大前庭水管綜合征的診治課件

傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失混合性聽(tīng)力損失感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失中樞性聽(tīng)力損失先天性后天性遺傳性環(huán)境因素語(yǔ)前語(yǔ)后大前庭水管綜合征的思考1E7E8E9IVS7-2A>G78.7%中國(guó)LVAS常見(jiàn)突變大前庭水管綜合征123421791年，CarloMondini在解剖一例8歲先天性耳聾男孩的顳骨時(shí)，觀察到了前庭水管擴(kuò)大現(xiàn)象〔vestibularaqueductVA)1967年，Valvassori首次報(bào)道了梅尼埃樣臨床表型與異常的前庭水管相關(guān)1978年，Valvassori和Clemis等將其正式命名〔firstcoinedby〕為大前庭水管綜合征〔largevestibularaqueductsyndromeLVAS)發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大的前庭水管與感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失相關(guān)聯(lián)〔Laryngoscope1978;88:723-728〕大前庭水管綜合征-命名31989年，Jackler等人回憶性研究了那些只有前庭水管擴(kuò)大患者的臨床特征，首次強(qiáng)調(diào)要將僅有前庭水管擴(kuò)大伴有聽(tīng)力下降的患者與前庭水管擴(kuò)大并有其他的內(nèi)耳畸形的患者獨(dú)立分開(kāi)2000年，Nowak等人進(jìn)一步明確指出只有單純的前庭水管擴(kuò)大并伴有感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失時(shí)才能夠診斷為大前庭水管綜合征〔IsolatedLVAS〕命名：LVAS-largevestibularaqueductsyndromeEVAS-EnlargedVestibularAqueductSyndrome-大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征-命名4LVAS的診斷思路；LVAS的特征表現(xiàn)：〔1〕流行病學(xué)研究；〔2〕臨床表現(xiàn)；〔3〕聽(tīng)力學(xué)檢查特征；〔4〕影像學(xué)檢查；〔5〕基因?qū)W檢查。LVAS的發(fā)病機(jī)制；LVAS的預(yù)防和治療；大前庭水管綜合征〔largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)大前庭水管綜合征的臨床診治大前庭水管綜合征的診斷思路HRCTMRISLC26A4純音發(fā)現(xiàn)低頻具有A-BGapABR發(fā)現(xiàn)具有特異性負(fù)波存在70%76%LVAS100%99%1200元280元40元80元500元純音測(cè)聽(tīng)檢查表現(xiàn)為混合性感音神經(jīng)性聾，但CT片示中耳無(wú)異常，聲阻抗檢查鼓室圖曲線A型。大前庭水管綜合征的聽(tīng)力學(xué)診斷7LVAS診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)〞：主要依靠高分辨率CT和MRI掃描1978年,Valvassori提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:前庭水管的外口與總腳或峽部后中點(diǎn)直徑〉為擴(kuò)大也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為，CT橫斷面外口寬度為擴(kuò)大但近十年來(lái)觀點(diǎn)有所改變：MRI作為診斷LVAS的金標(biāo)準(zhǔn)更為適宜〔Hamsberger1995Laryngoscope〕大前庭水管綜合征的聽(tīng)力學(xué)診斷原因是：CT只能顯示前庭水管的骨性構(gòu)