風濕病的眼部表現(xiàn)

風濕病的眼部表現(xiàn)趙普寧1精選課件風濕病Rheumatosis

*泛指影響骨、關節(jié)及其周圍軟組織，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病。*病因：感染、免疫、代謝、內(nèi)分泌、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等2精選課件風濕病的分類1.彌漫性結締組織?。篟A,SLE,SCL,PM,SS,血管炎等2.脊柱關節(jié)病：AS,Reiter,銀屑病等3.退行性變：骨關節(jié)炎（原發(fā)、繼發(fā)）4.與代謝和內(nèi)分泌相關:痛風,馬凡綜合征,AIDS等5.與感染相關:ReA,風濕熱等6.腫瘤相關：原發(fā)性（滑膜瘤）、繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤等）7.神經(jīng)血管疾?。荷窠?jīng)性關節(jié)病，雷偌病等8.骨與軟骨病變：骨質疏松，骨軟化，骨炎9.非關節(jié)性風濕病:關節(jié)周圍病變,椎間盤病變等10.其他:周期性風濕病,慢性活動性肝炎，等3精選課件風濕病的眼部表現(xiàn)眼瞼病變：SLE干眼癥：SS，SLE，RA角膜邊緣無菌性潰瘍：SLE，RA鞏膜炎：Wegner肉芽腫，SLE，RA葡萄膜炎：AS，SLE，Becet’s視網(wǎng)膜病變：Becet’s，SLE視神經(jīng)視路病變：SLE眼眶病變：SLE藥物并發(fā)癥:白內(nèi)障、青光眼、黃斑病變4精選課件病例15精選課件女性，28歲眼紅，異物感半年曾多家醫(yī)院診斷“角膜炎”，予更昔洛韋，貝復舒，人工淚液等治療，反復加重。6精選課件檢查彌漫角膜點狀染色，表面不光滑，較多粘液絲淚河很淺，BUT：0SchimerT:0-1mm診斷：干燥性角結膜炎血常規(guī)，生化全套，ANA，ENA多肽SSA+，SSB+最后診斷：干燥綜合征（原發(fā)？繼發(fā)？）7精選課件眼科治療：停用抗病毒藥停用有防腐劑的藥物無防腐劑的人工淚液，角膜營養(yǎng)藥物風濕科會診8精選課件主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病主要累及唾液腺及淚腺，口、眼干燥可伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多系統(tǒng)損害癥狀其血清中有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥9精選課件結節(jié)紅斑、雷諾征、淋巴組織增生

高球蛋白血癥所致的紫癜樣皮疹

神經(jīng)系統(tǒng)損害口干猖獗齲齒腮腺腫大干眼癥氣管炎肺間質纖維化YourText腎小管酸中毒肝炎肝硬化胰腺炎PBC萎縮性胃炎吸收不良綜合征肝/胰淚腺唾液腺消化道腎小管呼吸道受累腺體10精選課件11精選課件12精選課件2002年SS國際分類（診斷）標準Ⅰ.口腔癥狀（3項中≥１項）：①每日感到口干持續(xù)３個月以上；②成人后腮腺反復或持續(xù)腫大；③吞咽干性食物時需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀（３項中≥１項）：①每日感到不能忍受的眼干持續(xù)３個月以上；②感到反復的沙子進眼和砂磨感；③每日需用人工淚液３次或３次以上。Ⅲ.眼部體征（下述檢查≥１項陽性）：①SchirmerI試驗（+）（≤5mm/5分）；②角膜染色（+）（≥4VanBijsterveld計分法）。Ⅳ.組織學檢查：下唇腺淋巴細胞灶≥1Ⅴ.唾液腺受損（下述檢查≥任1項陽性）①唾液流率（+）（≤1.5ml/15分)；②腮腺造影（+）；③唾液腺同位素檢查（+）。Ⅵ.自身抗體：抗SSA和/或抗SSB（+）（雙擴散法）1.PSS診斷①具有上述條目中≥4條者，但必須包括Ⅳ(組織學檢查)和/或Ⅵ。②Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中任3條陽性。2.SSS診斷患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y締組織病），符合上述Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。13精選課件2002年修訂的SS國際分類（診斷）標準(續(xù)）3.診斷1及2者必須除外：-頸頭面部放療史-丙型肝炎病毒感染-艾滋病（AIDS）-淋巴瘤-結節(jié)病-移植物抗宿主?。℅VHD）-抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）

