先天性心臟病優(yōu)秀課件

先天性心臟病第一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日第二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

概述1.是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的畸形

發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中占0.5-0.8%死產(chǎn)3-4%流產(chǎn)10-25%早產(chǎn)2%2.臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度差異很大第三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日3.是有先天發(fā)育畸形兒童的最常見致死疾病之一。4.近年來，CHD患兒的存活率有了顯著的提高。

概述

第四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

分類

左向右分流型(潛伏青紫型latentcyanosistype)

室間隔缺損,房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流型(青紫型cyanosistype)

法洛四聯(lián)癥,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位無分流型(無青紫型acyanosistype):

肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄第五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

CHD的病因內(nèi)在因素外在因素

染色體異?；蚨嗷蛲蛔?8-三體綜合征

21-三體綜合征Turner綜合征缺乏葉酸,服用藥物,代謝性疾病宮內(nèi)缺氧

宮內(nèi)感染接觸放射線2--8周第六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室輔助檢查

診斷思路

第七頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、體循環(huán)血量下降

(Systemiccirculationvolume↓)

3、腦缺氧(Cerebralhypoxia)病史第八頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日體格檢查1.青紫杵狀指(趾)Clubbingfingerortoe2.心臟查體心前區(qū)隆起precordialbulge

震顫

systolicthrill心界擴(kuò)大enlargedheartdullnessarea雜音murmur3.其它第九頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日X線檢查(X-Raychest)心電圖(ElectrocardiogramECG)超聲心動(dòng)圖(UltrasoniccardiogramUCG)心導(dǎo)管檢查(Cardiaccatheterization）心血管造影（Angiocardiography）放射性核素心血管造影（Radionuclideangiocardiography）核磁共振(MRI)

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查第十頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系第十一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日占CHD發(fā)病總數(shù)的10%第十二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血量↓

肺循環(huán)血量↑右心室,右心房擴(kuò)大Eisenmenger綜合征第十三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日小缺損可無癥狀,僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)異常癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損體循環(huán)血流量不足---

生長(zhǎng)發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多-----反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者發(fā)生心衰(少見)

臨床表現(xiàn)第十四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日體征視診:

心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:心前區(qū)抬舉沖動(dòng)感(systoliclift),少有震顫(Seldomsystolicthrill).叩診:心界擴(kuò)大(heartdullnessareaismildenlarged).

臨床表現(xiàn)

第十五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

聽診------雜音(murmur)由于大量血流通過肺動(dòng)脈瓣(形成相對(duì)狹窄)

在左第二肋間近胸骨旁

2-3級(jí)噴射性收縮期雜音當(dāng)肺循環(huán)血量超過體循環(huán)血量一倍以上時(shí)胸骨左下4-5肋間短促的舒張?jiān)缰衅陔s音

臨床表現(xiàn)

第一心音亢進(jìn)第二心音增強(qiáng),固定分裂第十六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

1)右房,右室大2)肺動(dòng)脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動(dòng)脈影縮小

輔助檢查X線檢查第十七頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

第十八頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

超聲心動(dòng)圖可顯示房間隔缺損的位置和大小

輔助檢查第十九頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日第二十頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查：右房血氧含量>上下腔靜脈血氧含量導(dǎo)管從右房------右室

計(jì)算分流量大小計(jì)算肺動(dòng)脈阻力

輔助檢查第二十一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

手術(shù)指征

----有癥狀的病人

----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手術(shù)治療

體外循環(huán)下直視關(guān)閉介入性心導(dǎo)管術(shù):蚌狀傘(CardioSeal),

蘑菇傘(Amplazer)

扣式雙盤堵塞裝置(Sideris).

治療第二十二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

肺動(dòng)脈高壓(Pulmonaryhypertension)艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亞急性感染性心內(nèi)膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)

并發(fā)癥第二十三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

室間隔缺損(

VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系第二十四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日占CHD發(fā)病總數(shù)的15%第二十五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格綜合征第二十六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日大缺損體循環(huán)流量↓

肺循環(huán)流量↑癥狀

臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)異常第二十七頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日體征視診:

心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:收縮期震顫(Systolicthrill).叩診:心界擴(kuò)大(heartdullnessenlarged).

臨床表現(xiàn)第二十八頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

聽診:胸骨左緣第三、四肋間，3-4級(jí)響亮粗糙的,全收縮期雜音（pansystolicmurmur）,向四周廣泛傳導(dǎo)。分流量大時(shí)在心尖區(qū)可聞及柔和的舒張中期雜音。

臨床表現(xiàn)大型缺損伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二音顯著亢進(jìn)第二十九頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

左右心室及左房大；

肺動(dòng)脈段擴(kuò)張；肺野充血；肺門舞蹈；主動(dòng)脈弓影較小。

輔助檢查X線檢查:第三十頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

超聲心動(dòng)圖（Echocardiography）

解剖定位和測(cè)量大小

輔助檢查第三十一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

輔助檢查心導(dǎo)管檢查（Cardiactheterization）

RV血氧含量>RA血氧含量肺動(dòng)脈阻力及分流量大小第三十二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

手術(shù)指證

大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2肺循環(huán)與體循環(huán)之比大于2:1.體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)經(jīng)心導(dǎo)管介入堵塞

治療第三十三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

肺動(dòng)脈高壓艾森曼格綜合征(Eisenmenger’ssyndrome)充血性心力衰竭亞急性感染性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥第三十四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PatentDuctusArteriosusPDA)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系第三十五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

占CHD發(fā)病率15%~20%第三十六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

第三十七頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管出生后立即功能上關(guān)閉，3個(gè)月解剖關(guān)閉