造，不能顯示其內(nèi)的內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊而臨床上前庭水管的擴(kuò)大和內(nèi)淋巴囊的擴(kuò)大并不總是一致的MRI那么突出軟組織和液體信號(hào)，從而可清楚顯示膜迷路的構(gòu)造和內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的神經(jīng)以及橋腦小腦角和內(nèi)聽(tīng)道的重要血管可以防止CT產(chǎn)生的假陽(yáng)性或假陰性結(jié)果大前庭水管綜合征的聽(tīng)力學(xué)診斷9國(guó)內(nèi)學(xué)者研究認(rèn)為，如果在MRI圖像上發(fā)現(xiàn)在雙側(cè)小腦半球外表有條弧形或橢圓形囊狀物時(shí)，要注意診斷前庭水管擴(kuò)大〔正常內(nèi)耳的淋巴液為34uL,而擴(kuò)大的內(nèi)淋巴管和淋巴囊可以達(dá)和709uL-Satoetal2002〕大前庭水管綜合征的聽(tīng)力學(xué)診斷10大前庭水管綜合征的診斷思路HRCTMRISLC26A4純音發(fā)現(xiàn)低頻具有A-BGapABR發(fā)現(xiàn)具有特異性負(fù)波存在70%76%LVAS100%99%1200元280元40元80元500元前庭水管：是溝通前庭和后顱窩的骨性小管，它位于顳骨巖部?jī)?nèi)，起始于前庭的內(nèi)側(cè)壁，平行于總腳向后下延伸，乙狀竇前開(kāi)口于后顱窩內(nèi)淋巴管：經(jīng)此連接內(nèi)淋巴囊和前庭迷路，在經(jīng)連合管與蝸管相通，其內(nèi)的小靜脈引流來(lái)自半規(guī)管、橢圓囊代謝物質(zhì)到乙狀竇，維持內(nèi)耳膜迷路內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定前庭水管的解剖及胚胎發(fā)育12大前庭水管綜合征-臨床上是指只有前庭水管擴(kuò)大畸形伴有感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的一種聽(tīng)力障礙性疾病屬于先天性?xún)?nèi)耳畸形,但是在出生時(shí)聽(tīng)力損失可能并不存在或尚未出現(xiàn),隨著生長(zhǎng)發(fā)育逐漸表現(xiàn)出來(lái)的進(jìn)展性聽(tīng)力損失性疾病，為遺傳性非綜合征型聽(tīng)力損失疾病大前庭水管綜合征－臨床特征13前庭水管〔VA〕的解剖形態(tài)：正常VA長(zhǎng)約，呈倒“J〞型，主要分為兩段：〔1〕近段，即峽部，長(zhǎng)約，直徑，此部平行于總腳?！?〕遠(yuǎn)段，呈三角形，三角的尖部與峽部相接，基底部為外口，從上到下逐漸增寬。此段橫切面呈卵圓形。近段和遠(yuǎn)段連接處為最狹窄處，兩者構(gòu)成90-135度夾角。前庭水管的解剖14前庭水管的胚胎發(fā)育前庭水管〔VA〕為骨性小管,其發(fā)生發(fā)育與內(nèi)淋巴管相關(guān)。內(nèi)淋巴管來(lái)源于外胚層的聽(tīng)泡，在胚胎的4-5周時(shí)開(kāi)場(chǎng)發(fā)育胚胎早期的內(nèi)淋巴管短直寬大，隨著胚胎發(fā)育逐漸變成狹長(zhǎng)倒“J〞字形。內(nèi)淋巴管停滯在早期寬大狀態(tài)致出生后前庭水管擴(kuò)大畸形在胚胎20周之前任何影響正常發(fā)育的外界因素將影響耳蝸、前庭和前庭水管，而胚胎20周之后的整個(gè)胚胎期，前庭水管成非線性生長(zhǎng)，繼續(xù)發(fā)育，完全不同于內(nèi)耳其他部位15內(nèi)淋巴管在胚胎期發(fā)生最早，但在出生后的嬰兒和兒童期甚至于過(guò)了青春期伴隨著前庭水管和周?chē)臍夥坷^續(xù)發(fā)育前庭水管和內(nèi)淋巴管的變化規(guī)律為：出生后1年，前庭水管和內(nèi)淋巴囊皺紋部較小，生長(zhǎng)緩慢；3-4歲時(shí)兩者形態(tài)發(fā)生顯著變化，迅速到達(dá)成人水平，此后相對(duì)穩(wěn)定前庭水管的胚胎發(fā)育前庭水管和內(nèi)淋巴管，發(fā)生于胚胎的4-5周，成熟于3-4歲16對(duì)西北地區(qū)聾啞學(xué)校1506人致病基因分析，發(fā)現(xiàn)8-9％為大前庭水管綜合征的致病基因〔SLC26A4)導(dǎo)致的〔國(guó)外為8%)大前庭水管綜合征的發(fā)病率17我國(guó)有聽(tīng)力殘疾者2004萬(wàn)〔重度耳聾患者〕，意味著約200萬(wàn)人〔10%)為大前庭水管綜合征的患者我國(guó)每年有2000萬(wàn)新生兒出生，其中約為極重度耳聾患者還有1/500為遲發(fā)性耳聾患者。