敏感性為94.3％，特異性為98.1％。14精選課件Schirmer-Ia試驗無麻醉，反映基礎及反射淚液分泌水平

>10mm正常

<10mm/5min異常1.淚液分泌量試驗（應用Whatman41號濾紙）Schirmer-Ib試驗使用表面麻醉劑，反映基礎淚液分泌水平

>5mm正常

<5mm/5min異常15精選課件2.熒光素染色提示角膜上皮細胞層的完整性被破壞全部染色為３分，1分為異常必須注意的是干眼最早出現(xiàn)眼表損害是發(fā)生于結膜，而不是角膜16精選課件2．角膜染色試驗

用熒光素或1％孟加拉紅溶液滴入雙側結膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結膜，本試驗對診斷干燥性角結膜炎價值較高。3．淚膜破碎時間(BUT試驗)凡淚膜破碎時間短于10秒者為陽性。17精選課件淚膜破裂時間檢查(BUT)患者向前直視，裂隙燈下用鈷藍濾光片觀察自眨眼后熒光素在淚膜中出現(xiàn)第一個隨機分布干斑所需時間,<10秒為異常。

非侵入性BUT

利用淚膜鏡直接觀察BUT<25秒為異常如果淚膜破裂反復出現(xiàn)在同一部位，提示該部位有角膜損傷18精選課件淚河彎曲面檢查淚河彎曲面的曲率半徑正常(R1)>干眼癥(R2)正常為>0.5-1.0mm0.35mm診斷為干眼該方法為非侵襲性檢查，應用方便，特異性強19精選課件4.腮腺活檢

此法對于診斷SS敏感且特異。由于小唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等處的腺體與腮腺、頜下腺相似，因此小唾液腺的活檢能反映主要唾液腺的情況。

20精選課件腮腺活檢：取表面正常、至少包含4個腺體小葉（>12mm2）的唇黏膜活檢21精選課件22精選課件2002SS診斷標準的缺陷過于復雜客觀性、特異性較差輔助檢查可以互換，而其敏感性、特異性、可靠性各不同，如Schirmer試驗和角膜染色腮腺同位素檢查沒有統(tǒng)一標準癥狀與檢查之間并無顯著聯(lián)系生物制劑的應用要求嚴格和特異的分類23精選課件ACR2012年SS分類標準1.血清抗SS-A和/或抗SS-B抗體+，或RF+同時伴ANA≥1:3202.OSS染色評分法≥3分3.唇腺活檢，淋巴細胞灶≥1個/

4mm2(4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集）以上三項≥2項，且除外頭面部放療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、結節(jié)病、淀粉樣變性、移植物抗宿主病、IgG4相關疾病。24精選課件25精選課件SS目前尚無根治方法。多數(shù)發(fā)展緩慢，長期僅表現(xiàn)口眼干燥而沒有系統(tǒng)損傷。治療分為局部治療、系統(tǒng)性治療以及其他對癥治療。預后良好。治療26精選課件干眼的治療原則和方法按臨床類型

分泌減少型：補充淚液、保存淚液、減少蒸發(fā)、增加淚液分泌、抑制炎癥和免疫反應蒸發(fā)過快型：主要針對MGD治療，抑制炎癥、清潔眼瞼、減少蒸發(fā)、脂質替代治療按病情輕重

