結(jié)締組織病伴肺間質(zhì)性疾病精品課件

結(jié)締組織病伴肺間質(zhì)性疾病2021/4/261可修改歡迎下載基本概念“肺實(shí)質(zhì)”在解剖學(xué)上是指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)?！胺伍g質(zhì)”則是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織。間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）：也稱“彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。―PLD）”，指主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的一組肺部彌漫性疾病。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias,IIPs）:是一組原因不明的ILD，包括7種類型.2021/4/262可修改歡迎下載1.結(jié)締組織病相關(guān)的ILD(包括RA、PPS、SLE、PM/DM、干燥綜合征、MCTD、AS）2.結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)3.彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）4.肺血管病相關(guān)的ILD:Wegener肉芽腫/Churg-Strauss綜合癥、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。∟SG)、肺組織細(xì)胞增生癥X(PLCH)等5.淋巴細(xì)胞增植性疾病相關(guān)的ILD：淋巴瘤樣肉芽腫等6.遺傳性疾病相關(guān)的ILD：家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化病、神經(jīng)纖維瘤病等7.肺泡填充性疾?。悍闻莸鞍壮练e癥（PAP）、肺泡微石癥、肺含鐵血黃素沉積癥、肺出血-腎炎綜合癥等8.肺淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）9.急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）

2021/4/263可修改歡迎下載結(jié)締組織病伴肺間質(zhì)性疾病

是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變.以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌漫功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。2021/4/264可修改歡迎下載伴肺間質(zhì)性疾病發(fā)病率系統(tǒng)性硬皮病（SSC）（60～70％）、混合性結(jié)締組織?。∕CTD）（30％～80％）、多發(fā)性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30％）、干燥綜合征（PSS）（38％）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）（33％）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）（40％）2021/4/265可修改歡迎下載ILD的分類按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性、慢性。2021/4/266可修改歡迎下載ILD的分類根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同，可將ILD的肺間質(zhì)和肺泡炎分為兩種類型：①中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞比例降低（但仍占多數(shù)）。結(jié)締組織病引起的肺間質(zhì)疾病多屬此類。②淋巴細(xì)胞型肺泡炎：淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。如肺結(jié)節(jié)病。2021/4/267可修改歡迎下載ATS/ERS最新的臨床—影像—病理(clinical-radiologic-pathologicdiagnosis,CRP)分類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias,IIPs）:是一組原因不明的ILD，包括7種類型。

組織學(xué)分類臨床—影像—病理（CRP）分類1.普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）1.特發(fā)性肺纖維化（UIP/IPF）隱原性致纖維化性肺泡炎（CFA）2.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）2.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）3.機(jī)化性肺炎（OP）3.隱原性機(jī)化性肺炎（COP）4.彌漫性肺泡損傷（DAD）4.急性間質(zhì)性肺炎（AIP）5.呼吸性細(xì)支氣管炎（RB）5.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）6.脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）6.脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）7.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）7.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）