意味著每年新增3萬(wàn)聾兒和4萬(wàn)遲發(fā)性耳聾患者7萬(wàn)聽(tīng)力損失患者中10%〔7000名〕為每年新增的大前庭水管綜合征的患者大前庭水管綜合征的發(fā)病率18波動(dòng)性或進(jìn)展性聽(tīng)力下降，高頻聽(tīng)力損失為主的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，多為雙側(cè)發(fā)病起病多在兒童時(shí)期〔80%〕；發(fā)病突然或隱匿，發(fā)病前多有感冒、輕微顱外傷或者其他使顱內(nèi)壓增高的病史；少數(shù)病例伴有前庭功能異?！?2-29%〕臨床聽(tīng)力學(xué)特征純音聽(tīng)力TogetherwithaABR19Govaerts〔1999年〕等觀察的10例患者中9例表現(xiàn)為混合性聾，并認(rèn)為可能是該病的一種特征性表現(xiàn)Nakashima〔2000年〕觀察的15例28耳LVAS患者，發(fā)現(xiàn)幾乎每一位患者的純音聽(tīng)力圖都存在不同程度的氣骨導(dǎo)差劉輝等〔2006年〕觀察了19例〔38耳〕其中34耳〔89%〕在低中頻處有不同程度的骨氣導(dǎo)差，表現(xiàn)為低中頻為主的混合性聾蘭蘭等〔2007年〕觀察LVAS病例82例，發(fā)現(xiàn)250Hz有氣骨導(dǎo)差的例數(shù)63例,占77%；500Hz有氣骨導(dǎo)差的例數(shù)54例，占66%的比例特征性的純音聽(tīng)力-LVAS20對(duì)于有中耳和外耳功能正常，但低頻存在骨氣導(dǎo)差-傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降的患者要考慮內(nèi)耳病變引起的“傳導(dǎo)性聾〞內(nèi)耳病變包括：大前庭水管綜合征〔LVAS〕；X-連鎖的鐙井噴；梅尼埃??；上半規(guī)管裂孔綜合征〔SSCD〕等鼓膜完整、鐙骨肌反射存在、無(wú)Cahart切跡-與耳硬化癥、中耳炎、咽鼓管異常的鑒別純音測(cè)聽(tīng)檢查表現(xiàn)為混合性感音神經(jīng)性聾，但CT片示中耳無(wú)異常，聲阻抗檢查鼓室圖曲線A型。內(nèi)耳病變導(dǎo)致的“傳導(dǎo)性聾〞-混合性聾21內(nèi)耳傳導(dǎo)性聾產(chǎn)生的機(jī)制，3種主要的可能的解釋?zhuān)?1)存在一個(gè)新的非骨傳導(dǎo)的耳蝸興奮通路，從而使骨傳導(dǎo)增強(qiáng)：骨振動(dòng)可能引起顱內(nèi)容物〔腦組織和腦脊液〕的音頻聲壓，經(jīng)由液體通道傳導(dǎo)到內(nèi)耳液體〔FreemanS,HearRes2000〕導(dǎo)致骨導(dǎo)閾值降低。內(nèi)耳病變導(dǎo)致的“傳導(dǎo)性聾〞-混合性聾22

(2)內(nèi)耳傳導(dǎo)性聾可能是內(nèi)淋巴管和囊擴(kuò)張、內(nèi)淋巴積水或外淋巴張力過(guò)高，這種情況下鐙骨底板向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受阻而非固定，鐙骨肌反射仍然可以引出。鐙骨底板的運(yùn)動(dòng)與內(nèi)耳的容積成反比，由于內(nèi)耳積水，質(zhì)量增加，導(dǎo)致中耳共振頻率低于正常，影響了氣傳導(dǎo)，而骨傳導(dǎo)未受影響從而出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差的情況。內(nèi)耳病變導(dǎo)致的“傳導(dǎo)性聾〞-混合性聾23(3)內(nèi)耳第三窗-thethirdwindow解釋耳蝸性“傳導(dǎo)性聾〞。