輕度患者：僅給予粘稠度較小的人工淚液中度患者：主要應用粘稠度較大、不含防腐劑的人工淚液，二線治療方法是淚小點栓塞重度患者：一線治療應選擇CsA(0.05％Restasis)和淚小點栓塞，最后考慮手術(眼瞼縫合術)27精選課件保濕眼鏡戴保濕眼鏡可以有效的減少淚液蒸發(fā)28精選課件淚點塞治療干眼癥

插入前孟加拉玖瑰紅染色6分（9分滿分）

插入淚點塞一周后為2分眼表上皮損害明顯改善插入前熒光素染色2分（3分滿分）插入后熒光素染色0分29精選課件自家血清點眼治療重度干眼SS重度干眼常常發(fā)生鱗狀上皮化生，單純使用人工淚液難以奏效，因此類患者的淚液中缺乏EGF、TGF-β、IL-6、IFN、VitA，自家血清是最理想的替代物。取自家血清40ml，3000rpm/min離心10min之后無菌保存于棕色瓶（不加防腐劑）以防止vitA見光分解，使用時用BSS液稀釋至20%，6～10次/日、可冷凍保存3個月。實際應用中的困難是制備血清時容易污染，冰箱中保存時間短。30精選課件自家血清點眼治療Sjogren綜合征自家血清點眼前點眼后1個月31精選課件病例232精選課件女性，47歲經(jīng)常眼紅，眼痛2年曾診斷“鞏膜炎”，予以典必殊等，時好時壞，眼紅不退檢查：雙眼結膜彌漫性充血，上方眼球有壓痛，視力、角膜、前房、晶體、眼底基本正常診斷：雙眼前鞏膜炎33精選課件眼壓：28mmHg-32mmHg追問病史：有關節(jié)痛，可能有風濕血常規(guī)，ANA，生化，ENA，類風濕三聯(lián)體等風濕科會診：類風濕性關節(jié)炎口服甲潑尼龍16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻嗎洛爾----控制眼痛眼壓，眼紅緩解內(nèi)科住院治療34精選課件進行病因治療

局部和全身激素常有效輕度：口服阿司匹林600mg/4-6h

重度：口服強的松1mg/kg/d

合并風濕病：需聯(lián)合免疫抑制劑，常用有環(huán)磷酰胺2mg/kg/d，環(huán)孢素等，2-4周后減量或停用壞死性鞏膜炎：手術：清除病灶+鞏膜修補術：自身結膜或羊膜，異體鞏膜7禁用結膜下注射，以防鞏膜穿孔35精選課件病例336精選課件邊緣性角膜潰瘍：可單側，近半為雙側從角膜邊緣----?中央

----?基質----?融解壞死穿孔白內(nèi)障術后手術切口融解穿孔，排查RA與Mooren鑒別：

1.Mooren無全身性改變、

2.實驗室檢查：RF，ANA，血沉，Ig37精選課件類風濕性關節(jié)炎眼部表現(xiàn)干眼癥：34%RA合并干眼，繼發(fā)SS角膜炎：無菌性潰瘍鞏膜炎:反復發(fā)作38精選課件類風濕性關節(jié)炎RA好發(fā)年齡45歲～55歲60～75%為女性10年后，50％以上RA出現(xiàn)關節(jié)畸形39精選課件對RA早期診斷的關注現(xiàn)分類標準不能實現(xiàn)早期診斷（僅適用于臨床試驗的統(tǒng)一）RA進展快，致殘致死率高治療機會窗口（起病3個月內(nèi)）--可控制性（完全緩解）40精選課件ARA1987年RA分類標準晨僵>1h/日≥6w三個以上關節(jié)腫≥6w腕、掌指及近端關節(jié)腫≥6w對稱性關節(jié)腫≥6w（近端指間關節(jié)或掌指關節(jié)關節(jié)區(qū)受累可以不完全對稱）皮下結節(jié)X線改變:關節(jié)骨質破壞或骨質疏松RF陽性（>1/32）

