增強掃描多呈不均勻強化；3、常見