第三窗是指前庭水管，耳蝸水管和耳蝸內(nèi)的血管神經(jīng)通道。擴(kuò)大的前庭水管增強(qiáng)了顱骨傳導(dǎo)轉(zhuǎn)換成耳蝸液體運(yùn)動(dòng)的能力，降低了中耳的順應(yīng)性，導(dǎo)致骨導(dǎo)閾值降低〔骨導(dǎo)好于氣導(dǎo)〕，而中耳的共振頻率降低，出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差的現(xiàn)象。內(nèi)耳病變導(dǎo)致的“傳導(dǎo)性聾〞-混合性聾24〔1〕內(nèi)淋巴液返流學(xué)說(shuō)，前庭水管擴(kuò)大時(shí)，往往同時(shí)伴有內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊的異常擴(kuò)大，突然的腦壓變化，迫使兩層腦膜間內(nèi)淋巴囊內(nèi)容返流入耳蝸，囊內(nèi)高滲內(nèi)淋巴進(jìn)入耳蝸基底周，損傷神經(jīng)感覺(jué)上皮，產(chǎn)生感音神經(jīng)性耳聾。EVA導(dǎo)致聽(tīng)力損失的發(fā)病機(jī)理25〔2〕膜迷路破裂和外淋巴漏學(xué)說(shuō)，LVAS膜迷路較菲薄，在基底膜和前庭膜處可產(chǎn)生蝸內(nèi)破裂使內(nèi)外淋巴液混合，損傷毛細(xì)胞，產(chǎn)生感音神經(jīng)性耳聾?！?〕腦壓波動(dòng)殃及內(nèi)耳，腦脊液壓力異常波動(dòng)，經(jīng)寬大的前庭水管傳到內(nèi)耳，正常情況腦壓變化，被狹窄的前庭水管和耳蝸水管緩沖，當(dāng)前庭水管擴(kuò)大耳蝸水管正常時(shí)，快速腦壓變化使耳蝸暫時(shí)壓力失衡，造成膜迷路損傷或蝸內(nèi)漏管。EVA導(dǎo)致聽(tīng)力損失的發(fā)病機(jī)理26短潛伏期負(fù)反響診斷前庭水管擴(kuò)大的意義1996年Mason首先報(bào)道了在準(zhǔn)備行人工耳蝸植入的極重度耳聾的兒童中，施行ABR檢查時(shí)在大約3毫秒時(shí)記錄到一個(gè)特殊的短潛伏期反響2000年Nong等將此反響稱(chēng)為聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反響〔acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR〕在2002年周娜等,分析并探討了重度聾436人，74人引出ASNR，分析了其特點(diǎn)及起源特征性的ABRs-ASNR272005年，對(duì)2003年5月~2005年6月收集的141例聽(tīng)力障礙患者的聽(tīng)性腦干反響檢測(cè)結(jié)果進(jìn)展回憶分析EVA組：CT或MRI確診為EVA的患者70例〔140耳〕對(duì)照組：平均聽(tīng)閾>60dB感音神經(jīng)性聾、CT掃描未發(fā)現(xiàn)有前庭水管擴(kuò)大的患者71例〔142耳〕特征性的ABRs-ASNR分析ABR測(cè)試中記錄到聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反響ASNR與前庭水管擴(kuò)大的相關(guān)性有助于在臨床聽(tīng)力學(xué)水平判斷和確診斷前庭水管擴(kuò)大28特征性的ABRs-ASNRABR測(cè)試中出現(xiàn)ASNR的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)：負(fù)相波僅在高刺激強(qiáng)度〔≥90dBnHL〕時(shí)出現(xiàn)、潛伏期在處、之前的I波消失或與刺激起始處波峰融合不能清晰識(shí)別和定位；此負(fù)相波可重復(fù)出現(xiàn)并隨刺激聲強(qiáng)度減低潛伏期延長(zhǎng)，可伴有V波的存在或消失。