符合４項即可診斷，敏感性91%~94%，特異性89%。該項標準不利于早期診斷41精選課件ACR2009

RA診斷標準受累關節(jié)數(shù)（0~5）1中大關節(jié)02-10中大關節(jié)11-3小關節(jié)24-10小關節(jié)3>10至少一個為小關節(jié)5血清學抗體檢測（0~3）RF或抗CCP均陰性0RF或抗CCP至少一個弱陽性2RF或抗CCP至少一個高滴度陽性3滑膜炎持續(xù)時間（0~1）<6周0

≥6周1急性期反應物（0~1）CRP或ESR均正常0CRP或ESR增高16分或以上肯定RA診斷42精選課件RA藥物治療NSAIDs腎上腺糖皮質激素改變病程藥(DMARDs)生物制劑的靶向治療(targetedtherapy)其它43精選課件病例444精選課件男性，44歲右眼紅，分泌物多2月，用多種眼藥水無好轉檢查：視力右眼0.8，左眼1.2

右眼充血++，角膜前房眼壓正常，眼底網(wǎng)膜平伏右眼上方結膜糜爛，分泌物附著45精選課件46精選課件鼻梁塌陷47精選課件追問病史：1年前曾做過鼻部手術，鼻梁塌陷，病理提示肉芽腫血、尿常規(guī)，胸片，生化，ANCA等最后診斷：Wegner肉芽腫48精選課件請風濕科會診全身及局部激素，聯(lián)合免疫抑制劑治療基本控制，上方鞏膜壞死區(qū)域愈合逐漸上方鞏膜透見藍色，范圍擴大至上半周49精選課件50精選課件Wegner肉芽腫特發(fā)性全身性壞死性血管炎主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害1/3-1/2出現(xiàn)眼部損害:壞死性鞏膜炎、眼眶炎性假瘤或腫塊、結膜炎、葡萄膜炎等51精選課件Wegner肉芽腫三聯(lián)癥：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫2.全身性血管炎3.局灶性壞死性腎小球腎炎52精選課件頭頸部受累的表現(xiàn)眼：鞏膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎耳：滲出性中耳炎鼻：鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉：咽鼓管炎，聲門下狹窄，呼吸困難，聲音嘶啞53精選課件實驗室檢查白細胞增多、血小板增高、與出血不相稱的貧血血沉(ESR)升高、C反應蛋(CRP)增高類風濕因子(RF)陽性、γ球蛋白升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高ANCA陽性54精選課件預后若不治療，ANCA相關血管炎的1年死亡率達80％。在使用激素和環(huán)磷酰胺治療后已顯著下降?，F(xiàn)在5年存活率為65－75％。55精選課件RF陽性意義RA:60%~80%SLE:15%~35%干燥綜合癥:75%~95%RF分型：IgG、IgA、IgM、IgE56精選課件類風濕因子（RF）RF分型：IgG、IgA、IgM、IgEIgM型:類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合癥、混合性冷球蛋白血癥和一些傳染病IgG型:見于類風濕血管炎和高滴度IgM患者中，正常人和非RA患者少見。IgA型:干燥綜合癥多見，多聚體與關節(jié)炎的嚴重程度和骨質破壞有較強關系。57精選課件病例558精選課件男性，32歲。右眼紅痛，畏光，伴視力下降6天。體征：角膜輕度水腫，大量灰白色KP，前房細胞++++，瞳領區(qū)虹膜后粘連。診斷：急性前葡萄膜炎。59精選課件追問病史：半年前有類似發(fā)作史，當時打針吃藥好轉。查：HLA-B27+

骶髂關節(jié)CT異常最后診斷：強直性脊柱炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎60精選課件脊柱關節(jié)病(Spondyloarthropathy,SpA)AS反應性關節(jié)炎炎性腸病性關節(jié)炎銀屑病關節(jié)炎未分化脊柱關節(jié)炎幼年脊柱關節(jié)炎其它寡關節(jié)炎■一組具有相似特征的疾病類風濕因子陰性中軸關節(jié)受累/脊柱炎癥非對稱性外周關節(jié)炎附著點炎家族聚集性HLA-B27相關性

