腎病綜合征診斷治療指南

腎病綜合征診斷治療指南【概述】腎病綜合征〔nephroticsyndrome,NS〕是腎小球疾病等幾種類型最為常見。者之診斷主要依靠排解繼發(fā)性NS。繼發(fā)性NS的病因常見于糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、腎淀粉樣變性、藥物、腫瘤等。【臨床表現(xiàn)】病癥和體征道、皮膚的感染、病毒性肝炎、腫瘤、糖尿病、系統(tǒng)性疾退。較疏松部位，如眼瞼、顏面等處，然后消滅于下肢〔常從踝部開頭引起胸水、腹水、心包積液。水腫與體位有明顯的關(guān)系，如消滅一側(cè)下肢與體位無關(guān)的固定性水腫時(shí)應(yīng)疑心下肢深靜脈血栓形成。但也有局部患者可水腫不明顯。試驗(yàn)室檢查〔尿蛋白定量>3.5g/d；⑵低白蛋白血癥〔血漿白蛋白<30g/L可見管型，腎功能正常或受損GFR下降，可伴免疫指標(biāo)〔抗核抗體、抗雙鏈DNA、ANCA、免疫球蛋白等、腫〔CEAAFPPSA等〔HBVHCV、HIV等、骨髓穿刺活檢特別。腎穿刺活檢可明確病理分型。腎病綜合征的主要并發(fā)癥：感染:腎病綜合征患者由于存在養(yǎng)分不良、免道感染：肺炎、支氣管炎；胸膜炎。其他如結(jié)核桿菌、病毒〔皰疹病毒等、真菌的感染時(shí)機(jī)也明顯增加。在嚴(yán)峻細(xì)菌性腹膜炎〔spontaneousbacterialperitonitis,SBP。血栓栓塞:血栓栓塞是腎病綜合征常見的甚至50%以上，其次為膜增生性腎炎。急性腎衰竭:急性腎衰竭是腎病綜合征的主要主要有①嚴(yán)峻血容量缺乏所致的腎前性氮質(zhì)血癥；②缺常。代謝紊亂:腎病綜合征患者存在明顯的低白蛋者養(yǎng)分不良、貧血、機(jī)體抵抗力下降、生長發(fā)育緩慢、甲D缺乏等?！驹\斷要點(diǎn)】大量蛋白尿〔尿蛋白定量>3.5g/d〕低白蛋白血癥〔血漿白蛋白<30g/L〕高度水腫高脂血癥〔血漿膽固醇、甘油三酯均明顯增高〕條件。臨床上只要滿足上述2項(xiàng)必要條件，腎病綜合征的診斷即成立。對腎病綜合征患者應(yīng)腎活檢明確病理類型，指導(dǎo)臨床治療。樂觀查找病因，在排解繼發(fā)性NS,如糖尿病腎病、紫癜性NS。征常見的病理類型分為：〔MCD融合，腎小球內(nèi)一般無電子致密物沉積。系膜增生性腎小球腎炎MsPGN細(xì)血管壁和基底膜正常。按免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎病〔IgAIgA沉積為主〕IgA系膜增生性腎小球腎炎〔IgGIgM沉積為主。局灶節(jié)段性硬化FSGS：其病理特征為局灶損害。病變以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積、球囊粘連、IgM和C3沉積?！睲N〔上皮下沉積，刺激基底膜增殖，致使“釘突”形成、基底膜布滿增厚為特征的一種疾病。膜增生性腎小球腎炎〔MPGN：其共同特點(diǎn)細(xì)血管袢呈“雙軌征”為其典型特征性病理轉(zhuǎn)變。難治性腎病綜合征是指局部患者表現(xiàn)為對激素依靠2周內(nèi)復(fù)發(fā)。激素抵抗是指使用足量潑尼松〔龍〕1mg/(kg·d)0.8mg/(kg·d)，8～12周無效，16周?！局委煼桨讣霸瓌t】病因治療物；進(jìn)展樂觀有效的抗肝炎病毒治療；治療感染性疾病；有效掌握自身免疫性疾病等。對癥支持治療一般治療:當(dāng)活動，以防止血栓形成。②飲食:在腎病綜合征嚴(yán)峻低白蛋白血癥時(shí)蛋白質(zhì)的攝入量為1.2-1.5g/(kg·d)限制鈉鹽及水的攝入量，一般攝入鈉為2~3g/d膽固醇飲食。