兒童少年期心理發(fā)育障礙

兒童少年期心理發(fā)育障礙第一頁，共三十一頁，2022年，8月28日兒童少年期心理發(fā)育障礙主要指在言語和語言、學習和運動、社會交往、智能等方面能力的發(fā)育延遲或異常。一般起病于學齡前，呈持續(xù)病程，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生理成熟過程密切相關。第二頁，共三十一頁，2022年，8月28日精神發(fā)育遲滯（mentalretardation）是指起病于大腦發(fā)育成熟（18歲）以前由于生物、心理和社會因素所致的，臨床表現(xiàn)為智力明顯低下和社會適應能力缺陷為主要特征的一組疾病。第三頁，共三十一頁，2022年，8月28日上述概念表明：1.精神發(fā)育遲滯不是獨立的疾病單元，它是由多種因素所造成腦發(fā)育受阻的一組疾?。?.起病年齡劃定在18歲以前。因此，如果在18歲以后，由于某和原因引起腦損害，繼發(fā)智能障礙者，醫(yī)學診斷則列為癡呆（dementia）范疇；3.智力整個水平顯著低于同年齡平均水平。通常判斷智力水平，臨床結合不同年齡階段采用相應的標準智力測試方法。精神發(fā)育遲滯患者智力水平低下，智商（IQ）為70或低于70。缺陷程度越嚴重，智商越低；

4.在智力低下同時伴有社會適應能力不同程度的缺陷。社會適應能力是指社會交往技能和責任、日常生活技能、獨立生活和自給自足能力等，達不到他（她）的文化社會環(huán)境所期望的標準。第四頁，共三十一頁，2022年，8月28日【流行病學】世界衛(wèi)生組織（WHO）報告嚴重的精神發(fā)育遲滯患病率為4‰。；輕度精神發(fā)育遲滯患病率高達30‰。據(jù)1982年我國6大行政區(qū)12地區(qū)精神發(fā)育遲滯調(diào)查結果，總患病率為3．33‰。（包括中度和重度精神發(fā)請遲滯），而7～14歲的患病率為5．27‰。我國于1988年對0～14歲兒童進行了抽樣調(diào)查發(fā)現(xiàn)兒童智力低下患病率為107‰；農(nóng)村患病率高于城市，前者為14．6‰。、后者7．5‰。男性與女性精神發(fā)育遲滯的患病率，一般無顯著差異。程度的比率以輕度精神共育遲滯占多數(shù)，約占75％；重度和中度占20％；極重度占5％。程度越重者，往往伴等軀體先天畸形，而且死亡率也越高。第五頁，共三十一頁，2022年，8月28日【病因】精神發(fā)育遲滯的病因復雜多種，涉及范圍廣泛，諸如生物學因素、社會心理因素以及其他因素等均可能導致腦功能發(fā)育阻滯或大腦組織結構的損害。隨著近代醫(yī)學科學的發(fā)展，一部分病例可查明病因，但仍有許多病例尚未能發(fā)現(xiàn)致病的原因。世界衛(wèi)生組織將造成精神發(fā)育遲滯的病因分為十大類：①感染和中毒；②外傷和心理因素；③代謝障礙或營養(yǎng)不良；④大腦疾病（出生后的）；⑤由于不明的出生前因素消疾?。虎奕旧w異常。⑦未成熟兒；⑧重性精神障礙；⑨心理社會剝奪；⑩其他和非特異性的病因。第六頁，共三十一頁，2022年，8月28日現(xiàn)就產(chǎn)前、圍生期和產(chǎn)后致病因素簡要分述如下：

（一）產(chǎn)前損害

1．遺傳因素（l）染色體異常：主要是指染色體數(shù)目異常和染色體結構異常。由染色體異常引起者約占重度精神發(fā)育遲滯的15％～20％。目前已發(fā)現(xiàn)60余種染色體畸變的病種，是導致胎兒發(fā)育異常重要病因。染色體異常的原因，尚未十分清楚，可能由遺傳基因決定，也可能受環(huán)境因素的影響，如放射線輻射、藥物、毒品、病毒感染、母體自身免疫疾病、糖尿病、高齡妊娠等因素所引起。染色體異常多為散發(fā)，家族性發(fā)病者較少見。數(shù)目異常較結構異常多見。第七頁，共三十一頁，2022年，8月28日染色體異常中，以21三體綜合征最多見，患病率約為1／1000，母育齡越大，分娩21三體綜合征危險性越大。