2970例EVA的患者，75.7%在常規(guī)ABR檢測(cè)時(shí)引出了ASNR；而引出ASNR者均被證明為EVA患者對(duì)照組71例，142耳均未記錄到ASNR，與以前文獻(xiàn)報(bào)道ASNR多出現(xiàn)在重度聾或極重度聾患者，I~V波均消失的情況不甚符合特征性的ABRs-ASNR30病例1：0501212，患兒，女3歲，漢族，遼寧籍病史：2005年3月11日來(lái)我科就診。2歲時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子聽(tīng)力不好，3個(gè)月和8個(gè)月時(shí)曾從床上摔下病史。近期聽(tīng)力下降明顯病例特點(diǎn)：由此患兒開(kāi)場(chǎng)發(fā)現(xiàn)ASNR與LVAS有相關(guān)性基因檢測(cè)結(jié)果：復(fù)合雜合突變〔Q-谷酰氨酸X-終止突變〕特征性的ABRs-ASNRIVS/Q514XIVS/--/Q514X聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)純音聽(tīng)力圖聲導(dǎo)抗純音測(cè)聽(tīng)檢查表現(xiàn)為混合性感音神經(jīng)性聾，但CT片示中耳無(wú)異常，聲阻抗檢查鼓室圖曲線A型。32ABR：雙耳100dBnHL、90dBnHL時(shí)引出振幅深大的ASNR的波形，左耳閾值50dBnHL，右耳閾值60dBnHL。ASNR潛伏期左耳3.15ms,右耳。隨強(qiáng)度下降A(chǔ)SNR潛伏期延長(zhǎng)。ABRASSR33影像學(xué)表現(xiàn)RL雙耳閾值50dBnHL40HzAERP34PendrinSLC26A4分子構(gòu)造大前庭水管綜合征相關(guān)基因SLC26A4×細(xì)胞質(zhì)膜pendrin內(nèi)淋巴液膜迷路前庭水管頭部外傷聽(tīng)力障礙致聾機(jī)理突變具有種族特異性,在北歐(日爾曼人種)最常見(jiàn)突變是L236P,T416P,IVS8+1G>A法國(guó)(阿爾卑斯人種)多為Y530H.日韓H723R.

本課題組研究:IVS7-2A>G為中國(guó)人常見(jiàn)突變位點(diǎn),突變率為51.61%;8.95%.大前庭水管綜合征的分子病因35常染色體隱性遺傳性聽(tīng)力下降控制遺傳性狀或遺傳病的基因位于常染色體上，其性質(zhì)是隱性的，在雜合狀態(tài)時(shí)不表現(xiàn)相應(yīng)性狀，只有當(dāng)隱性基因純合子〔aa〕方得以表現(xiàn)，稱(chēng)為常染色體隱性遺傳〔Autosomalrecessiveinheritance,AR〕病因?qū)W分析及分子診斷意義36研究進(jìn)展地區(qū)突變熱點(diǎn)頻率北歐T416P(exon10)IVS8+1G>AL236P(exon6)22%21-30%—法國(guó)Y530H(exon14)12％德國(guó)V138F(exon3)—日本H723R(exon19)53%韓國(guó)H723R(exon19)40%2003年，Park等對(duì)于東亞和南亞語(yǔ)前聾的研究說(shuō)明，該人群中5%的語(yǔ)前聾患者與SLC26A4基因突變有關(guān)，SLC26A4很有可能是第三個(gè)的常見(jiàn)耳聾相關(guān)基因。37王秋菊，趙亞麗等研究，107例大前庭水管的SLC26A4基因的突變篩查,發(fā)現(xiàn)中國(guó)EVA患者中97.9%存在SLC26A4基因突變,40種突變,發(fā)現(xiàn)25種新突變。IVS7-2A>G是常見(jiàn)的突變位點(diǎn)，占78.9%；其次為外顯子19上的H723R〔組-精〕，約占9.04%。38基因突變與耳聾SNP無(wú)蛋白變性3個(gè)堿基缺失蛋白變性12345678390501788，男，4歲，漢族，山西籍。病例特點(diǎn)：LVAS+右耳中耳炎主訴：1歲半時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子聽(tīng)力不好，2歲2個(gè)月時(shí)佩戴助聽(tīng)器，言語(yǔ)清晰度較好，但詞匯量較少。2004年1月感冒后期出現(xiàn)聽(tīng)力下降。2005年10月頭部碰撞后聽(tīng)力再度明顯下降，來(lái)我院就診?；驒z測(cè)結(jié)果：純合突變：IVS7-2A>G父親：IVS7-2A>G