X線證實的骶髂關節(jié)炎■強直性脊柱炎（AS）是本組疾病的原型61精選課件臨床表現(xiàn)-關節(jié)外表現(xiàn)發(fā)熱眼睛:急性虹膜睫狀體炎肺臟:肺實變（纖維化）腎臟:主要為IgA腎病，表現(xiàn)為無癥狀性血尿心臟:見于病程較長者,包括升主動脈炎,主動脈瓣閉鎖不全和傳導障礙62精選課件實驗室及其它檢查63精選課件CT檢查骶髂關節(jié):分辨力高正常II級III級IV級64精選課件ASAS診斷中軸SpA的標準2009

腰背痛3個月以上,起病年齡<45歲影像學骶髂關節(jié)炎證據(jù)*+≥1條SpA特征或HLA-B27+≥2條其他SpA特征

炎性腰背痛關節(jié)炎肌腱炎（足跟）眼色素膜炎指/趾炎銀屑病皮疹克羅恩病/潰瘍性結腸炎對NSAIDs反應好

SpA家族史

HLA-B27+CRP水平增高*MR示活動性(急性)炎癥，高度提示與

SpA相關的骶髂關節(jié)炎或符合修訂紐約標準定義的肯定X線骶髂關節(jié)炎

敏感性=82.9%，特異性=84.4%，研究病例數(shù)=649

影像學(骶髂關節(jié)炎)本身的敏感性

=66.2%，特異性=97.3%AnnRheumDis,2009,68(6):777-78365精選課件外周SpA分類標準≥1SpA特征葡萄膜炎銀屑病克隆氏癥/結腸炎近期感染HLA-B27影像顯示為骶髂關節(jié)炎其它SpA特征≥2關節(jié)炎接骨點炎指炎（曾患）炎性背痛SpA家族病史

敏感性：75.0%，特異性：82.2%；n=266RudwaleitMetal.AnnRheumDis2010加關節(jié)炎或附著點炎或指炎或66精選課件AS相關性急性前葡萄膜炎診治要點：1.青壯年男性的急性前葡萄膜炎，注意查骶髂關節(jié)，或追問病史有無AS。2.早期足量的局部激素，重者口服激素，快速控制后兩周內(nèi)停藥。3.及時擴瞳預防瞳孔粘連。67精選課件病例6男性，27歲，右眼視力下降5天。查前房細胞強陽性眼底檢查FFA提示：視網(wǎng)膜血管炎68精選課件69精選課件視網(wǎng)膜血管炎70精選課件71精選課件72精選課件4年前曾皮膚科診斷為白塞氏病，臨床治愈現(xiàn)無皮疹，但針刺反應陽性。診斷：白塞氏病73精選課件全身性免疫系統(tǒng)疾病基本病理改變?yōu)檠苎着R床以復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮疹、下肢結節(jié)紅斑、眼葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等常見全身各臟器均可受累需要規(guī)律的藥物治療，如免疫抑制劑嚴重危及生命74精選課件診斷標準：反復發(fā)作的口腔潰瘍加上以下任何兩條：

1.反復生殖器潰瘍

2.皮膚損害

3.眼部受累

4.針刺反應陽性。75精選課件以藥物治療為主長期服藥免疫調節(jié)藥或免疫抑制藥：口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。手術治療或介入治療，應以藥物治療為基礎76精選課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE血清多種自身抗體，特別是ANA累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟發(fā)病與自身免疫有關育齡女性多見發(fā)病年齡18-45歲我國上海普查70/10萬人女性113/10萬人77精選課件ACR修訂的SLE診斷標準（1997）頰部紅斑盤狀紅斑光敏感口腔潰瘍非浸蝕性關節(jié)炎漿膜炎、胸膜炎或心包炎腎炎，蛋白尿>0.5g/d或細胞管型神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病上述11項標準中有4項或4項以上符合者可診斷為SLE血液學異常溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多

WBC↓(<4000/mm3)

淋巴細胞↓(<1500/mm3)PLC↓(10萬