另一種較常見的染色體異常為脆性X綜合征，它是一種X連鎖智力缺陷的疾病，在一男性群體中發(fā)生率約為0.19％～0.92％。（2）單基因遺傳疾?。含F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)人類約有2800多種單基因遺傳疾病，多數(shù)為隱性遺傳。在發(fā)達國家，單基因遺傳疾病約占重度精神發(fā)育遲滯的8％～15％。先天性代謝障礙，多數(shù)是屬于單基因遺傳病，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、黑朦性癡呆等。（3）多基因遺傳疾?。菏怯蓛煞N或多種基因經(jīng)過自然變異相互作用的結果。例如腦畸形、小頭畸形、腦積水、神經(jīng)管缺陷造成精神發(fā)育遲滯。（4）母子基因型不符：指Rh陰性的母親懷孕Rh陽性的胎兒，而導致胎兒腦組織損害。第八頁，共三十一頁，2022年，8月28日2．感染母孕期以病毒感染為多見，在妊娠頭3個月受到感染時對嬰兒影響最為嚴重。目前已知至少有12種病毒可以通過胎盤感染胎兒。如風疹、巨細胞病毒、單純皰疹、水痘、乙型肝炎等病毒，均可能導致胎兒損害，而引起死胎、流產(chǎn)、先天畸形和智力障礙等。風疹病毒可引起先天性白內(nèi)障、心臟損害、耳聾、智力障礙。巨細胞病毒感染胎兒，可產(chǎn)生小頭畸形、腦積水、癲癇、腦性癱瘓、脈絡膜視網(wǎng)膜炎和智力障礙。母孕早期感染弓形體病，如傳染胎兒，可產(chǎn)生小頭畸形、小眼球、白內(nèi)障、腦鈣化或智力障礙。此外，宮內(nèi)感染梅毒、艾滋病均可造成胎兒腦發(fā)育障礙。第九頁，共三十一頁，2022年，8月28日3．中毒目前已證實孕期用藥對胎兒有影響的藥物種類較多，包括抗癌藥、鎮(zhèn)痛解熱劑、抗癲癇藥、磺胺藥、抗精神病藥、抗菌素等。孕婦酒精中毒、吸毒、吸煙、服用類固醇、鉛中毒或其他急性和慢性中毒，特別是妊娠早期，均可能造成胎兒損害。4．營養(yǎng)不良孕婦持續(xù)較長時間營養(yǎng)不良是使胎兒生長發(fā)育障礙重要的原因，導致低體重兒和腦發(fā)育不良。孕婦如嚴重缺乏某些人體所必須的微量元素可影響胎兒的生長發(fā)育。母孕期缺碘是造成小兒發(fā)育不良和智力低下的一個重要致病因素。孕婦嚴重缺鋅、鐵、銅、鈣等均可能形成胎兒發(fā)育遲緩、低體重兒、先天缺陷或腦發(fā)育不良。第十頁，共三十一頁，2022年，8月28日5．物理和化學因素孕婦如在特定環(huán)境，受到電離輻射、強烈噪聲、震動、射頻輻射等影響；或骨盆和腹部X線照射，尤其妊娠頭3個月，對胎兒損害尤為嚴重，并使胎兒發(fā)生染色體畸變危險性增加。環(huán)境污染，孕婦接觸或吸入某些毒性化學物質可影響胎兒發(fā)育。（二）產(chǎn)時損害圍生期因素，包括窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、感染、早產(chǎn)地或極低體重兒和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發(fā)展中國家以窒息、產(chǎn)傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導致重度智力障礙和其他腦損害，如癲癇、腦性癱瘓等。第十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日（三）產(chǎn)后損害新生兒和嬰幼兒時期，中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重感染，如腦炎、腦膜炎、新生兒敗血癥、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由于嚴重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能導致神經(jīng)系統(tǒng)損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學習困難的重要因素。心理社會因素對小兒智力發(fā)育影響重大，如在嬰幼兒發(fā)育階段與社會嚴重隔離、缺乏社會交往、缺乏良性環(huán)境刺激、喪失學習機會等均可產(chǎn)生智力發(fā)育阻滯，甚至重度智力缺陷。第十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日【臨床特征】精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)與智力缺陷的程度密切相關。通過臨床檢查包括智力測驗和社會適應能力評定結果，確定智力低下的程度。智商（IQ）作為評定精神發(fā)育遲滯分級的指標。智商（IQ）是指個體通過某種智力量表所測得的智齡與實際年齡的比：