攜帶者母親：IVS7-2A>G

攜帶者LVAS病例實(shí)例演示分析IVS/-IVS/-IVS/IVS例140250Hz可見(jiàn)氣骨導(dǎo)差〔中耳炎+蝸性傳導(dǎo)性聾〕例141ABR40HzAERP例142右耳軟組織影左耳男，4歲例1430400701女，4個(gè)月，漢族，北京籍。病例特點(diǎn)：聾啞人婚姻,其中家系中的母親是本中心初診為大前庭水管綜合征年齡最大的患者〔32歲確診)。孩子為診斷為L(zhǎng)VAS年齡最小的患者。簡(jiǎn)要病史：父親〔先證者〕32歲，漢族,北京籍。重度聾,聾啞人。母親，31歲，漢族,北京籍。聾啞。前庭水管擴(kuò)大伴內(nèi)耳畸形。女兒：前庭水管擴(kuò)大伴內(nèi)耳畸形基因檢測(cè)結(jié)果：先證者：N392Y攜帶者妻子：IVS-2A>G純合突變孩子：復(fù)合雜合突變

IVS7-2A>G/N392Y例2聾啞婚配，前庭水管擴(kuò)大穩(wěn)定遺傳N392Y/-IVS/IVSIVS/N392Y女兒：50%的幾率會(huì)發(fā)生前庭水管擴(kuò)大畸形4440HzAERP

ABR患兒的聽(tīng)力結(jié)果ASSR例245患兒的影像學(xué)表現(xiàn)LR例246母親的聽(tīng)力結(jié)果純音聽(tīng)力圖聲導(dǎo)抗例247母親的影像學(xué)表現(xiàn)RL例2IVS/IVS4804001332病例特點(diǎn)：家中姐弟二人均為大前庭水管綜合征姐姐：女10歲漢山西省大同市人，患兒3歲時(shí)由其父母發(fā)現(xiàn)雙耳聽(tīng)力不好，只能區(qū)分簡(jiǎn)單的詞語(yǔ)，去醫(yī)院檢查后明確雙耳聽(tīng)力下降。患兒無(wú)明顯外傷史，用藥史不詳。弟弟：患兒男3歲漢山西省大同市人，發(fā)現(xiàn)雙耳聽(tīng)力下降1個(gè)月，對(duì)聲音反響差，不會(huì)說(shuō)話。父訴患兒1歲半時(shí)曾因高燒用過(guò)鏈霉素。無(wú)外傷史。基因檢測(cè)結(jié)果：先證者：IVS7-2A>G純合突變姐姐：IVS7-2A>G純合突變父親：IVS7-2A>G攜帶者母親：IVS7-2A>G攜帶者例3IVS/IVSIVS/IVSIVS/-IVS/-家系患者，前庭水管擴(kuò)大穩(wěn)定遺傳49純音聽(tīng)力圖聲導(dǎo)抗例3弟弟的聽(tīng)力學(xué)檢查50雙耳閾值90dBnHL雙耳均引出ASNRABR40HzAERP

ASSR弟弟的聽(tīng)力學(xué)檢查例351姐姐的聽(tīng)力學(xué)檢查：40HzAERPABR雙耳均引出ASNR，左耳閾值80dBnHL例352影像學(xué)表現(xiàn)先證者：弟弟姐姐例653EVA-1212EVA-1216EVA-1321EVA-1340EVA-1788EVA-1844EVA-1892EVA-19032004-2006：101個(gè)大前庭水管綜合征家庭〔107例患者〕關(guān)于大前庭水管綜合征的治療思考？采取怎樣的治療方案？如何延緩聽(tīng)力減退和進(jìn)展性開(kāi)展？手術(shù)治療是否可行？55Canenlargedvestibularaqueductsbetreatedtoreducehearingloss?NotreatmenthasproveneffectiveinreducingthehearinglossassociatedwithEVAorinslowingitsprogression.Althoughsomeotolaryngologistsrecommendsteroidstotreatsuddensensorineuralhearingloss,therearenoscientificstudiestoshowthatthistreatmentiseffectiveorineffectivewhenanindividualalsohasEVA.56Canenlargedvestibularaqueductsbetreatedtoreducehearingloss?Inaddition,surgery