消腫者可適中選用利尿劑。①噻嗪類利尿劑:主要作用于遠(yuǎn)曲小管，通過抑制氯和鈉在髓袢升支粗段及遠(yuǎn)端小管前段的重吸取而發(fā)揮利尿作用。常用的有氫氯噻嗪，劑量一般為50~100mg/d，分次口服。使用時(shí)需留意低鈉和低鉀的發(fā)生。②襻利尿劑:主要作用于髓袢升支粗段，抑制鈉、20~100mg/d時(shí)留意低鈉、低鉀和低氯的發(fā)生。20~40mg，每日2~3次口服。使用時(shí)留意高血鉀的發(fā)生，腎功能不全者慎用。白的適應(yīng)癥為腎病綜合征嚴(yán)峻水腫、明顯低白蛋白血癥，輕水腫等病癥，但對病程沒有明顯的影響。NS治療不應(yīng)過度補(bǔ)充白蛋白而應(yīng)強(qiáng)調(diào)針對原發(fā)病的治療。降壓治療于130/80mmHg，雖然血管緊急素轉(zhuǎn)換酶抑制劑〔ACEI〕〔ARB〕倍，降低蛋白尿。糖皮質(zhì)激素原發(fā)性腎病綜合征治療的最根本藥物仍為糖皮質(zhì)激素。激素使用的原則為①起始劑量要足。成人潑尼松1mg/(kg·d)，最大劑量不超過60－80mg/d；兒童可用至2mg/(kgd)80mg/d4~12激素治療，而承受半量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。一般在6~12個(gè)月，對于常復(fù)發(fā)的腎病綜合征患者，在激素減至0.5mg/(kg·d)或接近腎病綜合征復(fù)發(fā)的劑量時(shí)，維持足夠長的時(shí)間，然后再漸漸減量。激素劑量在10mgNS〔感染等，定期進(jìn)展相關(guān)檢查。免疫抑制治療藥物的毒副反響。CTX2mg/(kg·d)2~30.5-0.75g/m2，靜過10－12g。CTX的主要副作用為骨髓抑制、肝功能損害、性腺抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反響。使用過程中應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能。②環(huán)孢素〔cyclosporinA，CsA：是神經(jīng)鈣調(diào)酶抑制劑，可通過選擇性抑制T關(guān)心細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用。起始劑量為3~5mg/(kg·d)，大局部患者在治療的一個(gè)月內(nèi)起效。起效后漸漸減量，維持劑量≥6個(gè)月。血藥濃度應(yīng)維持在谷濃度100~200ng/ml800ng/mlA的副作用主要為齒齦增生、多毛、肝、腎毒性等。腎功能不全及小管間質(zhì)病變嚴(yán)峻的患者慎用。③其他：嗎替麥考酚酯〔mycophenolatemofetil，MMFTacrolimuFK506等用于治療激素制T、B淋巴細(xì)胞增殖。能增加腎病綜合征的緩解率、降而異。并發(fā)癥治療抗凝和抗血小板粘附治療50%~60%。建議在血漿白蛋白水平低于20g/L的腎病綜合征患者中肝素監(jiān)測活化局部凝血活酶時(shí)間〔activatedpartialthromboplastintime，APTT〕1.5~2.5倍；低分4Xa活性，維持其活性在1.0左右。肝素的主要副作用為血小板削減、黏膜出血、傷口出血等，嚴(yán)峻者可導(dǎo)致致命性出血?！瞤rothrombintime，P。主要副作用是出血、血腫，一旦出血嚴(yán)峻，應(yīng)馬上停藥，并賜予維生素K10mg靜注對抗。③抗血小板黏附50mg～100mg，每天1次口服。④磷酸二酯酶抑制藥，雙嘧達(dá)莫dipyridamole100mg3次口服。較常見的副作用為頭痛