即IQ=（智齡／實際年齡）×100

智商（IQ）在100士15為正常范圍。智商（IQ）70或70以下者為智力低下。臨床將精神發(fā)育遲滯分為4個等級：輕度（智商為50～70；中度（智商為35～49）；重度（智商為20～34）；極重度（智商為20以下）?，F(xiàn)將不同程度的臨床特征，分述如下：

第十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日

（l）輕度精神發(fā)育遲滯：最為多見，但因程度輕，往往不易被識別。軀體一般無異常。語言發(fā)育遲滯。適應社會能力低于正常水平，可以社會交往，具有實用技能，如能自理生活，能從事簡單的勞動或技術性操作，但學習能力、技巧和創(chuàng)造性均較正常人為差。讀寫、計算和抽象思維能力比同齡兒童差，顯示學習困難，經(jīng)過特殊教育可使他們的智力水平和社會適應能力得到提高。

（2）中度精神發(fā)育遲滯：能部分自理日常簡單的生活，能做簡單的家務勞動。語言、運動功能和技巧能力明顯落后于同齡正常兒童。閱讀、計算能力很差，理解能力差，對學校的功課缺乏學習的能力。成年時期不能完全獨立生活。少數(shù)患者伴有軀體發(fā)育缺陷和神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征。

第十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日

（3）重度精神發(fā)育遲滯：社會適應能力明顯缺陷，日常一切生活均須別人照護，不知危險和防御。言語發(fā)育明顯障礙，或只能學會一些簡單的詞句，不能理解別人的言語。運動功能發(fā)育受限，嚴重者不能坐、立和走路。不能接受學習教育。常伴有癲癇、先天畸形。

（4）極重度精神發(fā)育遲滯：較少見。大多數(shù)在出生時就有明顯的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，終生需別人照料，不會講話、不會走路，無法接受訓練。精神發(fā)育遲滯軀體特征：產(chǎn)前受損害和嚴重智力缺陷者常有先天性異常體征，如小頭、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。視覺、聽覺障礙和先天性心臟損害等較為常見。第十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日精神發(fā)育遲滯臨床四級分類表分級 智商水平(IQ) 相當智齡 適應能力缺

從特殊教育中受益水平 輕度 50～69 9～12歲 輕度 通過特殊駕御可獲得實踐技巧及實用的閱讀和計算能力，并能在指引下適應社會中度 35～49 6～9歲 中度 可學會簡單的人際交往、基本衛(wèi)生習慣和安全習慣，簡單手工技巧，但閱讀和計算方面不能取得進步重度 20～34 3～6歲 重度 可從系統(tǒng)的習慣訓練中受益極重度 20以下 <３歲 極重度 對于頜、四肢訓練有反應 第十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日

精神發(fā)育遲滯的特殊類型（l）先天愚型（21三體綜合征，Down綜合征）：生長發(fā)育遲緩，智力低下，眼裂細小，眼距寬，鞍鼻，丟面溝裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾間距寬有凹溝，小指末節(jié)發(fā)育不良，常伴有先天性心臟病和臍疝等。（2）脆性X綜合征：是X連鎖智力缺陷的疾病。在X染色體長臂末端有一“細絲部位”，即是脆性部位，位于Xq27或Xq28部位。大多數(shù)為男性。臨床表現(xiàn)智力低下，語言及行為障礙，特殊面容（頭大、長臉、前額及下頜突出、顴弓高、耳大）、手大、足大、睪丸巨大。行為常表現(xiàn)孤獨、多動、羞怯或倔強，易誤診為孤獨癥。（3）結節(jié)性硬化：常顯遺傳，是神經(jīng)皮膚綜合征的一種病。一般在2～6歲被發(fā)現(xiàn)，臨床以皮脂腺瘤、癲癇和進行性智力障礙為主要特征，可伴有行為異?；蚓癜Y狀。大腦組織有多發(fā)性結節(jié)或鈣化。