2021/4/268可修改歡迎下載疾病診斷病史特點(diǎn)體格檢查要點(diǎn)常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查其他特殊檢查2021/4/269可修改歡迎下載胸部影像學(xué)檢查（1）X線常規(guī)胸片：早期無明顯異常，隨著肺部疾病的發(fā)展可出現(xiàn)磨玻璃樣改變、細(xì)網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀、及晚期蜂窩樣。（2）胸部CT和高分辨薄層CT(HRCT):高分辨力CT（HRCT）有較高的空間和密度分辨力，對彌漫性肺間質(zhì)病變的檢出率高于普通CT及X線檢查，敏感度達(dá)88%。HRCT檢查采用1～2mm層厚掃描和骨算法，不需增強(qiáng)掃描即可以很好地顯示肺間質(zhì)、胸膜及縱隔淋巴結(jié)的改變。ILD的小結(jié)節(jié)達(dá)1mm時(shí)HRCT即可顯示，邊界清楚，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確定很有價(jià)值。2021/4/2610可修改歡迎下載9、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:37:31PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3HRCT磨玻璃樣影蜂窩狀陰影小葉間隔增厚胸膜下線牽拉性支氣管擴(kuò)張胸膜下結(jié)節(jié)影肺氣腫馬賽克樣陰影胸膜滲出伴或不伴胸膜增厚2021/4/2612可修改歡迎下載磨玻璃樣影其病理基礎(chǔ)為肺泡和肺泡間隔的水腫、細(xì)胞浸潤以及肺泡間質(zhì)纖維化，是病變急性期活動的表現(xiàn)。2021/4/2613可修改歡迎下載磨玻璃樣影2021/4/2614可修改歡迎下載磨玻璃樣影2021/4/2615可修改歡迎下載蜂窩狀陰影由增厚的肺泡壁圍成的１～2cm大小的囊狀陰影，囊壁為大量纖維組織增生的肺泡壁，肺泡導(dǎo)管壁及細(xì)支氣管壁的結(jié)構(gòu)均失去正常形態(tài)。見于肺間質(zhì)病變的晚期，是肺間質(zhì)纖維化不可逆的表現(xiàn)。2021/4/2616可修改歡迎下載蜂窩狀陰影2021/4/2617可修改歡迎下載蜂窩狀陰影2021/4/2618可修改歡迎下載小葉間隔增厚小葉間隔增厚表現(xiàn)為與胸膜垂直的細(xì)線狀影或多邊形影，以兩肺下野外圍分布為主。長度約為2cm左右。小葉間隔模糊表示周圍肺泡浸潤病變及小葉間隔有纖維化。2021/4/2619可修改歡迎下載小葉間隔增厚2021/4/2620可修改歡迎下載小葉間隔增厚圖中灣箭所示為增厚的小葉間隔，表現(xiàn)為2cm長左右的厚度大于1mm的線條影；直箭所示為胸膜下增厚的小葉內(nèi)間隔，表現(xiàn)為垂直于胸膜面的短線條狀影；并可見到局部的磨玻璃密度影。2021/4/2621可修改歡迎下載胸膜下線位于胸膜下１cm內(nèi)與胸壁平行的細(xì)線影或帶狀影，多１～５cm長,代表胸膜下間質(zhì)的改變，常合并小葉間隔增厚及蜂窩狀陰影。此征象的病理基礎(chǔ)一般認(rèn)為是細(xì)支氣管周圍的纖維化病變及肺萎縮。2021/4/2622可修改歡迎下載胸膜下線2021/4/2623可修改歡迎下載胸膜下線2021/4/2624可修改歡迎下載牽拉性支氣管擴(kuò)張此征象發(fā)生在肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重部位，常與蜂窩同時(shí)存在，支氣管擴(kuò)張呈不規(guī)則管狀，末梢支氣管擴(kuò)張有時(shí)也表現(xiàn)為蜂窩狀，但常合并不規(guī)則的支氣管形態(tài)。2021/4/2625可修改歡迎下載牽拉性支氣管擴(kuò)張2021/4/2626可修改歡迎下載胸膜下結(jié)節(jié)影為肺實(shí)質(zhì)外圍和胸膜之間呈邊界不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀影，其病理基礎(chǔ)是肺內(nèi)血管炎、肉芽腫或肺栓塞，也可能是胸膜下小灶性淋巴增生形成2021/4/2627可修改歡迎下載胸膜下結(jié)節(jié)影2021/4/2628可修改歡迎下載肺氣腫(小葉中心型肺氣腫)CT檢查在肺內(nèi)可見散在的無明確邊緣的低密度區(qū)，周圍的肺組織正常或基本正常。HRCT能夠顯示2～3mm的低密度區(qū)，多見于中上肺，中內(nèi)帶比外帶多見。病理上為2～3級呼吸性細(xì)支氣管擴(kuò)張，其位置相當(dāng)于小葉中心部位。

2021/4/2629可修改歡迎下載間隔旁肺氣腫CT表現(xiàn)為胸膜下局限性低密度區(qū)，一般為lcm以下，多數(shù)病變長軸與胸膜平行，多個(gè)間隔旁肺氣腫可相互融合，其間有線形的分隔。HRCT有助于顯示較小的病變。CT表現(xiàn)為胸膜下低密度區(qū)。2021/4/2630可修改歡迎下載肺大泡周圍有完整的壁，中間無結(jié)構(gòu)紋理，比較局限于邊緣。2021/4/2631可修改歡迎下載馬賽克樣陰影典型的HRCT表現(xiàn)呈馬賽克樣灌注，伴有氣腔的實(shí)變，中央和外圍都可能看到擴(kuò)張的支氣管

2021/4/2632可修改歡迎下載馬賽克樣陰影2021/4/2633可修改歡迎下載馬賽克樣陰影病變區(qū)氣體潴留和血流分布減少使局部透亮度增加，與正常肺組織呈鑲嵌分布。病變主要累及呼吸性細(xì)支氣管，多為閉塞性細(xì)支氣管炎（BO）。表現(xiàn)為細(xì)支氣管黏膜下和管周間質(zhì)的炎癥和纖維化，平滑肌增生，細(xì)支氣管擴(kuò)張伴有管腔內(nèi)痰栓，從而使氣流受阻。胸片多為正常，也可以有輕度的過度充氣。2021/4/2634可修改歡迎下載胸膜滲出伴或不伴胸膜增厚2021/4/2635可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型