胎兒血循環(huán)圖第三十八頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型

病理分型第三十九頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RAAortaLV體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑RVPALAPV左房，左室增大第四十頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日體循環(huán)量↓肺循環(huán)量↑LA、LV增大

差異性青紫動(dòng)脈舒張壓降低

------外周血管征陽(yáng)性第四十一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音常見癥狀：

乏力、氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育落后、聲嘶

（擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）癥狀：

取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)

臨床表現(xiàn)第四十二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日體征視診:

心前區(qū)隆起觸診:

震顫，胸骨左緣第二肋間，收縮期明顯叩診:心界可向左下擴(kuò)大

臨床表現(xiàn)第四十三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

聽診:連續(xù)性機(jī)器樣雜音胸骨左緣第二肋間，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。有時(shí)僅出現(xiàn)收縮期雜音心尖部出現(xiàn)舒張中期隆隆樣雜音P2

增強(qiáng)雜音來源于分流

臨床表現(xiàn)第四十四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

周圍血管征：Peripheralvascularsigns水沖脈（Water-hammerpulse）毛細(xì)血管搏動(dòng)征（signofcapillarypulsationinnailbed）.槍擊音（Pistal-shotsound）差異性青紫Differentialcyanosis

臨床表現(xiàn)第四十五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

輔助檢查L(zhǎng)A、LV增大肺動(dòng)脈段突出肺門血管影增粗肺門舞蹈主動(dòng)脈影增寬X-ray檢查第四十六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

左前斜位，心前緣向前膨隆，致心前間隙縮小，心后緣未見向后膨隆，心后間隙存在，左主支氣管抬高。PAD第四十七頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

右前斜位，食道左房壓跡明顯加深，心前緣肺動(dòng)脈圓錐顯著膨隆，致心前間隙縮小。PDA第四十八頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

超聲心動(dòng)圖檢查

明確診斷

輔助檢查第四十九頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

心導(dǎo)管檢查Cardiaccatheterization

PA血氧含量>RV導(dǎo)管從PA----Aorta心血管造影：PA、Aorta

、動(dòng)脈導(dǎo)管同時(shí)顯影

輔助檢查第五十頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

不同年齡及不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。介入療法

彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer

治療第五十一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

肺動(dòng)脈高壓艾森曼格綜合征Eisenmengersyndrome充血性心力衰竭支氣管肺炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎SBE

并發(fā)癥第五十二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

法洛四聯(lián)癥

(

TetralogyofFallotTOF)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系第五十三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

是嬰兒期后最常見的青紫型CHD占CHD發(fā)病率的10%第五十四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

四種病理畸形A.

肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonarystenosis）B.

室間隔缺損C.

主動(dòng)脈騎跨（Dextropositionofaorta---Alargeaortathatoverridestheventricularseptaldefectandis,therefore,biventricularinorigin）D.

左心室肥厚

第五十五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日LVAOPA狹窄肺循環(huán)受阻RV代償肥厚RV壓力增高第五十六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日AOLVRVAOPA狹窄肺循環(huán)氣體交換血流減少第五十七頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日青紫（Cyanosis）:

杵狀指、趾（Clubbingofthefingersandtoes）在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，青紫可不明顯

臨床表現(xiàn)呼吸困難（Dyspnoea）:蹲踞現(xiàn)象（Squattingposition）:

腦缺氧：頭痛、頭昏、暈厥、抽搐、死亡。生長(zhǎng)發(fā)育落后第五十八頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日體格檢查視診:

心前區(qū)可隆起

觸診:

明顯的心前區(qū)抬舉感可觸及震顫，胸骨左緣第2—4肋間

叩診:心界可擴(kuò)大

臨床表現(xiàn)第五十九頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

聽診:噴射性

收縮期雜音Ⅱ－Ⅲ級(jí)胸骨左緣2－4肋間廣泛傳導(dǎo)

P2

減弱或消失

臨床表現(xiàn)第六十頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

靴型心肺動(dòng)脈段凹陷肺門血管影縮小主動(dòng)脈影增寬

輔助檢查X-ray檢查第六十一頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

超聲心動(dòng)圖UCG主動(dòng)脈騎跨于室間隔上彩色血流顯像：RV直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈

輔助檢查第六十二頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管從RV—Aorta導(dǎo)管從RV—LV導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈心血管造影造影劑注入RV，可見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影肺動(dòng)脈狹窄的程度和部位主動(dòng)脈陰影增粗

輔助檢查第六十三頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

姑息手術(shù)（Palliativesurgery

）動(dòng)脈導(dǎo)管與體循環(huán)間搭橋

根治手術(shù)（Definitiveoperation）

---closingtheseptaldefectandresectingtheinfundibularobstruction.

治療第六十四頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

腦血栓

腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥第六十五頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022年，8月28日

左向右分流右向左分流

ASDVSDPDATOF

癥狀聽診X線并發(fā)癥

體循環(huán)量減少、肺循環(huán)量增多青紫,腦缺氧,呼吸困難,

周圍血管征、差異性青紫蹲踞現(xiàn)象雜音P22-3肋間3-4肋間2肋間2-4肋間收縮期收縮期連續(xù)性收縮期增強(qiáng)增強(qiáng)增強(qiáng)減弱

肺動(dòng)脈段膨出，肺門舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV

肺動(dòng)脈高壓,心衰,肺炎,腦血栓,腦膿腫

Eisenmenger綜合癥

SBESBE第六十六頁(yè)，共七十八頁(yè)，2022