第十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日

（4）苯丙酮尿癥（PKU）是由于先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏，以致苯丙氨酸在體內(nèi)積聚而影響腦的發(fā)育?；純撼錾髷?shù)周發(fā)生嘔吐、易激惹、濕疹。身體有異常臭味，頭發(fā)枯黃、皮膚晰白、虹膜色素偏黃或淺藍色，肌張力增高，智力明顯低下，癲癇發(fā)作。測定血中苯丙氨酸含量＞20mg／dl。尿三氯高鐵試驗陽性反應。對新生兒采用Guthric細菌抑制法篩查，早期發(fā)現(xiàn)即采用低苯丙酸乳制品喂養(yǎng)，可以防止智力障礙發(fā)生。（5）半乳糖血癥（galactosemia）屬常染色體隱性遺傳病。由于先天性代謝障礙，致使半乳糖不能轉變?yōu)槠咸烟嵌隗w內(nèi)蓄積，造成腦、肝、腎、眼等器官損害。出生后不久出現(xiàn)拒食、嘔吐、腹瀉、黃疽、肝腫大、白內(nèi)障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障礙。第十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日（6）先天性甲狀腺功能減低癥（又稱地方性呆小病或克汀?。┧菍е聝和L發(fā)育障礙和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲狀腺腫流行區(qū)。臨床表現(xiàn)為眼距寬、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。運動障礙，行走蹣跚或痙攣性癱瘓，聾啞、骨齡延遲等癥狀。血清甲狀腺素（T4）減低，促甲狀腺素（TSH）增高。甲狀腺掃描可見甲狀腺發(fā)育不良（顯像模糊、縮小、延遲）。缺碘地區(qū)進行全面補碘，可減少克汀病及智力低下的發(fā)病率。早期診斷并在出生后3個月以內(nèi)開始治療（使用甲狀腺素片劑）可改善本病的預后。第十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日【鑒別診斷】通常須與下列疾病鑒別：

1．兒童孤獨癥起病于嬰幼兒期，主要特征為嚴重的內(nèi)向性孤獨，對他人全面缺乏情感反應；言語發(fā)育不良或發(fā)育遲緩，有的病例在兩歲前言語功能正常，兩歲起病后言語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動堅持要求保持同樣狀態(tài)和對某些物體的依戀；患兒智力低下，但有極少數(shù)病例有特殊才能，一般無明顯呆滯面貌等可以區(qū)別。2．瓦解性精神病（又稱嬰兒癡呆）它的特點是起病前發(fā)育正?；蚪咏＃嘤?～3歲起病，出現(xiàn)煩躁、哭鬧和激惹等癥狀，然后言語退化和迅速發(fā)展為癡呆，并出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可資鑒脫第二十頁，共三十一頁，2022年，8月28日3．兒童精神分裂癥起病于學齡前的兒童精神分裂癥往往表現(xiàn)孤獨、退縮、言語障礙、智力減退，易被誤診為精神發(fā)育遲滯，但前者具有分裂癥情感淡漠、不協(xié)調(diào)、行為異常、幻覺妄想、思維障礙等精神癥狀。4.多動綜合征因注意力不集中影響學習，易被認為智力問題。但多動綜合征是以注意力渙散、多動、任性沖動、情緒不穩(wěn)定為特征。智力大多正常，學習困難成績時好時壞是由于注意力不集中和多動的影響。但臨床有的患兒符合多動綜合征的診斷并伴有智力低下者，可分別作出診斷。第二十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日【治療和預防】對于精神發(fā)育遲滯的治療方針是以照管、訓練教育促進康復為主，并結合病因和具體病情采取藥物治療，包括病因治療和對癥治療。關鍵在于早期發(fā)現(xiàn)，早期干預。藥物治療主要包括三個方面：①病因治療；②促進或改善腦細胞功能的治療；③對某些精神發(fā)育遲滯類型病因明確者，在特殊教育訓練同時，應針對不同的病，以防止病情發(fā)展，有利于康復。可以選用多種氨基酸、腦復康、γ氨洛酸等藥物治療。對伴發(fā)精神癥狀和癲癇等，可選用小劑量抗精神病藥物和抗癲癇藥物治療。對于伴有感覺和運動障礙均須予以矯治。開展預防，減少殘疾的發(fā)生是關系到提高人口素質的重要策略。預防基本措施主要遺傳咨詢，加強婚前檢查，限制近親結婚，產(chǎn)前診斷，早期診斷，實行免疫法預防傳染病，廣泛宣傳衛(wèi)生健康基本知識。第二十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日兒童孤獨癥（childhoodautism）是起病于嬰幼兒期特有的嚴重的精神障礙，男性多見，屬于廣泛發(fā)育障礙的一種類型?；咎卣魇牵浩鸩∮趮胗變?，言語發(fā)育障礙、人際交往障礙、興趣狹窄和行為方式刻板。病因未名，預后嚴重?！玖餍胁W】兒童孤獨癥患病率約為每1萬人口中3-4例，男性為多，男女之比為2.3~6.5：1?！静∫驅W】孤獨癥病因尚未明白，近年來的研究顯示可能與多種因素有關。遺傳、圍產(chǎn)期因素、免疫系統(tǒng)異常、神經(jīng)內(nèi)分泌和神經(jīng)遞質功能失調(diào)。第二十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】大多數(shù)患兒起病于出生后36個月以內(nèi)，部分病例在2～3歲之內(nèi)基本正常，但在3歲以后起病。臨床特征為：1.社會交往障礙：患兒表現(xiàn)極度孤獨，對自己家庭的親人和周圍人均缺乏情感聯(lián)系，回避與特任目光接觸，不與外界接觸，對環(huán)境缺乏興趣，親抱或父母離開時都無所謂、情感反應冷淡，不與小伙伴一起玩。2.言語交流障礙：言語發(fā)育延遲最為多見。嬰兒咿呀學語減少，常發(fā)出尖叫聲和無意義的音節(jié)。言語理解能力障礙，缺少對講話的反應。3.