（1）尋常型間質(zhì)性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)是結(jié)締組織病最常見的間質(zhì)性病變，表現(xiàn)為肺泡間質(zhì)內(nèi)不同程度的單核細(xì)胞浸潤，成纖維細(xì)胞增殖，膠原沉積。隨病情進(jìn)展，這種纖維性反應(yīng)導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)的顯著扭曲，形成蜂窩肺。HRCT：兩肺周邊、基底部和胸膜下的網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小。2021/4/2636可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型（2）非特異性間質(zhì)性肺炎(nospecificinterstitialpneumonia，NSIP)：見于多數(shù)的結(jié)締組織病，表現(xiàn)為間質(zhì)內(nèi)漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤伴輕度纖維化，肺泡腔內(nèi)機(jī)化輕微，時(shí)相均一。

HRCT：雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，或氣腔實(shí)變?？砂橛芯W(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變。2021/4/2637可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型（3）急性間質(zhì)性肺炎（Hamman-Rich綜合征，AIP）：AIP是一種急性起病、爆發(fā)性的肺損傷。癥狀在幾天致數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，以往多健康。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促。胸片示兩側(cè)彌漫性混濁影。CT示兩側(cè)片狀、對稱性毛玻璃影，以胸膜下多見，與ARDS相似。多數(shù)病人有中—重度低氧血癥，常發(fā)展至呼吸衰竭。是結(jié)締組織病急性期出現(xiàn)的病理改變，表現(xiàn)為混合性間質(zhì)性炎性浸潤、間質(zhì)水腫和纖維蛋白沉積以及特征性的肺泡內(nèi)透明膜形成。HRCT：以兩肺磨玻璃樣影和實(shí)變影為主，伴有慢性間質(zhì)性肺炎及胸膜滲出。隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞。2021/4/2638可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型（4）慢性間質(zhì)性肺炎（CIP）：間質(zhì)內(nèi)淋巴漿細(xì)胞性浸潤伴少許成纖維細(xì)胞增殖或膠原沉積，可能為UIP的早期變化，常見于RA、PM/DM和MCTD。2021/4/2639可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型（5）淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）：表現(xiàn)為成熟的小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞在淋巴組織正常分布的間質(zhì)內(nèi)彌漫浸潤，呈小血管中心性分布。以外圍間質(zhì)為主，使細(xì)支氣管壁、小葉間隔和肺泡間隔增寬。是一種良性淋巴組織增生性疾病，多見于干燥綜合征。LIP可進(jìn)展為UIP及終末期蜂窩肺。HRCT：以磨玻璃樣影、結(jié)節(jié)影、支氣管血管束和小葉間隔增厚以及廣泛的囊狀影表現(xiàn)為特點(diǎn)。此外，還可見肺門或縱隔淋巴結(jié)增大，有發(fā)展為淋巴瘤的危險(xiǎn)。2021/4/2640可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型閉塞性細(xì)支氣管炎（BO）是一種主要累及小氣道(呼吸性細(xì)支氣管和終末細(xì)支氣管)的病變。典型的HRCT表現(xiàn)呈馬賽克樣灌注，伴有氣腔的實(shí)變，中央和外圍都可能看到擴(kuò)張的支氣管。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）其特點(diǎn)為病變區(qū)細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，形成小的息肉樣突起，周圍間質(zhì)和肺泡內(nèi)伴有不同程度的單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的浸潤。影像學(xué)變化特點(diǎn)為“五多一少”：多發(fā)病灶、多種形態(tài)、多遷移性、多復(fù)發(fā)性、多雙肺受累；蜂窩肺少見。HRCT的主要表現(xiàn)為：①氣腔實(shí)變。②磨玻璃樣影。③中央小葉結(jié)節(jié)。④支氣管擴(kuò)張。⑤網(wǎng)狀、線狀或帶狀影。2021/4/2641可修改歡迎下載間質(zhì)性肺炎HRCT分型濾泡性細(xì)支氣管炎（follicularbroncholits，F(xiàn)B）組織病理學(xué)顯示支氣管和細(xì)支氣管周圍淋巴濾泡良性增生，壓迫細(xì)支氣管腔，伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞間質(zhì)浸潤。HRCT表現(xiàn)以磨玻璃樣影和多發(fā)結(jié)節(jié)影出現(xiàn)最多，結(jié)節(jié)影大小不等，多數(shù)小于3mm，大于10mm極少見，主要分布在中央小葉、胸膜下和支氣管周圍，以中央小葉結(jié)節(jié)更多見，磨玻璃樣影區(qū)結(jié)節(jié)影更豐富。臨床有慢性咳嗽、咳痰病史,痰細(xì)菌培養(yǎng)陽性率：BO為71%，F(xiàn)B為50%，由此可見不能除外感染的因素。2021/4/2642可修改歡迎下載其他檢查（1）肺功能檢查（2）支氣管一肺泡灌洗檢查（BAL）（3）肺活檢：2021/4/2643可修改歡迎下載肺功能檢查①限制性通氣障礙為主，肺活量及肺總量降低，用力呼氣容量（FVC）和第一秒用力呼氣量（FEV1）均下降，F(xiàn)EV1/FVC可正常。②出現(xiàn)彌散功能(DLCO)明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量下降(DLCO／Va)。③通氣/血流比失衡：ILD的中晚期均可見低氧血癥（PaO2）下降，PA-aO2增大。2021/4/2644可修改歡迎下載支氣管一肺泡灌洗檢查（BAL）根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將ILD分類為：淋巴細(xì)胞增多型及中性粒細(xì)胞增多型。支氣管肺泡灌洗對發(fā)現(xiàn)感染及惡性腫瘤也有十分重要的價(jià)值。2021/4/2645可修改歡迎下載經(jīng)纖支鏡肺活檢(TBLB)是診斷ILD的重要手段，TBLB診斷特發(fā)性肺纖維化僅能達(dá)到20％～40％陽性結(jié)果(需完成2次或3次操作)，診斷陽性率不高。對結(jié)節(jié)病的診斷率高達(dá)80％。仍不能確診時(shí)應(yīng)考慮進(jìn)一步作開胸肺活檢(OLB)或胸腔鏡肺活檢(TGLB).2021/4/2646可修改歡迎下載結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)疾病特點(diǎn)

⑴組織病理學(xué)上：早期肺泡壁上有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，肺泡內(nèi)有炎性細(xì)胞滲出，這些免疫復(fù)合物可能激活肺內(nèi)巨噬細(xì)胞，釋放趨化因子和炎性介質(zhì)，刺激纖維母細(xì)胞增生，產(chǎn)生大量的膠原纖維和細(xì)胞外基質(zhì)，引起間質(zhì)纖維化。⑵急性期表現(xiàn)：彌漫性肺泡損害是結(jié)締組織病急性期出現(xiàn)的病理改變，以兩肺磨玻璃樣影和實(shí)變影為主，伴有慢性間質(zhì)性肺炎及胸膜滲出。⑶早期的表現(xiàn)：小葉間隔增厚是肺間質(zhì)性病變早期的表現(xiàn)，對糖皮質(zhì)激素敏感，是可逆性的。

⑷慢性的晚期表現(xiàn)：蜂窩狀陰影，多見于肺間質(zhì)病變的晚期，是肺間質(zhì)纖維化不可逆的表現(xiàn)，對糖皮質(zhì)激素不敏感。

⑸在疾病的發(fā)展過程中，各種時(shí)期的肺部表現(xiàn)可以同時(shí)存在，在治療時(shí)要酌情使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。2021/4/2647可修改歡迎下載一般治療