興趣范圍狹窄和刻板的行為模式：常常表現(xiàn)為重復動作、刻板運動行為，異常的吃飯和睡眠姿勢。日常生活方式及內(nèi)容，要求維持原樣不變，即使微小的變動就會發(fā)脾氣、哭鬧。常有特殊的興趣或迷戀，對人不感興趣，卻對某些無生命的物體表示異常的迷戀第二十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日4.感知覺反應異常：表現(xiàn)為對外界刺激反應遲鈍或發(fā)生過分敏感，有的近似“視而不見”和“聽而不聞”的征象。反復自傷也不表示痛苦，而對觸癢卻忍受不了。5.智能障礙和其他損害：孤獨癥患兒外貌一般無明顯呆滯，但適應能力明顯落后，生活不能自理，自我防衛(wèi)功能減弱，約75%患兒智力低下（中度或重度為多），但由于語言和社會交往障礙，因而很難對孤獨癥患兒作出準確的評估。有極少數(shù)患兒可表現(xiàn)在某一方面有特殊才能，有超常的機械記憶和推算能力，即所謂的“白癡學者”，機制不清。第二十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日【診斷】兒童孤獨癥的診斷標準，須符合下列5條：1.通常起病于3歲以內(nèi)。2.接觸交往障礙：需具有下列中2項：①不能用注視、表情、姿勢或手勢進行交往；②不能與其他孩子建立伙伴關系；③遇到挫折時不會尋求支持或安慰，當別人遇到挫折時也不會主動給予別人支持和安慰；④不能對集體的歡樂產(chǎn)生共鳴。3.言語交往障礙：需具備下述中2項癥狀：①言語發(fā)育延遲或不發(fā)育，例如不會咿呀學語，可有以手勢或其他形式代替言語交流的傾向；②如有某種程度的言語功能，也缺乏主動或持續(xù)的言語交流；③刻板重復地使用某些詞語，或別出心裁地使用某些語詞；④言語的聲調(diào)、速度、節(jié)律、重音等方面的異常；第二十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日4.興趣和活動異常需具備下列癥狀之一：①興趣刻板狹窄；②對某種東西特別依戀；③強迫性地進行某種特殊的儀式性行為；④刻板重復的動作和姿勢；⑤對某些東西（例如玩具）的非主要特性特別感興趣（例如它們的氣味、表面感覺和產(chǎn)生的噪聲等）；⑥對個人的生活環(huán)境不愿或拒絕做任何變動。5.排除兒童精神分裂癥及嬰兒癡呆。第二十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日【鑒別診斷】1.Heller綜合征（又稱嬰兒癡呆或瓦解性精神病）：是一種衰退性障礙，一般在起病前有一個明確、正常的發(fā)育過程。多數(shù)于2～4歲起病，經(jīng)數(shù)月，患兒完全喪失語言功能，迅速發(fā)展為癡呆等特征可與之區(qū)別。2.兒童精神分裂癥：多起病于少年期，一般發(fā)育正常、智力正常，具有精神分裂癥的基本癥狀，病程可自發(fā)緩解或波動以鑒別。3.精神發(fā)育遲滯：是以不同程度的智力低下和適應能力缺陷為主要特征的?！局委熀皖A后】早期診斷、早期治療。藥物以氟哌啶醇較為常用，3～7歲患兒，每日劑量1～6mg，分