1.首先要根據(jù)原發(fā)的基礎(chǔ)病如：SLE、RA、PSS、DM/PM等，對伴有ILD的早期診斷、早期治療非常重要。2.晚期ILD病者，糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑效果甚微，其治療主要在于預(yù)防感染、改善通氣、保存殘存的肺功能。3.對于ILD并發(fā)癥的防治也很重要。肺部感染是常見的并發(fā)癥，并能誘發(fā)呼吸衰竭，甚至導(dǎo)致死亡。應(yīng)當(dāng)積極治療。2021/4/2648可修改歡迎下載藥物治療1.糖皮質(zhì)激素2.免疫抑制劑3.抗纖維化藥物4.N-乙酰半胱氨酸5.ACEI或他汀類藥物2021/4/2649可修改歡迎下載．糖皮質(zhì)激素首選潑尼松治療，可根據(jù)血?dú)夥治黾癏RCT的表現(xiàn)來考慮潑尼松或其它等效劑量的糖皮質(zhì)激素。PaO2正常但伴有小片狀磨玻璃模糊陰影時(shí)，糖皮質(zhì)激素潑尼松0.5mg～1mg/(kg.d)；如PaO2＜75mmHg，伴有小片狀或片狀磨玻璃模糊陰影時(shí)，潑尼松1mg/(kg.d)；如PaO2＜65mmHg，伴有大片狀磨玻璃模糊陰影時(shí)，可用甲基強(qiáng)的松龍80～160mg/d，持續(xù)5～7天，并積極給予氧療法。經(jīng)治療后如PaO2＞75mmHg時(shí)，可改用潑尼松1mg/kg/d，維持6～8周。然后每隔1～2周減少5mg，直至維持量0.25mg/(kg.d)。2021/4/2650可修改歡迎下載糖皮質(zhì)激素慎用①慢性病程②廣泛的纖維化③肺高分辨CT沒有磨玻璃樣變④病人有禁忌。如果肺活檢證實(shí)病理類型為普通型間質(zhì)性肺炎，皮質(zhì)類固醇的有效率極低。2021/4/2651可修改歡迎下載免疫抑制劑

CTX：CTX2mg/(kg·d),口服，療程一般為6個(gè)月或CTX靜脈0.5g~1.0g/m2沖擊治療，每月1次，療程為6個(gè)月。

硫唑嘌呤：硫唑嘌呤對肺間質(zhì)病變應(yīng)用目前公認(rèn)療效較肯定。用量為1mg～2mg/(kg.d)(50～100mg/d)，口服，療程為6個(gè)月～4年。2021/4/2652可修改歡迎下載抗纖維化藥物吡非尼酮(pirfenidone)是一種羥基吡啶分子,體外實(shí)驗(yàn)證實(shí)這種化合物能抑制致纖維化因子TGF-β1、PDGF等表達(dá)、使前膠原I和III表達(dá)下降、促進(jìn)膠原降解等。吡非尼酮40mg/(kg.d),治療后可延長ILD患者的生存期，使治療前肺功能顯著惡化的患者在接受治療后肺功能穩(wěn)定,副反應(yīng)亦較少。2021/4/2653可修改歡迎下載N-乙酰半胱氨酸

N-乙酰半胱胺酸(NAC)作為谷胱甘肽的前體,能增加IPF患者肺泡內(nèi)谷胱甘肽水平,而發(fā)揮抗氧化作用。

美國一項(xiàng)多中心研究結(jié)果顯示：潑尼松加硫唑嘌呤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案基礎(chǔ)上加用口服大劑量乙酰半胱氨酸(600mg,Tid)治療1年比單純標(biāo)準(zhǔn)治療方案更能夠保存特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者的肺活量和彌散量。2021/4/2654可修改歡迎下載ACEI或他汀類藥物卡托普利具有抑制成纖維細(xì)胞增生和肺纖維化的作用,其機(jī)制可能與阻止肺上皮細(xì)胞的凋亡有關(guān)。研究證實(shí)HMG-COA還原酶抑制劑(如辛伐他汀、洛伐他汀等)在體內(nèi)外均可誘導(dǎo)成纖維細(xì)胞凋亡,并阻止肉芽組織形成。因此認(rèn)為此類藥物有望用于IPF的治療。2021/4/2655可修改歡迎下載其他治療血漿置換近年來有報(bào)道CTD伴嚴(yán)重的ILD及急性發(fā)作時(shí)，應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素及免疫抵制劑后仍不能緩解時(shí)，可進(jìn)行血漿置換，有報(bào)道緩解率可達(dá)75%。肺移植對于那些治療中嚴(yán)重肺功能損害,氧依賴和病情惡化,且符合移植標(biāo)準(zhǔn)的患者應(yīng)考慮肺移植,但費(fèi)用高及供體來源的困難限制了其發(fā)展。大多行單肺移植。2021/4/2656可修改歡迎下載預(yù)后最近的研究發(fā)現(xiàn)細(xì)胞性非特異性間質(zhì)性肺炎比纖維性非特異性間質(zhì)性肺炎的生存率高，而纖維性非特異性間質(zhì)性肺炎又比普通型間質(zhì)性肺炎的生存率高，纖維性非特異性間質(zhì)性肺炎的5年生存率接近50％，普通型間質(zhì)性肺炎的5年生存率是15％?；颊咦畛Ｒ姷乃劳鲈蛑皇欠尾坎l(fā)癥,肺間質(zhì)纖維化伴感染是患者重要的死亡原因。2021/4/26